Αγγειίτιδες του δέρματος

Η αγγειίτιδα (συνώνυμο: δερματική αγγειίτιδα) είναι μια δερματική νόσος στην κλινική και παθομορφολογική εικόνα της οποίας ο αρχικός και κύριος κρίκος είναι η μη ειδική φλεγμονή των τοιχωμάτων των δερματικών αγγείων διαφορετικών διαμετρημάτων.

Αιτίες αγγειίτιδα του δέρματος

Τα αίτια και η παθογένεση της αγγειίτιδας παραμένουν ασαφή μέχρι το τέλος και πιστεύεται ότι η ασθένεια είναι πολυαιτιολογική. Ένας σημαντικός παράγοντας στην ανάπτυξή της είναι η χρόνια λοίμωξη, καθώς και η αμυγδαλίτιδα, η ιγμορίτιδα, η φλεβίτιδα, η εξαρτηματίτιδα κ.λπ. Μεταξύ των μολυσματικών παραγόντων, οι πιο σημαντικοί είναι οι στρεπτόκοκκοι και οι σταφυλόκοκκοι, οι ιοί, τα μυκοβακτήρια της φυματίωσης, ορισμένοι τύποι παθογόνων μυκήτων (γένος Candida, Trichophyton mentagraphytes). Σήμερα, η θεωρία της ανοσοσυμπλεγματικής γένεσης της αγγειίτιδας γίνεται ολοένα και πιο διαδεδομένη, συνδέοντας την εμφάνισή της με την καταστροφική επίδραση των ανοσοσυμπλεγμάτων που καθιζάνουν από το αίμα στα αγγειακά τοιχώματα. Αυτό επιβεβαιώνεται από την ανίχνευση ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος σε νέες αλλοιώσεις σε ασθενείς με αγγειίτιδα. Ο ρόλος ενός αντιγόνου μπορεί να διαδραματίσει ο ένας ή ο άλλος μικροβιακός παράγοντας, μια φαρμακευτική ουσία ή η ίδια η τροποποιημένη πρωτεΐνη κάποιου. Οι ασθένειες του ενδοκρινικού συστήματος, οι μεταβολικές διαταραχές, η χρόνια δηλητηρίαση, η ψυχική και σωματική υπερφόρτωση κ.λπ. έχουν μεγάλη σημασία στην παθογένεση της αγγειίτιδας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Παράγοντες κινδύνου

Οι αλλαγές στα αγγεία του δέρματος είναι κυρίως αποτέλεσμα φλεγμονωδών αντιδράσεων ποικίλης προέλευσης που αφορούν τα αγγειακά τοιχώματα (αγγειίτιδα). Αγγεία διαφόρων διαμετρημάτων εμπλέκονται στη φλεγμονώδη διαδικασία: μικρά (τριχοειδή), μεσαία, μεγάλα μυϊκά, μυοελαστικά και ελαστικά. Από τους πολυάριθμους αιτιολογικούς παράγοντες της αγγειίτιδας, οι σημαντικότεροι είναι τα βακτηριακά αντιγόνα, τα φάρμακα, τα αυτοαντιγόνα, τα τροφικά και τα καρκινικά αντιγόνα. Τις περισσότερες φορές, η αγγειίτιδα αναπτύσσεται με βάση ανοσολογικές διαταραχές με τη μορφή άμεσης και καθυστερημένης υπερευαισθησίας και τους συνδυασμούς τους, οι οποίοι μπορούν να προκαλέσουν μια ποικιλία κλινικών και ιστολογικών εικόνων.

Στην άμεση υπερευαισθησία, η διαπερατότητα των αγγειακών ιστών εκφράζεται έντονα, με αποτέλεσμα τα τοιχώματα των αγγείων στην εστία της φλεγμονής να εμποτίζονται με πρωτεϊνικό υγρό, το οποίο μερικές φορές υφίσταται ινωδοειδείς αλλαγές. Το διήθημα αποτελείται κυρίως από ουδετερόφιλα και ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα. Στην καθυστερημένη υπερευαισθησία, οι κυτταρικές πολλαπλασιαστικές αλλαγές έρχονται στο προσκήνιο και η ανοσολογική φύση της φλεγμονής επιβεβαιώνεται από την παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων στα αγγεία της μικροκυκλοφορικής κλίνης και στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων διήθησης.

Η ιστική αντίδραση προχωρά ως επί το πλείστον σύμφωνα με τα φαινόμενα Arthus και Sanarelli-Schwartzman. Ανοσοσύμπλεγμα εντοπίζεται στο δέρμα των ασθενών, θετικά τεστ για διάφορα αλλεργιογόνα, αλλαγές στην κυτταρική και χυμική ανοσία, καθώς και αντιδράσεις σε αγγειακά, στρεπτοκοκκικά αντιγόνα. Εντοπίζεται αυξημένη ευαισθησία στην κοκκώδη χλωρίδα, σε φάρμακα, ιδιαίτερα σε αντιβιοτικά, σουλφοναμίδες, αναλγητικά. Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη αλλεργικής διαδικασίας στην αγγειίτιδα είναι η υποθερμία, οι ενδοκρινικές διαταραχές (σακχαρώδης διαβήτης), οι νευροτροφικές διαταραχές, η παθολογία των εσωτερικών οργάνων (ηπατική νόσος), η δηλητηρίαση και άλλες επιδράσεις.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Παθογένεση

Συνήθως η επιδερμίδα και τα δερματικά εξαρτήματα δεν είναι αξιοσημείωτα. Παρατηρούνται εστιακές αλλοιώσεις μικρών αγγείων, κυρίως τριχοειδών αγγείων. Στους αυλούς των προσβεβλημένων αγγείων παρατηρείται συσσώρευση τμηματοποιημένων λευκοκυττάρων, καταστροφή του αγγειακού τοιχώματος και κυτταρική διήθηση των τελευταίων, καθώς και παρακείμενων ιστών. Το διήθημα αποτελείται από τμηματοποιημένα ουδετερόφιλα, μακροφάγα, λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα. Κατά σημεία, πολλαπλοί μικροθρόμβοι είναι σαφώς ορατοί. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις (παρουσία οζιδίων), επηρεάζονται οι μικρές αρτηρίες.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Συμπτώματα αγγειίτιδα του δέρματος

Η κλινική εικόνα της αγγειίτιδας είναι εξαιρετικά ποικίλη. Υπάρχουν ορισμένα κοινά σημεία που ενώνουν κλινικά αυτήν την πολυμορφική ομάδα δερματοπαθειών:

• φλεγμονώδης φύση των αλλαγών.
• τάση εξανθημάτων σε οίδημα, αιμορραγία, νέκρωση.
• συμμετρία της βλάβης.
• πολυμορφισμός μορφολογικών στοιχείων (συνήθως έχουν εξελικτικό χαρακτήρα):
• κυρίαρχη εντόπιση στα κάτω άκρα.
• η παρουσία ταυτόχρονων αγγειακών, αλλεργικών, ρευματικών, αυτοάνοσων και άλλων συστηματικών ασθενειών.
• συσχέτιση αγγειίτιδας με προηγούμενη λοίμωξη ή δυσανεξία σε φάρμακα·
• οξεία ή περιοδικά επιδεινούμενη πορεία.

Αιμορραγική αγγειίτιδα του Schonlein-Henoch

Υπάρχουν δερματικές, κοιλιακές, αρθρικές, νεκρωτικές και κεραυνοβόλες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Στη δερματική μορφή, παρατηρείται η εμφάνιση της λεγόμενης ψηλαφητής πορφύρας - μια οιδηματώδης αιμορραγική κηλίδα ποικίλου μεγέθους, συνήθως εντοπισμένη στις κνήμες και στο πίσω μέρος των ποδιών, που προσδιορίζεται εύκολα όχι μόνο οπτικά, αλλά και με ψηλάφηση, γεγονός που τη διακρίνει από άλλες πορφύρες. Τα αρχικά εξανθήματα στην αιμορραγική αγγειίτιδα είναι οιδηματώδεις φλεγμονώδεις κηλίδες που μοιάζουν με φουσκάλες, οι οποίες γρήγορα μετατρέπονται σε αιμορραγικό εξάνθημα. Καθώς τα φλεγμονώδη φαινόμενα εντείνονται στο φόντο της πορφύρας και της εκχύμωσης, σχηματίζονται αιμορραγικές φουσκάλες, μετά το άνοιγμα των οποίων σχηματίζονται βαθιές διαβρώσεις ή έλκη. Τα εξανθήματα συνήθως συνοδεύονται από ήπιο οίδημα των κάτω άκρων. Εκτός από τα κάτω άκρα, αιμορραγικές κηλίδες μπορούν επίσης να εντοπιστούν στους μηρούς, τους γλουτούς, τον κορμό και τον βλεννογόνο του στόματος και του φάρυγγα.

Στην κοιλιακή μορφή, παρατηρούνται εξανθήματα στο περιτόναιο ή στον εντερικό βλεννογόνο. Το δερματικό εξάνθημα δεν προηγείται πάντα των γαστρεντερικών συμπτωμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρούνται έμετος, κράμπες στην κοιλιά, ένταση και πόνος κατά την ψηλάφηση. Διάφορα παθολογικά φαινόμενα ποικίλου βαθμού μπορούν επίσης να παρατηρηθούν από την πλευρά των νεφρών: από βραχυπρόθεσμη ασταθή μικροαιματουρία και λευκωματουρία έως έντονη εικόνα διάχυτης νεφρικής βλάβης.

Η αρθρική μορφή χαρακτηρίζεται από αλλαγές στις αρθρώσεις και τον πόνο τους, οι οποίες εμφανίζονται πριν ή μετά το δερματικό εξάνθημα. Υπάρχει βλάβη στις μεγάλες αρθρώσεις (γόνατο και αστράγαλο), όπου παρατηρείται πρήξιμο και πόνος, που επιμένουν για αρκετές εβδομάδες. Το δέρμα πάνω από την προσβεβλημένη άρθρωση αλλάζει χρώμα και έχει πρασινωπό-κίτρινο χρώμα.

Η νεκρωτική μορφή της αγγειίτιδας χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλαπλών πολυμορφικών εξανθημάτων. Ταυτόχρονα, μαζί με μικρές κηλίδες, οζίδια και φουσκάλες γεμάτες με ορώδες ή αιμορραγικό εξίδρωμα, εμφανίζονται νεκρωτικές δερματικές αλλοιώσεις, έλκη και αιμορραγικές κρούστες. Οι αλλοιώσεις συνήθως εντοπίζονται στο κάτω τρίτο της κνήμης, στην περιοχή του αστραγάλου και στο πίσω μέρος των ποδιών. Κατά την έναρξη της νόσου, το κύριο στοιχείο είναι μια αιμορραγική κηλίδα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου παρατηρείται κνησμός και κάψιμο. Στη συνέχεια, η κηλίδα αυξάνεται γρήγορα σε μέγεθος και υπόκειται σε υγρή νέκρωση από την επιφάνεια. Τα νεκρωτικά έλκη μπορεί να έχουν διαφορετικά μεγέθη και βάθη, φτάνοντας ακόμη και στο περιόστεο. Τέτοια έλκη διαρκούν πολύ καιρό και μετατρέπονται σε τροφικά έλκη. Υποκειμενικά, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο.

Έντυπα

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της αλλεργικής αγγειίτιδας. Σύμφωνα με την ταξινόμηση των ST Pavlov και OK Shaposhnikov (1974), η δερματική αγγειίτιδα διαιρείται σε επιφανειακή και βαθιά ανάλογα με το βάθος της αγγειακής βλάβης. Στην επιφανειακή αγγειίτιδα, επηρεάζεται κυρίως το επιφανειακό αγγειακό δίκτυο του δέρματος (αλλεργική αγγειίτιδα του δέρματος Ruiter, αιμορραγική αγγειίτιδα Schonlein-Henoch, αιμορραγική μικροσφαιρίδα Miescher-Stork, οζώδης νεκρωτική αγγειίτιδα Werther-Dümling, διάχυτη αλλεργική αγγειίτιδα Roskam).

Η βαθιά αγγειίτιδα περιλαμβάνει την δερματική οζώδη περιαρτηρίτιδα, το οξύ και το χρόνιο οζώδες ερύθημα. Το τελευταίο περιλαμβάνει την οζώδη αγγειίτιδα Montgomery-O'Leary-Barker, το μεταναστευτικό οζώδες ερύθημα Beufverstedt και την υποξεία μεταναστευτική υποδερμίτιδα Vilanova-Piñol.

Ο Ν.Ε. Yarygin (1980) διαιρεί την αλλεργική αγγειίτιδα σε δύο κύριες ομάδες: οξεία και χρόνια, προοδευτική. Ο συγγραφέας περιλαμβάνει στην πρώτη ομάδα την αλλεργική αγγειίτιδα με αναστρέψιμες ανοσολογικές διαταραχές, οι οποίες εμφανίζονται συχνότερα μία φορά, αλλά είναι πιθανές υποτροπές χωρίς εξέλιξη (λοιμώδης, φαρμακευτική αλλεργία και υπερευαισθησία σε τροφοαλλεργιογόνα). Η δεύτερη ομάδα χαρακτηρίζεται από χρόνια υποτροπιάζουσα πορεία με εξέλιξη της διαδικασίας, η οποία βασίζεται σε δύσκολα αντιστρέψιμες ή μη αναστρέψιμες ανοσολογικές διαταραχές. Αυτές περιλαμβάνουν αλλεργική αγγειίτιδα σε ασθένειες κολλαγόνου (ρευματισμός, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, συστηματική σκληροδερμία), συστηματική αγγειίτιδα ή αγγειίτιδα με ανοσολογικές διαταραχές (οζώδης περιαρτηρίτιδα, κοκκιωμάτωση Wegener, νόσος Buerger, νόσος Henoch-Schonlein, κ.λπ.).

Η ταξινόμηση της αγγειίτιδας από τον WM Sams (1986) βασίζεται στην παθογενετική αρχή. Ο συγγραφέας προσδιορίζει τις ακόλουθες ομάδες:

1. λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα, η οποία περιλαμβάνει λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα· κνιδωτικά ομοιάζουσα (υποσυμπληρωματική) αγγειίτιδα, ιδιοπαθή μικτή κρυοσφαιριναιμία· υπεργαμμασφαιριναιμική πορφύρα Waldenstrom· επίμονο αυξημένο ερύθημα και πιθανώς ειδικοί τύποι - πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα και λειχηνοειδής παραψωρίαση·
2. ρευματική αγγειίτιδα που αναπτύσσεται σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, δερματομυοσίτιδα.
3. κοκκιωματώδης αγγειίτιδα με τη μορφή αλλεργικής κοκκιωματώδους αγγειίτιδας, κοκκιώματος προσώπου, κοκκιωμάτωσης Wegener, δακτυλιοειδούς κοκκιώματος, λιποειδούς νεκροβίωσης, ρευματικών οζιδίων.
4. οζώδης περιαρτηρίτιδα (κλασικοί και δερματικοί τύποι)
5. γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα (κροταφική αρτηρίτιδα, ρευματική πολυμυαλγία, νόσος Takayasu).

Οι εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας που παρατηρούνται σε ασθενείς δεν αντιστοιχούν πάντα σε μια συγκεκριμένη παραλλαγή της δερματικής αγγειίτιδας που σχετίζεται με μια συγκεκριμένη νοσολογική μονάδα. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι σε διαφορετικά στάδια της νόσου η κλινική εικόνα μπορεί να αλλάξει, εμφανίζονται συμπτώματα χαρακτηριστικά μιας άλλης μορφής. Επιπλέον, η κλινική εικόνα εξαρτάται από τις μεμονωμένες αντιδράσεις του ασθενούς. Από αυτή την άποψη, πιστεύουμε ότι η κατανομή των μεμονωμένων νοσολογικών μορφών αλλεργικής αγγειίτιδας είναι ως επί το πλείστον υπό όρους. Επιπλέον, αυτό επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι η παθογένεση των μεμονωμένων μορφών αλλεργικής αγγειίτιδας και οι μορφολογικές εκδηλώσεις της είναι πολύ παρόμοιες. Μερικοί συγγραφείς έχουν εισαγάγει τον όρο νεκρωτική αγγειίτιδα για την αλλεργική αγγειίτιδα του δέρματος.

Επί του παρόντος, υπάρχουν αρκετές δεκάδες δερματοπάθειες που ανήκουν στην ομάδα της δερματικής αγγειίτιδας. Οι περισσότερες από αυτές έχουν κλινικές και μορφολογικές ομοιότητες. Από αυτή την άποψη, δεν υπάρχει μία μόνο κλινική ή παθομορφολογική ταξινόμηση της δερματικής αγγειίτιδας.

Ταξινόμηση της αγγειίτιδας. Οι περισσότεροι δερματολόγοι, ανάλογα με το βάθος της βλάβης, διαιρούν την αγγειίτιδα του δέρματος στις ακόλουθες κλινικές μορφές:

• δερματική αγγειίτιδα (πολυμορφική δερματική αγγειίτιδα, χρόνια μελαχρωστική πορφύρα)
• Δερμο-υποδερμική αγγειίτιδα (λεβοδοαγγειίτιδα);
• υποδερμική αγγειίτιδα (οζώδης αγγειίτιδα).

Αυτές οι κλινικές μορφές με τη σειρά τους υποδιαιρούνται σε πολλούς τύπους και υποτύπους.

[ 16 ]

Διαφορική διάγνωση

Η νόσος πρέπει να διακρίνεται από αιμορραγικά εξανθήματα σε μολυσματικές ασθένειες (ιλαρά, γρίπη κ.λπ.), ηπατικές παθήσεις, διαβήτη, υπέρταση, ανεπάρκεια βιταμίνης C και PP, καθώς και άλλες μορφές αγγειίτιδας (αιμορραγικό λευκοπλαστικό μικροβίτωμα, αλλεργική αρτηριολίτιδα, νόσο του Werlhof κ.λπ.), πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Θεραπεία αγγειίτιδα του δέρματος

Η ανάπαυση στο κρεβάτι και η δίαιτα είναι απαραίτητα. Εάν υπάρχει μολυσματικός παράγοντας, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά. Συνιστώνται αντιισταμινικά, υποευαισθητοποιητικά φάρμακα και φάρμακα που ενισχύουν το αγγειακό τοίχωμα (ασκορουτίνη, νικοτινοϊκό οξύ). Σε περίπτωση αναιμίας, απαιτείται μετάγγιση αίματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφούνται μικρές ή μεσαίες δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών από το στόμα. Τα ανθελονοσιακά και τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα μπορεί να είναι αποτελεσματικά.

Από τα ανοσοδιορθωτικά φάρμακα, συνταγογραφείται proteflazite (15-20 σταγόνες 2 φορές την ημέρα), η οποία αυξάνει την μη ειδική αντίσταση του σώματος και την παραγωγή ενδογενούς ιντερφερόνης.

Η εξωτερική θεραπεία εξαρτάται από το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας του δέρματος. Για διαβρωτικές και ελκωτικές αλλοιώσεις, συνταγογραφούνται απολυμαντικά διαλύματα με τη μορφή λοσιόν, επιδέσμων υγρής ξήρανσης, ενζυμικά παρασκευάσματα (θρυψίνη, χημειοθρυψίνη) για την απομάκρυνση του νεκρωτικού ιστού. Μετά τον καθαρισμό των ελκών, εφαρμόζονται επιθηλιοποιητικοί παράγοντες και κορτικοστεροειδή. Ένα λέιζερ ηλίου-νέονος έχει καλό αποτέλεσμα.