Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Ανωμαλία τριγλώχινας βαλβίδας (ανωμαλία Ebstein): συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Η ανωμαλία του Ebstein (ανωμαλία της τριγλώχινας βαλβίδας) είναι μια συγγενής παθολογία της τριγλώχινας βαλβίδας που χαρακτηρίζεται από την μετατόπιση των άκρων (συνήθως τόσο του διαφραγματικού όσο και του οπίσθιου) στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό ενός κολπικού τμήματος της δεξιάς κοιλίας. Ως αποτέλεσμα της μετατόπισης των άκρων της τριγλώχινας βαλβίδας, η κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας χωρίζεται σε δύο μέρη. Μόνο το κάτω μέρος, που βρίσκεται κάτω από τη βαλβίδα, λειτουργεί ως δεξιά κοιλία και αποτελείται από το δοκιδωτό και το τμήμα εξόδου. Με μέτρια μετατόπιση των άκρων και παλινδρόμηση, οι κυκλοφορικές διαταραχές είναι ελάχιστες, το ελάττωμα μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για μεγάλο χρονικό διάστημα. Είναι πιθανή η έκκριση αίματος μέσω ενός μεσοκολπικού ελλείμματος ή μέσω ενός ανοιχτού οβάλ παραθύρου. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζονται συμπτώματα αρτηριακής υποξαιμίας. Η υπερφόρτωση όγκου των δεξιών τμημάτων οδηγεί σε διόγκωση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος προς τα αριστερά, η οποία περιορίζει την πλήρωση της αριστερής κοιλίας, και μπορεί να αναπτυχθεί συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Στη φυσική πορεία του ελαττώματος, η πρόγνωση εξαρτάται από τον βαθμό δυσλειτουργίας της τριγλώχινας βαλβίδας, καθώς και από τον βαθμό υποπλασίας της δεξιάς κοιλίας. Περίπου το ένα τέταρτο των παιδιών πεθαίνουν κατά τη διάρκεια του πρώτου μήνα ζωής. Σε μη χειρουργημένους ασθενείς, η αιτία θανάτου είναι η προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια. Η συχνότητα του ελαττώματος είναι 0,4% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Είναι πιθανές και οικογενείς περιπτώσεις ανωμαλίας Ebstein.
Τα συμπτώματα της ανωμαλίας της τριγλώχινας βαλβίδας (ανωμαλία Ebstein) εξαρτώνται από τον βαθμό αιμοδυναμικής διαταραχής. Σε περίπτωση μεσοκολπικού ελλείμματος, το κύριο σύμπτωμα είναι η κυάνωση, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από την πίεση στον δεξιό κόλπο και τον όγκο αίματος που αποβάλλεται μέσω της μεσοκολπικής επικοινωνίας. Με την πάροδο του χρόνου, τα σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας αυξάνονται και η ανοχή στη σωματική δραστηριότητα μειώνεται. Μπορεί να σχηματιστεί καρδιακή καμπούρα λόγω του μεγάλου μεγέθους του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας. Οι ακουστικές αλλαγές είναι ήπιες. Με την τριγλώχινη ανεπάρκεια, ακούγεται ένα ήπιο συστολικό φύσημα. σε περίπτωση στένωσης του δεξιού κολποκοιλιακού στομίου, εμφανίζεται ένα προσυστολικό ή μεσοδιαστολικό φύσημα στο δεξί άκρο του στέρνου. Η ένταση των φυσημάτων αυξάνεται κατά τη φάση εισπνοής, γεγονός που υποδηλώνει τη σύνδεσή τους με βλάβη στην τριγλώχινη βαλβίδα. Με σημαντική διαστολή του δεξιού κόλπου και της κοιλίας, εμφανίζονται καρδιακές αρρυθμίες. Η παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία ανιχνεύεται στο 25-50% των ασθενών, το σύνδρομο Wolff-Parkinson-White - στο 14%.
Η ηλεκτροκαρδιογραφική εξέταση είναι συχνά χρήσιμη στη διάγνωση της ανωμαλίας του Ebstein. Συνήθως, ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς παρουσιάζει απότομη απόκλιση προς τα δεξιά, ενώ εντοπίζονται σημάδια ατελούς ή πλήρους δεξιού δεματιακού αποκλεισμού με χαμηλό πλάτος των κυμάτων R και S.
Στην ακτινογραφία θώρακος, η καρδιά έχει σφαιρική διαμόρφωση, διευρυμένη κυρίως λόγω του δεξιού κόλπου και του «κολπικού» τμήματος της δεξιάς κοιλίας. Το πνευμονικό διάγραμμα είναι φυσιολογικό ή εξαντλημένο.
Η ηχοκαρδιογραφία στην προβολή τεσσάρων θαλάμων προσελκύει την προσοχή στην μετατόπιση της διαφραγματικής βαλβίδας στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας. Ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο ή ένα μεσοκολπικό έλλειμμα ανιχνεύεται στο 85% των περιπτώσεων. Η ηχοκαρδιογραφία Doppler αποκαλύπτει το μέγεθος της τριγλώχινης ανεπάρκειας.
Ο καρδιακός καθετηριασμός πραγματοποιείται για την αξιολόγηση της κατάστασης της πνευμονικής κλίνης και η ηλεκτροφυσιολογική εξέταση σε περίπτωση καρδιακής αρρυθμίας.
Θεραπεία της ανωμαλίας της τριγλώχινης βαλβίδας (ανωμαλία Ebstein)
Οι ασθενείς με μέτρια ή ήπια τριγλώχινη ανεπάρκεια απαιτούν συνεχή παρακολούθηση από καρδιολόγο και ηλεκτροκαρδιογραφικό έλεγχο. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για καρδιακή ανεπάρκεια, αρτηριακή υποξαιμία και καρδιακές αρρυθμίες ανθεκτικές στη θεραπεία.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;