Αδυναμία κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας (παθολογική μυϊκή αδυναμία)

Η μυϊκή κόπωση μπορεί να προκληθεί όχι μόνο από βλάβη στη νευρομυϊκή σύναψη (ανοσοεξαρτώμενη μυασθένεια και μυασθενικά σύνδρομα), αλλά και από γενικές εσωτερικές παθήσεις χωρίς άμεση βλάβη στη νευρομυϊκή συσκευή, όπως χρόνιες λοιμώξεις, φυματίωση, σήψη, νόσο του Addison ή κακοήθεις ασθένειες. Η αδυναμία συνήθως συνδυάζεται με συγκεκριμένα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου. Η γενική κλινική και φυσική εξέταση σε αυτές τις περιπτώσεις είναι η πιο σημαντική για τη διάγνωση.

Οι κύριες αιτίες μυϊκής κόπωσης κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας:

1. Μυασθένεια gravis.
2. Σύνδρομο Lambert-Eaton.
3. Κληρονομικά (συγγενή) μυασθενικά σύνδρομα.
4. Πολυμυοσίτιδα.
5. Σκλήρυνση κατά πλάκας (πρώιμα στάδια).
6. Σύνδρομο Guillain-Barre (AGDP).
7. Ενδοκρινοπάθειες.
8. Δηλητηρίαση από ακάθαρτη τροφή.
9. Γλυκογένεση (νόσος McArdle).
10. Διαταραχές του μεταβολισμού του καλίου.
11. Διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου.
12. Ψυχικές διαταραχές (εξασθένιση και κατάθλιψη).
13. Σύνδρομο χρόνιας κόπωσης.
14. Καυδογενής διαλείπουσα χωλότητα.
15. Ιατρογενές μυασθενικό σύνδρομο (προκαλούμενο από φάρμακα).

Μυασθένεια

Είναι γνωστό ότι η αδυναμία κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης (παθολογική μυϊκή κόπωση) είναι το κύριο παράπονο των ασθενών που πάσχουν από ανοσοεξαρτώμενη μυασθένεια (μυασθένεια gravis). Κατά την έναρξη της νόσου, η αδυναμία απουσιάζει εντελώς τις πρωινές ώρες μετά από μια νυχτερινή ανάπαυση, οι ασθενείς εμφανίζουν μείωση της μυϊκής δύναμης κατά τη διάρκεια διαφόρων τύπων δραστηριότητας - ανάλογα με τους μύες ή τις μυϊκές ομάδες που εμπλέκονται σε αυτούς τους τύπους δραστηριότητας: ανάγνωση, ομιλία, περπάτημα, στερεοτυπική εργασία με τα χέρια, στερεοτυπικές κινήσεις των ποδιών (π.χ. πληκτρολόγηση σε γραφομηχανή, πάτημα του πεντάλ μιας μηχανής). Η ανάπαυση επιτρέπει (τουλάχιστον εν μέρει) την αποκατάσταση της μυϊκής δύναμης. Η αδυναμία είναι πιο έντονη το βράδυ.

Εάν υπάρχει υποψία μυασθένειας, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί μια απλή κλινική εξέταση για την ανίχνευση παθολογικής μυϊκής κόπωσης - ο ασθενής καλείται να εκτελέσει τις επηρεαζόμενες κινήσεις 30-40 φορές (ή λιγότερο) στη σειρά. Για παράδειγμα, κλείσιμο και άνοιγμα των ματιών (στην οφθαλμική μορφή μυασθένειας), μέτρηση δυνατά, ανύψωση του κεφαλιού ενώ βρίσκεται ανάσκελα, σφίξιμο των δακτύλων σε γροθιά κ.λπ. (σε γενικευμένη μυασθένεια άκρων-ζωνών). Ο δείκτης μυς κατά την εκτέλεση εξετάσεων για μυασθένεια είναι ο τρικέφαλος μυς. Εάν παρατηρηθεί μείωση της μυϊκής δύναμης (ή εξασθένηση της φωνής) κατά τη διάρκεια αυτής της εξέτασης, τότε θα πρέπει να πραγματοποιηθούν φαρμακολογικές εξετάσεις. Οι ενδομυϊκές ενέσεις φαρμάκων αντιχολινεστεράσης (για παράδειγμα, προζερίνη) αποκαθιστούν τη μυϊκή δύναμη σε 30 δευτερόλεπτα - 2 λεπτά για μια περίοδο από αρκετά λεπτά έως μισή ώρα. Όσο μεγαλύτερη είναι η περίοδος ανάρρωσης, τόσο λιγότερο τυπική είναι για μυασθένεια και θα πρέπει να αποτελεί τη βάση για τη συνέχιση της διαγνωστικής αναζήτησης. Είναι απαραίτητο να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα ο ασθενής να εμφανίσει σοβαρές παρενέργειες του φαρμάκου κατά της χολινεστεράσης και να είναι προετοιμασμένος για τη χορήγηση ένεσης ατροπίνης.

Για να αποκλειστεί η ψυχογενής φύση της μυϊκής αδυναμίας, συνιστάται η χορήγηση ενδομυϊκής ένεσης αλατούχου διαλύματος.

Η ηλεκτρική διέγερση ενός περιφερικού νεύρου έχει ως αποτέλεσμα την εξασθένηση των δυναμικών δράσης στον αντίστοιχο μυ· αυτό το φαινόμενο αντιστρέφεται από τη δράση ενός φαρμάκου ή ουσιών αντιχολινεστεράσης που δρουν στην μετασυναπτική μεμβράνη.

Κατά τη διάγνωση της μυασθένειας, απαιτείται περαιτέρω διερεύνηση. Θα πρέπει να εξεταστεί το αίμα για αντισώματα έναντι των υποδοχέων της ακετυλοχολίνης και των σκελετικών μυών. Είναι επίσης απαραίτητες μελέτες για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει θύμωμα ή επίμονη λειτουργία του θύμου που δεν έχει υποστεί έγκαιρη υποστροφή. Η μυασθενική αδυναμία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε υπερθυρεοειδισμό, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, νόσο Sjogren, πολυμυοσίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα και στο αρχικό στάδιο της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Σύνδρομο Lambert-Eaton

Το σύνδρομο Lambert-Eaton είναι ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο στο οποίο η ανώμαλη μυϊκή κόπωση μπορεί να μοιάζει με μυασθενική κόπωση. Ωστόσο, η παρατηρούμενη μυϊκή κόπωση έχει διακριτικά χαρακτηριστικά που επιτρέπουν τη διαφοροποίηση μεταξύ μυασθένειας και μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton. Η αδυναμία δεν ξεκινά στους εξοφθάλμιους ή τους μύες του προσώπου, όπως συμβαίνει με τη μυασθένεια. Επιπλέον, αυτοί οι μύες είναι συχνά άθικτοι στο σύνδρομο Lambert-Eaton. Οι μύες που εμπλέκονται συχνότερα είναι αυτοί της πυελικής ή της ωμικής ζώνης. Αν και οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, η κλινική εξέταση αποκαλύπτει ότι με επαναλαμβανόμενες συσπάσεις των εμπλεκόμενων μυών, η δύναμή τους αρχικά αυξάνεται και μειώνεται μόνο μετά από ένα λεπτό ή περισσότερο. Αυτό το φαινόμενο παρατηρείται επίσης σε μελέτες ΗΜΓ: το πλάτος του δυναμικού δράσης αρχικά αυξάνεται και στη συνέχεια μειώνεται. Οι φαρμακολογικές εξετάσεις δίνουν ελάχιστο αποτέλεσμα ή είναι αρνητικές. Το σύνδρομο είναι πιο συχνό στους άνδρες. Στο 70% των περιπτώσεων, η νόσος προκαλείται από καρκίνωμα του πνεύμονα.

Κληρονομικά (συγγενή) μυασθενικά σύνδρομα

Περιγραφές καλοήθους συγγενούς μυοπάθειας εμφανίζονται περιοδικά στη βιβλιογραφία, στις οποίες μυασθενικές εκδηλώσεις μπορούν να παρατηρηθούν στη νεογνική περίοδο ή στην αμέσως επόμενη περίοδο. Πρόκειται για μη προοδευτικές μορφές μυοπάθειας. Οι εκδηλώσεις τους παραμένουν σταθερές καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής. Μερικές φορές εξελίσσονται ελαφρώς, σε άλλες περιπτώσεις μάλιστα έχουν και οπισθοδρομική πορεία (νόσος του κεντρικού πυρήνα, μυοπάθεια νεμαλίνης, σωληναριακή μυοπάθεια κ.λπ.). Είναι σχεδόν αδύνατο να διαφοροποιηθούν αυτές οι ασθένειες με βάση την κλινική εικόνα (συνήθως η διάγνωση είναι "χαλαρό μωρό"). Αποκαλύπτεται μια ηλεκτρονική μικροσκοπική εικόνα χαρακτηριστική της μίας ή της άλλης μορφής.

Από την άλλη πλευρά, έχουν περιγραφεί πραγματικά συγγενή μυασθενικά σύνδρομα, καθένα από τα οποία διακρίνεται από ένα μοναδικό ελάττωμα στη χολινεργική σύναψη (χαρακτηριστικά της δομής των προσυναπτικών τερματικών, μετασυναπτικοί υποδοχείς, διαταραχές στην κινητική της ακετυλοχολίνης κ.λπ.). Ήδη στα νεογνά, παρατηρούνται συμπτώματα όπως αυξημένη πτώση, βολβικές και αναπνευστικές διαταραχές κατά το κλάμα. Αργότερα, η κυμαινόμενη παράλυση των οφθαλμοκινητικών μυών και η κόπωση κατά τις κινήσεις εντάσσονται σε αυτά τα συμπτώματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα μυασθενικά συμπτώματα γίνονται κλινικά αισθητά μόνο στη δεύτερη ή τρίτη δεκαετία της ζωής (σύνδρομο αργού καναλιού). Όλα τα συγγενή μυασθενικά σύνδρομα κληρονομούνται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο.

Πολυμυοσίτιδα

Η πολυμυοσίτιδα εκδηλώνεται με τη σταδιακή ανάπτυξη συμμετρικής εγγύς μυϊκής αδυναμίας, μυαλγικού συνδρόμου και πρώιμης διαταραχής κατάποσης. Συνήθως, υπάρχει αύξηση της CPK ορού, αλλαγές στο ΗΜΓ (δυναμικά μαρμαρυγής, θετικά κύματα, μειωμένη διάρκεια δυναμικών κινητικών μονάδων) και αυξημένη ΤΚΕ. Εκτός από τη μυϊκή αδυναμία, μπορεί να εμφανιστεί κόπωση κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης.

Πολλαπλή σκλήρυνση

Στα πρώιμα στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας, είναι πιθανά παράπονα για κόπωση κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Η αιτία της κόπωσης παραμένει άγνωστη. Τα συμπτώματα που αποκαλύπτονται με τη μορφή χαρακτηριστικής παραισθησίας, οπτικών, πυραμιδικών και παρεγκεφαλιδικών συμπτωμάτων που υποδηλώνουν πολυεστιακή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα δεν αφήνουν καμία αμφιβολία για τη διάγνωση.

Σύνδρομο Guillain-Barre (AIDP)

Στα πρώιμα στάδια της οξείας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας του συνδρόμου Guillain-Barré, μπορεί να παρατηρηθεί αυξημένη κόπωση κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας με ήπιες ή υποκλινικές εκδηλώσεις πολυνευροπάθειας. Η ανάπτυξη μιας τυπικής κλινικής εικόνας πολυνευροπάθειας αίρει τα διαγνωστικά ερωτήματα.

Ενδοκρινοπάθειες

Ορισμένες ενδοκρινοπάθειες μπορεί να περιλαμβάνουν μυασθενικές εκδηλώσεις στις κλινικές τους εκδηλώσεις: υποθυρεοειδισμός (χαρακτηριζόμενος από κρύο, ωχρό, ξηρό δέρμα, έλλειψη επιθυμίας, δυσκοιλιότητα, πάχυνση της γλώσσας, βραχνή φωνή, βραδυκαρδία, μυϊκό οίδημα, επιβράδυνση των αντανακλαστικών του Αχίλλειου τένοντα κ.λπ. σπάνια συνοδεύεται από άλλα νευρολογικά συμπτώματα όπως παραισθησία, αταξία, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, κράμπες)· υπερθυρεοειδισμός (χαρακτηριζόμενος από εγγύς μυϊκή αδυναμία με δυσκολία στην έγερση από θέση καθίσματος, εφίδρωση, ταχυκαρδία, τρόμο, ζεστό δέρμα, δυσανεξία στη θερμότητα, διάρροια κ.λπ. νευρολογικά συμπτώματα όπως πυραμιδικά σημεία σπάνια παρατηρούνται)· υποπαραθυρεοειδισμός (μυϊκή αδυναμία και κράμπες, τετανία, πονοκέφαλοι, κόπωση, αταξία, επιληπτικές κρίσεις, σπάνια παρατηρούνται παραισθήσεις και χοριοαθετοειδή συμπτώματα)· υπερπαραθυρεοειδισμός (χαρακτηριζόμενος από αληθή μυοπάθεια με μυϊκή ατροφία, κατάθλιψη, συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, σύγχυση, δυσκοιλιότητα)· νόσος Cushing, υποϋποφυσισμός, σακχαρώδης διαβήτης. Όλες αυτές οι ασθένειες χαρακτηρίζονται από παράπονα κόπωσης, η οποία μερικές φορές φτάνει σε αισθητή σοβαρότητα. Στη νόσο του Addison και στη νόσο του Simonds, η κόπωση γίνεται μία από τις κύριες εκδηλώσεις.

Δηλητηρίαση από ακάθαρτη τροφή

Η αλλαντίαση είναι μια σοβαρή δηλητηρίαση που προκύπτει από την κατάποση τροφών που περιέχουν τοξίνες από το βακτήριο Clostridium botulinum. Η αλλαντοτοξίνη είναι ένα ισχυρό δηλητήριο που εμποδίζει την απελευθέρωση ακετυλοχολίνης από τις προσυναπτικές απολήξεις. Χαρακτηριστική είναι η προοδευτική μυϊκή κόπωση και αδυναμία, που συχνά ξεκινούν από τους οφθαλμοκινητικούς (ατελής ή πλήρης εξωτερική και εσωτερική οφθαλμοπληγία) και τους φαρυγγικούς μύες, ακολουθούμενη από γενίκευση (διπλωπία, πτώση, δυσαρθρία, δυσφαγία, συμμετρική αδυναμία των μυών των άκρων και των αναπνευστικών μυών). Συνήθως παρατηρείται διαστολή των κορών και απουσία αντιδράσεων των κορών, αλλά η συνείδηση δεν επηρεάζεται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρείται εμπλοκή των αναπνευστικών μυών. Μπορεί να παρατηρηθούν συμπτώματα γενικευμένης διαταραχής χολινεργικής μετάδοσης: κακή αντίδραση των κορών, ξηροστομία, εντερική πάρεση («παραλυτικός ειλεός») και, μερικές φορές, βραδυκαρδία.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται εάν, όταν σε ένα εργαστηριακό ποντίκι χορηγηθεί ο ορός του ασθενούς ή μολυσμένη τροφή, αυτό εμφανίσει σημάδια της νόσου.

Γλυκογένεση

Όλοι οι τύποι γλυκογονώσεων, ειδικά η νόσος McArdle (ανεπάρκεια μυϊκής φωσφορυλάσης), μπορεί να συνοδεύονται από μυϊκή κόπωση κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Ένα χαρακτηριστικό σημάδι ανεπάρκειας μυϊκής φωσφορυλάσης είναι ο πόνος και η ένταση στους μύες που εμφανίζονται σε νέους ανθρώπους κατά τη διάρκεια σωματικής εργασίας. Μετά την άσκηση, η περιεκτικότητα σε γαλακτικό οξύ στο αίμα δεν αυξάνεται. Μπορεί να αναπτυχθούν συσπάσεις με ηλεκτρομυογραφική σιγή στους προσβεβλημένους μύες. Η βιοψία μυών αποκαλύπτει αύξηση της περιεκτικότητας σε γλυκογόνο.

Διαταραχές του Μεταβολισμού του Καλίου

Αυτές οι διαταραχές μπορεί να εκδηλωθούν, εκτός από τη μυϊκή κόπωση, ως τρία παροξυσμικά σύνδρομα μυϊκής αδυναμίας: οικογενής υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση, υπερκαλιαιμική περιοδική παράλυση και νορμοκαλιαιμική περιοδική παράλυση.

Περιοδική υποκαλιαιμική παράλυση (παροξυσμική μυοπληγία)

Η διαταραχή του μεταβολισμού του καλίου στον μυϊκό ιστό προκαλεί παροξυσμική υποκαλιαιμική παράλυση. Το κύριο σύμπτωμα είναι η περιοδική παράλυση των μυών του κορμού και των άκρων, που διαρκεί για ώρες. Κατά κανόνα, οι μύες του προσώπου και το διάφραγμα παραμένουν αμετάβλητα. Οι περισσότερες κρίσεις συμβαίνουν τη νύχτα χωρίς κάποια συγκεκριμένη αιτία. Η σωματική άσκηση μπορεί να αποτελέσει παράγοντα πρόκλησης. Οι κρίσεις μπορούν επίσης να προκληθούν από την κατανάλωση τροφών πλούσιων σε υδατάνθρακες.

Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, παρατηρείται δραματική μείωση της συγκέντρωσης καλίου στο πλάσμα, η οποία μερικές φορές φτάνει τα 2-1,7 mmol/l, και μπορεί να καταγραφεί ένα «σιωπηλό» ΗΜΓ, δηλαδή δεν υπάρχει αυθόρμητη δραστηριότητα ή δυναμικά δράσης στο ΗΜΓ. Σε λιγότερο έντονες κρίσεις, το πλάτος των δυναμικών δράσης είναι χαμηλό και η διάρκειά τους μειωμένη.

Εάν η διάγνωση είναι αβέβαιη, μπορεί να προκληθεί κρίση για διαγνωστικούς σκοπούς χορηγώντας στον ασθενή υψηλή δόση γλυκόζης από το στόμα σε συνδυασμό με 20 μονάδες ινσουλίνης υποδορίως.

Έχει επίσης περιγραφεί μια νορμοκαλιαιμική παραλλαγή της περιοδικής παράλυσης.

Η σοβαρή υποκαλιαιμία (λιγότερο από 2,5 mmol/l) μπορεί να οδηγήσει όχι μόνο σε κόπωση αλλά και σε έντονη χαλαρή τετραπληγία. Οι κύριες αιτίες είναι: σύνδρομο Conn (όγκος των επινεφριδίων που εκκρίνει αλδοστερόνη), νεφρική ανεπάρκεια, εντερίτιδα και σοβαρή διάρροια, υπερβολική διουρητική θεραπεία, αλκοολισμός, δηλητηρίαση από λίθιο, επίδραση μεταλλοκορτικοειδών, θυρεοτοξίκωση.

Η σοβαρή υπερκαλιαιμία (>7 mmol/L) μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή τετραπληγία με ανοδική πορεία, που μοιάζει με σύνδρομο Guillain-Barré. Οι πιο συχνές αιτίες είναι: νεφρική ανεπάρκεια, επινεφριδιακή ανεπάρκεια, ραβδομυόλυση, υπερβολική ενδοφλέβια χορήγηση καλίου, χορήγηση ανταγωνιστών αλδοστερόνης.

Διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου

Η χρόνια υποασβεστιαιμία (πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής υποπαραθυρεοειδισμός, νεφρική νόσος), εκτός από την μυϊκή κόπωση, μπορεί να προκαλέσει κρίσεις τετανίας και αισθητή μυϊκή αδυναμία. Στα βρέφη, η υποασβεστιαιμία μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε επιληπτικές κρίσεις, οίδημα του βυθού και ασβεστοποίηση των βασικών γαγγλίων. Σε νέους ανθρώπους, η παρουσία καταρράκτη θα πρέπει να χρησιμεύσει ως λόγος για τον αποκλεισμό της υποασβεστιαιμίας. Αυτά τα συμπτώματα, παρουσία παραπόνων για μυϊκή κόπωση και αδυναμία, θα πρέπει να βοηθήσουν στη διάγνωση της υποασβεστιαιμίας.

Η οξεία υπερασβεστιαιμία (υπερπαραθυρεοειδισμός σε αδένωμα παραθυρεοειδούς) μπορεί να προκαλέσει παράπονα κόπωσης (καθώς και οξεία ψύχωση ή σοβαρή εγκεφαλική δυσλειτουργία).

Ψυχικές διαταραχές

Το ασθενικό σύνδρομο στην εικόνα των ψυχογενών διαταραχών αναγνωρίζεται από χαρακτηριστικές συνοδευτικές εκδηλώσεις: ευερεθιστότητα, άγχος, πονοκεφάλους τάσης, διαταραχές αϋπνίας, σύνδρομο φυτοδυστονίας.

Η κατάθλιψη, εκτός από την κακή διάθεση, μπορεί να εκδηλωθεί ως γενική αδυναμία, κόπωση, μειωμένο κίνητρο και ορμή, διαταραχές ύπνου (ιδιαίτερα χαρακτηριστικό είναι το πρόωρο ξύπνημα). Στην λανθάνουσα κατάθλιψη, κυριαρχούν τα παράπονα για αδυναμία, κόπωση, διάφορα σύνδρομα πόνου, φυτικά και σωματικά παράπονα, ελλείψει αντικειμενικά επιβεβαιωμένων σπλαχνικών ασθενειών. Τα αντικαταθλιπτικά προκαλούν την αντίστροφη ανάπτυξη σωματικών συμπτωμάτων λανθάνουσας κατάθλιψης.

Σύνδρομο χρόνιας κόπωσης

Το σύνδρομο παρατηρείται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών. Πολλές από αυτές έχουν ιστορικό κάποιας ιογενούς λοίμωξης («σύνδρομο μετα-ιογενούς κόπωσης»), συχνότερα με τη μορφή λοιμώδους μονοπυρήνωσης ή συνδρόμου Epstein-Barr (ιού). Ορισμένες από αυτές τις ασθενείς έχουν συμπτώματα λανθάνουσας ανοσοανεπάρκειας ή ιστορικό ήπιας τραυματικής εγκεφαλικής βλάβης. Η διάγνωση του συνδρόμου χρόνιας κόπωσης απαιτεί επίμονη (τουλάχιστον 6 μήνες) κόπωση και την παρουσία σταθερών ή επαναλαμβανόμενων χαρακτηριστικών συμπτωμάτων, όπως χαμηλός πυρετός, αυχενική ή μασχαλιαία λεμφαδενοπάθεια, μυαλγικό σύνδρομο, πονοκεφάλους, μεταναστευτική αρθραλγία, δυσκολία συγκέντρωσης, ευερεθιστότητα, διαταραχές ύπνου. Αυτές οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για μυϊκή αδυναμία. Η νευρολογική κατάσταση είναι φυσιολογική. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν κάποιο βαθμό κατάθλιψης ή νευρωτικών διαταραχών. Η φύση του συνδρόμου χρόνιας κόπωσης δεν είναι πλήρως κατανοητή.

Καυδογενής διαλείπουσα χωλότητα

Οι εκδηλώσεις της καυδογενούς διαλείπουσας χωλότητας μπορεί μερικές φορές να μοιάζουν με παθολογική μυϊκή κόπωση στα πόδια.

Σε αυτή την ασθένεια, ο ασθενής εμφανίζει παροδική αδυναμία στα πόδια κατά την ορθοστασία. Η ασθένεια είναι πιο συχνή σε μεγάλη ηλικία. Η αδυναμία αυξάνεται σημαντικά κατά το περπάτημα, μερικές φορές σε τέτοιο βαθμό που ο ασθενής αναγκάζεται να καθίσει, διαφορετικά θα συμβεί πτώση. Το πρώτο σύμπτωμα είναι πάντα πόνος στις γάμπες, ακολουθούμενος από μούδιασμα στα πόδια, το οποίο μπορεί να ανέβει στα άνω πόδια. Διατηρείται ο παλμός στα περιφερειακά αγγεία, γεγονός που μας επιτρέπει να διακρίνουμε αυτήν την πάθηση από τη διαλείπουσα χωλότητα αγγειακής προέλευσης. Σε αντίθεση με τη διαλείπουσα χωλότητα αγγειακής προέλευσης, με την καυδογενή διαλείπουσα χωλότητα, τα βαθιά αντανακλαστικά μπορεί να μειωθούν: στην αρχή μόνο κατά τη διάρκεια κρίσεων αδυναμίας, αλλά στη συνέχεια μειώνονται σταθερά ή εξαφανίζονται. Ομοίως, στα αρχικά στάδια της νόσου, η αγωγιμότητα των νεύρων μπορεί να επιβραδυνθεί κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, αργότερα, μια μελέτη των ταχυτήτων αγωγιμότητας και τα δεδομένα ΗΜΓ υποδεικνύουν χρόνια παθολογία της ουράς του ιπποειδούς.

Η ακτινογραφία, και ιδιαίτερα η νευροαπεικόνιση της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, συνήθως αποκαλύπτει στένωση του νωτιαίου σωλήνα. Κατά κανόνα, η αιτία είναι ένας συνδυασμός σοβαρής εκφυλιστικής παθολογίας της σπονδυλικής στήλης με αρθροπάθεια των μεσοσπονδύλιων αρθρώσεων και κάποια προεξοχή ενός ή περισσότερων μεσοσπονδύλιων δίσκων. Πρέπει πάντα να είμαστε προσεκτικοί και να μην παρεκβάλλουμε ακτινογραφικά δεδομένα στην κλινική εικόνα: δεν είναι σε κάθε περίπτωση η στένωση του νωτιαίου σωλήνα η αιτία της ανάπτυξης τυπικών συμπτωμάτων. Η παρουσία τέτοιων συμπτωμάτων από μόνη της θα πρέπει να αποτελεί λόγο για μυελογραφία. Η μυελογραφία θα πρέπει να πραγματοποιείται τόσο σε λορδωτική καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης όσο και σε κύφωση. Οι εικόνες αποκαλύπτουν διαταραχή της διέλευσης του σκιαγραφικού, τουλάχιστον στην λόρδωση. Ο μηχανισμός της νόσου είναι πολύπλοκος: άμεση συμπίεση των ριζών της ουράς του ιπποειδούς και διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στις ριζιτικές αρτηρίες.

Ιατρογενές μυασθενικό σύνδρομο

Αυξημένη μυϊκή κόπωση μπορεί να προκληθεί από φάρμακα όπως η D-πενικιλλαμίνη, αντιυπερτασικοί παράγοντες, ιδιαίτερα β-αναστολείς, αναστολείς διαύλων ασβεστίου, ορισμένα αντιβιοτικά (νεομυκίνη, γενταμικίνη, καναμυκίνη, στρεπτομυκίνη, κολιστίνη, πολυμυξίνη), γλυκοκορτικοειδή, ορισμένα αναλγητικά, μυοχαλαρωτικά, αντισπασμωδικά, αγχολυτικά, αντικαταθλιπτικά και νευροληπτικά. Η βήτα-ιντερφερόνη στη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας οδηγεί μερικές φορές σε αυξημένη κόπωση.

Συμπτώματα μυασθενικών οδών παρατηρούνται μερικές φορές σε ασθενείς με ALS. Πολλά δηλητήρια ζώων (κόμπρα, κροταλίας, μαύρης αράχνης χήρας, δηλητήριο σκορπιού) περιέχουν νευροτοξίνες που μπλοκάρουν τη νευρομυϊκή μετάδοση (η εικόνα της δηλητηρίασης μπορεί να μοιάζει με μυασθενική κρίση).

Διαγνωστικές μελέτες για παθολογική μυϊκή κόπωση

1. Γενική και βιοχημική ανάλυση αίματος.
2. Ανάλυση και καλλιέργεια ούρων.
3. Αντίδραση Wasserman;
4. ΗΚΓ (για ασθενείς άνω των 40 ετών).
5. Ακτινογραφία θώρακος και ακτινογραφία κοιλίας.
6. Ηλεκτρολύτες;
7. CO2;
8. 36ωρη νηστεία (υπογλυκαιμία).
9. Δοκιμή λειτουργίας του θυρεοειδούς;
10. Καθημερινή εξέταση ούρων για 17-κετοστεροειδή και 17-οξυκορτικοστεροειδή.
11. Ημερήσια εξέταση αλδοστερόνης ούρων.
12. Ρενίνη στο πλάσμα του αίματος;
13. Δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας.
14. Ασβέστιο, φώσφορος και αλκαλική φωσφατάση.
15. Κρανίο και σωληνωτά οστά (μεταστατικός καρκίνος)
16. Βιοψία λεμφαδένων;
17. Αέρια αρτηριακού αίματος;
18. Αξονική τομογραφία κοιλιακών οργάνων.
19. Αξονική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης.
20. αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.
21. ΗΜΓ;
22. Βιοψία μυός;
23. Ψυχομετρική αξιολόγηση της κατάθλιψης, χαρακτηριστικά προσωπικότητας.
24. Συμβουλευτική με θεραπευτή, ενδοκρινολόγο, ψυχίατρο.

Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της μυασθένειας, πραγματοποιείται δοκιμή προσερίνης. 2 ml διαλύματος προσερίνης 0,05% εγχέονται υποδορίως, αφού πρώτα προκληθεί αδυναμία με μυϊκή καταπόνηση, και το αποτέλεσμα της ένεσης παρατηρείται για 40 λεπτά. Για να αποκλειστεί το φαινόμενο εικονικού φαρμάκου, συνιστάται προκαταρκτική υποδόρια ένεση αλατούχου διαλύματος.

Ενδείκνυται μελέτη αντισωμάτων έναντι υποδοχέων ακετυλοχολίνης και γραμμωτών μυών, αξονική τομογραφία του μεσοθωρακίου (για τον αποκλεισμό του θυμώματος).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]