Ερμαφροδιτισμός και ερμαφρόδιτοι

Ο ερμαφροδιτισμός στα ελληνικά σημαίνει αμφιφυλοφιλία. Υπάρχουν δύο τύποι ερμαφροδιτισμού - αληθινός και ψευδής (ψευδοερμαφροδιτισμός).

Ο ερμαφροδιτισμός προκαλείται από συγγενείς ανωμαλίες τόσο των γονάδων όσο και των εξωτερικών γεννητικών οργάνων ενός ατόμου και σχηματίζεται κατά την περίοδο έως και τη δέκατη όγδοη εβδομάδα της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Επιδημιολογία

Στη δομή των γυναικολογικών και ουρολογικών παθήσεων, ο ερμαφροδιτισμός εμφανίζεται στο 2-6% των περιπτώσεων. Είναι πιθανό η συχνότητα του ερμαφροδιτισμού να είναι πολύ υψηλότερη. Προς το παρόν δεν υπάρχουν επίσημα γεωγραφικά στατιστικά στοιχεία για αυτήν την ασθένεια. Οι ασθενείς που πάσχουν από αληθινό ή ψευδή ερμαφροδιτισμό υποβάλλονται σε εξέταση και θεραπεία σε κέντρα οικογενειακού προγραμματισμού και αναπαραγωγής, γυναικολογικά και ουρολογικά νοσοκομεία και «κρύβονται» κάτω από τις διαγνώσεις «αδρενογεννητικού συνδρόμου», «θηλυκοποίησης όρχεων», «γοναδικής δυσγενεσίας», «ωοτόκου», «οσχεο-περινεϊκού υποσπαδία με βουβωνική ή «κοιλιακή κρυψορχία».

Επιπλέον, οι ασθενείς που πάσχουν από ερμαφροδιτισμό συχνά αντιμετωπίζονται σε ψυχιατρικές κλινικές, καθώς τα συμπτώματα του αληθινού και ψευδούς ερμαφροδιτισμού με τη μορφή τρανσεξουαλικότητας, ομοφυλοφιλίας και αμφιφυλοφιλίας (εναλλασσόμενο φύλο) θεωρούνται λανθασμένα ασθένειες των «σεξουαλικών κέντρων» του εγκεφάλου. Επομένως, το πρόβλημα της διάγνωσης και της θεραπείας του αληθινού και ψευδούς ερμαφροδιτισμού είναι κοινωνικής φύσης και είναι ιδιαίτερα σημαντικό στη σύγχρονη κοινωνία.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Έντυπα

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ψευδής ανδρικός ερμαφροδιτισμός

Ο ψευδής ερμαφροδιτισμός (ψευδοερμαφροδιτισμός) είναι μια ασθένεια στην οποία ένα άτομο έχει γονάδες ενός φύλου, αλλά τα εξωτερικά γεννητικά όργανα, ως αποτέλεσμα ενός αναπτυξιακού ελαττώματος, μοιάζουν με όργανα του αντίθετου φύλου. Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ ανδρικού και γυναικείου ψευδοερμαφροδιτισμού. Ένας ψευδής αρσενικός ερμαφρόδιτος είναι ένας άνδρας, αλλά με γυναικεία εξωτερικά γεννητικά όργανα και γυναικείο διαβατήριο. Ένας ψευδής θηλυκός ερμαφρόδιτος είναι μια γυναίκα, αλλά με ανδρικά εξωτερικά γεννητικά όργανα και ανδρικό διαβατήριο.

Ο ψευδής ανδρικός ερμαφροδιτισμός είναι μια πάθηση κατά την οποία ένας άνδρας έχει ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Τα εξωτερικά γεννητικά όργανα ενός άνδρα είναι παρόμοια με τα εξωτερικά γεννητικά όργανα μιας γυναίκας. Αυτές οι ανωμαλίες είναι γνωστές και καλά μελετημένες από καιρό, καθώς εμφανίζονται σε ένα στα 300-400 νεογέννητα αγόρια. Συνήθως, πρόκειται για συνδυασμό δύο ανωμαλιών. Η μία από αυτές είναι η ανώμαλη ανάπτυξη της ανδρικής ουρήθρας και η άλλη η ανώμαλη θέση των όρχεων.

Οι όρχεις του εμβρύου τοποθετούνται στην οσφυϊκή περιοχή και στη συνέχεια κατεβαίνουν, διέρχονται από τους βουβωνικούς σωλήνες και κατεβαίνουν στο όσχεο. Ως αποτέλεσμα της διαταραχής της εμβρυογένεσης, οι όρχεις μπορεί να παραμείνουν στην κοιλιακή κοιλότητα ή στους βουβωνικούς σωλήνες και να μην κατεβαίνουν στο όσχεο. Αυτή η ανωμαλία ονομάζεται κρυψορχία. Υπάρχουν δύο μορφές κρυψορχίας: η κοιλιακή και η βουβωνική. Με αυτήν την ανωμαλία, το όσχεο είναι άδειο ή υπάρχει πλήρης απλασία.

Μια άλλη ανωμαλία στον ψευδοερμαφροδιτισμό των ανδρών είναι ο υποσπαδίας. Πρόκειται για υπανάπτυξη των περιφερειακών τμημάτων της ανδρικής ουρήθρας με την αντικατάσταση του ελλείποντος τμήματος αυτού του καναλιού από μια πυκνή ουλώδη αλυσίδα και παραμόρφωση του πέους. Διακρίνονται διάφορες μορφές αυτής της ανωμαλίας ανάλογα με τη θέση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Υποσπαδίας της βαλάνου του πέους

Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας ανοίγει στη βάση της κεφαλής του πέους. Αυτή η μορφή ανωμαλίας δεν γίνεται αντιληπτή από τους ίδιους τους ασθενείς και πιστεύουν ότι σε όλους τους ανθρώπους το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας δεν βρίσκεται στον πόλο της κεφαλής του πέους, αλλά στη βάση. Αυτή η μορφή ανωμαλίας δεν επηρεάζει ούτε την ούρηση ούτε τη σεξουαλική επαφή και δεν απαιτεί θεραπεία.

Η μορφή κορμού του υποσπαδία είναι αυτή κατά την οποία το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας ανοίγει στην πίσω επιφάνεια του στελέχους του πέους. Από αυτό το άνοιγμα μέχρι την κεφαλή του πέους υπάρχει μια κοντή ουλώδης αλυσίδα, η οποία τραβάει την κεφαλή προς το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας και έτσι καμπυλώνει το πέος σε σχήμα γάντζου. Αυτή η μορφή της νόσου προκαλεί δυσφορία στους ασθενείς. Ένα παιδί ψεκάζει ούρα κατά την ούρηση. Στους ενήλικες, η σεξουαλική επαφή είναι αδύνατη επειδή το καμπυλωμένο και σταθερό προς τα κάτω πέος δεν μπορεί να εισαχθεί στον κόλπο.

Οσχεϊκή μορφή υποσπαδία

Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας ανοίγει στη ρίζα του πέους, όπου ξεκινά το όσχεο. Παρατηρείται υποπλασία του πέους και είναι επίσης κυρτωμένο σε σχήμα γάντζου. Η ούρηση πραγματοποιείται με τον γυναικείο τρόπο, ενώ το άτομο βρίσκεται σε οκλαδόν στάση. Η σεξουαλική επαφή είναι αδύνατη.

Υποσπαδίας του όσχεου

Σε αυτή την ανωμαλία, το όσχεο χωρίζεται σε δύο μισά, τα οποία μοιάζουν με τα μεγάλα χείλη στις γυναίκες. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας ανοίγει ανάμεσα στα μισά του χωρισμένου όσχεου. Το πέος είναι υπανάπτυκτο και μοιάζει με γυναικεία κλειτορίδα. Η ούρηση είναι γυναικείου τύπου.

Περινεϊκός υποσπαδίας

Η ουρήθρα είναι βραχεία, όπως της γυναίκας, και ανοίγει στο περίνεο. Το όσχεο είναι σχισμένο ή απουσιάζει. Το πέος τραβιέται προς τα πάνω στο εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας και μοιάζει με κλειτορίδα. Κατά κανόνα, με τον οσχεϊκό και περινεϊκό υποσπαδία, παρατηρείται και κρυψορχία, δηλαδή οι όρχεις βρίσκονται είτε στην κοιλιακή κοιλότητα είτε στους βουβωνικούς πόρους.

Τα νεογέννητα αγόρια που πάσχουν από υποσπαδία στο όσχεο και το περινέο συχνά καταγράφονται στα μαιευτήρια ως κορίτσια. Ένα τέτοιο κορίτσι έχει εξωτερικά γεννητικά όργανα θηλυκού τύπου. Υπάρχουν χείλη (σχισμένο όσχεο), υπάρχει κλειτορίδα (κακά ανεπτυγμένο και καμπυλωμένο πέος). Συχνά, αυτοί οι ασθενείς διατηρούν τον λεγόμενο ουρογεννητικό κόλπο. Αυτή είναι η κοιλότητα στην οποία ρέει η ουρήθρα στο έμβρυο (κατά την περίοδο της εμβρυϊκής ανάπτυξης) και ανοίγει ο κόλπος. Το άνοιγμα αυτού του ουρογεννητικού κόλπου μοιάζει με την είσοδο του κόλπου. Μερικές φορές σε αυτούς τους ασθενείς, ο ουρογεννητικός κόλπος μετατρέπεται σε ένα βασικό στοιχείο του κόλπου. Ένα τέτοιο κορίτσι ουρεί σε θηλυκό μοτίβο, οκλαδόν και μεγαλώνει ως κορίτσι.

Όταν φτάνει η εφηβεία, προκύπτει μια σύγκρουση μεταξύ βιολογικού και κοινωνικού φύλου.

Γυναικείος ψευδοερμαφροδιτισμός

Ο γυναικείος ψευδοερμαφροδιτισμός είναι όταν μια γυναίκα με θηλυκό γενετικό (χρωμοσωμικό) φύλο και φυσιολογική δομή των εσωτερικών γεννητικών οργάνων (μήτρα με σάλπιγγες και ωοθήκες) έχει εξωτερικά γεννητικά όργανα που μοιάζουν με ανδρικά γεννητικά όργανα. Κατά τη γέννηση, σε τέτοιες ασθενείς συχνά αποδίδεται λανθασμένα ανδρικό φύλο ως διαβατήριο. Με την εφηβεία, ένας τέτοιος «άνδρας» συμπεριφέρεται σαν γυναίκα και γίνεται παθητικός ομοφυλόφιλος.

Υπάρχουν πέντε βαθμοί αρρενοποίησης (αρρενοποίηση, δηλαδή ανδρική εμφάνιση) των εξωτερικών γεννητικών οργάνων σε ψευδοθήλεα ερμαφρόδιτα.

• Βαθμός Ι - μεμονωμένη διεύρυνση της κλειτορίδας.
• II βαθμός - τα μικρά χείλη είναι υπανάπτυκτα. Υπάρχει στένωση της εισόδου στον κόλπο και διεύρυνση της κλειτορίδας.
• III βαθμού - διεύρυνση της κλειτορίδας. Τα μικρά χείλη απουσιάζουν. Τα μεγάλα χείλη είναι υπανάπτυκτα. Ο ουρογεννητικός κόλπος διατηρείται. Το άνοιγμα του διατηρημένου ουρογεννητικού κόλπου βρίσκεται στη βάση της διευρυμένης κλειτορίδας.
• IV βαθμού - η κλειτορίδα είναι μεγάλη και μοιάζει με υποσπαδικό πέος. Έχει βάλανο και ακροποσθία. Στη βάση μιας τέτοιας κλειτορίδας, ανοίγει ο ουρογεννητικός κόλπος, στον οποίο εκβάλλουν τόσο η ουρήθρα όσο και ο κόλπος. Τα μεγάλα χείλη έχουν την εμφάνιση ενός σχισμένου όσχεου. Τα μικρά χείλη απουσιάζουν. Έτσι, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα στον IV βαθμού ψευδούς γυναικείου ερμαφροδιτισμού μοιάζουν ακριβώς με τα εξωτερικά γεννητικά όργανα ενός ψευδούς αρσενικού ερμαφρόδιτου που πάσχει από οσχεο-περινεϊκό υποσπαδία. Ωστόσο, ένας ψευδής θηλυκός ερμαφρόδιτος έχει μήτρα και ωοθήκες, ενώ ένας ψευδής αρσενικός ερμαφρόδιτος έχει προστάτη και όρχεις.
• Ο βαθμός V αρρενοποίησης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων στον ψευδο-γυναικείο ερμαφροδιτισμό εκφράζεται με την παρουσία ενός κανονικά ανεπτυγμένου ανδρικού πέους με ανδρική ουρήθρα. Ο κόλπος είτε ανοίγει στη ρίζα του πέους είτε ανοίγει στο οπίσθιο τμήμα της ανδρικής ουρήθρας. Η ανδρική ουρήθρα σχηματίζεται από τον ουρογεννητικό κόλπο. Αυτό εξηγεί το γεγονός ότι ο κόλπος μπορεί να ανοίξει στο οπίσθιο τμήμα της ουρήθρας. Το όσχεο μπορεί να είναι σχισμένο ή μπορεί να είναι κανονικά ανεπτυγμένο, αλλά χωρίς όρχεις. Η πράξη της ούρησης σε αυτούς τους ασθενείς εκτελείται σε όρθια στάση, ανάλογα με τον ανδρικό τύπο. Στον βαθμό V του ψευδο-γυναικείου ερμαφροδιτισμού, το ανδρικό φύλο προσδιορίζεται πάντα λανθασμένα κατά τη γέννηση και οι ασθενείς έρχονται στην προσοχή των ουρολόγων.

Τόσο οι θηλυκοί όσο και οι αρσενικοί ερμαφρόδιτοι έχουν ένα «πέος κλειτορίδας» που περιέχει δύο σπηλαιώδη σώματα. Αυτό το πέος είναι πάντα καμπυλωμένο προς τα κάτω και, όταν είναι σε στύση, παίρνει ένα τοξωτό σχήμα λόγω των ουλωδών υπολειμμάτων της υπανάπτυκτης ουρήθρας, τα οποία τραβούν την κεφαλή του πέους προς το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας (στους άνδρες) ή προς το άνοιγμα του ουρογεννητικού κόλπου (στις γυναίκες).

Ο ουρογεννητικός κόλπος στους ψευδείς και αληθινούς ερμαφρόδιτες είναι μια κοιλότητα που ανοίγει στη ρίζα της κλειτορίδας ή του πέους, στην οποία ρέει η ουρήθρα και ο κόλπος ή το βασικό μέρος του κόλπου. Μερικές φορές το βάθος του ουρογεννητικού κόλπου φτάνει τα 10-14 cm. Έτσι, τονίζουμε για άλλη μια φορά ότι με τον ψευδή θηλυκό και ψευδή αρσενικό ερμαφροδιτισμό, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα μπορεί να φαίνονται απολύτως πανομοιότυπα. Οι ασθενείς που πάσχουν από ψευδοερμαφροδιτισμό πρέπει να υποβληθούν σε χειρουργική διόρθωση των γεννητικών οργάνων και να αλλάξουν το νόμιμο φύλο τους εάν προσδιορίστηκε λανθασμένα κατά τη γέννηση. Ο ψευδής ερμαφροδιτισμός εκδηλώνεται κλινικά με ομοφυλοφιλία και τραβεστί.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Αληθινός ερμαφροδιτισμός και αληθινοί ερμαφρόδιτοι

Ο πραγματικός ερμαφροδιτισμός μοιάζει με ένα εκπληκτικό βιολογικό φαινόμενο. Αλλά όλη η ζωή στη γη προέρχεται από τον ερμαφροδιτισμό. Οι ιοί, τα βακτήρια και τα πρωτόζωα δεν έχουν φύλο. Ένα άτομο είναι αρκετό για αναπαραγωγή. Ο ερμαφροδιτισμός παρατηρείται όχι μόνο σε πρωτόγονους ζωικούς οργανισμούς. Είναι επίσης ο κανόνας σε ζώα με υψηλή οργάνωση. Για παράδειγμα, τα σκουλήκια έχουν ένα πλήρες σύνολο θηλυκών και αρσενικών αναπαραγωγικών οργάνων και ένα άτομο είναι αρκετό για αναπαραγωγή.

Ο ερμαφροδιτισμός είναι ευρέως διαδεδομένος μεταξύ των εντόμων και των φυτών. Ο ερμαφροδιτισμός ως κανόνας υπάρχει στα ψάρια, τις βδέλλες, τις γαρίδες, ακόμη και στις σαύρες. Δεδομένου ότι ένα άτομο στη διαδικασία της εμβρυϊκής, ενδομήτριας ανάπτυξης σε περίπου 1-2 μήνες επαναλαμβάνει ολόκληρη τη διαδικασία της εξελικτικής ανάπτυξης του ζωικού κόσμου στον πλανήτη "Γη", ο ερμαφροδιτισμός με τη μία ή την άλλη μορφή ήταν πάντα, είναι και θα είναι μια ανωμαλία (δυσμορφία) στους ανθρώπους.

Οι αληθινοί ερμαφρόδιτοι είναι άτομα που έχουν τόσο αρσενικές όσο και θηλυκές γονάδες στο σώμα τους και επομένως έχουν τόσο αρσενικές όσο και θηλυκές ορμόνες φύλου στο αίμα τους. Ο αληθινός ερμαφροδιτισμός είναι ανωμαλίες των γονάδων, είτε με τη μορφή ξεχωριστών αρσενικών και θηλυκών γονάδων, είτε με τη μορφή ωοόρχεων.

Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ δύο παραλλαγών του πραγματικού ερμαφροδιτισμού.

• Αληθινοί ερμαφρόδιτοι με ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.
• Αληθινοί ερμαφρόδιτοι χωρίς ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.

Εάν υπάρχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, ο πραγματικός ερμαφροδιτισμός μπορεί να διαγνωστεί στην παιδική ηλικία. Εάν δεν υπάρχουν ανωμαλίες στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, ο πραγματικός ερμαφροδιτισμός μπορεί να διαγνωστεί μόνο μετά την εφηβεία. Οι πραγματικοί ερμαφρόδιτοι συχνά έχουν επίσης κλινικά συμπτώματα όπως τραβεστί και ομοφυλοφιλία όταν το νόμιμο φύλο δεν αντιστοιχεί στο ορμονικό φύλο, σε περιπτώσεις όπου στο αίμα επικρατούν ορμόνες του αντίθετου φύλου.

Σε περιπτώσεις όπου οι αληθινοί ερμαφρόδιτοι έχουν σωστά ανεπτυγμένα εξωτερικά γεννητικά όργανα ανδρικού ή θηλυκού τύπου και τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά αντιστοιχούν στη δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, η διάγνωση του αληθινού ερμαφροδιτισμού είναι δυνατή μόνο μετά την εφηβεία με την παρουσία δύο συμπτωμάτων που παρατηρούνται μόνο στον αληθινό ερμαφροδιτισμό. Αυτά είναι η τρανσεξουαλικότητα και η αμφιφυλοφιλία (εναλλασσόμενο φύλο). Η τρανσεξουαλικότητα είναι ότι ένας κανονικά ανεπτυγμένος άνδρας θεωρεί τον εαυτό του γυναίκα και ζητά από τους γιατρούς να αλλάξουν φύλο. Δεν μπορεί να ζήσει σε ανδρικό σώμα.

Ή μια γυναίκα με φυσιολογική ανάπτυξη (που μερικές φορές κάνει ακόμη και παιδιά) θεωρεί τον εαυτό της άνδρα και επιμένει στη νόμιμη και χειρουργική αλλαγή φύλου. Κατά κανόνα, η τρανσεξουαλικότητα αναπτύσσεται σταδιακά, με την έννοια ότι η αυτοταυτοποίηση του φύλου που είναι αντίθετο με τη φυσική κατάσταση ενός ατόμου γίνεται όλο και πιο βαθιά και μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε αυτοκτονία. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι στη γονάδα που είναι αντίθετη με τη φαινοτυπική κατάσταση του ασθενούς, πολύ συχνά αναπτύσσεται ένας όγκος (συνήθως ένα αδένωμα), ο οποίος παράγει μια τεράστια ποσότητα ορμονών του φύλου που είναι αντίθετο με τη σωματική κατάσταση αυτού του ατόμου.

Ένας τέτοιος ερμαφρόδιτος με τη μορφή ενός άνδρα μπορεί να κάνει παιδιά, αλλά στη συνέχεια αναπτύσσει τρανσεξουαλισμό, μετά ομοφυλοφιλία και, στο τέλος, γίνεται τρανσεξουαλικός. Ή ένας αληθινός ερμαφρόδιτος με τη μορφή μιας γυναίκας μπορεί επίσης να κάνει παιδιά, αλλά στη συνέχεια αναπτύσσει τρανσεξουαλισμό, ομοφυλοφιλία και φτάνει στον τρανσεξουαλικισμό. Το δεύτερο σύμπτωμα, το οποίο παρατηρείται μόνο στον αληθινό ερμαφροδιτισμό, είναι η αμφιφυλοφιλία ή η εναλλαγή φύλου. Ένα άτομο σε διαφορετικές περιόδους ζωής έχει είτε ανδρική είτε γυναικεία σεξουαλική συμπεριφορά. Η σεξουαλική συμπεριφορά εξαρτάται από την κυριαρχία των ανδρογόνων ή των οιστρογόνων στο αίμα.

Έτσι, συνήθως δεν υπάρχει σαφής διάκριση μεταξύ τρανσβεστισμού, ομοφυλοφιλίας, τρανσεξουαλικότητας και αμφιφυλοφιλίας, και και τα τέσσερα αυτά συμπτώματα μπορούν να συνδυαστούν στον πραγματικό ερμαφροδιτισμό. Προς το παρόν, αυτές οι σεξουαλικές παθήσεις αντιμετωπίζονται επηρεάζοντας τον εγκέφαλο, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής επέμβασης στον εγκέφαλο. Η επηρεασμός του εγκεφάλου δεν μπορεί να θεραπεύσει τα κλινικά συμπτώματα του ερμαφροδιτισμού. Είναι απαραίτητο να διασφαλιστεί ότι οι ορμόνες μόνο ενός φύλου (αρσενικό ή θηλυκό) εισέρχονται στον εγκέφαλο με το αίμα.

Από κλινική άποψη, ο πραγματικός ερμαφροδιτισμός μπορεί να χωριστεί σε δύο κατηγορίες:

• αληθινός ερμαφροδιτισμός σε συνδυασμό με ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.
• αληθινός ερμαφροδιτισμός χωρίς ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων και χωρίς δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά του αντίθετου φύλου.

Αληθινός ερμαφροδιτισμός σε συνδυασμό με ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Τέτοιες ανωμαλίες συνήθως περιλαμβάνουν πενοσκορεατικό, οσχεϊκό ή περινεϊκό υποσπαδία. Συχνά, ο ουρογεννητικός κόλπος διατηρείται σε συνδυασμό με κρυψορχία. Μερικές φορές, υπάρχουν δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά του αντίθετου φύλου από το φύλο διαβατηρίου. Η κλειτορίδα μπορεί να είναι σημαντικά διευρυμένη με τη μορφή υποσπαδικού πέους.

Τέτοιοι άνθρωποι αναζητούν βοήθεια από ουρολόγους, ανδρολόγους και γυναικολόγους και μερικές φορές διαγιγνώσκονται με πραγματικό ερμαφροδιτισμό. Συνήθως όμως τα εξωτερικά γεννητικά όργανα ανακατασκευάζονται χειρουργικά και προσαρμόζονται στο νόμιμο φύλο και ο ερμαφροδιτισμός (πραγματικός) δεν διαγιγνώσκεται.

Οι αληθινοί ερμαφρόδιτοι, οι οποίοι δεν έχουν ανωμαλίες στα εξωτερικά γεννητικά όργανα και καμία αναστροφή των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, συνήθως έχουν ένα πλήρες σύνολο όλων των αρσενικών ή θηλυκών γεννητικών οργάνων και μια γονάδα ή γοναδικό ιστό του ετερόπλευρου φύλου. Ο ερμαφροδιτισμός σχεδόν ποτέ δεν διαγιγνώσκεται σε αυτούς τους ασθενείς, αν και έχουν σαφή συμπτώματα ερμαφροδιτισμού με τη μορφή τρανσβεστισμού, ομοφυλοφιλίας, τρανσεξουαλικότητας και αμφιφυλοφιλίας. Εάν αυτά τα άτομα συμβουλευτούν έναν ουρολόγο, ανδρολόγο, γυναικολόγο ή ενδοκρινολόγο, αυτοί οι γιατροί επιβεβαιώνουν τη σωστή ανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων και τους παραπέμπουν σε έναν σεξολόγο για ψυχοθεραπεία. Οι σεξολόγοι δεν μπορούν ούτε να διαγνώσουν ούτε να θεραπεύσουν τον ερμαφροδιτισμό.

Οι τραβεστί, οι ομοφυλόφιλοι και οι αμφιφυλόφιλοι συνήθως συμβιβάζονται με την ανωμαλία του φύλου τους. Και οι τρανσεξουαλικοί επιτυγχάνουν μια νόμιμη αλλαγή φύλου. Το σύνδρομο τρανσεξουαλικότητας εμφανίζεται σε τέτοιους αληθινούς ερμαφρόδιτους που έχουν ένα πλήρες σύνολο όλων των γεννητικών οργάνων ενός φύλου, γεγονός που τους επιτρέπει να είναι μητέρα ή πατέρας ενός παιδιού. Αλλά έχουν γονάδα του αντίθετου φύλου. Ο τρανσεξουαλικισμός αρχίζει να αυξάνεται καθώς ένας όγκος που παράγει ορμόνες του αντίθετου φύλου με τη μορφή αδενώματος εμφανίζεται στη γονάδα του αντίθετου φύλου. Και η ριζική θεραπεία του τρανσεξουαλικισμού συνίσταται στην εύρεση και αφαίρεση αυτής της γονάδας του αντίθετου φύλου με τον όγκο. Υπάρχουν τρεις παραλλαγές γοναδικών ανωμαλιών στον πραγματικό ερμαφροδιτισμό:

• ένα άτομο έχει μία ή δύο γονάδες, όρχεις και έχει επίσης μία ή δύο ωοθήκες.
• στους ανθρώπους, μία ή δύο γονάδες κατασκευάζονται σύμφωνα με τον τύπο του ωοόρχεως.
• Στους ανθρώπους, μία ή δύο γονάδες κατασκευάζονται σε μωσαϊκό μοτίβο. Στη γονάδα, οι ιστοί του όρχεως και της ωοθήκης είναι συνυφασμένοι σε μωσαϊκό μοτίβο.

Οι σεξολόγοι πιστεύουν ότι εάν τα εξωτερικά γεννητικά όργανα (αρσενικά ή θηλυκά) αναπτύσσονται φυσιολογικά και δεν έχουν ανωμαλίες, τότε δεν μπορεί να υπάρχει ερμαφροδιτισμός. Στον πραγματικό ερμαφροδιτισμό, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα μπορούν να αναπτυχθούν απολύτως φυσιολογικά. Ο πραγματικός ερμαφροδιτισμός δεν είναι ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, αλλά ανωμαλίες των γονάδων.

Υπάρχουν τρεις κύριες μορφολογικές παραλλαγές του πραγματικού ερμαφροδιτισμού:

• Η πρώτη επιλογή: ένα άτομο έχει ένα πλήρες σύνολο γεννητικών οργάνων ενός φύλου (αρσενικό ή θηλυκό) και επίσης μία ή δύο γονάδες του αντίθετου φύλου στο σώμα χωρίς ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.
• Η δεύτερη επιλογή: ένα άτομο έχει ένα πλήρες σύνολο γεννητικών οργάνων ενός φύλου (αρσενικό ή θηλυκό), μία ή δύο γονάδες του αντίθετου φύλου και άλλα (εκτός από τις γονάδες) γεννητικά όργανα του αντίθετου φύλου. Στους "άνδρες" (με πλήρες σύνολο γεννητικών οργάνων) - κόλπο ή μήτρα ή μαστικούς αδένες. Στις "γυναίκες" (με πλήρες σύνολο γεννητικών οργάνων) - όσχεο, πέος, προστάτη.
• Η τρίτη παραλλαγή του αληθινού ερμαφροδιτισμού: ένα άτομο έχει γονάδες και των δύο φύλων και ατελή σύνολα άλλων γεννητικών οργάνων σε διάφορους συνδυασμούς. Αυτή η παραλλαγή χαρακτηρίζεται από διάφορες ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων και ως εκ τούτου διαγιγνώσκεται συχνότερα από ουρολόγους, ανδρολόγους και γυναικολόγους.

Υπάρχει αναμφίβολα μια άλλη, τέταρτη, μορφολογική παραλλαγή του αληθινού ερμαφροδιτισμού, όταν ένα άτομο έχει ένα πλήρες σύνολο γεννητικών οργάνων, τόσο αρσενικών όσο και θηλυκών. Τέτοιοι ερμαφρόδιτοι έχουν όσχεο και όρχεις στο όσχεο, υπάρχουν επιδιδυμίδα, σπερματικός πόρος, σπερματοδόχοι κύστεις, προστάτης και πέος με ανδρική ουρήθρα. Αλλά το ίδιο άτομο έχει μια είσοδο στον κόλπο, τον κόλπο, τον τράχηλο, τη μήτρα, τις σάλπιγγες και τις ωοθήκες μεταξύ της ρίζας του πέους και της αρχής του όσχεου. Μια παραλλαγή αυτού του αληθινού ερμαφροδιτισμού στους ανθρώπους δεν έχει ακόμη περιγραφεί στη ρωσική ιατρική βιβλιογραφία.

Ο ερμαφροδιτισμός μπορεί να αναπτυχθεί σε σχέση με οποιοδήποτε γενετικό, χρωμοσωμικό φύλο. Με ανδρικό χρωμοσωμικό πεδίο 46XY, ο ερμαφροδιτισμός συνοδεύεται συχνότερα από οσχεο-περινεϊκό υποσπαδία με κρυψορχία και παρουσία ουρογεννητικού κόλπου ή χωρίς αυτόν. Με γυναικείο χρωμοσωμικό πεδίο 46XX, ο ερμαφροδιτισμός παρατηρείται συχνότερα παρουσία κλειτοριδικής υπερτροφίας και κολπικής εκτοπίας της ουρήθρας με ή χωρίς την παρουσία ουρογεννητικού κόλπου.

Ο ερμαφροδιτισμός είναι πολύ λιγότερο συχνός με μωσαϊκή δομή χρωμοσωμάτων: XX/XY, XX/XXYY, XX/XXY. Είναι επίσης πιθανές και άλλες παραλλαγές του συνόλου των φυλετικών χρωμοσωμάτων.

Με βάση κλινικές παρατηρήσεις, έχει αναπτυχθεί μια λειτουργική ταξινόμηση μορφών και παραλλαγών ερμαφροδιτισμού.

Ταξινόμηση μορφών και παραλλαγών ερμαφροδιτισμού

• Ψευδής ερμαφροδιτισμός
  • Αρσενικός ψευδής ερμαφροδιτισμός.
  • Γυναικείος ψευδής ερμαφροδιτισμός.
• Αληθινός ερμαφροδιτισμός
  • Παρουσία γονάδων και των δύο φύλων.
  • Ωοτόστις.
  • Μωσαϊκή δομή των γονάδων.
• Αληθινός ερμαφροδιτισμός χωρίς ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων
  • Με δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά ανδρών.
  • Με δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά των γυναικών.
  • Με δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά και των δύο φύλων.
  • Ένα πλήρες σύνολο γεννητικών οργάνων ενός φύλου (αρσενικού ή θηλυκού) και μια γονάδα (ή γοναδικός ιστός) του αντίθετου φύλου με έναν όγκο που παράγει ορμόνες, ο οποίος εκδηλώνεται με τρανσεξουαλικότητα.
• Αληθινός ερμαφροδιτισμός με την παρουσία ανωμαλιών των εξωτερικών αναπαραγωγικών οργάνων
  • Ένα πλήρες σύνολο γεννητικών οργάνων ενός φύλου (αρσενικού ή θηλυκού) και η παρουσία οργάνων του αντίθετου φύλου.
  • Ελλιπή σύνολα γεννητικών οργάνων και των δύο φύλων σε διάφορους συνδυασμούς.
  • Πλήρη σετ γεννητικών οργάνων και των δύο φύλων, αρσενικού και θηλυκού.

Διαγνωστικά ερμαφροδιτισμός

Το φύλο είναι ένα πολύ σημαντικό χαρακτηριστικό για κάθε άτομο. Σε όλα τα έγγραφα που συνοδεύουν ένα άτομο από τη γέννηση μέχρι τον θάνατο, η δεύτερη στήλη μετά το επώνυμο, το όνομα και το πατρώνυμο είναι το φύλο. Το φύλο αναγράφεται στο πιστοποιητικό γέννησης, σε όλα τα ερωτηματολόγια που συμπληρώνονται κατά τη διάρκεια της ζωής και στο πιστοποιητικό θανάτου.

Η διάγνωση του φύλου στον ερμαφροδιτισμό βασίζεται στον προσδιορισμό έξι κύριων κριτηρίων φύλου. Γι' αυτό μερικές φορές λέγεται και γράφεται ότι κάθε άτομο δεν έχει ένα, αλλά έως και έξι φύλα, και αυτά μπορεί να συμπίπτουν ή όχι. Κάθε άτομο έχει γενετικό φύλο, γοναδικό φύλο, ορμονικό φύλο, φαινοτυπικό φύλο, ψυχολογικό (ψυχικό) φύλο και νόμιμο (διαβατήριο) φύλο.

Το γενετικό φύλο καθορίζεται κατά τη στιγμή της γονιμοποίησης. Ονομάζεται επίσης χρωμοσωμικό φύλο.

Το φυσιολογικό ανθρώπινο σύνολο χρωμοσωμάτων περιέχει 22 ζεύγη χρωμοσωμάτων. Επιπλέον, υπάρχουν δύο φυλετικά χρωμοσώματα. Ένα άτομο έχει συνολικά 46 χρωμοσώματα. Τα θηλυκά φυλετικά χρωμοσώματα συμβολίζονται με το σύμβολο Χ. Οι γυναίκες έχουν δύο. Ο θηλυκός χρωμοσωμικός γονότυπος ονομάζεται 46XX. Τα γεννητικά κύτταρα (γαμέτες) περιέχουν μισό σύνολο χρωμοσωμάτων, το οποίο περιλαμβάνει μόνο ένα φυλετικό χρωμόσωμα. Τα ωάρια σχηματίζονται στην θηλυκή γονάδα (ωοθήκη) και περιέχουν 22 χρωμοσώματα (αυτοσώματα) και ένα φυλετικό χρωμόσωμα Χ. Τα σπερματοζωάρια (σπερμίνη) σχηματίζονται στην αρσενική γονάδα (όρχι), περιέχουν 22 αυτοσώματα και ένα φυλετικό χρωμόσωμα (είτε το χρωμόσωμα Χ είτε το χρωμόσωμα Υ). Το Y είναι ο χαρακτηρισμός του χρωμοσώματος που καθορίζει το αρσενικό φύλο. Εάν, ως αποτέλεσμα της γονιμοποίησης του ωαρίου από το σπερματοζωάριο, το προκύπτον σύνολο φυλετικών χρωμοσωμάτων είναι XX, το έμβρυο αναπτύσσει θηλυκά γεννητικά όργανα. Εάν το προκύπτον σύνολο φυλετικών χρωμοσωμάτων είναι XY, το έμβρυο θα αναπτύξει αρσενικά γεννητικά όργανα. Έτσι το "προόρισε" η φύση, αλλά εμφανίζονται αποκλίσεις. Ο αρσενικός καρυότυπος ονομάζεται 46XY. Εάν η γονιμοποίηση οδηγήσει σε ένα λεγόμενο μωσαϊκό σύνολο φυλετικών χρωμοσωμάτων (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY, κ.λπ.), τότε το έμβρυο θα αναπτύξει τόσο θηλυκά όσο και αρσενικά γεννητικά όργανα, δηλαδή θα αναπτυχθεί ένας αμφιφυλόφιλος οργανισμός με τη μορφή ψευδούς ή αληθούς ερμαφρόδιτου. Ωστόσο, ο ερμαφροδιτισμός μπορεί να αναπτυχθεί τόσο με φυσιολογικό θηλυκό καρυότυπο (46XX) όσο και με φυσιολογικό αρσενικό καρυότυπο (46XY).

Η διάγνωση του χρωμοσωμικού, γενετικού φύλου, γονότυπου και καρυότυπου πραγματοποιείται με τη μελέτη των χρωμοσωμάτων, αλλά αυτό απαιτεί ειδικό εξοπλισμό και προσόντα. Μια διαδεδομένη μέθοδος διάγνωσης του γονότυπου είναι η μέθοδος προσδιορισμού της χρωματίνης φύλου των πυρήνων των κυττάρων. Για αυτό, λαμβάνεται μια τομή δέρματος ή ένα ξύσιμο από τον στοματικό βλεννογόνο ή ένα επίχρισμα αίματος. Το παρασκεύασμα υποβάλλεται σε ειδική χρώση. Η θέση των χρωματισμένων τμημάτων στους πυρήνες των κυττάρων είναι διαφορετική στους άνδρες και τις γυναίκες. Η μέθοδος προσδιορισμού του γενετικού φύλου με βάση τη χρωματίνη φύλου είναι ατελής, επειδή η τυπική θέση της χρωματίνης φύλου στο γυναικείο φύλο βρίσκεται στις γυναίκες μόνο στο 70-90% όλων των κυττάρων, ενώ αυτή η θέση της χρωματίνης φύλου βρίσκεται στο 5-6% των κυττάρων στο ανδρικό σώμα.

Το χρωμοσωμικό φύλο από μόνο του (μεμονωμένα) δεν αποτελεί ακριβή προσδιοριστικό παράγοντα του φύλου ενός ατόμου. Με έναν φυσιολογικό ανδρικό γονότυπο (46XY), ένα άτομο δεν μπορεί να είναι γυναίκα, αλλά μπορεί να είναι ερμαφρόδιτο (αμφιφυλόφιλο) ή ευνούχο (ασεξουαλικό). Έτσι, με την ανορχία (αγενεσία των γονάδων) απλασίας και των δύο όρχεων, ο καρυότυπος μπορεί να είναι ανδρικός (46XY), τα γεννητικά όργανα να αναπτύσσονται είτε σύμφωνα με τον θηλυκό τύπο είτε να έχουν μια στοιχειώδη δομή. Πρόκειται για κλασικό ευνουχισμό με ανδρικό γονότυπο.

Το δεύτερο φύλο (σεξουαλικό κριτήριο) που έχει κάθε άτομο είναι το γοναδικό. Αυτό το φύλο ονομάζεται επίσης πραγματικό φύλο ή βιολογικό φύλο. Υπάρχουν τέσσερα γοναδικά φύλα στους ανθρώπους:

• θηλυκό φύλο - το σώμα έχει ωοθήκες:
• αρσενικό φύλο - υπάρχουν όρχεις στο σώμα.
• αμφιφυλοφιλία (αληθινός ερμαφροδιτισμός) - το σώμα περιέχει τόσο ωοθηκικό ιστό όσο και ιστό όρχεων:
• ασεξουαλικότητα (ευνουχισμός) - δεν υπάρχουν σεξουαλικοί αδένες (γονάδες) στο σώμα.

Το φύλο των γονάδων προσδιορίζεται με βιοψία και ιστολογική εξέταση. Τεμάχια για ιστολογική εξέταση λαμβάνονται και από τους δύο αδένες, καθώς ο ένας μπορεί να είναι όρχις και ο άλλος ωοθήκη. Είναι απαραίτητο να εξεταστεί η γονάδα από τον έναν και τον άλλο πόλο, καθώς το ένα μισό του αδένα μπορεί να είναι ωοθήκη και το άλλο όρχις. Μια τέτοια γονάδα ονομάζεται ωοθυλακίτιδα. Ο αδένας μπορεί επίσης να έχει μωσαϊκή δομή (υπάρχουν περιοχές ορχικού ιστού στον ωοθηκικό ιστό ή, αντίστροφα, υπάρχουν περιοχές ωοθηκικού ιστού στον ιστό των όρχεων). Για να ληφθεί ένα κομμάτι της γονάδας για εξέταση, πρέπει να βρεθεί και να αποκαλυφθεί. Στους ανθρώπους, οι γονάδες βρίσκονται κανονικά στο όσχεο στους άνδρες και στην κοιλιακή κοιλότητα στα πλάγια της μήτρας στις γυναίκες. Στον ερμαφροδιτισμό, ο όρχις μπορεί να βρίσκεται στην κοιλιακή κοιλότητα και η ωοθήκη μπορεί να βρίσκεται στο όσχεο. Παρεμπιπτόντως, η μήτρα μπορεί επίσης να βρίσκεται στο όσχεο. Οι γονάδες μπορούν επίσης να βρεθούν στα μεγάλα χείλη, στα βουβωνικά κανάλια, στο περίνεο και στις βουβωνοκήλες. Οι γεννητικοί αδένες στο όσχεο, στα βουβωνικά κανάλια και στα χείλη μπορούν να ψηλαφηθούν. Για να διαπιστωθεί η παρουσία γονάδων στην κοιλιακή κοιλότητα, πραγματοποιείται υπερηχογράφημα και λαπαροσκόπηση, οι οποίες μπορούν να συνδυαστούν με βιοψία. Κανονικά, το γενετικό φύλο θα πρέπει να ταιριάζει με το φύλο των γονάδων, αλλά μπορεί να μην ταιριάζουν και στη συνέχεια παρατηρούνται διαφορετικές παραλλαγές των ανωμαλιών του φύλου.

Το τρίτο φύλο (σεξουαλικό κριτήριο) είναι το ορμονικό. Ονομάζεται επίσης βιολογικό ή πραγματικό φύλο. Φαίνεται ότι το γοναδικό φύλο θα πρέπει πάντα να συμπίπτει με το ορμονικό φύλο, επειδή οι φυλετικές ορμόνες παράγονται από τις γονάδες. Η ωοθήκη παράγει πάντα οιστρογόνα και ο όρχις θα πρέπει πάντα να παράγει ανδρογόνα.

Η ορμονική διάγνωση του φύλου γίνεται με τον προσδιορισμό του επιπέδου των ανδρογόνων και των οιστρογόνων στο αίμα. Υπάρχουν επίσης τέσσερα ορμονικά φύλα στους ανθρώπους:

• αρσενικό - φυσιολογικό επίπεδο ανδρογόνων στο αίμα.
• γυναίκα - φυσιολογικό επίπεδο οιστρογόνων στο αίμα.
• ερμαφροδιτισμός στο αίμα υψηλά επίπεδα ανδρογόνων και οιστρογόνων (η ποσότητα των αρσενικών και θηλυκών ορμονών φύλου στο αίμα ποικίλλει σημαντικά).
• ασεξουαλικότητα - δεν υπάρχουν ή σχεδόν καθόλου γυναικείες ή ανδρικές ορμόνες φύλου στο αίμα.

Κανονικά, τα γενετικά, γοναδικά και ορμονικά φύλα θα πρέπει να ταιριάζουν, δηλαδή, όλα θα πρέπει να είναι αρσενικά ή όλα θα πρέπει να είναι θηλυκά. Εάν δεν ταιριάζουν, τότε εμφανίζεται μια σεξουαλική ανωμαλία.

Το τέταρτο φύλο (σεξουαλικό κριτήριο) κάθε ατόμου είναι το σωματικό ή φαινοτυπικό φύλο. Πρόκειται για τη γενική εμφάνιση ενός ατόμου, τη δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά, τα ρούχα και τα υποδήματα, το χτένισμα και τα κοσμήματα. Όλα αυτά τα χαρακτηριστικά εξαρτώνται από την επίδραση των σεξουαλικών ορμονών και μπορούν να αλλάξουν ανάλογα με την ηλικία και την εμφάνιση όγκων στον γοναδικό ιστό. Οι αλλαγές στη φαινοτυπική εικόνα οφείλονται πάντα σε αλλαγές στην ορμονική δραστηριότητα των σεξουαλικών αδένων. Υπάρχουν τέσσερα φαινοτυπικά φύλα στους ανθρώπους:

• αρσενικό φύλο - ένα άτομο μοιάζει με άνδρα.
• γυναίκα - ένα άτομο μοιάζει με γυναίκα.
• αμφιφυλοφιλία στην εμφάνιση ενός ατόμου υπάρχουν τόσο αρσενικά όσο και θηλυκά χαρακτηριστικά.
• Ευνουχισμός - ένα άτομο δεν έχει ούτε ανδρικά ούτε γυναικεία χαρακτηριστικά στην εξωτερική του εμφάνιση. Είναι βρεφικό και μοιάζει με παιδί.

Το φαινοτυπικό φύλο συμπίπτει πάντα με το γοναδικό και ορμονικό φύλο, αλλά μπορεί να μην συμπίπτει με το γενετικό φύλο. Το φαινοτυπικό φύλο μπορεί να διαγνωστεί σε σεξουαλικά ώριμα άτομα μόνο από την εμφάνισή τους. Τα παιδιά δεν έχουν δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά και το σωματικό φύλο διαγιγνώσκεται μόνο από τη δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Και κατά τη διάγνωσή του, τα λάθη είναι συχνά, καθώς η δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων μπορεί να μην αντιστοιχεί στο γοναδικό και ορμονικό φύλο. Το σωματικό φύλο μπορεί να αλλάξει υπό την επίδραση της ορμονικής θεραπείας ορισμένων ασθενειών.

Το πέμπτο φύλο (σεξουαλικό κριτήριο) ενός ατόμου είναι ψυχολογικό ή νοητικό. Αυτό το φύλο καθορίζεται πλήρως από την παρουσία ή απουσία σεξουαλικών ορμονών στο αίμα. Τα παιδιά δεν έχουν σεξουαλικές ορμόνες στο αίμα και δεν έχουν σεξουαλική συμπεριφορά.

Το ψυχικό φύλο των παιδιών καθορίζεται από τον σεξουαλικό ψυχοπροσανατολισμό που λαμβάνει το παιδί από τους γονείς και τους ανθρώπους γύρω του. Στα σεξουαλικά ώριμα άτομα, το ψυχολογικό φύλο καθορίζεται από τη σεξουαλική αυτοταυτοποίηση: πώς αισθάνεται ένα άτομο - άνδρας ή γυναίκα. Υπάρχουν τέσσερα ψυχικά φύλα:

• αρσενικό φύλο - ανδρική σεξουαλική συμπεριφορά.
• γυναικείο φύλο - γυναικεία σεξουαλική συμπεριφορά.
• η αμφιφυλοφιλία εκδηλώνεται με εναλλαγή ανδρικής και γυναικείας σεξουαλικής συμπεριφοράς (εναλλασσόμενο φύλο, αμφιφυλοφιλία).
• ασεξουαλικότητα - δεν υπάρχει σεξουαλική συμπεριφορά.

Το έκτο φύλο (σεξουαλικό κριτήριο) ενός ατόμου είναι το νόμιμο, διαβατήριο, μετρικό, αστικό, κοινωνικό, νομικό φύλο. Αυτό είναι το φύλο που αναγράφεται στα προσωπικά έγγραφα ενός ατόμου. Υπάρχουν μόνο δύο νόμιμα φύλα: άρρεν και θήλυ. Το φύλο του διαβατηρίου μπορεί να μην συμπίπτει με το γενετικό φύλο, ούτε με το γοναδικό φύλο, ούτε με το ορμονικό φύλο, ούτε με το σωματικό φύλο, ούτε με το ψυχολογικό φύλο. Οι ερμαφρόδιτοι και οι ευνούχοι έχουν είτε άρρεν είτε θήλυ έγγραφα. Τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση ενός παιδιού, το φύλο ενός άνδρα ή μιας γυναίκας καταγράφεται επίσημα. Σε αυτήν την περίπτωση, το φύλο μπορεί να προσδιοριστεί εσφαλμένα. Ο εσφαλμένος προσδιορισμός του φύλου δεν συμβαίνει μόνο σε περιπτώσεις ανωμαλιών των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Με τα τυπικά θηλυκά ή αρσενικά εξωτερικά γεννητικά όργανα, το φύλο μπορεί να προσδιοριστεί εσφαλμένα, καθώς το παιδί μπορεί να είναι ψευδώς ή αληθώς ερμαφρόδιτο.

Το σύμπλεγμα των παραπάνω περιγραφόμενων μελετών είναι ένας διαγνωστικός αλγόριθμος για τον ερμαφροδιτισμό. Μόνο με τον προσδιορισμό και των έξι σεξουαλικών κριτηρίων, καθώς και με την προσεκτική ανάλυση των παραπόνων και των κλινικών συμπτωμάτων του ασθενούς, μπορεί να διαπιστωθεί η διάγνωση και η μορφολογική μορφή του ερμαφροδιτισμού.

[ 26 ], [ 27 ]

Θεραπεία ερμαφροδιτισμός

Στους ενήλικες, τα ζητήματα διάγνωσης, διόρθωσης φύλου και θεραπείας του ερμαφροδιτισμού προκύπτουν όχι μόνο παρουσία ανωμαλιών των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Τις περισσότερες φορές, στους ενήλικες, αυτά τα προβλήματα προκύπτουν με φυσιολογικά ανεπτυγμένα αρσενικά ή θηλυκά γεννητικά όργανα. Σε αυτά τα άτομα, οι ανωμαλίες φύλου εκδηλώνονται με κλινικά συμπτώματα με τη μορφή τρανσβεστισμού, ομοφυλοφιλίας, τρανσεξουαλικότητας και αμφιφυλοφιλίας. Στους ενήλικες, η κατεύθυνση της διόρθωσης ή της μεταμόρφωσης του φύλου αποφασίζεται από τον ίδιο τον ασθενή σύμφωνα με την σεξουαλική του αυτοταυτοποίηση. Η αλλαγή φύλου στους ενήλικες πρέπει να ξεκινά με ορμονοθεραπεία και στη συνέχεια να υποβάλλεται σε χειρουργική και νομική αλλαγή φύλου. Η επιλογή και η αλλαγή φύλου μετά την εφηβεία εξαρτάται μόνο από την επιθυμία και την επιμονή του ασθενούς.

Έτσι, οι ουρολόγοι και οι γυναικολόγοι μπορούν πλέον, χρησιμοποιώντας χειρουργική θεραπεία του ερμαφροδιτισμού, να δημιουργήσουν ανδρικά και γυναικεία εξωτερικά γεννητικά όργανα. Από την ανδρική πλευρά: ισιώνοντας το παραμορφωμένο σώμα του πέους και δημιουργώντας μια τεχνητή ανδρική ουρήθρα από τους ίδιους τους ιστούς του ασθενούς, καθώς και με χειρουργική ή ορμονική (χρησιμοποιώντας ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη) κάθοδο των όρχεων στο όσχεο. Το όσχεο, με τη σειρά του, δημιουργείται από το δέρμα του περινέου ή «χειλέων» του ασθενούς.

Η διόρθωση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων προς την γυναικεία πλευρά συνίσταται στη χειρουργική μείωση του μεγέθους της «κλειτορίδας-πέους», καθώς και στη δημιουργία κόλπου χρησιμοποιώντας ιστούς και την κοιλότητα του ουρογεννητικού κόλπου, ή αλλοπλαστικά υλικά, ή ένα θραύσμα του περιτοναίου. Επιπλέον, τώρα υπάρχουν ευκαιρίες για τη δημιουργία γονάδων χειρουργικά με τη μεταμόσχευση μιας ανδρικής ή γυναικείας γονάδας σε ένα αγγειακό μίσχο στο σώμα, η οποία θα εξασφαλίσει το κατάλληλο γοναδικό και ορμονικό φύλο. Ορμονικό φύλο μπορεί επίσης να δημιουργηθεί με την εμφύτευση καλλιεργειών εμβρυϊκών κυττάρων που παράγουν ορμόνες φύλου στο σώμα. Αυτές οι μέθοδοι απαλλάσσουν τους ασθενείς από την καθημερινή χορήγηση συνθετικών ορμονών φύλου.

Τα παιδιά δεν έχουν κλινικές εκδηλώσεις αληθούς και ψευδούς ερμαφροδιτισμού με τη μορφή τρανσβεστισμού, ομοφυλοφιλίας, τρανσεξουαλικότητας και αμφιφυλοφιλίας, αλλά η πρόληψη αυτών των φαινομένων εξαρτάται αποκλειστικά από τους παιδίατρους. Αυτοί θα πρέπει να κατανοούν τις ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων και όλα αυτά τα παιδιά θα πρέπει να παραπέμπονται σε ουρολογικές, γυναικολογικές ή παιδοχειρουργικές κλινικές.

Ο πραγματικός ερμαφροδιτισμός μπορεί να θεραπευτεί εάν βρεθεί και αφαιρεθεί από το σώμα μια γονάδα (ή γοναδικός ιστός) του αντίθετου φύλου. Η γονάδα θα πρέπει να αναζητηθεί στον θύλακο Ντάγκλας, στο όσχεο, στα βουβωνικά κανάλια και στα μεγάλα χείλη. Εάν δεν βρεθεί ξεχωριστή γονάδα, θα πρέπει να γίνει βιοψία γονάδας και, σε περιπτώσεις ωοθυλακίτιδας, θα πρέπει να γίνει εκτομή γονάδας, και σε περιπτώσεις μωσαϊκού γοναδικής δομής, θα πρέπει να τεθεί το ζήτημα του ευνουχισμού με επακόλουθη ορμονοθεραπεία ή μεταμόσχευση γονάδας από δότρια και διόρθωση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.

Η θεραπεία του ερμαφροδιτισμού είναι πολύ αποτελεσματική και συνίσταται στην αφαίρεση των γονάδων του ενός φύλου και στην παραμονή των γονάδων του άλλου φύλου. Η κατεύθυνση της διόρθωσης του φύλου προς την αρσενική ή τη θηλυκή κατεύθυνση εξαρτάται από την ανάπτυξη και τις ανωμαλίες των άλλων γεννητικών οργάνων, εκτός από τις γονάδες. Οι σεξουαλικά ώριμοι ασθενείς συνήθως επιλέγουν οι ίδιοι την κατεύθυνση της διόρθωσης του φύλου. Οι ίδιοι αισθάνονται είτε άνδρες είτε γυναίκες. Αυτή η σεξουαλική αυτοαντίληψη εξαρτάται μόνο από το ποιες ορμόνες φύλου (αρσενικές ή θηλυκές) επικρατούν στο σώμα.

Η δυναμική παρακολούθηση ασθενών με ψευδή και αληθινό ερμαφροδιτισμό συνίσταται στον περιοδικό προσδιορισμό της συγκέντρωσης των ορμονών της υπόφυσης-γονάδας στο αίμα και στην υπερηχογραφική εξέταση των γεννητικών οργάνων και των γονάδων. Είναι απαραίτητο να ελέγχεται η σταθερότητα της σεξουαλικής αυτοταυτοποίησης του ασθενούς και τα φαινοτυπικά δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά του.

Πρόληψη

Πρόληψη του ερμαφροδιτισμού - ελαχιστοποίηση της επίδρασης παραγόντων που προκαλούν δυσεμβρυογένεση, συμπεριλαμβανομένης της σωστής χρήσης ορμονικών αντισυλληπτικών που περιέχουν οιστρογόνα από γυναίκες που σχεδιάζουν εγκυμοσύνη. Έχει αποδειχθεί ότι όταν ένα έμβρυο συλλαμβάνεται στο πλαίσιο μακροχρόνιας υπεροιστρογονοποίησης του γυναικείου σώματος, αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης ανωμαλιών των εξωτερικών γεννητικών οργάνων και των σεξουαλικών αδένων, ιδίως διαφόρων μορφών υποσπαδία σε αρσενικά έμβρυα.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη ζωή των ασθενών με ερμαφροδιτισμό είναι γενικά ευνοϊκή, αλλά δεν πρέπει να ξεχνάμε την πιθανότητα κακοήθειας της ανώμαλης γονάδας, συμπεριλαμβανομένου του ωοτόκου. Σε αυτή την περίπτωση, η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από την ιστολογική μορφή του νεοπλάσματος των γονάδων. Για την πρόληψη και την έγκαιρη προειδοποίηση της νόσου, συνιστάται η διεξαγωγή υπερηχογραφικής εξέτασης της δομής του γοναδικού ιστού περίπου μία φορά κάθε έξι μήνες. Εάν ανιχνευθεί νεόπλασμα, είναι επιτακτική η διενέργεια βιοψίας και ιστολογικής εξέτασης του σχηματισμού για να αποφασιστεί η ανάγκη για ριζική χειρουργική επέμβαση.

Δυστυχώς, προς το παρόν, οι ασθενείς με ψευδή και αληθινό ερμαφροδιτισμό, ειδικά εκείνοι που δεν έχουν εξωτερικές ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, δεν λαμβάνουν πάντα έγκαιρη εξειδικευμένη βοήθεια. Αυτό οφείλεται σε δύο παράγοντες - την ανεπαρκή κάλυψη αυτού του προβλήματος στην ιατρική βιβλιογραφία (το πρόβλημα του ερμαφροδιτισμού δεν περιλαμβάνεται στα προγράμματα σπουδών των ιατρικών πανεπιστημίων) και την απροθυμία των ίδιων των ασθενών να διαφημίσουν την κατάστασή τους, δεδομένων των συγκεκριμένων κλινικών εκδηλώσεων αυτής της ασθένειας με τη μορφή ομοφυλοφιλίας, τρανσεξουαλικότητας, αμφιφυλοφιλίας και της στάσης της κοινωνίας απέναντί τους.

Επομένως, οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς ανήκουν στην κατηγορία των σεξουαλικών μειονοτήτων. Ακούγεται παράλογο, αλλά οι ασθενείς με ερμαφροδιτισμό, οι οποίοι έχουν εξωτερικές ανωμαλίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, βρίσκονται σε καλύτερη θέση. Κατά κανόνα, προσελκύουν την προσοχή ουρολόγων ή γυναικολόγων, υποβάλλονται σε ειδική εξέταση, με αποτέλεσμα συχνά να ανιχνεύονται ανωμαλίες των γονάδων.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]