Γipogonadism

Ο υπογοναδισμός, όρχεων ανεπάρκεια ή - παθολογική κατάσταση, η κλινική εικόνα οφείλεται σε ελάττωση του σωματικού επίπεδο ανδρογόνων, χαρακτηριζόμενη nedorazvitiem γεννητικά όργανα, δευτερευόντων σεξουαλικών χαρακτηριστικών και έχουν την τάση να στειρότητα. Ο υπογοναδισμός στους άνδρες προκαλείται από την ανεπάρκεια της τεστοστερόνης ή την αντίσταση των ιστών-στόχων στα ανδρογόνα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Επιδημιολογία

Ο επιπολασμός του υπογοναδισμού στον αρσενικό πληθυσμό είναι μεγαλύτερος από 1,2%, αλλά πολλές περιπτώσεις παραμένουν αδιάγνωστες. Αυτό οδηγεί στην έλλειψη έγκαιρης θεραπείας και αναπηρίας ασθενών, καθώς ο υπογοναδισμός προάγει μόνο την εμφάνιση σεξουαλικών διαταραχών και τη μείωση της ποιότητας ζωής, αλλά και την εμφάνιση οστεοπόρωσης και καρδιαγγειακών παθήσεων.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Αιτίες γυψογανισμός

Οι αιτίες του υπογοναδισμού είναι πολυμορφικές. Μεταξύ των συγγενών μορφών υπογοναδισμού, ο κύριος ρόλος διαδραματίζονται από χρωμοσωμικές και γενετικές ανωμαλίες, μεταξύ των αποκτώμενων μορφών - τραύματα και τοξικές επιδράσεις, καθώς και όγκοι του εγκεφάλου.

Ο δευτερογενής υπογοναδισμός συμβαίνει εξαιτίας της μείωσης της έκκρισης των γοναδοτροπικών ορμονών και της ανεπαρκούς διέγερσης των σεξουαλικών αδένων. Ο δευτερογενής υπογοναδισμός μπορεί επίσης να αναπτυχθεί με τη νόσο του Ithenko-Cushing, το μυξοίδημα, τους όγκους των επινεφριδιακών φλοιών και άλλες ενδοκρινικές παθήσεις. Ενδείξεις υπογοναδισμού μπορεί να εμφανιστούν σε ορισμένες μη ενδοκρινικές παθήσεις, για παράδειγμα, στην κίρρωση του ήπατος. Ο υπογοναδισμός μπορεί να συμβεί όταν αναπτύσσεται το αναπαραγωγικό σύστημα στους άνδρες - κρυψορχία.

Ο πρωτογενής υπογοναδισμός συνοδεύεται από υπερέκκριση των γοναδοτροπικών ορμονών και ονομάζεται υπεργωνδοτροπικός υπογοναδισμός. Με δευτερογενή υπογοναδισμό, παρατηρείται μείωση της έκκρισης των γοναδοτροπικών ορμονών - υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός. Η καθιέρωση της μορφής υπογοναδισμού είναι σημαντική για τον γιατρό, αφού η σωστή θεραπεία εξαρτάται από αυτό. Λιγότερο κοινό είναι ο κανονικοναδοτροπικός υπογοναδισμός, ο οποίος χαρακτηρίζεται από χαμηλή παραγωγή Τ σε κανονικό επίπεδο γοναδοτροπίνων. Θεωρείται ότι βασίζεται σε μικτές διαταραχές στο αναπαραγωγικό σύστημα, που εκφράζονται όχι μόνο στην πρωτογενή βλάβη των όρχεων αλλά και στην κρυφή ανεπάρκεια της υποθαλάμου-υπόφυσης.

Συμπτώματα γυψογανισμός

Τα συμπτώματα του υπογοναδισμού εξαρτώνται όχι μόνο από τον βαθμό ανεπάρκειας στο σώμα των ορμονών φύλου αλλά και από την ηλικία (συμπεριλαμβανομένης της ενδομήτριας περιόδου της ζωής) στην οποία εμφανίστηκε η ασθένεια. Υπάρχουν μορφές υπογναδισμού εμβρυϊκών, προεμμηνορροϊκών και μετεγχειρητικών.

Οι εμβρυονικές μορφές ανεπάρκειας ανδρογόνων εκδηλώνονται από τον αναρχισμό. Η ανεπάρκεια ανδρογόνων, που εμφανίστηκε στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο (πριν από την 20ή εβδομάδα), οδηγεί σε σοβαρή παθολογία - ερμαφροδίτιδα.

Οι υπερκειμενικές, καθώς και οι εμβρυϊκές, μορφές υπογοναδισμού συνοδεύονται από την απουσία (ή την ασθενή έκφραση) των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτήρων και το σχηματισμό του συνδρόμου των ευνουχοειδών. Ο όρος «ευνουχισμού» προτάθηκε από τους Griffith και Duckworth, στην κλινική ορολογία που εισήγαγε το 1913 από τους Tandler και Gros. Οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο, κατά κανόνα, έχουν υψηλή ανάπτυξη, δυσανάλογη σωματική διάπλαση (μακριά άκρα, σχετικά μικρό κορμό). Το σκελετικό μυϊκό σύστημα είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένο, παρατηρείται συχνά η εναπόθεση υποδόριου λίπους από τον θηλυκό τύπο, η πραγματική γυναικομαστία.

Το δέρμα είναι χλωμό, δευτερογενή μαλλιά στην εφηβική περίοδο δεν εμφανίζεται ή είναι πολύ σπάνια. Η μετάλλαξη της φωνής δεν συμβαίνει - παραμένει υψηλή σε τόνο. Τα γεννητικά όργανα είναι υποανάπτυκτα: το πέος είναι μικρό σε μέγεθος, οι όρχεις μειώνονται ή απουσιάζουν, το όσχεο δεν είναι χρωματισμένο αρκετά, είναι ατονικό, χωρίς την χαρακτηριστική αναδίπλωση των ανδρών.

Τα κύρια συμπτώματα του υπογοναδισμού

• Μειωμένη λίμπιντο.
• Παραβίαση μιας στύσης.
• Μείωση της φωτεινότητας του οργασμού.
• Επιδείνωση των δεικτών σπερματοζωαρίων.
• Αυξημένη ευερεθιστότητα.
• Μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης.
• Μειωμένη γνωστική λειτουργία, εξασθένιση της μνήμης.
• Κατάθλιψη.
• Αϋπνία.
• Μειωμένη μυϊκή μάζα και δύναμη
• Μείωση της ζωτικής ενέργειας.
• Οστικός πόνος λόγω οστεοπόρωσης.
• Μείωση της ηβικής τρίχας.
• Μείωση του μεγέθους και της πυκνότητας των όρχεων.
• Γυναικομαστία.
• Αυξήστε την ποσότητα του λιπώδους ιστού.
• διαταραχές αγγειοκινητικές (έξαψη ξαφνική πρόσωπο, το λαιμό, άνω κορμό, αίσθηση θερμού ( «εξάψεις»), οι διακυμάνσεις στο επίπεδο της αρτηριακής πίεσης ΚΑΡΔΙΑΛΓΙΕΣ, ζάλη, έλλειψη αέρα).
• Μειωμένος τόνος και πάχος του δέρματος.

Οι μορφές Postpubertatnom του υπογοναδισμού η οποία χαρακτηρίζεται από την εξαφάνιση των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών σε αρχικά υγιείς ενήλικες άνδρες: μείωση των τριχών του σώματος στο πρόσωπο και το σώμα, αραίωση μαλλιών του τριχωτού της κεφαλής, υποπλασία των όρχεων και σεξουαλική δυσλειτουργία (μειωμένη λίμπιντο, η επιβράδυνση και εξασθένηση της στύσης, αλλαγή της διάρκειας της σεξουαλικής επαφής, η εξασθένιση και μερικές φορές η εξαφάνιση του οργασμού). Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν φυτο-αγγειακές διαταραχές, αυξημένη κόπωση.

Για να εντοπιστούν ανωμαλίες στον αρσενικό φαινότυπο, πρέπει να ληφθεί μέριμνα για την αποσαφήνιση της αναμνησίας. Η εσφαλμένη παρουσίαση του εμβρύου, η πρόωρη γέννηση, η σοβαρή παροχή θα πρέπει να προειδοποιεί το γιατρό σχετικά με τη δυνατότητα ανάπτυξης ανεπάρκειας ανδρογόνων στο μέλλον. Πρέπει να δοθεί προσοχή στα συνταγματικά χαρακτηριστικά του θέματος. Ανακαλύφθηκε στα αγόρια ο κρυψορχία υποδηλώνει τη δυνατότητα ανάπτυξης ανεπάρκειας των όρχεων.

Ο εσφαλμένος σχηματισμός των εξωτερικών γεννητικών οργάνων δείχνει συχνότερα μια γενετική παθολογία και απαιτεί όχι μόνο κλινική αλλά και γενετική εξέταση του ασθενούς. Ωστόσο, ορισμένα ελαττώματα στην ανάπτυξη εξωτερικών γεννητικών οργάνων μπορούν να ανιχνευθούν στους άνδρες και χωρίς συμπτώματα βλάβης των όρχεων. Για παράδειγμα, οι υποσπαδίες είναι δυνατές απουσία τυχόν συμπτωμάτων της βλάβης των όρχεων.

Ο υπογοναδισμός μπορεί να συνοδεύεται από γυναικομαστία, η οποία συμβαίνει σε άλλες παθολογικές καταστάσεις που δεν σχετίζονται με την παθολογία των αρσενικών γονάδων, για παράδειγμα, κίρρωση του ήπατος. Η ήττα των όρχεων μπορεί να συνδυαστεί με παραβίαση της λειτουργίας της αίσθησης της όσφρησης.

[15], [16], [17]

Έντυπα

Διάφορη ταξινόμηση του υπογοναδισμού σε άνδρες έχει δημοσιευθεί - L. Μ. Skorodok et al., V. Clayton et al., Ε. Teter.

Ο πρωταρχικός υπογοναδισμός (υπεργωνοταδοτροπικός) - οφείλεται σε βλάβη στα κύτταρα Leydig

• Συγγενής:
  • αναρχισμός;
  • Σύνδρομο Klinefelter;
  • XX-σύνδρομο στους άνδρες.
  • Σύνδρομο Shereshevsky-Turner στους άνδρες.
  • σύνδρομο del Castillo  (σύνδρομο κυττάρων Sertoli).
  • σύνδρομο ατελούς αρρενοποίησης.
• Αγορά:
  • λοιμώδη-φλεγμονώδη βλάβη των όρχεων.
  • υπογοναδισμό που προκαλείται από έκθεση σε δυσμενείς εξωτερικούς παράγοντες.
  • όγκοι των όρχεων.
  • τραύμα.

Ο δευτερογενής υπογοναδισμός προκαλείται από διαταραχές του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης, οδηγώντας σε μείωση της έκκρισης της ορμόνης LH, διεγείροντας την παραγωγή τεστοστερόνης σε κύτταρα Leydig

• Συγγενής:
  • Το σύνδρομο Callman;
  • απομονωμένη ανεπάρκεια της ωχρινοτρόπου ορμόνης.
  • φασισμός της υπόφυσης.
  • κρανιοφαρυγίωμα;
  • Σύνδρομο Maddock.
• Αγορά:
  • λοιμώδη-φλεγμονώδη βλάβη της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης.
  • αδισμογεννητική δυστροφία.
  • όγκους της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης.
  • απώλεια τροπικών λειτουργιών ως αποτέλεσμα τραυματικής ή χειρουργικής βλάβης στην περιοχή υποθαλάμου-υπόφυσης.
  • υπερπρολακτιναιμικό σύνδρομο.

Κατά τη διάρκεια της νόσου:

• μόνιμο υπογοναδισμό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο υπογοναδισμός είναι μια διαρκής χρόνια ασθένεια.
• μεταβατικό (συμπτωματικό) υπογοναδισμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο υπογοναδισμός είναι προσωρινή και δεν απαιτεί ξεχωριστή θεραπεία επειδή η έκκριση των ανδρογόνων σε έναν αριθμό νόσων του ενδοκρινικού συστήματος (υποθυρεοειδισμός, gipeprolaktinemiya, αντιρρόπησης του διαβήτη, παχυσαρκία), καθώς και διαταραχές του ήπατος ή νεφρική λειτουργία, ή κάτω από τη δράση των φαρμάκων (ιατρογενούς υπογοναδισμός) ανακτάται μετά τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου εξάλειψη των παραγόντων αναστολής της σύνθεσης τεστοστερόνης.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Διαγνωστικά γυψογανισμός

Δεδομένου ότι η ανεπάρκεια τεστοστερόνης μπορεί να είναι εκδήλωση ενός αριθμού ενδοκρινικών ασθενειών (προλακτίνωμα, υποθυρεοειδισμός κ.λπ.), η εξέταση και η θεραπεία πρέπει να διεξάγονται από έναν ενδοκρινολόγο.

Το κύριο καθήκον στην εξέταση ενός ασθενούς με υπογοναδισμό είναι να προσδιοριστεί το πιθανό επίπεδο βλάβης: κεντρική (υποθάλαμος-υπόφυση) ή περιφερική (όρχεος).

Υπολειτουργία αρσενικές γονάδες διάγνωση, εκτός από ιστορία δεδομένα, biotopologicheskogo μελέτη, με βάση την έρευνα ακτινογραφία του κρανίου και του βραχίονα με την άρθρωση του καρπού, τον προσδιορισμό του φύλου χρωματίνης και καρυότυπο, μορφολογική και χημική ανάλυση του σπέρματος, και εάν είναι απαραίτητο - βιοψία όρχεως. Η πιο κατατοπιστική στην άμεση προσδιορισμό των επιπέδων των γοναδοτροπινών (LH και FSH), τεστοστερόνη (Τ) του πλάσματος και, εάν ενδείκνυται, προλακτίνη (PRL).

Λιγότερο πληροφοριακά είναι τα ποσοστά απέκκρισης των 17-κετοστεροειδών (17-CS) στα ούρα. Ο προσδιορισμός των ορμονικών επιπέδων στο πλάσμα σας επιτρέπει να διαπιστώσετε τη διάγνωση πρωτοπαθούς ή δευτερογενούς υπογοναδισμού. Υψηλή περιεκτικότητα σε γοναδοτροπίνες δείχνει πρωτογενή (υπεργωνοτροπτρόπο) υπογοναδισμό, χαμηλό έως δευτερογενή (υπογοναδοτροπικό) υπογοναδισμό. Μπορεί να υπάρχουν μορφές υπογοναδισμού με απομονωμένη ανεπάρκεια LH και FSH. Είναι σημαντικό να προσδιοριστεί το επίπεδο της προλακτίνης στο πλάσμα, το οποίο επιτρέπει την απόδοση ορισμένων μορφών υπογοναδισμού στην ομάδα του υπερπρολακτινικού υπογοναδισμού.

Η μελέτη του εκσπερμάτιου χαρακτηρίζει την κατάσταση της αναπαραγωγικής λειτουργίας των όρχεων. Η φυσιολογική εκσπερμάτωση μαρτυρεί ένα επαρκές επίπεδο σεξουαλικών ορμονών στο σώμα του ασθενούς. Αυτή είναι η απλούστερη και πιο προσιτή μέθοδος, η οποία επιτρέπει έμμεσα να κρίνουμε την ορμονική κατάσταση του αναπαραγωγικού συστήματος στους άνδρες. Μια βιοψία των όρχεων αποκαλύπτει την κατάσταση της σπερματογένεσης και έχει μεγάλη διαγνωστική αξία όταν προσβάλλει το αγγειακό σύστημα.

Η μέθοδος της σάρωσης με υπερήχους των πυελικών οργάνων, η οποία επιτρέπει να κρίνεται η θέση των όρχεων με κρυψορχία, καθώς επίσης και το μέγεθος τους, χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο.

Η εξέταση πρέπει να περιλαμβάνει τις ακόλουθες διαγνωστικές μεθόδους

• ορμονική εξέταση.
• ορισμός του καρυότυπου.
• MRI του εγκεφάλου.

Ορμονικές εξέταση με σκοπό την εκτίμηση της λειτουργικής κατάστασης των υποθαλάμου-υπόφυσης-όρχεις υπό τις οποίες τα αποτελέσματα μπορούν να διαφοροποιηθούν από υπογοναδοτροφικό υπογοναδισμό πρωτοπαθούς ορχικής παθολογία. Η ορμονική εξέταση περιλαμβάνει τον προσδιορισμό των επιπέδων των ακόλουθων ορμονών στο αίμα:

• LG και FSG.
• τεστοστερόνη;
• GSPG.
• οιστραδιόλη,
• προλακτίνη.
• FBI

Η απλούστερη και πιο προσπελάσιμη έμμεση μέθοδος για τη διάγνωση του υπογοναδισμού είναι ο προσδιορισμός της λεγόμενης ηλικίας των οστών χρησιμοποιώντας τη μέθοδο ακτινών Χ. Τα ανδρογόνα επηρεάζουν τη δομή του οστικού ιστού και προκαλούν σεξουαλική διαφοροποίηση του σκελετού. Κατά τη διάρκεια της εφηβείας, η διαδικασία οστεοποίησης των μεταεπιφύσιμων ζωνών ολοκληρώνεται υπό την άμεση επίδραση των ανδρογόνων. Η ανεπάρκεια ανδρογόνων, που είναι διαθέσιμη στον υπογοναδισμό, οδηγεί στην αναστολή των διαδικασιών οστεοποίησης του χόνδρου και της οστεοπόρωσης. Επομένως, σχεδόν όλοι αυτοί οι ασθενείς έχουν αλλαγές στο οστεοαρθρικό σύστημα. Δεδομένου ότι η ωρίμανση του σκελετού εξαρτάται από τον κορεσμό του οργανισμού με ορμόνες φύλου, η ηλικία των οστών αντικατοπτρίζει άμεσα τον βαθμό της σεξουαλικής ωριμότητας του οργανισμού.

Υπάρχουν αρκετές μέθοδοι ακτίνων Χ για τον προσδιορισμό της ηλικίας των οστών, οι οποίες λαμβάνουν υπόψη τον βαθμό ωριμότητας του σκελετού, τον βαθμό διαφοροποίησης και της συνθενώσεώς του. Η πιο ενδεικτική αυτών των διαδικασιών στα οστά του καρπού και του χεριού. Η ηλικία των οστών σάς επιτρέπει να καθορίσετε με ακρίβεια την έναρξη της εφηβείας.

Έτσι, η αύξηση του όγκου των όρχεων (πρώτο σημάδι της ήβης) αντιστοιχεί οστικής ηλικίας 13,5 - 14 ετών και εκτόξευση αύξησης εφηβική εμφανίζεται σε ηλικία οστική των 14 ετών. Μετά εφηβικής ενεργοποίηση της λειτουργίας γονάδων έρχεται συνοστέωση επίφυσης να μετάφυση στο μετακαρπίου οστού Ι. Πλήρης εφηβεία ακτινολογικά χαρακτηρίζεται από την εξαφάνιση των εγκάρσιων ραβδώσεις στα μακρά οστά του αντιβραχίου στο χώρο των κλειστών επίφυσης γραμμές. Αυτό σας επιτρέπει να διακρίνει αμέσως πριν την εφηβεία βιολογική ηλικία της εφηβείας, καθώς η εμφάνιση των οστών sesamoid Ι μετακαρποφαλαγγική κοινό (ηλικίας των οστών αντιστοιχεί σε 13,5 έτη) σε περίπτωση απουσίας του συνοστέωσης Ι μετακαρποφαλαγγική άρθρωση αντικατοπτρίζει τη συνέχιση της πιο βρεφικής κατάσταση. Η παρουσία των συνοστέωσης σε Ι μετακαρποφαλαγγική άρθρωση δείχνει την ενεργό ένταξη της λειτουργίας των γονάδων. Έτσι, είναι αναγκαίο να εξετάσει την κατάσταση άλλων ενδοκρινών αδένων, επηρεάζουν επίσης σκελετικό διαφοροποίηση (επινεφρίδια, θυρεοειδή και άλλοι.).

οστικής ηλικίας του ασθενούς προσδιορίζεται με σύγκριση της μελέτης ακτίνων-Χ των αποτελεσμάτων βούρτσες (φάση ανίχνευσης και στάδια οστεογένεση) με τους αντίστοιχους κανονισμούς. Κατά τον προσδιορισμό της οστικής ηλικίας θα πρέπει να ληφθούν υπόψη και άλλα συμπτώματα της οστεοπενίας (ασυμμετρία της οστεοποίησης, μια διαστροφή της τάξης των οστεογένεσης, και άλλοι.) Και να δώσουν προσοχή στις ακραίες παραλλαγές (την πρώτη και την πιο πρόσφατη περίοδο η εμφάνιση της οστεοποίησης και των σημείων ανάπτυξης συνοστέωση), η οποία μπορεί να οφείλεται σε διαφορετική και , ιδίως, κληρονομικούς παράγοντες.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι υπάρχουν διαφορές στην ηλικία των οστών μεταξύ κατοίκων διαφορετικών γεωγραφικών γεωγραφικών γεωγραφικών περιθωρίων. Είναι γνωστό ότι η εφηβεία μεταξύ των κατοίκων των νότιων γεωγραφικών γεωγραφικών τομών εμφανίζεται νωρίτερα από τους συνομηλίκους τους στο Βορρά. Ωστόσο, σε ορισμένες εθνογραφικές περιοχές του κόσμου, σχεδόν ταυτόσημα στοιχεία σχετικά με την ωρίμανση του σκελετού του οστού μπορούν να βρεθούν. Προκαλείται από μια σειρά χαρακτηριστικών και, πρώτον, από κλιματικούς παράγοντες. Χρησιμοποιώντας τον πίνακα ηλικίας των οστών που παρουσιάζεται, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στις ακραίες παραλλαγές των πρώιμων και τελευταίων όρων οστεοποίησης, λαμβάνοντας υπόψη την κατοικία του ασθενούς.

Διάρκεια οστεοποίησης του χεριού και του περιφερικού αντιβραχίου σε αρσενικά (έτη)

Σημεία οστεοποίησης και συναισθησία	Χρονισμός
	το νωρίτερο	αργότερα	μέσο
Απόμακρο επιφυσία της ωλένης	6ο	10	7-7,1 / 2
Η στυλοειδής διαδικασία της ωλένης	7ο	12η	9.1 / 2-10
Roughbread	10	13ο	11-12
Σισαμοειδή οστά στην μετακαρπαροφαλαγγική άρθρωση	11ο	15η	13.1 / 2-14
Συστάσεις:
στο μετακάρπιο οστό	14ο	17ο	15.1 / 2-16
σε μετακάρπια οστά II-V	14ο	19	1b, 1 / 2-17
στα τερματικά φάγανες	14ο	18ο	16-1, 1/2
στον πυρήνα "	14ο	19	1b, 1 / 2-17
στη μέση »	14ο	19	1b, 1 / 2-17
της απομακρυσμένης επιφύσεως της ωλένης	16	19	17-18
της απομακρυσμένης επιφύσεως της ακτίνας	16	20	18-19

Πριν από την έναρξη της εφηβείας ρουτίνας ορμονική εξέταση συμπεριλαμβανομένου του καθορισμού των επιπέδων της LH, FSH και τεστοστερόνης, δεν ενημερωτικό επειδή τα επίπεδα αυτών των ορμονών στο αίμα είναι πολύ χαμηλά, σε σχέση με την οποία για τη λειτουργική αξιολόγηση της κατάστασης του υποθαλάμου-υπόφυσης-όρχεων πρέπει να είναι δείγμα διέγερση.

Ορισμός του καρυότυπου. Για όλους τους ασθενείς με πρωτογενή συγγενή υπογοναδισμό πρέπει να διεξαχθεί πρότυπη χρωμοσωμική ανάλυση για να αποκλειστεί το σύνδρομο Klinefelter και άλλες πιθανές χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου εκτελείται για όλα τα διπλώματα ευρεσιτεχνίας με δευτερογενή υπογοναδισμό για την εκτίμηση της ανατομικής κατάστασης των υποθαλαμικών δομών και της πρόσθιας υπόφυσης.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Διαφορική διάγνωση

Μόνιμη υπογοναδισμός πρέπει να διακρίνεται από τη λεγόμενη συμπτωματική υπογοναδισμό, η οποία μπορεί να συμβεί σε υποθυρεοειδισμό, θυρεοτοξίκωση, υπερπρολακτιναιμία, νόσος του Cushing, ιατρογενούς και υπογοναδισμό (λόγω των τοξικών επιδράσεων των περιβαλλοντικών παραγόντων ή φαρμάκων).

Θεραπεία γυψογανισμός

Η διάγνωση του «υπογοναδισμού» δεν επαρκεί για το σκοπό της παθογενετικής θεραπείας. Είναι απαραίτητο σε κάθε περίπτωση να εξακριβώσει την φύση και την έκταση των βλαβών γονάδων: όρχεις αν η ανεπάρκεια οφείλεται σε άμεση ή ήττα τους οφείλεται σε μείωση της γοναδοτροπίνης δραστηριότητας του άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης σύστημα. Ο υπογοναδισμός, που προκαλείται από την παθολογία των ίδιων των σεξουαλικών αδένων, ονομάζεται πρωτογενής και προκύπτει από μειωμένη έκκριση γοναδοτροπίνων - δευτερογενής.

Εάν υπογοναδισμός είναι μια εκδήλωση άλλων ενδοκρινών παθολογίας, είναι απαραίτητο για τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου (προλακτίνωμα, υποθυρεοειδισμό, υπερθυρεοειδισμό, υπόφυσης Cushing et al.). Στο πρόσθετο διορισμό ανδρογόνων φαρμάκων, οι ασθενείς αυτοί δεν χρειάζονται.

Εάν υπογοναδισμός είναι μια ξεχωριστή ασθένεια ή σύμπτωμα (panhypopituitarism et αϊ.), Οι ασθενείς πρέπει να κρατήσει σταθερή θεραπεία υποκατάστασης με ανδρογόνα (πρωτογενή, δευτερογενή υπογοναδισμό) ή παρασκευάσματα γοναδοτροπινών (δευτερογενή υπογοναδισμό), δηλ τα συνταγογραφούμενα φάρμακα είναι δια βίου. Ο στόχος της φαρμακευτικής αγωγής του υπογοναδισμού - μια πλήρης ομαλοποίηση της κατάστασης του σόλο: την εξαφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων και την ανάκτηση των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών. δόση του φαρμάκου προσαρμόζεται ατομικά υπό τον έλεγχο του επιπέδου της τεστοστερόνης στο αίμα που είναι σχετικά με το ιστορικό της θεραπείας πρέπει να είναι πάντα εντός φυσιολογικών τιμών (13-33 nmol / L).

Μέχρι σήμερα, υπάρχει μεγάλη ποσότητα ανδρογόνων φαρμάκων στη φαρμακευτική αγορά για θεραπεία υποκατάστασης. Μέχρι τώρα, τα καλούπια έγχυσης τεστοστερόνης είναι τα πιο δημοφιλή σε πολλές χώρες, όπως:

• προπιονικό και φαινυλοπροπιονικό.
• καπρονικό (δεκανοϊκό) και ισοκαπροπιονικό.
• ανανθικά ·
• cipionat;
• ενδεκανοϊκό.
• buciklat,
• ένα μείγμα εστέρων τεστοστερόνης.
• μικροσφαιρία τεστοστερόνης.

Η προπιονική τεστοστερόνη έχει σύντομο χρόνο ημιζωής Τ1 / 2, πρέπει να εγχέεται κάθε 2-3 ημέρες, έτσι ώστε να μην χρησιμοποιείται μονοπυρηνικά. Τέτοιοι αιθέρες, όπως το κυπιονικό και το enanthate, έχουν μια μέση διάρκεια δράσης, συνήθως χρησιμοποιούνται κάθε 7-14 ημέρες.

Στη χώρα μας, οι πιο κοινές προετοιμασίες συνδυασμός για ενδομυϊκή χορήγηση η οποία περιλαμβάνει ένα μίγμα εστέρων των καπρονικό τεστοστερόνης, izokapronata, προπιονικό και φαινυλοπροπιονικό. προπιονική τεστοστερόνη αρχίζει να ενεργεί γρήγορα, αλλά μέχρι το τέλος της Day 1 δράσης είναι σχεδόν σταματήσει phenylpropionate και izokapronat τεθούν σε ισχύ σε περίπου μια μέρα, το αποτέλεσμα διαρκεί έως και δύο εβδομάδες, ενώ το μακράς διάρκειας αέρα - kapronat, η επίδρασή της μπορεί να διαρκέσει έως και 3-4 εβδομάδες .

Πρόσφατα, έχουν συντεθεί εστέρες τεστοστερόνης, όπως η βουκυκλική και η ενδεκανοϊκή, οι οποίες διαρκούν μέχρι και τρεις μήνες. Περίπου ο ίδιος χρόνος δράσης και μια ειδική μορφή του φαρμάκου - μικροκαψυλιωμένο, από το οποίο σταδιακά μετά την ένεση, απελευθερώνεται τεστοστερόνη. Ωστόσο, η ενέσιμη μορφή έχει έναν αριθμό μειονεκτημάτων - την ανάγκη για πασσάλους, και το σημαντικότερο, οι διακυμάνσεις της συγκέντρωσης τεστοστερόνης στο αίμα μέχρι subfiziologicheskih supra, ότι υπάρχει ένας αριθμός ασθενών. Πρόσφατα, συντέθηκε μια νέα μορφή ενδεκανοϊκής τεστοστερόνης για ενδομυϊκή ένεση, η οποία έχει διάρκεια έως 12 εβδομάδες και δεν έχει μέγιστη αύξηση συγκέντρωσης. Ωστόσο, αυτό το έντυπο δεν είναι εγγεγραμμένο στην Ουκρανία.

Θεραπεία του πρωτογενούς υπογοναδισμού

Χρησιμοποιείται μίγμα εστέρων τεστοστερόνης:

Προπιονική τεστοστερόνη / φαινυλοπροπιονική / καπροϊνική / ισοκαπροπενική / ενδομυϊκά / 30/60/100/60 mg (1,0) 1 φορά ανά ημέρα για όλη τη ζωή.

Ο έλεγχος των επιπέδων τεστοστερόνης στο αίμα πραγματοποιείται μετά από 3 εβδομάδες και μετά την ένεση. Με ανεπαρκή περιεκτικότητα σε τεστοστερόνη στο αίμα, η συχνότητα ένεσης αυξάνεται σε 1 ml μία φορά κάθε 2 εβδομάδες.

Θεραπεία δευτερογενούς υπογοναδισμού

Θεραπεία σε ασθενείς με φυσιολογικό μέγεθος όρχεων

Εάν δεν απαιτείται ανάκτηση γονιμότητας:

Η προπιονική τεστοστερόνη / φαινυλοπροπιονική / καπροϊνική / ισοκαπροπενική ενδομυϊκά 30/60/100/60 mg (1,0) μία φορά κάθε 3 εβδομάδες για τη ζωή.

Κατά την επιλογή μιας δόσης του φαρμάκου, ο έλεγχος των επιπέδων τεστοστερόνης στο αίμα πραγματοποιείται 3 εβδομάδες μετά την τελευταία ένεση. Εάν η περιεκτικότητα σε τεστοστερόνη είναι χαμηλότερη από την κανονική, η συχνότητα έγχυσης αυξάνεται σε 1 ml μία φορά κάθε 2 εβδομάδες

Εάν είναι απαραίτητο να αποκατασταθεί η θεραπεία γονιμότητας αρχίζει με την εισαγωγή του HC. Η δόση του επιλέγεται αυστηρά μεμονωμένα, υπό τον έλεγχο των επιπέδων τεστοστερόνης στο αίμα, η οποία πρέπει πάντα να είναι εντός των ορίων των φυσιολογικών δεικτών (13-33 nmol / l). Για την τόνωση της σπερματογένεσης, όχι νωρίτερα από 3 μήνες μετά τη χορήγηση της HG, η εμμηνόπαυση γοναδοτροπίνη (μενοτροπίνη) προστίθεται.

Γοναδοτροπίνη χοριακή ενδομυϊκή 1000-3000 μονάδες 1 φορά σε 5 ημέρες, 2 χρόνια.

+

(3 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας)

Μεννοτροπίνες ενδομυϊκά 75-150 IU 3 φορές την εβδομάδα, 2 έτη

Η αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας για τη σπερματογένεση διεξάγεται όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά την έναρξη της συνδυασμένης θεραπείας με γοναδοτροπίνες. Αν αυτή η θεραπεία είναι αναποτελεσματική μετά από 2 χρόνια, αλλάζουν τη θεραπεία ανδρογόνων και το πρόβλημα του άγονου γάμου επιλύεται με την εξωσωματική γονιμοποίηση.

Θεραπεία σε ασθενείς με μείωση του μεγέθους των όρχεων

Ανεξαρτήτως της σκοπιμότητας της αποκατάστασης της σπερματογένεσης για την αύξηση του μεγέθους των όρχεων, η θεραπεία αρχίζει με τη χρήση γοναδοτροπινών:

Γοναδοτροπίνη χοριακή 1000-3000 ED 1 φορά σε 5 ημέρες, μεγάλη

Η δόση της χοριακής γοναδοτροπίνης επιλέγεται αυστηρά ατομικά υπό τον έλεγχο του επιπέδου της τεστοστερόνης στο αίμα, η οποία θεραπεία φόντο pas πρέπει να είναι πάντα εντός φυσιολογικών τιμών (13-33 nmol / L). Το επίπεδο τεστοστερόνης εκτιμάται στο τέλος του πρώτου μήνα θεραπείας την 3-4η ημέρα μετά την τελευταία ένεση της χοριακής γοναδοτροπίνης. Εάν η περιεκτικότητα σε τεστοστερόνη είναι κάτω από τις κανονικές τιμές (13-33 nmol / l), η δόση του φαρμάκου αυξάνεται στα 2000 μονάδες, η αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας επαναλαμβάνεται μετά από 1 μήνα. Εάν η δόση είναι αναποτελεσματική: σε 2000 μονάδες πρέπει να αυξηθεί σε 3000 μονάδες. Μία αύξηση της δόσης άνω των 3000 ED δεν είναι πρακτική.

Εάν η μονοθεραπεία του CG είναι αναποτελεσματική, τότε μπορεί να χρησιμοποιηθεί συνδυασμένη θεραπεία.

Γοναδοτροπίνη χοριακή ενδομυϊκή 1000-3000 μονάδες μία φορά κάθε 5 ημέρες, παρατεταμένη

Προϊονική τεστοστερόνη / φαινυλοπροπιονικό / καπροϊνικό / ισοκαπρονικό ενδομυϊκά 30/60/100/60 (1,0) κάθε 4 εβδομάδες, για ζωή

Η αξιολόγηση της επάρκειας της επιλεγμένης δόσης πραγματοποιείται 4 εβδομάδες μετά την ένεση ενός μείγματος εστέρων τεστοστερόνης, 3-4 ημέρες μετά την επόμενη ένεση HG.

Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας

Η αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας, ανεξάρτητα από την ομαλοποίηση των κλινικών συμπτωμάτων, θα πρέπει να καθοδηγείται από ένα σύστημα υπό τον έλεγχο ορμονικών παραμέτρων. Το επίπεδο της τεστοστερόνης στο αίμα πρέπει να είναι εντός της κανονικής κλίμακας (13-33 nmol / l). Με δευτερογενή υπογοναδισμό, το επίπεδο τεστοστερόνης είναι επαρκές. Με τον πρωτογενή υπογοναδισμό, είναι επίσης σκόπιμο να καθοριστεί το επίπεδο LH, το οποίο θα πρέπει επίσης να βρίσκεται εντός των κανονικών ορίων (2,5-10 IU / L)

Η επάρκεια της επιλεγμένης δόσης εκτιμάται στο τέλος του πρώτου μήνα θεραπείας: την 3-4η ημέρα μετά την τελευταία έγχυση HC ή 3 εβδομάδες μετά την ένεση ενός μείγματος εστέρων τεστοστερόνης. Υπό κανονικές συνθήκες, συνιστάται να επαναλάβετε τον έλεγχο για 6 μήνες. Στο μέλλον, πραγματοποιείται εργαστηριακή εξέταση μία φορά κάθε 6-12 μήνες.

Η αξιολόγηση της σπερματογένεσης (μπορεί να αναρρώσει με δευτερογενή υπογοναδισμό) θα πρέπει να πραγματοποιηθεί όχι νωρίτερα από 2 χρόνια από την έναρξη των συνδυασμένων γοναδοτροπινών.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

Επιπλοκές και παρενέργειες της θεραπείας

Οι παρενέργειες της χρήσης των ανδρογόνων αναπτύσσονται όταν χρησιμοποιούνται ανεπαρκώς υψηλές δόσεις. Η υπερδοσολογία των ανδρογόνων οδηγεί στην εμφάνιση:

• ακμή vulgaris?
• επίπεδο αιματοκρίτη.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Σφάλματα και αδικαιολόγητα ραντεβού

Τα πιο συνηθισμένα λάθη που συνδέονται με την ακατάλληλη επιλογή μιας δόσης ενός φαρμάκου

Ανεπαρκής δόση ανδρογόνων ή hC οδηγεί σε:

• ανάπτυξη και εξέλιξη της οστεοπόρωσης.
• παραβίαση της σεξουαλικής λειτουργίας, η οποία εκδηλώνεται με μείωση της λίμπιντο, ανεπαρκή στύση, καθώς και μικρή ποσότητα εκσπερμάτωσης.
• μυϊκή αδυναμία;
• κατάθλιψη;
• μείωση της απόδοσης

Συχνά υπάρχουν λάθη που προκαλούνται από την εσφαλμένη επιλογή του φαρμάκου για την θεραπεία αντικατάστασης του υπογοναδισμού:

• η ενδεκανοϊκή τεστοστερόνη (για στοματική χορήγηση) - δεδομένης της χαμηλής αποτελεσματικότητας του φαρμάκου, ενδείκνυται μόνο για ανεπάρκεια ανδρογόνων που σχετίζεται με την ηλικία.
• χοριακή γοναδοτροπίνη - με πρωτογενή υπογοναδισμό, η εφαρμογή είναι παράλογη.
• meridional - λάβετε υπόψη ότι η έλλειψη πλήρους φάσματος δράσης ανδρογόνων δεν ενδείκνυται για τη συνεχή θεραπεία.
• φλουοξυμεστερόνη, μεθυλοτεστοστερόνη αιτία βλάβης του ήπατος - αυξάνοντας τα επίπεδα των ενζύμων στο αίμα πριν από την έναρξη της χολόσταση και πελίωση (κύστεις γεμίζουν με αίμα) και νεοπλασματικών επηρεάσει αρνητικά το μεταβολισμό των λιπιδίων. Η χρήση τους σε πολλές χώρες και στη Δυτική Ευρώπη έχει σταματήσει γενικά.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχουν σφάλματα που σχετίζονται με την αδικαιολόγητη διορισμό των ανδρογόνων φαρμάκων για συμπτωματική υπογοναδισμό, λαμβάνει χώρα σε ένα πλαίσιο υποθυρεοειδισμός, θυρεοτοξίκωση, υπερπρολακτιναιμία, η νόσος του Cushing. Επίσης, υπάρχει συχνά αρκετή παράλογη συνταγή ανδρογόνων φαρμάκων στους αθλητές για να αυξάνεται η μυϊκή μάζα και η σωματική άσκηση. Σε περιπτώσεις υπογοναδισμού απαιτούν συστηματικά θεραπεία της υποκείμενης νόσου η οποία οδηγεί σε αυτο αποκατάσταση της έκκρισης τεστοστερόνης. Δεν απαιτούνται επιπλέον ανδρογόνα φάρμακα.

[51], [52], [53], [54], [55]

Πρόβλεψη

Η επαρκής θεραπεία αντικατάστασης κατά κανόνα οδηγεί σε βελτίωση της ευημερίας και μείωση των συμπτωμάτων. Η αρχή της ανάπτυξης τρίχας στον κορμό, τα άκρα συμβαίνει μέσα σε 6-8 μήνες από την έναρξη της θεραπείας. Η ανάπτυξη του πέους σε μη θεραπευμένους ασθενείς παρατηρείται σε οποιαδήποτε ηλικία κατά τους πρώτους 6-10 μήνες θεραπείας. Η σεξουαλική λειτουργία αποκαθίσταται εντός 1-2 μηνών από την έναρξη της θεραπείας. Η εκσπερμάτωση που απουσίαζε στην αρχή της θεραπείας αποκαθίσταται σε 2-3 μήνες. Η κανονικοποίηση της πυκνότητας των οστικών ιστών δεν παρατηρείται νωρίτερα από 6-8 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας

Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας για δευτερογενή υπογοναδισμό, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατή η αποκατάσταση της σπερματογένεσης. Σε ασθενείς με πρωτογενή υπογοναδισμό, η ανάκτηση της σπερματογένεσης είναι αδύνατη.

[56], [57]