Μιτροειδής στένωση

Η στένωση μιτροειδούς είναι η στένωση του μιτροειδούς στομίου που εμποδίζει τη ροή του αίματος από τον αριστερό κόλπο στην αριστερή κοιλία. Η πιο συχνή αιτία είναι ο ρευματικός πυρετός. Τα συμπτώματα είναι τα ίδια με αυτά της καρδιακής ανεπάρκειας. Ο ανοιγόμενος τόνος και το διαστολικό φύσημα προσδιορίζονται αντικειμενικά. Η διάγνωση τίθεται με κλινική εξέταση και ηχοκαρδιογράφημα. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Η φαρμακευτική αγωγή της στένωσης μιτροειδούς περιλαμβάνει διουρητικά, βήτα-αναστολείς ή ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου που μειώνουν τον καρδιακό ρυθμό και αντιπηκτικά. Η χειρουργική θεραπεία των πιο σοβαρών περιπτώσεων στένωσης μιτροειδούς συνίσταται σε βαλβιδοτομή με μπαλόνι, κομισουροτομή ή αντικατάσταση βαλβίδας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Επιδημιολογία

Σχεδόν πάντα, η στένωση της μιτροειδούς βαλβίδας είναι συνέπεια οξέος ρευματικού πυρετού. Η συχνότητα εμφάνισης ποικίλλει σημαντικά: στις ανεπτυγμένες χώρες παρατηρούνται 1-2 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους, ενώ στις αναπτυσσόμενες χώρες (για παράδειγμα, στην Ινδία), παρατηρούνται ρευματικά ελαττώματα της μιτροειδούς βαλβίδας σε 100-150 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Αιτίες στένωση της μιτροειδούς

Η στένωση της μιτροειδούς είναι σχεδόν πάντα συνέπεια οξέος ρευματικού πυρετού (ΟΡΕ). Μεμονωμένη, «καθαρή» στένωση μιτροειδούς εμφανίζεται στο 40% των περιπτώσεων σε όλους τους ασθενείς με ρευματική καρδιοπάθεια. Σε άλλες περιπτώσεις, συνδυάζεται με ανεπάρκεια και βλάβη σε άλλες βαλβίδες. Σπάνιες αιτίες στένωσης μιτροειδούς περιλαμβάνουν ρευματικές παθήσεις (ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος) και ασβεστοποίηση του μιτροειδούς δακτυλίου.

[ 13 ], [ 14 ]

Παθογένεση

Στη ρευματική στένωση μιτροειδούς, παρατηρείται συμπύκνωση, ίνωση και ασβεστοποίηση των βαλβιδικών φυμάτων, σύντηξη κατά μήκος των συμφύσεων με συχνή εμπλοκή των χορδών. Κανονικά, η περιοχή του μιτροειδούς στομίου είναι 4-6 cm2 ^και η πίεση στον αριστερό κόλπο δεν υπερβαίνει τα 5 mm Hg. Όταν το αριστερό κολποκοιλιακό στόμιο στενεύει στα 2,5 cm2 ^, δημιουργείται εμπόδιο στην κανονική ροή του αίματος από τον αριστερό κόλπο προς την αριστερή κοιλία και η κλίση πίεσης της βαλβίδας αρχίζει να αυξάνεται. Ως αποτέλεσμα, η πίεση στον αριστερό κόλπο αυξάνεται στα 20-25 mm Hg. Η προκύπτουσα κλίση πίεσης μεταξύ του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας προάγει την κίνηση του αίματος μέσω του στενωμένου στομίου.

Καθώς η στένωση εξελίσσεται, η κλίση πίεσης στη διαμήτρα αυξάνεται, γεγονός που βοηθά στη διατήρηση της διαστολικής ροής αίματος μέσω της βαλβίδας. Σύμφωνα με τον τύπο του Gorlin, η επιφάνεια της μιτροειδούς βαλβίδας (5MC) καθορίζεται από τις τιμές της διαμήτρας κλίσης (MG) και της ροής αίματος στη μιτροειδή βαλβίδα (MBF):

BMK - MK/37.7 • ∆DM

Η κύρια αιμοδυναμική συνέπεια των ελαττωμάτων της μιτροειδούς βαλβίδας είναι η συμφόρηση στην πνευμονική κυκλοφορία (ΠΚ). Με μέτρια αύξηση της πίεσης στον αριστερό κόλπο (όχι περισσότερο από 25-30 mm Hg), η ροή του αίματος στον ΠΚ παρεμποδίζεται. Η πίεση στις πνευμονικές φλέβες αυξάνεται και μεταδίδεται μέσω των τριχοειδών αγγείων στην πνευμονική αρτηρία, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη φλεβικής (ή παθητικής) πνευμονικής υπέρτασης. Με αύξηση της πίεσης στον αριστερό κόλπο περισσότερο από 25-30 mm Hg, αυξάνεται ο κίνδυνος ρήξης των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων και ανάπτυξης κυψελιδικού πνευμονικού οιδήματος. Για την πρόληψη αυτών των επιπλοκών, εμφανίζεται ένας προστατευτικός αντανακλαστικός σπασμός των πνευμονικών αρτηριδίων. Ως αποτέλεσμα, η ροή αίματος προς τα κυτταρικά τριχοειδή αγγεία από τη δεξιά κοιλία μειώνεται, αλλά η πίεση στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται απότομα (αναπτύσσεται αρτηριακή ή ενεργός πνευμονική υπέρταση).

Στα πρώιμα στάδια της νόσου, η πίεση στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται μόνο κατά τη διάρκεια σωματικής ή συναισθηματικής καταπόνησης, όταν η ροή αίματος στο ICC θα έπρεπε να αυξηθεί. Τα όψιμα στάδια της νόσου χαρακτηρίζονται από υψηλές τιμές πίεσης στην πνευμονική αρτηρία ακόμη και σε ηρεμία και ακόμη μεγαλύτερη αύξηση υπό καταπόνηση. Η μακροχρόνια ύπαρξη πνευμονικής υπέρτασης συνοδεύεται από την ανάπτυξη πολλαπλασιαστικών και σκληρωτικών διεργασιών στο τοίχωμα των αρτηριδίων του ICC, τα οποία σταδιακά εξαφανίζονται. Παρά το γεγονός ότι η εμφάνιση αρτηριακής πνευμονικής υπέρτασης μπορεί να θεωρηθεί ως αντισταθμιστικός μηχανισμός, λόγω της μείωσης της ροής τριχοειδούς αίματος, η ικανότητα διάχυσης των πνευμόνων μειώνεται επίσης απότομα, ειδικά υπό καταπόνηση, δηλαδή ενεργοποιείται ο μηχανισμός εξέλιξης της πνευμονικής υπέρτασης λόγω υποξαιμίας. Η κυψελιδική υποξία προκαλεί πνευμονική αγγειοσύσπαση με άμεσους και έμμεσους μηχανισμούς. Η άμεση επίδραση της υποξίας σχετίζεται με την αποπόλωση των λείων μυϊκών κυττάρων των αγγείων (που προκαλείται από μια αλλαγή στη λειτουργία των διαύλων καλίου στις κυτταρικές μεμβράνες) και τη σύσπασή τους. Ο έμμεσος μηχανισμός περιλαμβάνει τη δράση ενδογενών μεσολαβητών (όπως λευκοτριένια, ισταμίνη, σεροτονίνη, αγγειοτενσίνη II και κατεχολαμίνες) στο αγγειακό τοίχωμα. Η χρόνια υποξαιμία οδηγεί σε ενδοθηλιακή δυσλειτουργία, η οποία συνοδεύεται από μείωση στην παραγωγή ενδογενών χαλαρωτικών παραγόντων, συμπεριλαμβανομένης της προστακυκλίνης, της προσταγλανδίνης Ε2 και του μονοξειδίου του αζώτου. Η μακροχρόνια ενδοθηλιακή δυσλειτουργία οδηγεί σε απόφραξη των πνευμονικών αγγείων και ενδοθηλιακή βλάβη, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε αυξημένη πήξη του αίματος, πολλαπλασιασμό των λείων μυϊκών κυττάρων με τάση σχηματισμού θρόμβων in situ και αυξημένο κίνδυνο θρομβωτικών επιπλοκών με την ανάπτυξη επακόλουθης χρόνιας μεταθρομβωτικής πνευμονικής υπέρτασης.

Οι αιτίες της πνευμονικής υπέρτασης σε ελαττώματα της μιτροειδούς βαλβίδας, συμπεριλαμβανομένης της στένωσης της μιτροειδούς, είναι:

• παθητική μετάδοση πίεσης από τον αριστερό κόλπο στο πνευμονικό φλεβικό σύστημα.
• σπασμός των πνευμονικών αρτηριδίων σε απόκριση στην αυξημένη πίεση στις πνευμονικές φλέβες.
• πρήξιμο των τοιχωμάτων των μικρών πνευμονικών αγγείων.
• απόφραξη των πνευμονικών αγγείων με ενδοθηλιακή βλάβη.

Ο μηχανισμός εξέλιξης της στένωσης της μιτροειδούς παραμένει ασαφής μέχρι σήμερα. Ορισμένοι συγγραφείς θεωρούν τον κύριο παράγοντα την τρέχουσα βαλβιδοπάθεια (συχνά υποκλινική), ενώ άλλοι αποδίδουν τον πρωταγωνιστικό ρόλο στον τραυματισμό των βαλβιδικών δομών από την στροβιλώδη ροή αίματος με θρομβωτικές μάζες που εναποτίθενται στις βαλβίδες, η οποία αποτελεί τη βάση της στένωσης του μιτροειδούς στομίου.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Συμπτώματα στένωση της μιτροειδούς

Τα συμπτώματα της στένωσης μιτροειδούς συσχετίζονται ελάχιστα με τη σοβαρότητα της νόσου, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις η παθολογία εξελίσσεται αργά και οι ασθενείς μειώνουν τη δραστηριότητά τους χωρίς να το αντιλαμβάνονται. Πολλοί ασθενείς δεν έχουν κλινικές εκδηλώσεις μέχρι την εγκυμοσύνη ή την ανάπτυξη κολπικής μαρμαρυγής. Τα αρχικά συμπτώματα είναι συνήθως αυτά της καρδιακής ανεπάρκειας (δύσπνοια κατά την άσκηση, ορθόπνοια, παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια, κόπωση). Εμφανίζονται συνήθως 15-40 χρόνια μετά το επεισόδιο ρευματικού πυρετού, αλλά στις αναπτυσσόμενες χώρες τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και σε παιδιά. Η παροξυσμική ή επίμονη κολπική μαρμαρυγή επιδεινώνει την υπάρχουσα διαστολική δυσλειτουργία, προκαλώντας πνευμονικό οίδημα και οξεία δύσπνοια εάν ο κοιλιακός ρυθμός δεν ελέγχεται επαρκώς.

Η κολπική μαρμαρυγή μπορεί επίσης να εκδηλωθεί με αίσθημα παλμών· στο 15% των ασθενών που δεν λαμβάνουν αντιπηκτικά, αυτό προκαλεί συστηματική εμβολή με ισχαιμία άκρων ή εγκεφαλικό επεισόδιο.

Λιγότερο συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν αιμόπτυση λόγω ρήξης μικρών πνευμονικών αγγείων και πνευμονικό οίδημα (ειδικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης όταν αυξάνεται ο όγκος του αίματος), δυσφωνία λόγω συμπίεσης του αριστερού παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου από έναν διευρυμένο αριστερό κόλπο ή πνευμονική αρτηρία (σύνδρομο Ortner), συμπτώματα πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης και ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας.

Τα πρώτα συμπτώματα της στένωσης της μιτροειδούς

Με εμβαδόν μιτροειδούς στομίου >1,5 cm2 ^, τα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν, αλλά η αύξηση της διαμήκους ροής αίματος ή η μείωση του χρόνου διαστολικής πλήρωσης οδηγεί σε απότομη αύξηση της πίεσης στον αριστερό κόλπο και στην εμφάνιση συμπτωμάτων. Παράγοντες που πυροδοτούν την απορύθμιση: σωματική άσκηση, συναισθηματικό στρες, κολπική μαρμαρυγή, εγκυμοσύνη.

Το πρώτο σύμπτωμα της στένωσης της μιτροειδούς (σε περίπου 20% των περιπτώσεων) μπορεί να είναι ένα εμβολικό επεισόδιο, συχνότερα ένα εγκεφαλικό επεισόδιο με την ανάπτυξη επίμονου νευρολογικού ελλείμματος στο 30-40% των ασθενών. Το ένα τρίτο των θρομβοεμβολών αναπτύσσεται εντός 1 μήνα μετά την ανάπτυξη κολπικής μαρμαρυγής, τα δύο τρίτα - εντός του πρώτου έτους. Η πηγή της εμβολής είναι συνήθως θρόμβοι που βρίσκονται στον αριστερό κόλπο, ειδικά στην απόφυσή του. Εκτός από τα εγκεφαλικά επεισόδια, είναι πιθανές εμβολές στον σπλήνα, τους νεφρούς και τις περιφερειακές αρτηρίες.

Στον φλεβοκομβικό ρυθμό, ο κίνδυνος εμβολής καθορίζεται από:

• ηλικία;
• θρόμβωση αριστερού κόλπου;
• περιοχή του μιτροειδούς στομίου;
• ταυτόχρονη αορτική ανεπάρκεια.

Στην περίπτωση μόνιμης κολπικής μαρμαρυγής, ο κίνδυνος εμβολής αυξάνεται σημαντικά, ειδικά εάν ο ασθενής έχει ιστορικό παρόμοιων επιπλοκών. Η αυθόρμητη ενίσχυση του αριστερού κόλπου με σκιαγραφικό κατά τη διάρκεια της διοισοφάγειας ηχοκαρδιογραφίας θεωρείται επίσης παράγοντας κινδύνου για συστηματική εμβολή.

Με την αύξηση της πίεσης στο ICC (ειδικά στο στάδιο της παθητικής πνευμονικής υπέρτασης), εμφανίζονται παράπονα για δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης. Καθώς η στένωση εξελίσσεται, η δύσπνοια εμφανίζεται με μικρότερα φορτία. Πρέπει να θυμόμαστε ότι τα παράπονα για δύσπνοια μπορεί να απουσιάζουν ακόμη και με αναμφισβήτητη πνευμονική υπέρταση, καθώς ο ασθενής μπορεί να ακολουθεί καθιστική ζωή ή να περιορίζει υποσυνείδητα την καθημερινή σωματική δραστηριότητα. Η παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της στασιμότητας του αίματος στο ICC όταν ο ασθενής είναι ξαπλωμένος ως εκδήλωση διάμεσου πνευμονικού οιδήματος και απότομης αύξησης της αρτηριακής πίεσης στα αγγεία του ICC. Λόγω της αύξησης της πίεσης στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία και της έκκρισης πλάσματος και ερυθροκυττάρων στον αυλό των κυψελίδων, μπορεί να αναπτυχθεί αιμόπτυση.

Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για αυξημένη κόπωση, αίσθημα παλμών και ακανόνιστους καρδιακούς παλμούς. Μπορεί να παρατηρηθεί παροδική βραχνάδα της φωνής (σύνδρομο Ortner). Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της συμπίεσης του παλίνδρομου νεύρου από τον διευρυμένο αριστερό κόλπο.

Οι ασθενείς με στένωση μιτροειδούς συχνά εμφανίζουν πόνους στο στήθος που μοιάζουν με στηθάγχη. Οι πιο πιθανές αιτίες είναι η πνευμονική υπέρταση και η υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.

Σε σοβαρή ανεπάρκεια αντιρρόπησης, μπορεί να παρατηρηθεί μιτραλική όψη (ένα μπλε-ροζ κοκκίνισμα στα μάγουλα που σχετίζεται με μειωμένο κλάσμα εξώθησης, συστηματική αγγειοσύσπαση και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια), επιγαστρικός σφυγμός και σημάδια δεξιάς κοιλιακής καρδιακής ανεπάρκειας.

[ 21 ]

Επιθεώρηση και ακρόαση

Κατά την επιθεώρηση και την ψηλάφηση, μπορούν να ανιχνευθούν διακριτοί καρδιακοί τόνοι I (S1) και II (S2). Ο S1 ψηλαφείται καλύτερα στην κορυφή και ο S2 στο αριστερό άνω χείλος του στέρνου. Το πνευμονικό συστατικό του S3 (P) είναι υπεύθυνο για την ώθηση και είναι αποτέλεσμα πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης. Ο ορατός παλμός της δεξιάς κοιλίας, που ψηλαφείται στο αριστερό χείλος του στέρνου, μπορεί να συνοδεύει τη διάταση της σφαγίτιδας φλέβας εάν υπάρχει πνευμονική αρτηριακή υπέρταση και αναπτυχθεί διαστολική δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας.

Η κορυφαία ώθηση στη στένωση της μιτροειδούς είναι συνήθως φυσιολογική ή μειωμένη, γεγονός που αντανακλά την φυσιολογική λειτουργία της αριστερής κοιλίας και τη μείωση του όγκου της. Ο ψηλαφητός 1ος τόνος στην προκάρδια περιοχή υποδηλώνει διατηρημένη κινητικότητα του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας. Στην ωχροκόκκαλη θέση, μπορεί να ψηλαφηθεί διαστολικός τρόμος. Με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης, παρατηρείται καρδιακός ώθηση κατά μήκος του δεξιού ορίου του στέρνου.

Η ακουστική εικόνα της στένωσης μιτροειδούς είναι αρκετά χαρακτηριστική και περιλαμβάνει τα ακόλουθα σημεία:

• ενισχυμένος (χειροκροτήματα) 1ος τόνος, η ένταση του οποίου μειώνεται καθώς η στένωση εξελίσσεται.
• ο τόνος ανοίγματος της μιτροειδούς βαλβίδας που ακολουθεί τον δεύτερο τόνο, ο οποίος εξαφανίζεται με την ασβεστοποίηση της βαλβίδας.
• διαστολικό φύσημα με μέγιστο στην κορυφή (μεσοδιαστολικό, προσυστολικό, πανδιαστολικό), το οποίο πρέπει να ακουστεί στην αριστερή πλάγια θέση.

Η ακρόαση αποκαλύπτει ένα δυνατό S1 που προκαλείται από το απότομο κλείσιμο των γλωχίνων της στενωτικής μιτροειδούς βαλβίδας, σαν ένα «φουσκωμένο» πανί. Αυτό το φαινόμενο ακούγεται καλύτερα στην κορυφή. Ακούγεται επίσης συχνά ένα διασπασμένο S με διευρυμένο P λόγω πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης. Το πιο έντονο είναι το πρώιμο διαστολικό κροτάλισμα των γλωχίνων που ανοίγουν στην αριστερή κοιλία (LV), το οποίο είναι πιο δυνατό στο αριστερό κάτω χείλος του στέρνου. Συνοδεύεται από ένα χαμηλό, κρεσέντο-βουητό διαστολικό φύσημα, το οποίο ακούγεται καλύτερα με ένα χωνοειδές στηθοσκόπιο στην κορυφή της καρδιάς (ή πάνω από την ψηλαφητή κορυφαία ώθηση) στο τέλος της εκπνοής όταν ο ασθενής βρίσκεται ξαπλωμένος στο αριστερό πλευρό. Ο ήχος ανοίγματος μπορεί να είναι ήπιος ή να απουσιάζει εάν η μιτροειδής βαλβίδα είναι σκληρωτική, ινωτική ή παχιά. Το κλικ πλησιάζει περισσότερο στο P (αυξάνοντας τη διάρκεια του φύσηματος) καθώς η σοβαρότητα της μιτροειδούς στένωσης αυξάνεται και η πίεση στον αριστερό κόλπο αυξάνεται. Το διαστολικό φύσημα αυξάνεται με τον χειρισμό Valsalva (όταν το αίμα ρέει στον αριστερό κόλπο), μετά από άσκηση, καθώς και με οκλαδόν κλινόμενα καθίσματα και χειραψία. Μπορεί να είναι λιγότερο έντονο εάν η διευρυμένη δεξιά κοιλία μετατοπίζει την αριστερή κοιλία προς τα πίσω και όταν άλλες διαταραχές (πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, νόσος της δεξιάς βαλβίδας, κολπική μαρμαρυγή με ταχύ κοιλιακό ρυθμό) μειώνουν τη ροή του αίματος μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας. Η προσυστολική αύξηση οφείλεται στη στένωση του στομίου της μιτροειδούς βαλβίδας κατά τη συστολή της αριστερής κοιλίας, η οποία συμβαίνει επίσης στην κολπική μαρμαρυγή, αλλά μόνο στο τέλος της σύντομης διαστολής, όταν η πίεση στον αριστερό κόλπο είναι ακόμα υψηλή.

Τα ακόλουθα διαστολικά φυσήματα μπορεί να σχετίζονται με το φύσημα της στένωσης της μιτροειδούς:

• Φύσημα Graham Still (ένα ήπιο, φθίνον διαστολικό φύσημα που ακούγεται καλύτερα στο αριστερό χείλος του στέρνου και προκαλείται από ανεπάρκεια πνευμονικής βαλβίδας λόγω σοβαρής πνευμονικής υπέρτασης).
• Φύσημα Austin-Flint (ένα φύσημα από τη μέση έως την ύστερη διαστολική περίοδο που ακούγεται στην κορυφή της καρδιάς και προκαλείται από την επίδραση της ροής αορτικής παλινδρόμησης στις γλωχίνες της μιτροειδούς βαλβίδας) όταν η ρευματική καρδίτιδα επηρεάζει τη μιτροειδή και την αορτική βαλβίδα.

Διαταραχές που προκαλούν διαστολικά φυσήματα που μιμούνται το φυσητό της στένωσης της μιτροειδούς περιλαμβάνουν την μιτροειδή ανεπάρκεια (λόγω μεγάλης ροής μέσω του μιτροειδούς στομίου), την αορτική ανεπάρκεια (προκαλώντας φυσητό Austin-Flint) και το κολπικό μύξωμα (το οποίο προκαλεί φυσητό που συνήθως αλλάζει σε ένταση και θέση με κάθε καρδιακό παλμό).

Η στένωση της μιτροειδούς βαλβίδας μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα πνευμονικής καρδιοπάθειας. Το κλασικό σημάδι της μιτρικής φατνίας (ερυθρότητα του δέρματος σε χρώμα δαμασκηνί στην περιοχή του ζυγωματικού οστού) εμφανίζεται μόνο όταν η καρδιακή λειτουργία είναι χαμηλή και η πνευμονική υπέρταση είναι σοβαρή. Οι αιτίες της μιτρικής φατνίας περιλαμβάνουν διαστολή των αγγείων του δέρματος και χρόνια υποξαιμία.

Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα της στένωσης μιτροειδούς είναι εκδηλώσεις εμβολικού εγκεφαλικού επεισοδίου ή ενδοκαρδίτιδας. Η τελευταία σπάνια εμφανίζεται σε στένωση μιτροειδούς που δεν συνοδεύεται από μιτροειδή ανεπάρκεια.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Κλινικές εκδηλώσεις πνευμονικής υπέρτασης σε στένωση μιτροειδούς

Τα πρώτα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης είναι μη ειδικά, γεγονός που καθιστά την έγκαιρη διάγνωσή της πολύ πιο δύσκολη.

Η δύσπνοια προκαλείται τόσο από την παρουσία πνευμονικής υπέρτασης όσο και από την αδυναμία της καρδιάς να αυξήσει την καρδιακή παροχή κατά την άσκηση. Η δύσπνοια είναι συνήθως εισπνευστικής φύσης, είναι ασταθής στην έναρξη της νόσου και εμφανίζεται μόνο κατά τη διάρκεια μέτριας σωματικής άσκησης, στη συνέχεια, καθώς η πίεση στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται, εμφανίζεται κατά την ελάχιστη σωματική άσκηση και μπορεί να υπάρχει σε ηρεμία. Με υψηλή πνευμονική υπέρταση, μπορεί να εμφανιστεί ξηρός βήχας. Πρέπει να θυμόμαστε ότι οι ασθενείς μπορεί υποσυνείδητα να περιορίσουν τη σωματική δραστηριότητα, προσαρμόζοντας σε έναν συγκεκριμένο τρόπο ζωής, επομένως τα παράπονα για δύσπνοια μερικές φορές απουσιάζουν ακόμη και με αναμφισβήτητη πνευμονική υπέρταση.

Αδυναμία, αυξημένη κόπωση - οι αιτίες αυτών των παραπόνων μπορεί να είναι μια σταθερή καρδιακή παροχή (η ποσότητα αίματος που εκτοξεύεται στην αορτή δεν αυξάνεται σε απόκριση στη σωματική άσκηση), αυξημένη πνευμονική αγγειακή αντίσταση, καθώς και μειωμένη αιμάτωση των περιφερειακών οργάνων και των σκελετικών μυών λόγω διαταραχής της περιφερειακής κυκλοφορίας.

Η ζάλη και η λιποθυμία προκαλούνται από υποξική εγκεφαλοπάθεια και συνήθως προκαλούνται από σωματική άσκηση.

Ο επίμονος πόνος πίσω από το στέρνο και αριστερά του προκαλείται από την υπερβολική διάταση της πνευμονικής αρτηρίας, καθώς και από την ανεπαρκή παροχή αίματος στο υπερτροφικό μυοκάρδιο (σχετική στεφανιαία ανεπάρκεια).

Αίσθημα παλμών στην καρδιά και ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί. Αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με τη συχνή εμφάνιση κολπικής μαρμαρυγής.

Η αιμόπτυση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ρήξης πνευμονοβρογχικών αναστομώσεων υπό την επίδραση υψηλής φλεβικής πνευμονικής υπέρτασης και μπορεί επίσης να είναι συνέπεια αυξημένης πίεσης στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία και διαρροής πλάσματος και ερυθροκυττάρων στον αυλό των κυψελίδων. Η αιμόπτυση μπορεί επίσης να είναι σύμπτωμα πνευμονικής εμβολής και πνευμονικού εμφράγματος.

Για τον χαρακτηρισμό της σοβαρότητας της πνευμονικής υπέρτασης, χρησιμοποιείται η λειτουργική ταξινόμηση που προτείνει ο ΠΟΥ για ασθενείς με κυκλοφορική ανεπάρκεια:

• κατηγορία Ι - ασθενείς με πνευμονική υπέρταση, αλλά χωρίς περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας. Η φυσιολογική σωματική δραστηριότητα δεν προκαλεί δύσπνοια, αδυναμία, πόνο στο στήθος, ζάλη.
• κατηγορία II - ασθενείς με πνευμονική υπέρταση, που οδηγεί σε κάποια μείωση της σωματικής δραστηριότητας. Σε ηρεμία, αισθάνονται άνετα, αλλά η φυσιολογική σωματική δραστηριότητα συνοδεύεται από την εμφάνιση δύσπνοιας, αδυναμίας, πόνου στο στήθος, ζάλης.
• κατηγορία III - ασθενείς με πνευμονική υπέρταση, που οδηγεί σε έντονο περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας. Σε ηρεμία, αισθάνονται άνετα, αλλά η ελαφρά σωματική δραστηριότητα προκαλεί δύσπνοια, αδυναμία, πόνο στο στήθος, ζάλη.
• κατηγορία IV - ασθενείς με πνευμονική υπέρταση που δεν μπορούν να εκτελέσουν καμία σωματική δραστηριότητα χωρίς τα αναφερόμενα συμπτώματα. Δύσπνοια ή αδυναμία εμφανίζονται μερικές φορές ακόμη και σε ηρεμία, η δυσφορία αυξάνεται με ελάχιστη σωματική δραστηριότητα.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Έντυπα

Η στένωση της μιτροειδούς φλέβας ταξινομείται ανάλογα με τη σοβαρότητα (ενημερωμένη έκδοση κατευθυντήριων γραμμών ACC/AHA/ASE 2003 για την κλινική εφαρμογή της ηχοκαρδιογραφίας).

Ταξινόμηση της στένωσης της μιτροειδούς κατά βαθμό

Βαθμός στένωσης	Εμβαδόν μιτροειδούς στομίου, cm2	Διαμιτρική κλίση, mmHg	Συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία, mm Hg
Εύκολος	>1,5	<5	<30
Μέτριος	1,0-1,5	5-10	30-50
Βαρύς	<1 0	>10	>50

Στη στένωση μιτροειδούς, οι γλωχίνες της μιτροειδούς βαλβίδας γίνονται παχύρρευστες και ακίνητες, και το μιτροειδές στόμιο στενεύει λόγω σύντηξης των συνδέσμων. Η πιο συχνή αιτία είναι ο ρευματικός πυρετός, αν και οι περισσότεροι ασθενείς δεν θυμούνται να έχουν την ασθένεια. Σπανιότερες αιτίες περιλαμβάνουν τη συγγενή στένωση μιτροειδούς, τη λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, το κολπικό μύξωμα, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα και το κακόηθες καρκινοειδές σύνδρομο με κολπική αναστόμωση από δεξιά προς τα αριστερά. Η ανεπάρκεια μιτροειδούς (MR) μπορεί να συνυπάρχει με στένωση μιτροειδούς εάν η βαλβίδα δεν κλείσει πλήρως. Πολλοί ασθενείς με στένωση μιτροειδούς λόγω ρευματικού πυρετού έχουν επίσης αορτική ανεπάρκεια.

Η φυσιολογική επιφάνεια του στομίου της μιτροειδούς βαλβίδας είναι 4-6 cm2 ^. Μια επιφάνεια 1-2 cm2 ^{υποδηλώνει} μέτρια έως σοβαρή στένωση μιτροειδούς και συχνά προκαλεί κλινικά συμπτώματα κατά την άσκηση. Μια επιφάνεια < 1 cm2 ^{αντιπροσωπεύει} κρίσιμη στένωση και μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα σε ηρεμία. Το μέγεθος και η πίεση του αριστερού κόλπου αυξάνονται προοδευτικά για να αντισταθμίσουν τη στένωση της μιτροειδούς. Οι πνευμονικές φλεβικές και τριχοειδείς πιέσεις αυξάνονται επίσης και μπορεί να προκαλέσουν δευτεροπαθή πνευμονική υπέρταση, οδηγώντας σε ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας και τριγλώχινα και πνευμονική ανεπάρκεια. Ο ρυθμός εξέλιξης της παθολογίας ποικίλλει.

Η παθολογία των βαλβίδων με διαστολή του αριστερού κόλπου προδιαθέτει για την ανάπτυξη κολπικής μαρμαρυγής (ΚΜ) και θρομβοεμβολής.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Συχνές επιπλοκές περιλαμβάνουν πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, κολπική μαρμαρυγή και θρομβοεμβολή.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Διαγνωστικά στένωση της μιτροειδούς

Η προκαταρκτική διάγνωση γίνεται κλινικά και επιβεβαιώνεται με ηχοκαρδιογράφημα. Η δισδιάστατη ηχοκαρδιογράφημα παρέχει πληροφορίες για τον βαθμό της βαλβιδικής ασβεστοποίησης, το μέγεθος του αριστερού κόλπου και τη στένωση. Η ηχοκαρδιογράφημα Doppler παρέχει πληροφορίες για τη διαβαλβιδική κλίση και την πίεση της πνευμονικής αρτηρίας. Η διοισοφάγεια ηχοκαρδιογράφημα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση ή τον αποκλεισμό μικρών θρόμβων στον αριστερό κόλπο, ειδικά στην απόφυση του αριστερού κόλπου, οι οποίοι συχνά δεν ανιχνεύονται με διαθωρακική εξέταση.

Η ακτινογραφία θώρακος συνήθως δείχνει εξάλειψη του αριστερού καρδιακού ορίου λόγω διαστολής του αριστερού κόλπου. Ο κύριος κορμός της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να είναι ορατός. Η διάμετρος της κατιούσας δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας υπερβαίνει τα 16 mm εάν η πνευμονική υπέρταση είναι σοβαρή. Οι πνευμονικές φλέβες των άνω λοβών μπορεί να είναι διασταλμένες επειδή οι φλέβες των κάτω λοβών συμπιέζονται, προκαλώντας συμφόρηση του άνω λοβού. Μια διπλή σκιά ενός διευρυμένου αριστερού κόλπου μπορεί να παρατηρηθεί κατά μήκος του δεξιού καρδιακού περιγράμματος. Οι οριζόντιες γραμμές στα κάτω οπίσθια πνευμονικά πεδία (γραμμές Kerley) υποδηλώνουν διάμεσο οίδημα που σχετίζεται με υψηλή πίεση στον αριστερό κόλπο.

Ο καρδιακός καθετηριασμός συνταγογραφείται μόνο για την προεγχειρητική ανίχνευση στεφανιαίας νόσου: είναι δυνατόν να εκτιμηθεί η διεύρυνση του αριστερού κόλπου, η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες και η περιοχή της βαλβίδας.

Το ΗΚΓ του ασθενούς χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μιας P-μιτροειδούς (ευρείας, με εγκοπή PQ), απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά, ειδικά με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης, καθώς και υπερτροφία των δεξιών (με απομονωμένη στένωση μιτροειδούς) και αριστερών (με συνδυασμό με μιτροειδή ανεπάρκεια) κοιλιών.

Η σοβαρότητα της στένωσης αξιολογείται με υπερηχογράφημα Doppler. Η μέση διαμετρική κλίση πίεσης και η επιφάνεια της μιτροειδούς βαλβίδας μπορούν να προσδιοριστούν με μεγάλη ακρίβεια χρησιμοποιώντας τεχνολογία συνεχούς κύματος. Μεγάλη σημασία έχει η αξιολόγηση του βαθμού πνευμονικής υπέρτασης, καθώς και η ταυτόχρονη μιτροειδής και αορτική ανεπάρκεια.

Πρόσθετες πληροφορίες μπορούν να ληφθούν χρησιμοποιώντας δοκιμασία κοπώσεως (ηχοκαρδιογράφημα κοπώσεως) με καταγραφή της ροής αίματος στη διαμήτρα και την τριγλώχινα βαλβίδα. Εάν η επιφάνεια της μιτροειδούς βαλβίδας είναι < 1,5 cm2 ^και η κλίση πίεσης είναι > 50 mmHg (μετά από κόπωση), θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο βαλβιδοπλαστικής με μπαλόνι μιτροειδούς βαλβίδας.

Επιπλέον, η αυθόρμητη ηχοαντίθεση κατά τη διάρκεια της διοισοφάγειας ηχοκαρδιογραφίας αποτελεί ανεξάρτητο προγνωστικό παράγοντα εμβολικών επιπλοκών σε ασθενείς με στένωση μιτροειδούς.

Η διοισοφάγεια ηχοκαρδιογραφία επιτρέπει την αποσαφήνιση της παρουσίας ή απουσίας θρόμβου αριστερού κόλπου, την αποσαφήνιση του βαθμού ανεπάρκειας μιτροειδούς σε προγραμματισμένη βαλβιδοπλαστική μιτροειδούς με μπαλόνι. Επιπλέον, η διοισοφάγεια εξέταση επιτρέπει την ακριβή αξιολόγηση της κατάστασης της βαλβιδικής συσκευής και της σοβαρότητας των αλλαγών στις υποβαλβιδικές δομές, καθώς και την αξιολόγηση της πιθανότητας επαναστένωσης.

Ο καθετηριασμός της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων πραγματοποιείται όταν έχει προγραμματιστεί χειρουργική επέμβαση και τα δεδομένα από μη επεμβατικές εξετάσεις δεν παρέχουν οριστικό αποτέλεσμα. Η άμεση μέτρηση της πίεσης του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας απαιτεί διαφραγματικό καθετηριασμό, ο οποίος σχετίζεται με αδικαιολόγητο κίνδυνο. Μια έμμεση μέθοδος για τη μέτρηση της πίεσης του αριστερού κόλπου είναι η πίεση σφήνας της πνευμονικής αρτηρίας.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Διαφορική διάγνωση

Με προσεκτική εξέταση, η διάγνωση της νόσου της μιτροειδούς βαλβίδας είναι συνήθως πέρα από κάθε αμφιβολία.

Η στένωση της μιτροειδούς διαφοροποιείται επίσης από το μύξωμα του αριστερού κόλπου, άλλα ελαττώματα βαλβίδας (ανεπάρκεια μιτροειδούς, στένωση τριγλώχινας), το έλλειμμα του μεσοκολπικού διαφράγματος, τη στένωση της πνευμονικής φλέβας και τη συγγενή στένωση μιτροειδούς.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Παραδείγματα διατύπωσης διάγνωσης

• Ρευματική καρδιοπάθεια. Συνδυασμένη νόσος της μιτροειδούς βαλβίδας με κυρίαρχη στένωση του αριστερού κολποκοιλιακού στομίου βαθμού III. Κολπική μαρμαρυγή, μόνιμη μορφή, ταχυσυστολία. Μέτρια πνευμονική υπέρταση. Στάδιο NK PB, III FC.
• Ρευματική καρδιοπάθεια. Συνδυασμένο ελάττωμα μιτροειδούς βαλβίδας. Αντικατάσταση μιτροειδούς βαλβίδας (Medinzh - 23) από DD/MM/GG. NK στάδιο IIA, II FC.

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Θεραπεία στένωση της μιτροειδούς

Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας ασθενών με στένωση μιτροειδούς είναι η βελτίωση της πρόγνωσης και η αύξηση του προσδόκιμου ζωής, καθώς και η ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου.

Στους ασυμπτωματικούς ασθενείς συνιστάται να περιορίζουν την έντονη σωματική δραστηριότητα. Σε περιπτώσεις απορύθμισης της καρδιακής ανεπάρκειας και χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας, συνιστάται ο περιορισμός του νατρίου στις τροφές.

Φαρμακευτική θεραπεία της στένωσης μιτροειδούς

Η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον έλεγχο των συμπτωμάτων της στένωσης της μιτροειδούς, για παράδειγμα κατά την προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση. Τα διουρητικά μειώνουν την πίεση στον αριστερό κόλπο και ανακουφίζουν από τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη στένωση της μιτροειδούς. Ωστόσο, τα διουρητικά πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή, επειδή μπορεί να μειώσουν την καρδιακή παροχή. Οι βήτα-αναστολείς και οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου (βεραπαμίλη και διλτιαζέμη) μειώνουν τον καρδιακό ρυθμό σε ηρεμία και κατά τη διάρκεια της άσκησης, βελτιώνοντας την πλήρωση της αριστερής κοιλίας παρατείνοντας τη διαστολή. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη σωματική δραστηριότητα και ενδείκνυνται ιδιαίτερα στη φλεβοκομβική ταχυκαρδία και την κολπική μαρμαρυγή.

Η κολπική μαρμαρυγή είναι μια συχνή επιπλοκή της στένωσης της μιτροειδούς, ειδικά σε ηλικιωμένους. Ο κίνδυνος θρομβοεμβολής παρουσία κολπικής μαρμαρυγής αυξάνεται σημαντικά (η 10ετής επιβίωση είναι 25% των ασθενών σε σύγκριση με 46% σε ασθενείς με φλεβοκομβικό ρυθμό).

Ενδείκνυνται έμμεσα αντιπηκτικά (βαρφαρίνη, αρχική δόση 2,5-5,0 mg, υπό έλεγχο INR).

• όλους τους ασθενείς με στένωση μιτροειδούς που περιπλέκεται από κολπική μαρμαρυγή (παροξυσμική, επίμονη ή μόνιμη μορφή)·
• ασθενείς με ιστορικό εμβολικών επεισοδίων, ακόμη και με διατηρημένο φλεβοκομβικό ρυθμό·
• ασθενείς με θρόμβο στον αριστερό κόλπο.
• ασθενείς με σοβαρή στένωση μιτροειδούς και ασθενείς των οποίων το μέγεθος του αριστερού κόλπου είναι >55 mm.

Η θεραπεία πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο του INR, τα επίπεδα-στόχοι του οποίου είναι από 2 έως 3. Εάν ο ασθενής αναπτύξει εμβολικές επιπλοκές παρά την αντιπηκτική αγωγή, συνιστάται η προσθήκη ακετυλοσαλικυλικού οξέος σε δόση 75-100 mg / ημέρα (εναλλακτικές λύσεις είναι η διπυριδαμόλη ή η κλοπιδογρέλη). Πρέπει να σημειωθεί ότι δεν έχουν διεξαχθεί τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές για τη χρήση αντιπηκτικών σε ασθενείς με στένωση μιτροειδούς. Οι συστάσεις βασίζονται στην παρέκταση δεδομένων που ελήφθησαν σε ομάδες ασθενών με κολπική μαρμαρυγή.

Δεδομένου ότι η ανάπτυξη κολπικής μαρμαρυγής σε έναν ασθενή με στένωση μιτροειδούς συνοδεύεται από απορύθμιση της αντιρρόπησης, η θεραπεία που στοχεύει στην επιβράδυνση του κοιλιακού ρυθμού είναι πρωταρχικής σημασίας. Όπως ήδη αναφέρθηκε, οι βήτα-αναστολείς, η βεραπαμίλη ή η διλτιαζέμη μπορεί να είναι τα φάρμακα επιλογής. Η διγοξίνη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί, αλλά το στενό θεραπευτικό της διάστημα και η χειρότερη ικανότητά της να αποτρέπει την επιτάχυνση του καρδιακού ρυθμού κατά τη διάρκεια της άσκησης περιορίζουν τη χρήση της σε σύγκριση με τους βήτα-αναστολείς. Η ηλεκτρική καρδιομετατροπή έχει επίσης περιορισμένη χρήση στην επίμονη κολπική μαρμαρυγή, καθώς χωρίς χειρουργική θεραπεία της κολπικής μαρμαρυγής η πιθανότητα υποτροπής είναι πολύ υψηλή.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Χειρουργική θεραπεία της στένωσης μιτροειδούς

Η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης της στένωσης της μιτροειδούς είναι η χειρουργική, καθώς σήμερα δεν υπάρχει φαρμακευτική αγωγή που να μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της στένωσης.

Ασθενείς με πιο σοβαρά συμπτώματα ή ενδείξεις πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης χρειάζονται βαλβιδοτομή, κομισουροτομή ή αντικατάσταση βαλβίδας.

Η επέμβαση εκλογής είναι η διαδερμική βαλβιδοπλαστική μιτροειδούς με μπαλόνι. Αυτή είναι η κύρια μέθοδος χειρουργικής θεραπείας της στένωσης μιτροειδούς. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται η ανοιχτή κομισουροτομή και η αντικατάσταση μιτροειδούς βαλβίδας.

Η διαδερμική βαλβιδοτομή με μπαλόνι είναι η προτιμώμενη τεχνική για νεότερους ασθενείς, ηλικιωμένους ασθενείς που δεν μπορούν να ανεχθούν πιο επεμβατικές διαδικασίες και ασθενείς χωρίς σημαντική βαλβιδική ασβεστοποίηση, υποβαλβιδική παραμόρφωση, θρόμβους αριστερού κόλπου ή σημαντική μιτροειδή ανεπάρκεια. Σε αυτή τη διαδικασία, υπό ηχοκαρδιογραφική καθοδήγηση, ένα μπαλόνι διέρχεται διαμέσου του κολπικού μεσοδιαφράγματος από τον δεξιό στον αριστερό κόλπο και φουσκώνεται για να διαχωριστούν οι συγχωνευμένες γλωχίνες της μιτροειδούς βαλβίδας. Τα αποτελέσματα είναι συγκρίσιμα με εκείνα των πιο επεμβατικών διαδικασιών. Οι επιπλοκές είναι σπάνιες και περιλαμβάνουν μιτροειδή ανεπάρκεια, εμβολή, διάτρηση της αριστερής κοιλίας και μεσοκολπικό έλλειμμα, το οποίο είναι πιθανό να επιμείνει εάν η διαφορά μεσοκολπικής πίεσης είναι μεγάλη.

Η διαδερμική βαλβιδοπλαστική μιτροειδούς βαλβίδας με μπαλόνι ενδείκνυται για τις ακόλουθες ομάδες ασθενών με εμβαδόν μιτροειδούς στομίου μικρότερο από 1,5 ^cm2:

• ασθενείς με αντιρροπούμενη νόσο με ευνοϊκά χαρακτηριστικά για διαδερμική βαλβιδοπλαστική μιτροειδούς (κατηγορία I, επίπεδο απόδειξης Β)·
• ασθενείς με αντιρροπούμενη νόσο με αντενδείξεις για χειρουργική θεραπεία ή υψηλό χειρουργικό κίνδυνο (κατηγορία I, επίπεδο απόδειξης! IC)·
• σε περίπτωση προγραμματισμένης πρωτογενούς χειρουργικής διόρθωσης του ελαττώματος σε ασθενείς με ακατάλληλη μορφολογία βαλβίδας, αλλά με ικανοποιητικά κλινικά χαρακτηριστικά (κατηγορία IIa, επίπεδο τεκμηρίωσης C)·
• «Ασυμπτωματικοί» ασθενείς με κατάλληλα μορφολογικά και κλινικά χαρακτηριστικά, υψηλό κίνδυνο θρομβοεμβολικών επιπλοκών ή υψηλό κίνδυνο απορύθμισης των αιμοδυναμικών παραμέτρων·
• με ιστορικό εμβολικών επιπλοκών (κατηγορία IIa, επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων C)·
• με το φαινόμενο της αυθόρμητης ηχωαντικής αντίθεσης στον αριστερό κόλπο (κατηγορία IIa, επίπεδο απόδειξης C).
• με μόνιμη ή παροξυσμική κολπική μαρμαρυγή (κατηγορία IIa, επίπεδο απόδειξης C)
• με συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία μεγαλύτερη από 50 mmHg (κατηγορία IIa, επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων C)
• όταν απαιτούνται μείζονες μη καρδιακές χειρουργικές επεμβάσεις (κατηγορία IIa, επίπεδο αποδεικτικού στοιχείου C)·
• σε περίπτωση προγραμματισμού εγκυμοσύνης (κατηγορία IIa, επίπεδο απόδειξης C).

Κατάλληλα χαρακτηριστικά για διαδερμική βαλβιδοπλαστική μιτροειδούς είναι η απουσία των ακόλουθων χαρακτηριστικών:

• κλινικά: μεγάλη ηλικία, ιστορικό κομισουροτομής, λειτουργική καρδιακή ανεπάρκεια κατηγορίας IV, κολπική μαρμαρυγή, σοβαρή πνευμονική υπέρταση.
• Μορφολογικά: ασβεστοποίηση μιτροειδούς βαλβίδας οποιουδήποτε βαθμού, αξιολογούμενη με ακτινογραφία, πολύ μικρή επιφάνεια μιτροειδούς βαλβίδας, σοβαρή τριγλώχινη ανεπάρκεια.

Ασθενείς με σοβαρή υποβαλβιδική νόσο, βαλβιδική ασβεστοποίηση ή θρόμβους στον αριστερό κόλπο μπορεί να είναι υποψήφιοι για κομμισουροτομή, κατά την οποία οι συγχωνευμένες γλωχίνες της μιτροειδούς βαλβίδας διαχωρίζονται χρησιμοποιώντας έναν διαστολέα που διέρχεται από τον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία (κλειστή κομμισουροτομή) ή χειροκίνητα (ανοιχτή κομμισουροτομή). Και οι δύο διαδικασίες απαιτούν θωρακοτομή. Η επιλογή εξαρτάται από την χειρουργική περίπτωση και τον βαθμό ίνωσης και ασβεστοποίησης.

Η πλαστική χειρουργική επέμβαση μιτροειδούς βαλβίδας (ανοιχτή κομμισουροτομή) ή η αντικατάσταση πραγματοποιείται για τις ακόλουθες ενδείξεις κατηγορίας Ι.

Σε περίπτωση καρδιακής ανεπάρκειας III-IV FC και μέτριας ή σοβαρής στένωσης μιτροειδούς σε περιπτώσεις όπου:

• Η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι μιτροειδούς δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί.
• Η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι μιτροειδούς αντενδείκνυται λόγω θρόμβου στον αριστερό κόλπο παρά τη χρήση αντιπηκτικών ή λόγω ταυτόχρονης μέτριας ή σοβαρής μιτροειδούς ανεπάρκειας.
• Η μορφολογία της βαλβίδας δεν είναι κατάλληλη για βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι μιτροειδούς.

Σε μέτρια έως σοβαρή στένωση μιτροειδούς και ταυτόχρονη μέτρια έως σοβαρή ανεπάρκεια μιτροειδούς (η αντικατάσταση βαλβίδας ενδείκνυται εάν η επιδιόρθωση της βαλβίδας δεν είναι δυνατή).

Η αντικατάσταση βαλβίδας είναι η έσχατη λύση. Συνταγογραφείται σε ασθενείς με εμβαδόν μιτροειδούς βαλβίδας < 1,5 cm2 ^, μέτρια έως σοβαρά συμπτώματα και παθολογία βαλβίδας (π.χ. ίνωση) που εμποδίζει τη χρήση άλλων μεθόδων.

Η αντικατάσταση της μιτροειδούς βαλβίδας συνιστάται (ενδείξεις κατηγορίας IIa) σε σοβαρή στένωση μιτροειδούς και σοβαρή πνευμονική υπέρταση (συστολική πίεση πνευμονικής αρτηρίας άνω των 60 mm Hg), συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας κατηγορίας I-II, εκτός εάν συνιστάται βαλβιδοπλαστική μιτροειδούς με μπαλόνι ή αντικατάσταση μιτροειδούς βαλβίδας. Ασθενείς με στένωση μιτροειδούς που δεν έχουν συμπτώματα απορύθμισης της μιτροειδούς βαλβίδας θα πρέπει να εξετάζονται ετησίως. Η εξέταση περιλαμβάνει συλλογή παραπόνων, ιστορικό, εξέταση, ακτινογραφία θώρακος και ΗΚΓ. Εάν η κατάσταση του ασθενούς έχει αλλάξει κατά την προηγούμενη περίοδο ή τα αποτελέσματα της προηγούμενης εξέτασης υποδεικνύουν σοβαρή στένωση μιτροειδούς, ενδείκνυται ηχοκαρδιογράφημα. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, δεν είναι απαραίτητη η ετήσια ηχοκαρδιογράφημα. Εάν ο ασθενής παραπονιέται για αίσθημα παλμών, συνιστάται 24ωρη (Holter) παρακολούθηση ΗΚΓ για την ανίχνευση παροξυσμών κολπικής μαρμαρυγής.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι ασθενείς με ήπια έως μέτρια στένωση μπορούν να λάβουν μόνο φαρμακευτική αγωγή. Η χρήση διουρητικών και βήτα-αναστολέων είναι ασφαλής. Εάν είναι απαραίτητη η αντιπηκτική αγωγή, στις ασθενείς συνταγογραφούνται ενέσεις ηπαρίνης, καθώς η βαρφαρίνη αντενδείκνυται.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Πρόληψη

Το πιο σημαντικό ζήτημα της τακτικής της περαιτέρω διαχείρισης ασθενών με στένωση μιτροειδούς είναι η πρόληψη υποτροπών του ρευματικού πυρετού με φάρμακα πενικιλίνης παρατεταμένης αποδέσμευσης που συνταγογραφούνται εφ' όρου ζωής, καθώς και σε όλους τους ασθενείς μετά από χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος (συμπεριλαμβανομένης της πρόληψης της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας). Η βενζαθίνη βενζυλοπενικιλλίνη συνταγογραφείται σε δόση 2,4 εκατομμυρίων U για ενήλικες και 1,2 εκατομμυρίων U για παιδιά ενδομυϊκά μία φορά το μήνα.

Όλοι οι ασθενείς με στένωση μιτροειδούς έχουν ένδειξη για δευτερογενή πρόληψη υποτροπών ρευματικού πυρετού. Επιπλέον, όλοι οι ασθενείς έχουν ένδειξη για πρόληψη λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.

Οι ασυμπτωματικοί ασθενείς χρειάζονται μόνο προφύλαξη έναντι υποτροπιάζοντος ρευματικού πυρετού [π.χ. ενδομυϊκές ενέσεις βενζυλοπενικιλίνης (νάτριο πενικιλίνης G στείρο) 1,2 εκατομμύρια μονάδες κάθε 3 ή 4 εβδομάδες] μέχρι την ηλικία των 25-30 ετών και προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα πριν από επικίνδυνες επεμβάσεις.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ]

Πρόβλεψη

Η φυσική πορεία της στένωσης της μιτροειδούς ποικίλλει, αλλά ο χρόνος μεταξύ της έναρξης των συμπτωμάτων και της σοβαρής αναπηρίας είναι περίπου 7 έως 9 χρόνια. Το αποτέλεσμα της θεραπείας εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, τη λειτουργική κατάσταση, την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση και τον βαθμό της κολπικής μαρμαρυγής. Τα αποτελέσματα της βαλβιδοτομής και της κομμισουροτομής είναι ισοδύναμα, με τις δύο μεθόδους να αποκαθιστούν τη λειτουργία της βαλβίδας στο 95% των ασθενών. Ωστόσο, η λειτουργία επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου στους περισσότερους ασθενείς και πολλοί απαιτούν επανάληψη της διαδικασίας. Οι παράγοντες κινδύνου για θάνατο περιλαμβάνουν την κολπική μαρμαρυγή και την πνευμονική υπέρταση. Η αιτία θανάτου είναι συνήθως η καρδιακή ανεπάρκεια ή η πνευμονική ή εγκεφαλοαγγειακή εμβολή.

Η στένωση της μιτροειδούς συνήθως εξελίσσεται αργά και έχει μακρά περίοδο αντιρρόπησης. Περισσότερο από το 80% των ασθενών επιβιώνουν για 10 χρόνια χωρίς συμπτώματα ή μέτρια σημεία συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας (I-II FC σύμφωνα με το NUHA). Το 10ετές ποσοστό επιβίωσης των μη αντιρροπούμενων και μη χειρουργημένων ασθενών είναι σημαντικά χειρότερο και δεν υπερβαίνει το 15%. Με την ανάπτυξη σοβαρής πνευμονικής υπέρτασης, η μέση περίοδος επιβίωσης δεν υπερβαίνει τα 3 χρόνια.

[ 74 ]