Νεκρωτική αγγειίτιδα τύπου κνίδωσης: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η νεκρωτική αγγειίτιδα τύπου κνίδωσης μπορεί να εμφανιστεί σε χρόνια ιδιοπαθή κνίδωση, σε συστηματικές ασθένειες (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος) και σε άλλες αιτίες. Αυτός ο τύπος αγγειίτιδας αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά από τους FC McDuffic et al. (1973) σε ασθενείς με χρόνια κνίδωση. Αργότερα, η ασθένεια αυτή ονομάστηκε «αγγειίτιδα τύπου κνίδωσης».

Οι δερματικές εκδηλώσεις κλινικά μοιάζουν με το ιδιοπαθές κνιδωτικό εξάνθημα, το οποίο πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στη διαφορική διάγνωση. Μεταξύ των συνηθισμένων κνιδωτικών εστιών, υπάρχουν πυκνότερες και μεγαλύτερες επίπεδες εστίες που υπάρχουν από 24 έως 72 ώρες. Μερικές φορές, είναι ορατές σημειακές αιμορραγίες στο κέντρο των εστιών, γεγονός που τις διακρίνει από το εξάνθημα με τη συνηθισμένη κνίδωση. Μετά την εξαφάνιση των πορφυρικών εστιών, παραμένει ελαφρά μελάγχρωση. Σπάνιες κλινικές παραλλαγές είναι οι πομφολυγώδεις αλλοιώσεις που μοιάζουν με πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα. Το εξάνθημα συχνά συνοδεύεται από κνησμό και ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν πόνο στις εστίες, κοιλιακό άλγος και αυξημένη ΤΚΕ. Σε συστηματικές αλλοιώσεις παρατηρούνται αρθραλγία, λεμφαδενοπάθειες, μυοσίτιδα και λιγότερο συχνά, διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα. Με βάση την κλινική εικόνα, οι WP Sanchez et al. (1982) διαιρούν την κνιδωτική αγγειίτιδα σε δύο τύπους: με υποσυμπληρωματαιμία και νορμοσυμπληρωματαιμία. Οι περισσότεροι ασθενείς με υποσυμπληρωματαιμία έχουν αρθρίτιδα και κοιλιακό άλγος, ενώ οι ασθενείς με νορμοσυμπληρωματαιμία έχουν συστηματικές αλλοιώσεις, αιματουρία και πρωτεϊνουρία.

Παθομορφολογία της νεκρωτικής κνιδωειδούς αγγειίτιδας. Αποκαλύπτεται μια κλασική εικόνα της νεκρωτικής λευκοκλαστικής αγγειίτιδας. Χαρακτηριστικά σημεία είναι η ινωδοειδής νέκρωση των αγγειακών τοιχωμάτων, κυρίως των φλεβιδίων, σε συνδυασμό με υπερπλασία των ενδοθηλιακών κυττάρων ορισμένων αγγείων και περιαγγειακές αιμορραγίες. Γύρω από τα αγγεία υπάρχουν διηθήσεις διαφόρων μεγεθών, που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα με ανάμειξη μεγάλου αριθμού ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων με φαινόμενα λευκοκλασίας, ιδιαίτερα έντονα στην υποσυμπλημμενταιμία. Υπάρχουν περιπτώσεις με έντονα έντονη διήθηση ιστού από ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα, οι πυρήνες των οποίων έχουν σημάδια καρυόρρυγας και αποκοκκίωσης. Τα βασεόφιλα των ιστών βρίσκονται επίσης σε κατάσταση αποκοκκίωσης. Σε μεγάλες εστίες, εκτός από τα αγγεία του επιφανειακού πλέγματος, παρατηρούνται επίσης φλεγμονώδη φαινόμενα της προαναφερθείσας φύσης στο βαθύ φλεβικό πλέγμα.

Ιστογένεση της νεκρωτικής κνιδωτικά ομοιάζουσας αγγειίτιδας. Τα αποτελέσματα της άμεσης ανοσοφθοριστικής αντίδρασης στο προσβεβλημένο δέρμα είναι αρκετά μεταβλητά. Γύρω από τα αγγεία, εντοπίζονται εναποθέσεις IgG και IgM, καθώς και το συστατικό C3 του συμπληρώματος, λιγότερο συχνά IgA. Στη ζώνη της βασικής μεμβράνης, οι εναποθέσεις IgG και του συστατικού C3 του συμπληρώματος είναι πιο συχνές, και οι λεπτόκοκκες εναποθέσεις IgM είναι λιγότερο συχνές.

Οι McDuffic et al. (1973) βρήκαν ανοσοσυμπλέγματα στους περισσότερους ασθενείς με αυτόν τον τύπο αγγειίτιδας, γι' αυτό και ταξινομείται ως νόσος ανοσοσυμπλέγματος. Συχνά, ειδικά σε σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρείται υποσυμπληρωματαιμία λόγω μείωσης του συνολικού αιμολυτικού συμπληρώματος, μεμονωμένων παραγόντων του καταρράκτη του συμπληρώματος (Clq, C4, C2, C3), ενώ οι παράγοντες C5 και C9 δεν αλλάζουν. Τα αντιπυρηνικά αντισώματα και ο ρευματοειδής παράγοντας δεν ανιχνεύονται στο αίμα στις περισσότερες περιπτώσεις.

Διαφοροποιείται από τη χρόνια ιδιοπαθή κνίδωση, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τη μικτή κρυοσφαιριναιμία τύπων IgG και IgM και το κληρονομικό αγγειοοίδημα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]