Εκκρινοπορώματα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ο όρος «εκκρινές πόρωμα» προτάθηκε για πρώτη φορά από τους H. Pinkus et al. (1956) για να δηλώσει έναν καλοήθη όγκο που σχετίζεται ιστογενετικά με το ενδοεπιδερμικό τμήμα του πόρου των ιδρωτοποιών αδένων, το λεγόμενο ακροσυρίγγιο.

Συμπτώματα εκκρινούς πορώματος. Ο όγκος εμφανίζεται κυρίως στο δέρμα των άκρων, αν και η εντόπιση μπορεί να είναι πολύ διαφορετική. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 67 έτη. Υποτίθεται ότι η αναλογία ασθενών διαφορετικών φύλων είναι περίπου ίση ή υπάρχει κάποια υπεροχή των ανδρών. Η διάρκεια του όγκου είναι από μερικούς μήνες έως 10 χρόνια ή περισσότερο. Ο όγκος είναι κυρίως μονήρης, λιγότερο συχνά πολλαπλός. Συνήθως ο όγκος εμφανίζεται σε άθικτο δέρμα, ωστόσο, υπάρχουν παρατηρήσεις εμφάνισης πορώματος στο πλαίσιο χρόνιας μεταακτινοβολικής δερματίτιδας.

Κλινικά, ο όγκος εμφανίζεται ως ένας όζος στο χρώμα του δέρματος, διαμέτρου όχι μεγαλύτερης από 1-2 cm, με λεία, γυαλιστερή επιφάνεια και τελαγγειεκτασίες. Το χρώμα είναι ανοιχτό ροζ ή σκούρο κόκκινο, μερικές φορές σκούρο καφέ. Η επιφάνεια του όγκου μπορεί να είναι φολιδωτή, θηλωματώδης και να έχει ανομοιόμορφη υπερκεράτωση. Ο G. Burg (2000) παρατήρησε έναν πόρο με τη μορφή ενός εξωφυτικού λοβιακού κόμβου με περιοχές διάβρωσης.

Παθομορφολογία του εκκρινούς πορώματος. Ο όγκος αποτελείται από συμπαγείς αναπτύξεις ή αναστομωτικές αλυσίδες μονομορφικών, μικρών, βασαλοειδών κυττάρων με βασεόφιλους πυρήνες και μέτριας έκφρασης ωχρό ή ελαφρώς βασεόφιλο κυτταρόπλασμα. Τα κύτταρα συνδέονται με μεσοκυττάριες γέφυρες. Εντός των στρωμάτων των καρκινικών κυττάρων, εντοπίζονται δομές πόρων με PAS-θετική επιδερμίδα και κυστικές επεκτάσεις. Παρατηρούνται μικρές εστίες με σημάδια κερατινοποίησης, στρώσεις συνδετικού ιστού με δάνεια και λεμφοϊστιοκυτταρική διήθηση.

Ιστοχημικά, τα καρκινικά κύτταρα περιέχουν ένζυμα τυπικά των κυττάρων διαφοροποίησης εκκρίνων, όπως φωσφορυλάση και ηλεκτρική αφυδρογονάση, καθώς και γλυκογόνο, όπως στα επιθηλιακά κύτταρα των πόρων των εμβρυϊκών εκκρίνων αδένων.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε ότι το μεγαλύτερο μέρος των καρκινικών κυττάρων είχε σαφή σημάδια πλακώδους επιθηλίου. Το κυτταρόπλασμα περιείχε δέσμες τονοϊνιδίων και οι πλασματικές μεμβράνες σχημάτιζαν στενές, λεπτές πλασματικές εκβλαστήσεις που έρχονταν σε επαφή με παρόμοιες εκβλαστήσεις γειτονικών κυττάρων με τη βοήθεια πολυάριθμων δεσμοσωμάτων. Τα ομόκεντρα τοποθετημένα κύτταρα σχημάτιζαν δομές αγωγών, στην επιφάνεια του αυλού των οποίων ήταν ορατές πολυάριθμες μικρές, πυκνά τοποθετημένες μικρολάχνες. Αρκετά χαρακτηριστική ήταν η παρουσία πλακωδών επιθηλιακών κυττάρων με ενδοκυτταροπλασματικούς πόρους τοποθετημένους κεντρικά, με μικρολάχνες να καλύπτουν τον αυλό και να περιβάλλονται από παχιές δέσμες τονοϊνιδίων.

Ιστογένεση. Η σύνδεση μεταξύ της μέγγενης και του ακροσυριγγίου επιβεβαιώνεται από τα παραπάνω ιστολογικά, ιστοχημικά και υπερδομικά δεδομένα.

Το εκκρινές πόρωμα διαφοροποιείται κυρίως από το σμηγματορροϊκό κερατώμα. Σε αντίθεση με το τελευταίο, το πόρωμα δεν περιέχει κερατώδεις κύστεις και μελανίνη. Το εκκρινές πόρωμα διαφέρει από το βασιλίωμα λόγω της απουσίας δομών που μοιάζουν με παλισάδα, χαρακτηριστικών του βασιλώματος, της παρουσίας μεσοκυττάριων γεφυρών και της χαρακτηριστικής ενζυμικής δράσης που είναι τυπική των εκκρινών δομών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]