Ανεύρυσμα κολπικού διαφράγματος

Ένα ανεύρυσμα μεσοκολπικού διαφράγματος (septum interatriale) ορίζεται ως μια ανώμαλη σακοειδής διόγκωση του μυϊκού ινώδους τοιχώματος που διαχωρίζει τους άνω θαλάμους της καρδιάς - τον αριστερό και τον δεξιό κόλπο.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης ανευρύσματος μεσοκολπικού διαφράγματος στον παιδιατρικό πληθυσμό εκτιμάται σε 1% και στους ενήλικες σε 1-2%. Ωστόσο, τα κλινικά στατιστικά στοιχεία δείχνουν ότι αποτελεί τυχαίο εύρημα σε 1-2,5% του γενικού πληθυσμού.

Στο 60% των περιπτώσεων, το ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος σχετίζεται με καρδιακές ανωμαλίες και στο 30% των ενήλικων ασθενών ένα τέτοιο ανεύρυσμα είναι ένα μεμονωμένο δομικό ελάττωμα. [ 1 ]

Αιτίες ανευρύσματα του κολπικού διαφράγματος

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα ανεύρυσμα μεσοκολπικού διαφράγματος εμφανίζεται ως συγγενής δυσπλασία του πρώτου τρήματος του μεσοκολπικού διαφράγματος, που προκύπτει από διαταραχή στον σχηματισμό του πρωτογενούς στρώματός του (από μεσέγχυμα ενδοκαρδιακής προέλευσης), καθώς και σε μεσοκολπικό έλλειμμα με τη μορφή ανοιχτού οβάλ παραθύρου στην καρδιά (ανάμεσα στους κόλπους). Ένα τέτοιο μεσοκολπικό ανεύρυσμα στα παιδιά παρατηρείται συχνότερα σε συνδυασμό με άλλες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, ενώ το συγγενές ανεύρυσμα μεσοκολπικού διαφράγματος παρατηρείται επίσης σε γενετικά καθορισμένα σύνδρομα (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, κ.λπ.).

Σε περιπτώσεις συνδρομικών παθολογιών του συνδετικού ιστού, μπορεί να υπάρχει ανεύρυσμα μεσοκολπικού διαφράγματος στο νεογέννητο. Επιπλέον, λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της πλακουντιακής κυκλοφορίας κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, είναι επίσης πιθανό στο έμβρυο.

Το ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος σε ενήλικες μπορεί να εμφανιστεί ως πρωτοπαθής δυσπλασία που περιλαμβάνει τον ωοειδή πόρο ή ολόκληρο το μεσοκολπικό διάφραγμα ή μπορεί να είναι μεμονωμένη ανωμαλία. Συχνά συνδυάζεται επίσης με άλλες δομικές ανωμαλίες της καρδιάς.

Επίσης, οι αιτίες αυτής της ανώμαλης διαφραγματικής διόγκωσης μεταξύ των κόλπων σχετίζονται με αορτική ανεπάρκεια, αρτηριακή υπέρταση, στεφανιαία νόσο και έμφραγμα (παρουσία ενδοκολπικών θρόμβων).

Επιπλέον, ο σχηματισμός ανευρύσματος διαφραγματικού τοιχώματος μπορεί να είναι δευτερογενής σε αμφικοιλιακή (που επηρεάζει και τις δύο κοιλίες) καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία αναπτύσσεται με υποπνευμονική στένωση - στένωση της πνευμονικής αρτηρίας κάτω από την πνευμονική βαλβίδα. [ 2 ]

Και σε τέτοιες περιπτώσεις, σχηματίζεται ανεύρυσμα μεσοκολπικού διαφράγματος χωρίς αιμορραγία, πράγμα που σημαίνει ότι ο ασθενής δεν έχει κανένα ελάττωμα με τη μορφή οβάλ παραθύρου μέσω του οποίου θα μπορούσε να πραγματοποιηθεί μεσοκολπική παράκαμψη. Και, σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, η απουσία αιματικής έκκρισης παρατηρείται στο 25-40% των ασθενών με διαγνωσμένο ανεύρυσμα μεσοκολπικού διαφράγματος. [ 3 ]

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες κινδύνου για τον σχηματισμό ανευρύσματος μεσοκολπικού διαφράγματος θεωρούνται οι εξής:

• Υπερτροφία της αριστερής κοιλίας;
• Υποπλασία της δεξιάς πλευράς της καρδιάς (κοιλία, κόλπος).
• Συγγενής ανωμαλία τριγλώχινας βαλβίδας;
• Ανωμαλίες με τη μορφή συγγενούς μετάθεσης των κύριων αρτηριών.
• Στένωση αορτής με διαταραχή της καρδιακής αιμοδυναμικής.
• Ρευματική στένωση μιτροειδούς;
• Πρωτοπαθές έλλειμμα φλεβώδους κόλπου με παράκαμψη αίματος από τη συστηματική προς τη μικρή κυκλοφορία, που σχετίζεται με ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή (συγγενής ανωμαλία της συμβολής της πνευμονικής φλέβας).

Τα πρόωρα βρέφη διατρέχουν διπλάσιο κίνδυνο εμφάνισης ανευρύσματος μεσοκολπικού διαφράγματος σε σχέση με τα πρόωρα βρέφη. [ 4 ]

Παθογένεση

Η ενδομήτρια ανάπτυξη της τετρακοιλιακής ανθρώπινης καρδιάς είναι μια σύνθετη διαδικασία που περιλαμβάνει αρκετούς μεσεγχυματικούς ιστούς διαφορετικής εμβρυϊκής προέλευσης που υφίστανται αναδιαμόρφωση, η οποία ρυθμίζεται από έναν αριθμό εκφραζόμενων γονιδίων (συμπεριλαμβανομένου του TGF-β - γονίδιο του υποδοχέα του μετασχηματιστικού αυξητικού παράγοντα, γονίδια των μεταγραφικών παραγόντων TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, κ.λπ.). Η μορφογένεση των διαφραγμάτων και των βαλβίδων είναι εξίσου σύνθετη.

Ο μηχανισμός της διόγκωσης του κολπικού διαφράγματος αποδίδεται στην αποδυνάμωσή του λόγω γενετικών μεταλλάξεων που επηρεάζουν τον συνδετικό ιστό, δηλαδή σε διαταραχές στην παραγωγή ινωδών πρωτεϊνών της μεσοκυττάριας ουσίας (κολλαγόνων και ελαστίνης), οι οποίες μειώνουν την αντοχή και την ελαστικότητα του μεσοκολπικού διαφράγματος. Η αποδυνάμωση του διαφράγματος εξηγεί τον σχηματισμό της προεξοχής του και την παρουσία ελαττωμάτων με τη μορφή οβάλ ανοίγματος.

Όπως έχουν δείξει μελέτες, η παθογένεση των ανευρυσμάτων σε αυτήν την εντόπιση οφείλεται σε μια σημαντική διαφορά στην πίεση ροής του αίματος στον δεξιό και τον αριστερό κόλπο: Η αυξημένη πίεση στον δεξιό κόλπο οδηγεί σε πρόπτωση (διόγκωση) ολόκληρου ή μέρους του μεσοκολπικού διαφράγματος στον αριστερό κόλπο, και με αυξημένη πίεση ροής αίματος στον αριστερό κόλπο - σε διόγκωση του τοιχώματος στον δεξιό άνω θάλαμο της καρδιάς. Και όσο υψηλότερη είναι η ενδοκολπική κλίση πίεσης, τόσο μεγαλύτερο είναι το ανεύρυσμα.

Ακόμη και σε νεογνά με συγγενή δομική αδυναμία του μεσοκολπικού ιστού, οι ειδικοί θεωρούν την παρουσία επίμονων αιμοδυναμικών ανωμαλιών ως καθοριστικό παράγοντα για τον σχηματισμό ανευρύσματος.

Το μέγεθος του εξογκώματος στα παιδιά είναι κατά μέσο όρο 4,5-5 mm, ενώ στους ενήλικες κυμαίνεται από 8 mm έως 15 mm ή και περισσότερο. [ 5 ]

Συμπτώματα ανευρύσματα του κολπικού διαφράγματος

Αρκετά συχνά, ένα μικρό ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος είναι κλινικά ασυμπτωματικό. Αλλά σε περίπτωση διεύρυνσης, τα πρώτα σημάδια μπορεί να εκδηλωθούν με γενική αδιαθεσία με δύσπνοια και ταχυκαρδία κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν συμπτώματα όπως αυξημένη κόπωση, ταχυπαλμία ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός και πρήξιμο στα πόδια, τα πέλματα ή την κοιλιακή χώρα του σώματος. [ 6 ]

Οι τύποι ανευρύσματος μεσοκολπικού διαφράγματος, σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση, διακρίνονται ανάλογα με την κατεύθυνση της κίνησής του κατά τη διάρκεια του καρδιοαναπνευστικού κύκλου:

• Ένα ανεύρυσμα μεσοκολπικού διαφράγματος τύπου 1R ορίζεται εάν η έκφυση εντοπίζεται μόνο στον δεξιό κόλπο.
• Το ανεύρυσμα τύπου 2L σημαίνει μια διόγκωση στον αριστερό κόλπο.
• Τύπος 3RL - όταν το ογκώδες τμήμα του ανευρύσματος προεξέχει στον δεξιό κόλπο και το μικρότερο τμήμα στον αριστερό κόλπο.
• Τύπος 4LR - εάν η μέγιστη εκτροπή του ανευρύσματος κατευθύνεται προς τον αριστερό κόλπο με μικρότερη εκτροπή προς τον δεξιό κόλπο.
• Το ανεύρυσμα τύπου 5 ορίζεται ως μια αμφοτερόπλευρη διόγκωση σε ίση απόσταση και από τους δύο κόλπους.

Διαβάστε επίσης - οξέα και χρόνια καρδιακά ανευρύσματα: κοιλιακά, διαφραγματικά, μετεμφρακτικά, συγγενή

Επιπλοκές και συνέπειες

Ένα ανεύρυσμα μεσοκολπικού διαφράγματος διαταράσσει την καρδιακή λειτουργία και οι επιπλοκές και οι συνέπειές του σχετίζονται με κίνδυνο θρόμβωσης στο τοίχωμα, αυξημένη συχνότητα εμφάνισης περιφερικής αρτηριακής εμβολής και την πιθανότητα παροδικών ισχαιμικών επεισοδίων ή εγκεφαλικού επεισοδίου - με δυνητικά απειλητική για τη ζωή απόφραξη της ροής του αίματος προς τον εγκέφαλο.

Σε ένα ανεύρυσμα με μεσοκολπική διαφυγή αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, η πίεση στον δεξιό κόλπο και τον μικρό κύκλο κυκλοφορίας αυξάνεται, οδηγώντας τελικά σε διεύρυνση της δεξιάς κοιλίας με παροξυσμική κολπική μαρμαρυγή και κολπική μαρμαρυγή, καθώς και σε δεξιά καρδιακή υπερτροφία και πνευμονική υπέρταση.

Όταν η πίεση στον δεξιό κόλπο είναι αρχικά αυξημένη, το αίμα αποβάλλεται από δεξιά προς τα αριστερά, οδηγώντας τελικά σε χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια. [ 7 ]

Διαγνωστικά ανευρύσματα του κολπικού διαφράγματος

Η διάγνωση ξεκινά με ένα πλήρες ιστορικό, οικογενειακό ιστορικό και κλινική εξέταση των ασθενών.

Διεξάγονται εργαστηριακές εξετάσεις, όπως: κλινικές εξετάσεις αίματος και αριθμός αιμοπεταλίων, εξετάσεις ηπατικών ενζύμων και ανάλυση ούρων.

Η ενόργανη διαγνωστική περιλαμβάνει ακτινογραφία θώρακος, ΗΚΓ, καρδιακό υπερηχογράφημα - διαθωρακικό ηχοκαρδιογράφημα, αξονική αγγειογραφία και άλλες ενόργανες καρδιολογικές εξετάσεις.

Διεξάγεται διαφορική διάγνωση με αιμάτωμα μεσοκολπικού διαφράγματος, μύξωμα, εχινοκοκκική κύστη, καρδιακές δυσπλασίες και νεοπλάσματα, στεφανιαίες ανωμαλίες κ.λπ.

Δείτε - ανευρύσματα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Θεραπεία ανευρύσματα του κολπικού διαφράγματος

Σε ασυμπτωματικά ανευρύσματα ή ελλείψει επιπλοκών, η κύρια θεραπεία είναι συντηρητική με στενή παρακολούθηση των ασθενών.

Στα νεογνά - με φυσιολογική αιμοδυναμική - μέχρι την ηλικία του 1-1,5 έτους, συμβαίνει αυθόρμητο κλείσιμο του μεσοκολπικού στομίου και τα περισσότερα τοιχώματα προεξέχουν μεταξύ των κόλπων.

Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται στην ιατρική αντιμετώπιση ασθενών με συμπτωματικό ανεύρυσμα μεσοκολπικού διαφράγματος;

Πρώτον, συνταγογραφούνται αντιαρρυθμικά φάρμακα της ομάδας β-αδρενοαναστολέων, τα οποία περιλαμβάνουν Nebivolol ή nebicor, Metoprolol, Amiodarone και άλλα φάρμακα για την αρρυθμία.

Για την αποφυγή θρόμβων αίματος, χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά ή αντιπηκτικά, δηλαδή φάρμακα που προλαμβάνουν τους θρόμβους αίματος, συμπεριλαμβανομένης της ασπιρίνης.

Σε περίπτωση σοβαρής αρτηριακής υπέρτασης, λάβετε χάπια για την υψηλή αρτηριακή πίεση και, εάν υπάρχουν σημάδια επιδείνωσης της καρδιακής λειτουργίας, οι γιατροί συνταγογραφούν φάρμακα για την πρόληψη και τη διόρθωση της καρδιακής ανεπάρκειας.

Εάν είναι απαραίτητο, ανάλογα με την αιτιολογία, το μέγεθος, την ένταση των συμπτωμάτων και τον κίνδυνο επιπλοκών του ανευρύσματος, πραγματοποιείται χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιώντας διάφορες τεχνικές. Αυτές περιλαμβάνουν όχι μόνο εκτομή του διογκώματος με ράμμα ή κλείσιμο του ελλείμματος με περικαρδιακό έμπλαστρο σε ανοιχτή χειρουργική επέμβαση (η προτιμώμενη μέθοδος εάν υπάρχει κίνδυνος συστηματικής θρόμβωσης), αλλά και αποκατάσταση του μεσοκολπικού διαφράγματος με μοσχεύματα ή ενίσχυση με αποφρακτικά μέσα.

Διαβάστε επίσης - Θεραπεία ανευρύσματος

Πρόληψη

Δεδομένου ότι στις περισσότερες περιπτώσεις το ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος είναι συνέπεια των ελαττωμάτων του και των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, δεν υπάρχει πρόληψη του σχηματισμού του.

Πρόβλεψη

Η εξάρτηση της πρόγνωσης ενός ανευρύσματος κολπικού διαφράγματος για κάθε ασθενή καθορίζεται από την αιτία του σχηματισμού του και την παρουσία επιπλοκών, ιδιαίτερα, της πιο σοβαρής - εγκεφαλικού επεισοδίου.