Αργά εξελισσόμενη ή υποξεία οπτική εξασθένιση

Αργά προοδευτική ή υποξεία οπτική βλάβη

Ι. Στο ένα μάτι

1. 1. Οπτική νευροπάθεια ή οπισθοβολβική νευρίτιδα
2. 2. Ισχαιμική νευροπάθεια
3. 3. Οπτική νευροπάθεια «αλκοόλ-καπνού» (ανεπάρκεια Β12).
4. 4. Όγκος του πρόσθιου κρανιακού βόθρου και του οφθαλμικού κόγχου, ψευδοόγκος του οφθαλμικού κόγχου.
5. 5. Οφθαλμικές παθήσεις (ραγοειδίτιδα, κεντρική ορώδης αμφιβληστροειδοπάθεια, γλαύκωμα κ.λπ.)

ΙΙ. Και στα δύο μάτια

1. Οφθαλμολογικά αίτια (καταρράκτης, ορισμένες αμφιβληστροειδοπάθειες).
2. Κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber και σύνδρομο Wolfram.
3. Ουραιμική οπτική νευροπάθεια.
4. Μιτοχονδριακές ασθένειες, ειδικότερα, σύνδρομο Kearns-Sayre (συχνότερα - μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, σπάνια - οπτική νευροπάθεια).
5. Δυστεροειδής οφθαλμική κόγχη (οπτική νευροπάθεια λόγω συμπίεσης του οπτικού νεύρου από διευρυμένους ορθούς μύες στην κορυφή της οφθαλμικής κόγχης).
6. Διατροφική νευροπάθεια.
7. Νευροϊνωμάτωση Recklinghausen τύπου Ι.
8. Εκφυλιστικές ασθένειες του νευρικού συστήματος που εμπλέκουν τα οπτικά νεύρα και τον αμφιβληστροειδή.
9. Χρόνια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης.
10. Ιατρογενείς (χλωραμφενικόλη, αμιωδαρόνη, στεπομυκίνη, ισονιαζίδη, πενικιλαμίνη, διγοξίνη).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Σταδιακά προοδευτική ή υποξεία επιδείνωση της όρασης στο ένα μάτι

Οπτική νευροπάθεια ή οπισθοβολβική νευρίτιδα. Υποξεία μονοφθάλμια απώλεια όρασης σε νεαρούς ενήλικες χωρίς πονοκέφαλο και φυσιολογική υπερηχογραφική απεικόνιση υποδηλώνει την πιθανότητα ανάπτυξης οπτικής νευροπάθειας.

Μπορεί να τεθεί η υποψία για όγκο εάν ο οπτικός δίσκος προεξέχει. Με το οίδημα του οπτικού δίσκου, η όραση επιδεινώνεται σταδιακά. Στην περίπτωση της οπισθοβολβικής νευρίτιδας, η φλεγμονώδης διαδικασία εμφανίζεται στο οπισθοβολβικό τμήμα του νεύρου. Επομένως, στο οξύ στάδιο, η οφθαλμοσκόπηση δεν αποκαλύπτει τίποτα. Η διεξαγωγή οπτικών προκλητών δυναμικών αποκαλύπτει λειτουργικές διαταραχές στο οπτικό νεύρο. Σε περισσότερο από το 30% των περιπτώσεων, η οπισθοβολβική νευρίτιδα είναι η πρώτη εκδήλωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου. Εάν ο ασθενής είναι γνωστό ότι έχει σκλήρυνση κατά πλάκας, τότε δεν υπάρχουν διαγνωστικά προβλήματα. Εάν όχι, τότε είναι απαραίτητο να ερωτηθεί προσεκτικά ο ασθενής σχετικά με τα τυπικά συμπτώματα και σημεία της νόσου και να εξεταστεί πλήρως χρησιμοποιώντας κλινικές και παρακλινικές μεθόδους. Εάν η οπτική νευρίτιδα εμφανιστεί στο αρχικό στάδιο της σκλήρυνσης κατά πλάκας, τότε οι κλινικές αναζητήσεις για άλλα εστιακά συμπτώματα μπορεί να είναι ανεπιτυχείς. Σε αυτή την περίπτωση, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί ένα πλήρες πρόγραμμα ηλεκτροφυσιολογικής μελέτης, που να περιλαμβάνει αμφοτερόπλευρα οπτικά προκλητά δυναμικά (κρανιακά νεύρα II), αντανακλαστικό βλεφαρίσματος (κρανιακά νεύρα V και VII), σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά με διέγερση του μέσου και του κνημιαίου νεύρου, καθώς και νευροαπεικονιστική εξέταση.

Ισχαιμική αμφιβληστροειδοπάθεια. Στους ηλικιωμένους, η ισχαιμική βλάβη στο οπτικό νεύρο μπορεί να προκαλέσει αργή ανάπτυξη παρόμοιων συμπτωμάτων. Απαιτείται αγγειογραφία με φλουοροσκεΐνη για την απόδειξη της διαταραχής της αρτηριακής αιμάτωσης. Συχνά παρατηρείται αθηροσκληρωτική στένωση της έσω καρωτίδας αρτηρίας.

Η οπτική νευροπάθεια «αλκοόλ-καπνού» (ανεπάρκεια βιταμίνης Β12) μπορεί να ξεκινήσει με επιδείνωση της όρασης στο ένα μάτι, αν και είναι πιθανή η βλάβη και στα δύο μάτια. Ο χρόνος ανάπτυξης είναι μάλλον αβέβαιος. Η αιτία της νόσου δεν είναι η τοξική επίδραση του καπνού ή του αλκοόλ, αλλά η έλλειψη βιταμίνης Β12. Η παρουσία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 παρατηρείται συχνά με την κατάχρηση αλκοόλ. Η ανεπάρκεια Β12, που προκαλεί υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού, οδηγεί επίσης σε σκοτώματα και οπτική ατροφία.

Μετρώνται τα επίπεδα αλκοόλ στο αίμα και πραγματοποιούνται γενικές και νευρολογικές εξετάσεις. Συχνά, διαπιστώνεται απώλεια αισθητικότητας τύπου «γάντι και κάλτσα», απουσία αντανακλαστικών στα πόδια και ηλεκτροφυσιολογικές ενδείξεις μιας απομυελινωτικής διαδικασίας, κυρίως στον νωτιαίο μυελό. Αυτό αποδεικνύεται από κάποια διαταραχή των SSEP (σωματοαισθητηριακών προκλητών δυναμικών) με φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική αγωγιμότητα των περιφερικών νεύρων. Η ανεπάρκεια απορρόφησης βιταμίνης Β12 ανιχνεύεται με εξετάσεις αίματος και ούρων.

Όγκος. Οι όγκοι του πρόσθιου κρανιακού βόθρου και του οφθαλμικού κόγχου μπορεί να εκδηλωθούν ως σταθερά αυξανόμενη επιδείνωση της όρασης στο ένα μάτι. Σε νεαρούς ασθενείς, πρόκειται συνήθως για γλοίωμα οπτικού νεύρου (συμπιεστική νευροπάθεια του οπτικού νεύρου). Εκτός από την απώλεια της όρασης, είναι δύσκολο να εντοπιστούν αρχικά οποιαδήποτε άλλα συμπτώματα. Στη συνέχεια, η συμπίεση του οπτικού νεύρου ή του χιάσματος εκδηλώνεται ως ωχρότητα του οπτικού δίσκου, συχνά διάφορα ελαττώματα στα οπτικά πεδία και των δύο οφθαλμών, πονοκέφαλος. Η νόσος εξελίσσεται σε διάστημα αρκετών μηνών ή ετών. Αιτίες συμπίεσης περιλαμβάνουν έναν όγκο (μηνιγγίωμα, οπτικό γλοίωμα στα παιδιά, δερμοειδείς όγκοι), ανεύρυσμα καρωτιδικής αρτηρίας (που οδηγεί σε μειωμένες κινήσεις των ματιών), ασβεστοποίηση καρωτίδας κ.λπ.

Συχνά, τα παιδιά δεν παραπονιούνται καν για πονοκεφάλους. Η τακτική ακτινογραφία μπορεί να αποκαλύψει την επέκταση του οπτικού πόρου. Η νευροαπεικόνιση (αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία) καθιστά δυνατή την ανίχνευση ενός όγκου.

Σε ενήλικες ασθενείς, όγκοι μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στον πρόσθιο κρανιακό βόθρο, οι οποίοι τελικά μπορούν να προκαλέσουν συμπιεστική οπτική νευροπάθεια (μηνιγγίωμα, μεταστατικός όγκος κ.λπ.).

Συχνά, η οπτική βλάβη συνοδεύεται από αλλαγές στην προσωπικότητα. Οι ασθενείς γίνονται απρόσεκτοι στην εργασία και την οικογένειά τους, δεν φροντίζουν την εμφάνισή τους και το πεδίο των ενδιαφερόντων τους αλλάζει. Οι άνθρωποι γύρω τους παρατηρούν μείωση της πρωτοβουλίας. Ο βαθμός αυτών των αλλαγών είναι ανεκτός. Οι ασθενείς σπάνια αναζητούν ιατρική βοήθεια για αυτόν τον λόγο.

Η νευρολογική εξέταση αποκαλύπτει ωχρότητα του οπτικού δίσκου και μειωμένες άμεσες και συναινετικές αντιδράσεις της κόρης στο φως. Άλλα «ευρήματα του πρόσθιου κρανιακού βόθρου» μπορεί να περιλαμβάνουν μονομερή ανοσμία, η οποία δεν μεταβάλλει την αίσθηση της όσφρησης ή της γεύσης του ασθενούς, αλλά ανιχνεύεται με ειδικές μεθόδους εξέτασης, και μερικές φορές συμφορημένη θηλή του οπτικού νεύρου στην άλλη πλευρά (σύνδρομο Foster-Kennedy).

Αργή ανάπτυξη συμπιεστικής νευροπάθειας παρατηρείται σε ανεύρυσμα, αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία, κρανιοφαρυγγίωμα, αδένωμα υπόφυσης, ψευδοόγκο εγκεφάλου.

Ο οφθαλμικός (οφθαλμικός) ψευδοόγκος, που προκαλείται από τη διεύρυνση ενός ή περισσότερων μυών στην οφθαλμική κόγχη, συνοδεύεται από μειωμένες κινήσεις των ματιών, ήπιο εξόφθαλμο και ένεση στον επιπεφυκότα, αλλά σπάνια προκαλεί μειωμένη οπτική οξύτητα. Αυτό το σύνδρομο είναι μονομερές, αλλά μερικές φορές εμπλέκεται και το άλλο μάτι. Ο υπέρηχος αποκαλύπτει διεύρυνση (αύξηση όγκου) των οφθαλμικών μυών, όπως στο σύνδρομο δυσθυρεοειδικής οφθαλμικής κόγχης.

Ορισμένες οφθαλμολογικές παθήσεις (ραγοειδίτιδα, κεντρική ορώδης αμφιβληστροειδοπάθεια, γλαύκωμα κ.λπ.) μπορούν να οδηγήσουν σε σταδιακή επιδείνωση της όρασης στο ένα μάτι.

ΙΙ. Σταδιακά προοδευτική ή υποξεία επιδείνωση της όρασης και στα δύο μάτια

Οι οφθαλμολογικές αιτίες (καταρράκτης· ορισμένες αμφιβληστροειδοπάθειες, συμπεριλαμβανομένων των παρανεοπλασματικών, τοξικών, διατροφικών) οδηγούν σε πολύ αργή μείωση της οπτικής οξύτητας και στα δύο μάτια· αναγνωρίζονται εύκολα από έναν οφθαλμίατρο. Η διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια είναι μια από τις συχνές αιτίες μιας τέτοιας μείωσης της όρασης. Η αμφιβληστροειδοπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί σε συστηματικές (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), αιματολογικές (πολυκυτταραιμία, μακροσφαιριναιμία) ασθένειες, σαρκοείδωση, νόσο του Behcet, σύφιλη. Οι ηλικιωμένοι εμφανίζουν μερικές φορές τη λεγόμενη γεροντική εκφύλιση της ωχράς κηλίδας. Η μελαγχρωστική εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς συνοδεύει πολλές ασθένειες αποθήκευσης στα παιδιά. Το γλαύκωμα, εάν δεν αντιμετωπιστεί επαρκώς, μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτική μείωση της όρασης. Οι ογκομετρικές και φλεγμονώδεις ασθένειες του οφθαλμικού κόγχου μπορεί να συνοδεύονται όχι μόνο από μείωση της όρασης, αλλά και από πόνο.

Κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber και σύνδρομο Wolfram. Η κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber είναι μια πολυσυστημική μιτοχονδριακή διαταραχή που προκαλείται από μία ή περισσότερες μεταλλάξεις του μιτοχονδριακού DNA. Λιγότεροι από τους μισούς ασθενείς που έχουν προσβληθεί έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου. Η έναρξη είναι συνήθως μεταξύ 18 και 23 ετών με μειωμένη όραση στο ένα μάτι. Το άλλο μάτι επηρεάζεται αναπόφευκτα μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες, δηλαδή υποξεία (σπάνια μετά από λίγα χρόνια). Η εξέταση οπτικού πεδίου αποκαλύπτει ένα κεντρικό σκότωμα. Η εξέταση του βυθού δείχνει χαρακτηριστική μικροαγγειοπάθεια με τριχοειδείς τελαγγειεκτασίες. Δυστονία, σπαστική παραπληγία και αταξία σχετίζονται μερικές φορές με αυτή τη διαταραχή. Ορισμένες οικογένειες μπορεί να έχουν αυτά τα νευρολογικά σύνδρομα χωρίς οπτική ατροφία. άλλες οικογένειες μπορεί να έχουν οπτική ατροφία χωρίς συνοδά νευρολογικά σύνδρομα.

Το σύνδρομο Wolfram είναι επίσης μια μιτοχονδριακή νόσος και χαρακτηρίζεται από έναν συνδυασμό σακχαρώδους διαβήτη και άποιου διαβήτη, οπτικής ατροφίας και αμφοτερόπλευρης αισθητηριακής νευρικής απώλειας ακοής (συντομογραφία σύνδρομο DID-MOAM). Ο σακχαρώδης διαβήτης αναπτύσσεται κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής. Η απώλεια όρασης εξελίσσεται κατά τη δεύτερη δεκαετία, αλλά δεν οδηγεί σε πλήρη τύφλωση. Ο διαβήτης δεν θεωρείται αιτία οπτικής ατροφίας. Η αισθητηριακή νευρική απώλεια ακοής εξελίσσεται επίσης αργά και σπάνια οδηγεί σε σοβαρή κώφωση. Η νόσος βασίζεται σε μια προοδευτική νευροεκφυλιστική διαδικασία. Μερικοί ασθενείς έχουν ταυτόχρονα νευρολογικά σύνδρομα, όπως ανοσμία, δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος, πτώση, εξωτερική οφθαλμοπληγία, τρόμο, αταξία, νυσταγμό, επιληπτικές κρίσεις, κεντρικό άποιο διαβήτη και ενδοκρινοπάθεια. Διάφορες ψυχικές διαταραχές είναι συχνές. Η διάγνωση τίθεται κλινικά και με διαγνωστικές μεθόδους DNA.

Ουραιμική οπτική νευροπάθεια - αμφοτερόπλευρο οίδημα δίσκου και μειωμένη οπτική οξύτητα, μερικές φορές αναστρέψιμη με αιμοκάθαρση και κορτικοστεροειδή.

Το σύνδρομο Kearns-Sayre (μια παραλλαγή της μιτοχονδριακής κυτταροπάθειας) προκαλείται από διαγραφή του μιτοχονδριακού DNA. Η νόσος ξεκινά πριν από την ηλικία των 20 ετών και παρουσιάζεται με προοδευτική εξωτερική οφθαλμοπληγία και μελαγχρωστική εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς. Επιπλέον, για να τεθεί η διάγνωση πρέπει να υπάρχει τουλάχιστον μία από τις ακόλουθες τρεις εκδηλώσεις:

1. διαταραχή ενδοκοιλιακής αγωγιμότητας ή πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός,
2. αυξημένη πρωτεΐνη στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό,
3. παρεγκεφαλιδική δυσλειτουργία.

Η δυσθυρεοειδική οφθαλμοπάθεια σπάνια οδηγεί σε οπτική νευροπάθεια λόγω συμπίεσης του οπτικού νεύρου από τους διασταλμένους ορθούς μύες στην κορυφή του οφθαλμικού κόγχου. Ωστόσο, τέτοιες περιπτώσεις εμφανίζονται στη νευρολογική πρακτική. Ο οφθαλμικός υπέρηχος χρησιμοποιείται για τη διάγνωση.

Η διατροφική νευροπάθεια του οπτικού νεύρου είναι γνωστή στον αλκοολισμό, στην ανεπάρκεια βιταμίνης Β12. Η βιβλιογραφία περιγράφει μια παρόμοια, την αποκαλούμενη νευροπάθεια της Τζαμάικας και την επιδημική νευροπάθεια της Κούβας.

Νευροϊνωμάτωση Recklinghausen τύπου Ι - πολλαπλές καφέ κηλίδες στο δέρμα χρώματος "café au lait", αμάρτωμα της ίριδας, πολλαπλά νευροϊνώματα του δέρματος. Αυτή η εικόνα μπορεί να συνοδεύεται από οπτικό γλοίωμα, νευροϊνώματα του νωτιαίου μυελού και των περιφερικών νεύρων, μακροκεφαλία, νευρολογικά ή γνωστικά ελλείμματα, σκολίωση και άλλες οστικές ανωμαλίες.

Εκφυλιστικές ασθένειες του νευρικού συστήματος, που αφορούν τα οπτικά νεύρα και τον αμφιβληστροειδή (βλεννοπολυσακχαριδώσεις, αβεταλιποπρωτεϊναιμία, κεροειδής λιποφουσκινώσεις, νόσος Niemann-Pick, νόσος Refsum, σύνδρομο Bardet-Biedl, κ.λπ.). Σε αυτές τις ασθένειες, παρατηρείται αργά προοδευτική απώλεια όρασης στο πλαίσιο μαζικών πολυσυστηματικών νευρολογικών συμπτωμάτων, τα οποία καθορίζουν την κλινική διάγνωση.

Η χρόνια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, ανεξάρτητα από την αιτία της, μπορεί να οδηγήσει σε αργά προοδευτική μείωση της όρασης ακόμη και ελλείψει τοπικής επίδρασης στις οπτικές οδούς. Αυτές οι ασθένειες συνοδεύονται από πονοκέφαλο, οίδημα του οπτικού δίσκου και αύξηση του μεγέθους του τυφλού σημείου. Τα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα που σχετίζονται με τη μειωμένη όραση εξαρτώνται από την εντόπιση και την αιτία της παθολογικής διαδικασίας (όγκοι του ινιακού ή κροταφικού λοβού, άλλες ογκομετρικές αποφύσεις αυτής της εντόπισης, ψευδοόγκος εγκεφάλου).

Η ιατρογενής οπτική νευροπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί με μακροχρόνια χρήση ορισμένων φαρμάκων (χλωραμφενικόλη, κορδαρόνη, στρεπτομυκίνη, ισονιαζίδη, πενικιλαμίνη, διγοξίνη).

Σπάνιες αιτίες οξείας ή/και χρόνιας προοδευτικής οπτικής βλάβης, όπως η νόσος του Behcet, η βλάβη στο οπτικό νεύρο από ακτινοβολία, η θρόμβωση των κόλπων, οι μυκητιασικές λοιμώξεις και η σαρκοείδωση, δεν περιγράφονται εδώ.

Διαγνωστικά

Η διευκρίνιση της αιτίας της αργά εξελισσόμενης οπτικής βλάβης απαιτεί μέτρηση της οπτικής οξύτητας, εξέταση από οφθαλμίατρο για τον αποκλεισμό οφθαλμικής νόσου, διευκρίνιση της φύσης του περιορισμού του οπτικού πεδίου, νευροαπεικονιστική εξέταση, εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού, προκλητά δυναμικά διαφορετικών μορφών και σωματική εξέταση.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]