Γαγγραινώδες πυόδερμα

Η γαγγραινώδης πυόδερμα είναι μια χρόνια, προοδευτική νέκρωση του δέρματος άγνωστης αιτιολογίας, που συχνά σχετίζεται με μια συστηματική νόσο.

Το γαγγραινώδες πυόδερμα έχει τα ακόλουθα συνώνυμα: ελκώδης δερματίτιδα, ελκώδες σερπιγινώδες πυόδερμα, γαγγραινώδες ελκώδες-βλαστικό πυόδερμα).

[ 1 ], [ 2 ]

Τι προκαλεί το γαγγραινώδες πυόδερμα;

Η αιτία είναι άγνωστη, αλλά το γαγγραινώδες πυόδερμα μπορεί να σχετίζεται με αγγειίτιδα, γαμμαπάθεια, λευχαιμία, λέμφωμα, ηπατίτιδα C, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σαρκοείδωση και ιδιαίτερα φλεγμονώδη νόσο του εντέρου λόγω εξασθενημένης ανοσολογικής απόκρισης.

Οι σταφυλόκοκκοι και οι στρεπτόκοκκοι παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Έχει αποκαλυφθεί ότι η γαγγραινώδης πυοδερμία βασίζεται σε αλλεργική αγγειίτιδα και διάφορες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Η γαγγραινώδης πυοδερμία συχνά συνδυάζεται με συστηματικές ασθένειες και χρόνιες φλεγμονώδεις λοιμώδεις εστίες (ελκώδης κολίτιδα, νόσος του Crohn, αρθρίτιδα, λευχαιμία, κακοήθη λεμφώματα κ.λπ.) ή αποτελεί εκδήλωση νεοπλασίας.

Συμπτώματα του γαγγραινώδους πυοδέρματος

Η γαγγραινώδης πυόδερμα εμφανίζεται συνήθως σε ενήλικες. Τα παιδιά σπάνια αρρωσταίνουν. Οι βλάβες εντοπίζονται συχνά στα κάτω άκρα, αλλά μπορούν να αναπτυχθούν και σε άλλες περιοχές.

Η γαγγραινώδης πυοδερμία ξεκινά με το σχηματισμό διηθήσεων ή φλύκταινων που μοιάζουν με δοθιήνες. Οι τελευταίες νεκρώνονται γρήγορα και αυξάνονται έκκεντρα σε μέγεθος. Τα έλκη έχουν οιδηματώδες φλεγμονώδες χείλος πλάτους 1-1,5 cm, υποβαθμισμένες άκρες, πυώδη, αιματηρό-πυώδη ανώμαλο πυθμένα και περιοχές νέκρωσης ιστών. Ποικίλη κοκκώδης και βακτηριακή χλωρίδα βρίσκεται στο έκκριμα του έλκους. Μέσα στην κορυφογραμμοειδή διήθηση, υπάρχουν πολλαπλές μικρές φλύκταινες και εστίες νέκρωσης. Οι εστίες σχηματίζουν σερπιγγίνες προς όλες ή τη μία κατεύθυνση, ταυτόχρονα δημιουργώντας ουλές στην άλλη. Η γαγγραινώδης πυοδερμία εκδηλώνεται υποκειμενικά ως έντονος πόνος. Οι μισοί από τους ασθενείς έχουν μία μόνο βλάβη. Η γενική κατάσταση παραμένει ικανοποιητική, αλλά ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν παροδικό πυρετό και αδιαθεσία. Συστηματικά σημεία: πυρετός, γενική αδιαθεσία και αρθραλγία. Τα έλκη συγχωνεύονται, σχηματίζοντας μεγάλα έλκη, συχνά με εκτεταμένες ουλές, και στη συνέχεια αναπτύσσεται παθεργία. Παρόμοια συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά του φαινομένου Koebner στην ψωρίαση. Η υποτροπιάζουσα πορεία της νόσου είναι χαρακτηριστική.

Διάγνωση γαγγραινώδους πυοδερμίας

Η βιοψία των βλαβών δεν αποτελεί τη βάση για τη διάγνωση, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμη. Η γαγγραινώδης πυοδερμία διαφοροποιείται από τη χρόνια ελκώδη φυτική πυοδερμία, την κοκκιωμάτωση Wegener.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ιστοπαθολογία

Παρατηρείται οίδημα των τοιχωμάτων των αγγείων μέχρι το κλείσιμο του αυλού, θρόμβωση των αγγείων στο άνω μέρος του χορίου. Υπάρχουν κοκκιωματώδεις διηθήσεις σε όλο το πάχος του χορίου, που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ινοβλάστες και εστίες καταστροφής.

Θεραπεία γαγγραινώδους πυοδερμίας

Το γαγγραινώδες πυόδερμα αντιμετωπίζεται με κορτικοστεροειδή, αζαθειοπρίνη και αντιβιοτικά ευρέος φάσματος. Η πρεδνιζόνη 60-80 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα είναι η κύρια θεραπεία, αν και η κυκλοσπορίνη 3 mg/kg ημερησίως από το στόμα είναι επίσης πολύ αποτελεσματική. Η κεφουροξίμη (MegaSeph) είναι αποτελεσματική στα 500 mg (250 mg για παιδιά) δύο φορές την ημέρα. Η δαψόνη, η κλοφαζιμίνη, η θαλιδομίδη, η ινφλιξιμάμπη και η μυκοφαινολάτη μοφετίλ έχουν χρησιμοποιηθεί με επιτυχία.