Δυστοπία των νεφρών

Η νεφρική δυστοπία είναι μια συγγενής ανώμαλη θέση του νεφρού (αντιπροσωπεύει το 2,8% όλων των νεφρικών ανωμαλιών).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτίες νεφρική δυστοπία

Οι αιτίες της νεφρικής δυστοπίας είναι η διαταραχή της εμβρυϊκής μετανάστευσης και της περιστροφής του οργάνου από τη λεκάνη στην οσφυϊκή περιοχή. Η διαδικασία της περιστροφής 90% ξεκινά αφού ο νεφρός έχει ανέβει πάνω από τον αορτικό διχασμό, επομένως η διακοπή της μετανάστευσης σε πρώιμα στάδια συνδυάζεται πάντα με ατελή περιστροφή. Όσο χαμηλότερα βρίσκεται το όργανο, τόσο περισσότερο διαταράσσεται η περιστροφή του. Σε αυτή την περίπτωση, ο νεφρικός κόλπος και η λεκάνη κατευθύνονται προς τα εμπρός ή πλάγια. Η διαδικασία της περιστροφής του νεφρού μπορεί να είναι ατελής, ακόμη και όταν το όργανο βρίσκεται στη θέση του. Ανάλογα με το επίπεδο στο οποίο έχει σταματήσει η ανοδική μετανάστευση του νεφρού, διακρίνεται η πυελική, η λαγόνια και η οσφυϊκή νεφρική δυστοπία.

Η θωρακική νεφρική δυστοπία είναι μια ειδική περίπτωση που εμφανίζεται με υπερβολική μετανάστευση του οργάνου στην θωρακική κοιλότητα λόγω συγγενούς διαφραγματικής κήλης. Εμφανίζεται στα αριστερά δύο φορές συχνότερα από ό,τι στα δεξιά. Η νεφρική δυστοπία μπορεί να είναι μονομερής ή αμφοτερόπλευρη. Η νεφρική δυστοπία χωρίς μετατόπιση προς την αντίθετη πλευρά ονομάζεται ομοπλευρική. Πολύ λιγότερο συχνά, κατά τη μετανάστευση στην οσφυϊκή περιοχή, ο νεφρός μετατοπίζεται προς την αντίθετη πλευρά και στη συνέχεια αναπτύσσεται διασταυρούμενη (ετεροπλευρική) δυστοπία.

Η δομή των νεφρικών αγγείων στη νεφρική δυστοπία είναι άτυπη και έχει δύο χαρακτηριστικά - πολλαπλές κύριες αρτηρίες και την άτυπη προέλευσή τους (κοιλιακή αορτή, αορτική διχάλα, κοινή λαγόνια και υπογάστρια αρτηρία). Το 1966, οι A. Ya. Pytel και Yu. A. Pytel πρότειναν να θεωρηθεί το επίπεδο προέλευσης των νεφρικών αρτηριών από την αορτή ως απόλυτο ανατομικό σημάδι της νεφρικής δυστοπίας. Ο κανόνας θεωρείται η προέλευση των νεφρικών αρτηριών στο επίπεδο του σώματος του πρώτου οσφυϊκού σπονδύλου, η οποία εμφανίζεται στο 87% των ανθρώπων. Άλλα επίπεδα προέλευσης των νεφρικών αρτηριών από την αορτή είναι χαρακτηριστικά της νεφρικής δυστοπίας. Με βάση αυτό, είναι απαραίτητο να διακριθούν οι ακόλουθοι τύποι νεφρικής δυστοπίας.

• Υποδιαφραγματική νεφρική δυστοπία. Οι νεφρικές αρτηρίες ξεκινούν από το επίπεδο του 12ου θωρακικού σπονδύλου, με αποτέλεσμα ο νεφρός να βρίσκεται πολύ ψηλά και μπορεί ακόμη και να βρίσκεται στο στήθος (θωρακικός νεφρός).
• Οσφυϊκή δυστοπία του νεφρού. Οι νεφρικές αρτηρίες διακλαδίζονται από την αορτή στο επίπεδο από τον δεύτερο οσφυϊκό σπόνδυλο έως τη διακλάδωση της αορτής, με αποτέλεσμα ο νεφρός να βρίσκεται κάπως χαμηλότερα από το συνηθισμένο.
• Δυστοπία του νεφρού στις λαγόνιες αρτηρίες. Οι νεφρικές αρτηρίες συνήθως διακλαδίζονται από τις κοινές λαγόνιες αρτηρίες, με αποτέλεσμα ο νεφρός να βρίσκεται στον λαγόνιο βόθρο.
• Πυελική δυστοπία του νεφρού. Οι νεφρικές αρτηρίες προέρχονται από την έσω λαγόνια αρτηρία, με αποτέλεσμα ο νεφρός να καταλαμβάνει μια έσω θέση στον ιερό βόθρο ή μεταξύ του ορθού και της ουροδόχου κύστης στους άνδρες και στον θύλακο Ντάγκλας στις γυναίκες. Ο ουρητήρας σε έναν τέτοιο νεφρό είναι πάντα βραχύς.

Στην ξένη βιβλιογραφία, αυτές οι παραλλαγές της δυστοπίας δεν διακρίνονται αυστηρά.

Η διασταυρούμενη (ετεροπλάγια) νεφρική δυστοπία χαρακτηρίζεται από την μετατόπιση του ενός ή και των δύο νεφρών στην αντίθετη πλευρά, επομένως μπορεί να είναι μονομερής ή αμφοτερόπλευρη. Η διασταυρούμενη (ετεροπλάγια) νεφρική δυστοπία εμφανίζεται αφού ο νεφρός έχει μετατοπιστεί προς τα πάνω πάνω από τον αορτικό διχασμό. Με αυτήν την ανωμαλία, ο νεφρός είναι ένα ανεξάρτητο, ανατομικά και λειτουργικά πλήρως ανεπτυγμένο όργανο, καθώς κάθε μετανεφρικός πόρος είναι ενσωματωμένος στο μετανεφρογόνο βλάστεμά του. Πολύ συχνά, η διασταυρούμενη (ετεροπλάγια) και η ασύμμετρη δυστοπία (σχήματος L, σχήματος S) συνδυάζονται λανθασμένα σε μία ομάδα.

Διαφέρουν στο ότι κατά τη διάρκεια της αναπτυξιακής διαδικασίας, με ασύμμετρη δυστοπία, και οι δύο μετανεφρικοί πόροι εισάγονται σε ένα μετανεφρογόνο βλάστωμα, οδηγώντας συχνά σε ένα κοινό φλοιώδες στρώμα και ινώδη κάψουλα. Η δυστοπία του νεφρού με συγχωνευμένους νεφρούς είναι πάντα δευτερογενής, καθώς κατά τη διάρκεια της αναπτυξιακής διαδικασίας αυτοί οι νεφροί δεν είναι σε θέση να κινηθούν προς τα πάνω.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα νεφρική δυστοπία

Τα συμπτώματα της νεφρικής δυστοπίας εξαρτώνται από τον τύπο της. Η μεγαλύτερη κλινική σημασία έχει η πυελική νεφρική δυστοπία. Αυτή η περίσταση προκαλείται από την πίεση του νεφρού στα γειτονικά όργανα (λαγόνια αγγεία, πυελικό συμπαθητικό πλέγμα, ορθό, ουροδόχο κύστη, μήτρα) και επομένως οι κλινικές εκδηλώσεις μπορούν να εμφανιστούν ακόμη και απουσία παθολογικής διαδικασίας στον ανώμαλο νεφρό. Επιπλέον, ένας δυστοπικός νεφρός συχνά εκλαμβάνεται λανθασμένα ως ογκομετρικός σχηματισμός και η χειρουργική επέμβαση έχει τα δικά της χαρακτηριστικά και δυσκολίες. Υπάρχουν γνωστές παρατηρήσεις πυελικής δυστοπίας ενός μόνο νεφρού και ακόμη και τραγικές περιπτώσεις αφαίρεσης ενός τέτοιου νεφρού, που εκλαμβάνονται λανθασμένα ως όγκος.

Αναλύοντας τον τόπο προέλευσης της νεφρικής αρτηρίας στην πυελική δυστοπία, στις μισές παρατηρήσεις προέρχεται από την κοινή λαγόνια αρτηρία και όχι από την έσω λαγόνια, όπως σημειώνουν οι A. Ya. Pytel και Yu. A. Pytel, και το σημείο αναφοράς ήταν σε μεγαλύτερο βαθμό η έσω θέση στον ιερό βόθρο. Οι περισσότεροι δυστοπικοί νεφροί (75%) έχουν ανώμαλη παροχή αίματος. Τα συμπτώματα της οσφυϊκής νεφρικής δυστοπίας δεν είναι τόσο σημαντικά. Πολύ πιο σημαντική είναι η θωρακική νεφρική δυστοπία, καθώς ένας ανώμαλος νεφρός συχνά συγχέεται με ασθένειες όπως ένα απόστημα, ένας όγκος, μια ενθυλακωμένη πλευρίτιδα.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Διαγνωστικά νεφρική δυστοπία

Οι παραδοσιακές ακτινολογικές διαγνωστικές μέθοδοι (υπερηχογράφημα, ισοτοπική νεφρογραφία, απεκκριτική και ανάδρομη ουρογραφία) επιτρέπουν με μεγάλη πιθανότητα να υποπτευθούμε τον ένα ή τον άλλο τύπο νεφρικής δυστοπίας. Η παραδοσιακή αγγειογραφία παρέχει πληροφορίες για την αγγειοαρχιτεκτονική και, κατά συνέπεια, για την παραλλαγή της εντόπισης.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Θεραπεία νεφρική δυστοπία

Οι σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι (MSCT, MRI) προσδιορίζουν με ακρίβεια τον τύπο της νεφρικής δυστοπίας, την ουροδυναμική, τις σχέσεις με τα γειτονικά όργανα και βοηθούν στην επιλογή της βέλτιστης μεθόδου θεραπείας με την οποία θα θεραπευτεί η νεφρική δυστοπία.