Υπερπλασία των επινεφριδίων

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια σοβαρή παθολογία, η οποία εξηγείται από τα λειτουργικά χαρακτηριστικά του ζευγαρωμένου αδένα - την παραγωγή ειδικών ορμονών (γλυκοκορτικοειδή, ανδρογόνα, αλδοστερόνη, αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη) που ρυθμίζουν τις ζωτικές λειτουργίες ολόκληρου του οργανισμού.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες υπερπλασία των επινεφριδίων

Τα αίτια της υπερπλασίας των επινεφριδίων εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου. Η εμφάνιση της συγγενούς μορφής παθολογίας, η οποία είναι ευρέως διαδεδομένη στην κλινική πρακτική, προηγείται από σοβαρές λειτουργικές διαταραχές του σώματος της εγκύου.

Πρέπει να σημειωθεί ότι τα αίτια της υπερπλασίας των επινεφριδίων σχετίζονται στενά με αγχωτικές καταστάσεις, υπερβολικό ψυχικό στρες και έντονα συναισθήματα που αυξάνουν την έκκριση κορτιζόλης (της κύριας ορμόνης της ομάδας των γλυκοκορτικοειδών).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Παθογένεση

Το φαινόμενο της υπερπλασίας είναι μια ενεργή αύξηση του κυτταρικού ιστού. Ένα όργανο που υφίσταται τέτοιες αλλαγές αυξάνεται σε όγκο, διατηρώντας παράλληλα το αρχικό του σχήμα. Τα επινεφρίδια περιλαμβάνουν τον φλοιό και τον μυελό. Οι διεργασίες υπερπλασίας επηρεάζουν συχνότερα τον φλοιό των επινεφριδίων και οι όγκοι ανιχνεύονται κυρίως στον μυελό.

Κατά κανόνα, η νόσος είναι συγγενής, κληρονομική ή σχηματίζεται ως αποτέλεσμα αρνητικών εξωτερικών/εσωτερικών παραγόντων. Ορισμένες ασθένειες συνοδεύονται από το φαινόμενο της υπερπλασίας και των δύο επινεφριδίων. Για παράδειγμα, η υπερπλασία των επινεφριδίων διαγιγνώσκεται στο 40% των περιπτώσεων της παθολογίας Cushing, η οποία ανιχνεύεται στη μέση και την τρίτη ηλικία. Η οζώδης μορφή υπερπλασίας χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός ή περισσότερων λεμφαδένων, το μέγεθος των οποίων ποικίλλει από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Συμπτώματα υπερπλασία των επινεφριδίων

Η υπερπλασία των επινεφριδίων εμφανίζεται υπό συνθήκες μεταβολικών διαταραχών και με συμπτώματα που εξαρτώνται από την ανεπάρκεια ή την περίσσεια της γλυκοκορτικοειδούς ορμόνης.

Οι μη κλασικές μορφές υπερπλασίας χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα σημεία:

• πρώιμη τριχοφυΐα στην ηβική περιοχή και στις μασχάλες.
• υπερβολική και ακατάλληλη για την ηλικία ανάπτυξη·
• περίσσεια ανδρογόνων;
• εκδήλωση τελικής τριχοφυΐας στο σώμα ( υπερτρίχωση )
• πρόωρο κλείσιμο ζωνών ανάπτυξης·
• ανίχνευση αμηνόρροιας (απουσία εμμήνου ρύσεως).
• παρουσία ακμής;
• φαλακρά σημεία στην περιοχή του ναού.
• αγονία.

Τα συμπτώματα της υπερπλασίας των επινεφριδίων ποικίλλουν και εξαρτώνται από τον τύπο της παθολογίας. Οι πιο συχνές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:

• απότομες αυξήσεις στην αρτηριακή πίεση.
• μυϊκή ατροφία, μούδιασμα.
• ανάπτυξη διαβήτη;
• αύξηση βάρους, εμφάνιση σημαδιών προσώπου σε σχήμα «φεγγαριού».
• ραγάδες;
• οστεοπόρωση;
• ψυχικές αλλαγές (απώλεια μνήμης, ψύχωση κ.λπ.)
• διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα;
• μείωση της αντίστασης του σώματος σε ιούς και βακτήρια.

Η δίψα και η συχνή επιθυμία για ούρηση τη νύχτα είναι επίσης ανησυχητικοί παράγοντες.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Περίπου το 40% των ασθενών με σύνδρομο Cushing παρουσιάζουν αμφοτερόπλευρη οζώδη υπερπλασία των επινεφριδίων. Οι όζοι φτάνουν σε μέγεθος αρκετά εκατοστά και μπορεί να είναι μονήρη ή πολλαπλοί. Οι όζοι συχνά χαρακτηρίζονται από λοβιδιακή δομή και η παθολογία ανιχνεύεται συχνότερα σε μεγάλη ηλικία.

Ως συνέπεια της παρατεταμένης διέγερσης των επινεφριδίων από την αδρενοκορτικοτρόπο ορμόνη (ACTH), η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων επηρεάζει τον σχηματισμό ενός αυτόνομου τύπου αδενώματος. Η παθολογία του οζώδους τύπου ανήκει στον κληρονομικό αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο μετάδοσης. Δεν έχει τεκμηριωθεί σαφής κλινική εικόνα του σχηματισμού της οζώδους υπερπλασίας, ωστόσο, οι γιατροί τείνουν προς την αυτοάνοση θεωρία της παθογένεσης. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου αυξάνεται σταδιακά σύμφωνα με την ωρίμανση του ασθενούς. Στην ανάπτυξή της, η νόσος συνδυάζει σημάδια εξωεπινεφριδιακής φύσης - συγγενή κηλιδωτή χρώση του δέρματος (σύνδρομο Carney), εκδηλώσεις βλεννώδους νευροϊνωμάτωσης και κολπικού μυξώματος. Μεταξύ άλλων σημείων παθολογίας, σημειώνονται τα ακόλουθα:

• συμπτώματα αρτηριακής υπέρτασης (πονοκέφαλος, ζάλη, μαύρες κηλίδες πριν από τα μάτια).
• δυσλειτουργίες της αγωγιμότητας και της διέγερσης των νευρώνων των μυϊκών δομών (σπασμωδική κατάσταση, αδυναμία κ.λπ.) ·
• νεφρική δυσλειτουργία (νυκτουρία, πολυουρία).

Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων διαφοροποιείται από τα στίγματα δυσεμβρυογένεσης ή από μικρές αναπτυξιακές ανωμαλίες. Αυτά τα κριτήρια είναι κρίσιμα για την ορθή διάγνωση και αποτελούν δυσκολία στην αναγνώριση της παθολογίας, καθώς μερικές φορές οι γιατροί δεν εστιάζουν σε αυτά όσο θα έπρεπε.

[ 16 ], [ 17 ]

Διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων

Η υπερπλασία των επινεφριδίων χωρίζεται σε διάχυτη, στην οποία διατηρείται το σχήμα του αδένα, και τοπική με το σχηματισμό ενός ή περισσότερων οζιδίων.

Είναι αρκετά δύσκολο να διαγνωστεί η διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων με τη χρήση υπερήχων. Η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία θεωρούνται οι κύριες μέθοδοι για την αναγνώριση της παθολογίας. Η διάχυτη υπερπλασία μπορεί να χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση του σχήματος του αδένα με ταυτόχρονη αύξηση του όγκου. Τα αποτελέσματα των μελετών αποκαλύπτουν υποηχογενείς τριγωνικές δομές που περιβάλλονται από λιπώδη ιστό. Συχνά διαγιγνώσκονται μικτοί τύποι υπερπλασίας, δηλαδή: διάχυτες-οζώδεις μορφές. Η κλινική πορεία μπορεί να είναι ξεπλυμένη ή να έχει έντονα συμπτώματα με συνεχή αδυναμία, κρίσεις πανικού, υψηλή αρτηριακή πίεση, υπερβολική τριχοφυΐα, παχυσαρκία.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Η αμφοτερόπλευρη οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων (γνωστή και ως οζώδης) ανιχνεύεται συχνότερα σε παιδιά και εφήβους. Η παθολογία σχετίζεται με το φαινόμενο του υπερκορτικισμού και του συνδρόμου Itsenko-Cushing. Οι αιτίες της αυξημένης παραγωγής κορτιζόλης έχουν τις ρίζες τους στη δυσλειτουργία των ίδιων των επινεφριδίων ή προκαλούνται από υπερδοσολογία γλυκοκορτικοειδών.

Κλινική εικόνα:

• παχυσαρκία - ανομοιόμορφος τύπος, ο λιπώδης ιστός εναποτίθεται κυρίως στον λαιμό, την κοιλιά, το στήθος, το πρόσωπο (εξ ου και το "φεγγαροειδές" οβάλ του προσώπου, "κλιμακτηριακό" καμπούρα).
• μυϊκή ατροφία - σαφώς ορατή στα πόδια και τους ώμους.
• ξηρό, αραιωμένο δέρμα, με μαρμάρινα και αγγειακά μοτίβα, μωβ ή βιολετί ραγάδες, περιοχές υπερμελάγχρωσης.
• ανάπτυξη οστεοπόρωσης - θωρακική και οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης, κατάγματα συμπίεσης σε συνδυασμό με σύνδρομο έντονου πόνου.
• η εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας και διαταραχών του καρδιακού ρυθμού.
• αλλαγές στο νευρικό σύστημα - μια καταθλιπτική κατάσταση μαζί με λήθαργο ή, αντίθετα, πλήρη ευφορία.
• παρουσία σακχαρώδους διαβήτη.
• Υπερβολική τριχοφυΐα στις γυναίκες σύμφωνα με το ανδρικό πρότυπο και ανάπτυξη αμηνόρροιας.

Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων έχει ευνοϊκή πρόγνωση με έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

Μικροζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Οι τοπικές ή οζώδεις μορφές υπερπλασίας διαιρούνται σε μικρο- και μακροοζώδεις παθολογίες. Η μικροοζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων αναπτύσσεται στο πλαίσιο της ενεργού δράσης της αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης στα κύτταρα του αδένα με την επακόλουθη ανάπτυξη αδενώματος. Τα επινεφρίδια παράγουν αυξημένη ποσότητα κορτιζόλης και η ίδια η παθολογία ταξινομείται ως ορμονοεξαρτώμενη μορφή της νόσου του Cushing.

Υπερπλασία του μέσου επινεφριδιακού μίσχου

Όπως δείχνει η πρακτική, οι πληροφορίες σχετικά με τα επινεφρίδια βασίζονται σε μορφολογικές (μεταθανάτιες) παραμέτρους. Με βάση τα δεδομένα μιας ιατρικής μελέτης, στην οποία μελετήθηκαν περίπου 500 σώματα υγιών ανθρώπων κατά τη διάρκεια της ζωής τους (από 20 έως 60 ετών), είναι δυνατόν να κριθεί η κατάσταση των επινεφριδίων. Η εργασία παρουσιάζει δεδομένα για το σχήμα και το μέγεθος των αδένων χάρη σε αξονικές και μετωπιαίες τομές (πάχος τομής 5-7 mm), επιτρέποντας τη λήψη του ύψους του έσω μίσχου των επινεφριδίων, καθώς και του μήκους του πλάγιου μίσχου.

Με βάση τα αποτελέσματα της μορφολογικής μελέτης των επινεφριδίων, συνήχθη το συμπέρασμα ότι τα επινεφρίδια με αποκλίσεις από τον κανόνα χωρίς μικροοζώδη ή διάχυτη υπερπλασία ταξινομούνται ως αδενοπάθεια. Με τη σειρά της, η αδενοπάθεια νοείται ως μια κατάσταση των επινεφριδίων στην οποία, με την πάροδο του χρόνου και υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων, θα σχηματιστεί υπερπλασία ή το αρχικό στάδιο της νόσου θα σταματήσει (για παράδειγμα, ως αποτέλεσμα της θεραπείας) και ο αδένας θα επιστρέψει στην κανονική λειτουργία. Πρέπει να σημειωθεί ότι αποκλίσεις στο μέγεθος των επινεφριδίων, οι οποίες περιλαμβάνουν υπερπλασία του μέσου μίσχου των επινεφριδίων, ανιχνεύθηκαν σε 300 άτομα.

Υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων

Το αδρενογεννητικό σύνδρομο αναφέρεται σε συγγενή υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων που προκαλείται από δυσλειτουργία των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για τη βιοσύνθεση στεροειδών. Αυτά τα ένζυμα ρυθμίζουν τις ορμόνες των επινεφριδίων και των γεννητικών αδένων, επομένως είναι πιθανή ταυτόχρονη διαταραχή της ορμονικής έκκρισης της γεννητικής περιοχής.

Η συγγενής υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων σχετίζεται με διάφορες γονιδιακές μεταλλάξεις που οδηγούν σε διαταραχή της σύνθεσης κορτιζόλης. Η νόσος αναπτύσσεται σε φόντο μειωμένων επιπέδων κορτιζόλης, αυξημένων επιπέδων ACTH στο αίμα και εμφάνισης αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας.

Η παθολογία χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• η κυριαρχία των ανδρικών χαρακτηριστικών στο πλαίσιο της ορμονικής ανισορροπίας.
• υπερβολική χρώση της εξωτερικής γεννητικής περιοχής.
• πρώιμη τριχοφυΐα στην ηβική περιοχή και κάτω από τις μασχάλες.
• ακμή;
• καθυστερημένη έναρξη της πρώτης εμμήνου ρύσεως.

Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η υπερπλασία και ο όγκος των επινεφριδίων. Για το σκοπό αυτό, διεξάγονται ορμονικές διαγνώσεις - εργαστηριακές εξετάσεις ούρων και αίματος για τον προσδιορισμό του επιπέδου των ορμονών.

Υπερπλασία των επινεφριδίων σε ενήλικες

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι συχνά συγγενής και ανιχνεύεται σε μικρά παιδιά, γεγονός που επιτρέπει την έναρξη ορμονικής θεραπείας το συντομότερο δυνατό. Η εσφαλμένη αναγνώριση του φύλου κατά τη γέννηση, καθώς και η έλλειψη έγκαιρης θεραπείας, συχνά οδηγούν σε διάφορες ψυχολογικές δυσκολίες που αντιμετωπίζουν οι ασθενείς λόγω της ανάπτυξης δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.

Η θεραπεία των ενήλικων γυναικών μπορεί να είναι απαραίτητη για τη θηλυκοποίηση, και των ανδρών για την εξάλειψη της στειρότητας όταν οι όρχεις είναι ατροφικοί και η σπερματογένεση απουσιάζει. Η συνταγογράφηση κορτιζόνης σε μεγαλύτερες γυναίκες βοηθά στην εξάλειψη των εξωτερικών σημείων υπερπλασίας: τα περιγράμματα του σώματος αλλάζουν ως αποτέλεσμα της ανακατανομής του λιπώδους ιστού, τα χαρακτηριστικά του προσώπου γίνονται θηλυκά, η ακμή εξαφανίζεται και παρατηρείται ανάπτυξη του μαστού.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων σε ενήλικες γυναίκες ασθενείς απαιτεί σταθερές δόσεις συντήρησης φαρμάκων. Με συνεχή παρακολούθηση της κατάστασης, περιγράφονται περιπτώσεις ωορρηξίας, εγκυμοσύνης και γέννησης υγιών παιδιών. Η έναρξη της θεραπείας για τα συμπτώματα της αρρενοποίησης στην ηλικία των 30 ετών, ο κύκλος της ωορρηξίας μπορεί να μην έχει καθοριστεί, συχνά ανιχνεύεται αιμορραγία της μήτρας που δεν σχετίζεται με τον κύκλο. Σε αυτή την περίπτωση, συνταγογραφούνται οιστρογόνα και προγεστερόνη.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Έντυπα

Η υπερπλασία των επινεφριδίων διακρίνεται σε:

• υπερτασικός;
• ανδροπρεπής;
• απώλεια αλατιού.

Ο ανδρικός υποτύπος σχετίζεται με την εκκριτική δραστηριότητα των ανδρογόνων, η οποία έχει ως αποτέλεσμα την αύξηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, καθώς και την υπερβολική και πρόωρη τριχοφυΐα, την ακμή και την ταχεία ανάπτυξη των μυών. Η υπερτασική μορφή εκδηλώνεται με αυξημένη δράση ανδρογόνων και μεταλλοκορτικοειδών, η οποία επηρεάζει αρνητικά τα αγγεία του βυθού, των νεφρών και προκαλεί σύνδρομο υπέρτασης. Η υπερπλασία που προκαλεί απώλεια αλατιού προκαλείται από την αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων στο πλαίσιο της απουσίας άλλων ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτός ο τύπος παθολογίας προκαλεί υπογλυκαιμία και υπερκαλιαιμία, απειλώντας με αφυδάτωση, απώλεια βάρους και έμετο.

Υπερπλασία αριστερού επινεφριδίου

Το αριστερό επινεφρίδιο έχει σχήμα ημισελήνου, η άνω πρόσθια επιφάνειά του περιορίζεται από το περιτόναιο. Η υπερπλασία του αδενικού ιστού αναφέρεται σε λειτουργικά ενεργούς όγκους (συνήθως καλοήθεις) και προκαλεί ενδοκρινικές διαταραχές.

Η σύγχρονη ιατρική έχει ανακαλύψει τον μηχανισμό σχηματισμού παθολογίας σε κυτταρικό και μοριακό επίπεδο. Δίνονται στοιχεία ότι η υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου και η παραγωγή ορμονών αλληλοσυνδέονται με αλλαγές στις συνθήκες της ενδοκυτταρικής αλληλεπίδρασης (παρουσία ελαττωμάτων σε περιοχές γονιδίων και χρωμοσωμάτων, παρουσία υβριδικού γονιδίου ή χρωμοσωμικού δείκτη). Η ασθένεια μπορεί να είναι είτε ορμονοεξαρτώμενη είτε ανεξάρτητη.

Ένδειξη για χειρουργική αφαίρεση είναι η ανίχνευση αναπτύξεων άνω των 3 cm. Η οπισθοπεριτοναϊκή εκτομή πραγματοποιείται με λαπαροσκόπηση, η οποία επιτρέπει την ελαχιστοποίηση της μετεγχειρητικής περιόδου. Παρατηρούνται μικρότερα νεοπλάσματα για την αξιολόγηση της τάσης εξάπλωσης της εστίας υπερπλασίας. Εκτός από τη λαπαροσκοπική παρέμβαση, είναι δυνατή η χρήση της προσέγγισης οσφυοτομής σύμφωνα με τον Fedorov στα αριστερά.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου

Η διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου διαγιγνώσκεται στις περισσότερες περιπτώσεις αρτηριακής υπέρτασης. Η πάθηση συχνά συνοδεύεται από πονοκεφάλους, μυοκαρδιακή δυσλειτουργία και παθολογίες του βυθού. Τα καρδιακά συμπτώματα εξηγούνται από κατακράτηση νατρίου, υπερογκαιμία, αγγειοσύσπαση και αυξημένη αντίσταση στην περιφέρεια, ενεργοποίηση αγγειακών υποδοχέων σε επιδράσεις πιεστικού παράγοντα.

Η κατάσταση του ασθενούς περιλαμβάνει επίσης μυϊκή αδυναμία, παρουσία σπασμών και δυστροφικές αλλαγές στις μυϊκές και νευρικές δομές. Συχνά ανιχνεύεται «νεφρικό σύνδρομο», το οποίο εκδηλώνεται με αλκαλική αντίδραση ούρων, νυκτουρία και έντονη δίψα.

Η διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου διαφοροποιείται χρησιμοποιώντας αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία. Αυτές οι μέθοδοι εξέτασης καθιστούν δυνατή την ανίχνευση αλλαγών στον αδένα με αξιοπιστία από 70 έως 98%. Ο σκοπός της επιλεκτικής φλεβογραφίας είναι ο προσδιορισμός της λειτουργικής δραστηριότητας των επινεφριδίων λαμβάνοντας δεδομένα σχετικά με την ποσότητα κορτιζόλης και αλδοστερόνης στο αίμα.

Η διάχυτη και διάχυτη-οζώδης υπερπλασία του φλοιού σχετίζεται με σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των επινεφριδίων. Η συντηρητική θεραπεία σε αυτή την περίπτωση δίνει ασθενή αποτελέσματα, επομένως συνιστάται μονομερής αδρεναλεκτομή. Η ταυτόχρονη παρουσία διάχυτης υπερπλασίας και αλδοστερονώματος έχει το πιο δυσμενές αποτέλεσμα ακόμη και στην περίπτωση χειρουργικής επέμβασης.

Οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου

Το φαινόμενο του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού σχετίζεται άμεσα με την υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία αποτελεί σημαντικό κλινικό σημάδι περίσσειας αλδοστερόνης στον φλοιό των επινεφριδίων. Παραλλαγές της νόσου: διάχυτη ή διάχυτη-οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου/δεξιού επινεφριδίου (μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη) παρουσία/απουσία δευτεροπαθούς αδενώματος. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν καρδιαγγειακές (υπερτάσεις, απώλεια ακοής κ.λπ.), μυϊκές (αδυναμία, ατροφία), νεφρικές (νυκτουρία, πολυουρία κ.λπ.) και νευρικές δυσλειτουργίες (π.χ. κρίσεις πανικού).

Ως αποτέλεσμα της αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας, προσδιορίζεται ένας στρογγυλεμένος, υποηχογενής σχηματισμός, ο οποίος εύκολα συγχέεται με αδένωμα. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα των εξετάσεων, επιβεβαιώνεται αύξηση στην παραγωγή κορτιζόλης, αλδοστερόνης και ρενίνης στο αίμα. Μελέτες ημερήσιων ούρων αποκαλύπτουν αυξημένες τιμές 17-KS και 17-OKS. Εξωτερικά, παρατηρείται αυξημένη τριχοφυΐα, υπερβολικό βάρος και ραγάδες στο σώμα.

Η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου μπορεί να αντιμετωπιστεί με χειρουργικές μεθόδους, ακολουθούμενες από διατήρηση σταθερής κατάστασης με φάρμακα που περιέχουν ορμόνες.

Οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου

Οι έννοιες «οικογενής παθολογία Itsenko-Cushing», «οικογενής σύνδρομο Cushing με πρωτοπαθή αδενωματώδωση των επινεφριδίων», «πρωτοπαθής νόσος οζώδους υπερπλασίας των επινεφριδίων», «νόσος Cushing με ανενεργή ACTH» κ.λπ. χρησιμοποιούνται ευρέως στην κλινική πράξη. Αυτό το σύνολο ορολογίας αναφέρεται στην οζώδη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου ή του δεξιού επινεφριδίου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία είναι κληρονομικής φύσης και μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Η ανάπτυξη οζώδους υπερπλασίας υποστηρίζεται από την αυτοάνοση θεωρία. Ένα χαρακτηριστικό της νόσου είναι η λειτουργική απομόνωση του φλοιού των επινεφριδίων, η οποία ανιχνεύεται στο αίμα με εξέταση του επιπέδου κορτιζόλης και ACTH ή με την παρουσία 17-OCS στα ούρα.

Η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου, που περιγράφεται σε μια σειρά μελετών, καθορίζεται από τα σημάδια του συνδρόμου Cushingoid με εμφανή ή ανεπτυγμένη κλινική εικόνα. Τις περισσότερες φορές, η νόσος αναπτύσσεται λανθάνουσα με σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων, ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς. Η οζώδης υπερπλασία χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις εξωεπινεφριδιακής προέλευσης, συμπεριλαμβανομένων των χρωστικών κηλίδων στο δέρμα, του σχηματισμού καρκινικών διεργασιών διαφόρων εντοπισμάτων και των νευρολογικών συμπτωμάτων.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Υπερπλασία του δεξιού επινεφριδίου

Το δεξί επινεφρίδιο αδένας μοιάζει με τριγωνικό σχήμα, με το περιτόναιο να γειτνιάζει με το κάτω μέρος του. Η υπερπλασία του αδένα είναι μια αρκετά συχνή ασθένεια, που συχνά ανιχνεύεται σε προχωρημένο στάδιο ή μετά τον θάνατο του ασθενούς. Η δυσκολία στη διαφοροποίηση της παθολογίας, εάν η ασθένεια δεν είναι κληρονομική, οφείλεται στην ασυμπτωματική πορεία της παθολογίας. Είναι δυνατή η ανίχνευση ενός όγκου στην αρχή της ανάπτυξης χάρη στον υπέρηχο, την μαγνητική τομογραφία ή την αξονική τομογραφία. Οι εκδηλώσεις των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου Itsenko-Cushing συχνά υποστηρίζονται από δεδομένα ηχοσκόπησης με τον ορισμό ενός ηχοθετικού νεοπλάσματος στην κορυφή του δεξιού νεφρού. Για να επιβεβαιωθεί τελικά η διάγνωση της υπερπλασίας του δεξιού επινεφριδίου, διεξάγονται εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων.

Η υπερπλασία είναι διάχυτη ή εστιακή. Η τελευταία μορφή υποδιαιρείται σε μακρο- και μικροοζώδη, τα οποία, όταν εξετάζονται με υπερήχους, δεν διακρίνονται από τις καρκινικές διεργασίες του αδένα. Τα συμπτώματα της νόσου ποικίλλουν για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση, συμπεριλαμβανομένης της αρτηριακής υπέρτασης, του σακχαρώδους διαβήτη, της μυϊκής αδυναμίας, των αλλαγών στη λειτουργία της νεφρικής συσκευής κ.λπ. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται τόσο από ασαφή όσο και από κρίση φύση. Με βάση τη σοβαρότητα της υπερπλασίας, την ηλικία και τα ατομικά χαρακτηριστικά του ασθενούς, αναπτύσσεται μια στρατηγική θεραπείας, η οποία συχνά περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση.

Οζώδης υπερπλασία του δεξιού επινεφριδίου

Στο σύνδρομο Cushing, η οζώδης υπερπλασία του δεξιού ή αριστερού επινεφριδίου παρατηρείται σε σχεδόν το 50% της κλινικής πρακτικής. Αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε ασθενείς μέσης και μεγάλης ηλικίας. Η ασθένεια συνοδεύεται από το σχηματισμό αρκετών ή ενός κόμβου, το μέγεθος του οποίου κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως εντυπωσιακά μεγέθη σε εκατοστά. Η δομή των κόμβων είναι λοβώδης και στον χώρο μεταξύ των ίδιων των κόμβων υπάρχει εστία υπερπλασίας.

Η νόσος διαφοροποιείται από εξωτερικά συμπτώματα - παχυσαρκία, λέπτυνση του δέρματος, μυϊκή αδυναμία, οστεοπόρωση, διαβήτης από στεροειδή, μειωμένο χλώριο και κάλιο στο αίμα, κόκκινες ραβδώσεις στους μηρούς, την κοιλιά και το στήθος. Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί λανθάνουσα χωρίς έντονα κλινικά συμπτώματα, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά το έργο του διαγνωστικού. Για την ταξινόμηση της παθολογίας, χρησιμοποιούνται εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία, ιστολογικές εξετάσεις.

Η θεραπεία της υπερπλασίας των δεξιών επινεφριδίων βασίζεται σε διαγνωστικά δεδομένα και στον τύπο της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ενδείκνυται χειρουργική εκτομή, η οποία επιτρέπει την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης και την επιστροφή του ασθενούς σε μια πλήρη ζωή.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Η συγγενής υπερπλασία ταξινομείται με βάση την κλασική και μη κλασική πορεία. Οι κλασικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:

• λιποειδής μορφή παθολογίας - μια αρκετά σπάνια ασθένεια που σχετίζεται με ανεπάρκεια του ενζύμου 20.22 δεσμολάση και ανεπάρκεια στεροειδών ορμονών. Σε περίπτωση επιβίωσης, το παιδί αναπτύσσει σοβαρή επινεφριδιακή ανεπάρκεια και αναστολή της σεξουαλικής ανάπτυξης.
• συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων λόγω ανεπάρκειας της 3β-υδροξυστεροειδικής αφυδρογονάσης με σοβαρή απώλεια άλατος. Στα κορίτσια, λόγω της ενεργού παραγωγής ανδρικών ορμονών φύλου κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης, μερικές φορές ανιχνεύονται εξωτερικά γεννητικά όργανα που σχηματίζονται σύμφωνα με τον ανδρικό τύπο. Τα αγόρια μπορεί να αναπτύσσονται σύμφωνα με τον γυναικείο φαινότυπο ή να παρουσιάζουν αποτυχίες σεξουαλικής διαφοροποίησης.
• Διάχυτος υποτύπος υπερπλασίας (έλλειψη 17α-υδροξυλάσης) – διαγιγνώσκεται πολύ σπάνια. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από κλινικές εκδηλώσεις ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών και ορμονών του αναπαραγωγικού συστήματος. Τα παιδιά υποφέρουν από χαμηλή αρτηριακή πίεση και υποκαλιαιμία που σχετίζεται με την έλλειψη επαρκούς αριθμού ιόντων καλίου. Για τα κορίτσια, αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από καθυστερημένη εφηβεία, και για τα αγόρια - σημάδια ψευδοερμαφροδιτισμού.
• Η διάχυτη υπερπλασία τύπου με ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης αναφέρεται σε απλές αρρενοποιητικές μορφές.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Διαγνωστικά υπερπλασία των επινεφριδίων

Τα διαγνωστικά μέτρα περιλαμβάνουν κλινική εξέταση, εργαστηριακές εξετάσεις (που παρέχουν κλινική, ορμονική και βιοχημική εικόνα), οργανική και παθομορφολογική εξέταση. Οι ερευνητικές μέθοδοι για τον προσδιορισμό λειτουργικών δεικτών των επινεφριδίων περιλαμβάνουν τη λήψη πληροφοριών σχετικά με τη συγκέντρωση ορμονών και των μεταβολιτών τους στα ούρα και το αίμα, καθώς και τη διεξαγωγή ορισμένων λειτουργικών εξετάσεων.

Η εργαστηριακή διάγνωση της υπερπλασίας των επινεφριδίων περιλαμβάνει δύο μεθόδους - την ενζυμική ανοσοδοκιμασία (EIA) και την ραδιοανοσοδοκιμασία (RIA). Η πρώτη μέθοδος ανιχνεύει την ποσότητα ορμονών στον ορό του αίματος και η δεύτερη μέθοδο ανιχνεύει την παρουσία ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα και κορτιζόλης στο αίμα. Η RIA, μελετώντας το πλάσμα του αίματος, επιτρέπει τον προσδιορισμό της ποσότητας αλδοστερόνης και της παρουσίας ρενίνης. Οι δείκτες των εγκλεισμάτων 11-υδροξυκορτικοστεροειδών παρέχουν πληροφορίες σχετικά με τη γλυκοκορτικοειδή λειτουργία των επινεφριδίων. Είναι δυνατή η αξιολόγηση της λειτουργίας του ανδρογόνου και μερικώς γλυκοκορτικοειδούς συστατικού με την απέκκριση ελεύθερης δεϋδροεπιανδροστερόνης στα ούρα. Όσον αφορά τις λειτουργικές δοκιμασίες, χρησιμοποιούνται δοκιμασίες δεξαμεθαζόνης, οι οποίες βοηθούν στη διαφοροποίηση της υπερπλασίας ή των καρκινικών διεργασιών των επινεφριδίων από καταστάσεις παρόμοιες σε κλινικά σημεία.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων εξετάζεται με ακτινογραφικές μεθόδους: τομογραφία, αορτο- και αγγειογραφία. Οι πιο σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι περιλαμβάνουν: υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, σάρωση ραδιονουκλιδίων, οι οποίες παρέχουν μια ιδέα για το μέγεθος και το σχήμα των επινεφριδίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να πραγματοποιηθεί παρακέντηση αναρρόφησης, η οποία πραγματοποιείται με λεπτή βελόνα υπό υπερηχογράφημα και αξονική τομογραφία μαζί με κυτταρολογική εξέταση.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Διαφορική διάγνωση

Η υπερπλασία των επινεφριδίων διαφοροποιείται αμέσως μετά τη γέννηση ή κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής, συχνότερα η παθολογία ανιχνεύεται σε θηλυκά βρέφη. Ένας σημαντικός ρόλος δίνεται στην έγκαιρη διάγνωση της νόσου, καθώς μια προχωρημένη διαδικασία έχει την πιο δυσμενή επίδραση σε όλα τα συστήματα του σώματος - πεπτικό, νευρικό, αγγειακό κ.λπ.

Θεραπεία υπερπλασία των επινεφριδίων

Οι τακτικές θεραπείας συνίστανται κυρίως στη δημιουργία ενός σχήματος για τη λήψη ορμονικών φαρμάκων. Δεν είναι δυνατόν να αποδειχθεί το πλεονέκτημα ενός συγκεκριμένου προγράμματος για την εισαγωγή ουσιών ή των συνδυασμών τους. Συνταγογραφούνται κυρίως γλυκοκορτικοειδή - υδροκορτιζόνη, δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη, οξική κορτιζόνη και διάφοροι συνδυασμοί φαρμάκων. Επιπλέον, η θεραπεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι δυνατή με δύο ή τρεις ίσες δόσεις ορμονικών φαρμάκων την ημέρα, καθώς και με μια γενική δόση το πρωί ή το απόγευμα. Για τα παιδιά με σύνδρομο ανεπάρκειας αλατιού, συνιστώνται μεταλλοκορτικοειδή και ταυτόχρονη αύξηση της ημερήσιας πρόσληψης αλατιού σε 1-3 g. Προκειμένου να διεγερθεί ο σχηματισμός δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, στα έφηβα κορίτσια συνταγογραφούνται οιστρογόνα και στα αγόρια - ανδρογόνα.

Η σοβαρή υπερπλασία των επινεφριδίων απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Οι επεμβάσεις ενδείκνυνται όταν ανιχνεύονται εξωτερικά γεννητικά όργανα ενδιάμεσου τύπου. Η διόρθωση των σεξουαλικών χαρακτηριστικών σύμφωνα με το γενετικό φύλο πραγματοποιείται κατά προτίμηση κατά το πρώτο έτος ζωής ενός μικρού ασθενούς, υπό την προϋπόθεση ότι η κατάσταση του παιδιού είναι σταθερή.

Θεραπεία της οζώδους υπερπλασίας των επινεφριδίων

Η κύρια θεραπεία για την οζώδη υπερπλασία των επινεφριδίων είναι η χειρουργική αφαίρεση του προσβεβλημένου επινεφριδίου. Οι χειρουργικές επεμβάσεις που διατηρούν το αλλοιωμένο επινεφρίδιο αδένα (εκτομή, εκπυρήνιση κ.λπ.) θεωρούνται αναποτελεσματικές λόγω συχνών υποτροπών.

Μεταξύ των σύγχρονων ελάχιστα επεμβατικών χειρουργικών μεθόδων, ξεχωρίζει η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή. Η ενδοσκοπική τεχνική είναι ασφαλής και πρακτική. Η εξωπεριτοναϊκή επινεφριδεκτομή αξίζει ιδιαίτερης προσοχής, αφενός, απαιτεί περισσότερη δεξιότητα από τον χειρουργό και αφετέρου, είναι καλύτερα ανεκτή από τους ασθενείς. Μετά από μια τέτοια χειρουργική επέμβαση, το εξιτήριο από το νοσοκομείο είναι δυνατό σε λίγες ημέρες και σε λίγες εβδομάδες ο ασθενής επιστρέφει σε μια πλήρη ζωή. Μεταξύ των πλεονεκτημάτων της λαπαροσκόπησης είναι η απουσία ουλώδους επιφάνειας, η αποδυνάμωση του μυϊκού κορσέ της οσφυϊκής περιοχής.

Η αφαίρεση των επινεφριδίων αυξάνει το φορτίο στο υπόλοιπο υγιές όργανο, γεγονός που καθιστά απαραίτητη την εισαγωγή ορμονοθεραπείας για όλη τη διάρκεια της ζωής. Η κατάλληλη θεραπεία συνταγογραφείται, προσαρμόζεται εάν είναι απαραίτητο και παρακολουθείται συνεχώς από ενδοκρινολόγο. Μετά την επινεφριδεκτομή, οι σωματικές και ψυχικές επιπτώσεις θα πρέπει να ελαχιστοποιούνται και το αλκοόλ και τα υπνωτικά χάπια πρέπει να ξεχνιούνται.

Θεραπεία συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων του τύπου virilizing αντιμετωπίζεται με κορτιζόλη, κορτιζόνη ή παρόμοιες ουσίες συνθετικής προέλευσης. Η θεραπεία πραγματοποιείται με συνεχή παρακολούθηση της ημερήσιας περιεκτικότητας σε 17-κετοστεροειδή σύμφωνα με τον ηλικιακό κανόνα.

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων συχνά αντιμετωπίζεται με ενδομυϊκές ενέσεις κορτιζόνης. Η αρχική δόση προσαρμόζεται για να καταστείλει την αδρενοκορτικοτροπική λειτουργία της υπόφυσης:

• παιδιά κάτω των 2 ετών – 25 mg/ημέρα.
• για μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες – 50-100 mg/ημέρα.

Η διάρκεια της θεραπείας κυμαίνεται από 5 έως 10 ημέρες, μετά την οποία η ποσότητα της χορηγούμενης κορτιζόνης μειώνεται σε υποστηρικτική λειτουργία. Είναι πιθανό η δοσολογία να παραμείνει η ίδια, αλλά η συχνότητα των ενέσεων αλλάζει (μία φορά κάθε 3-4 ημέρες).

Η από του στόματος χορήγηση κορτιζόνης διαιρείται σε ημερήσιες δόσεις που πρέπει να λαμβάνονται 3-4 φορές. Για να επιτευχθεί το επιθυμητό αποτέλεσμα, απαιτείται δύο ή και τέσσερις φορές περισσότερη ουσία σε δισκίο σε σύγκριση με το υγρό διάλυμα για ένεση.

Η κορτιζόνη ενδείκνυται για βρέφη, ενώ η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται με επιτυχία από το στόμα για μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες ασθενείς. Η αρχική ημερήσια δόση, η οποία μειώνει την παραγωγή 17-κετοστεροειδών σε αποδεκτά επίπεδα, είναι 20 mg. Μετά από περίπου μία εβδομάδα, η ποσότητα του φαρμάκου μειώνεται σε 7-12 mg/ημέρα.

Τα πιο δραστικά γλυκοκορτικοειδή φάρμακα, όπως η δεξαμεθαζόνη και η τριαμκινολόνη, όχι μόνο δεν έχουν πλεονεκτήματα σε σχέση με την παραδοσιακή θεραπεία, αλλά έχουν και έντονες παρενέργειες - ψύχωση, υπερτρίχωση, εκδηλώσεις υπερκορτιζισμού κ.λπ.

Πρόληψη

Το οικογενειακό ιστορικό υπερπλασίας των επινεφριδίων οποιουδήποτε είδους αποτελεί προδιαθεσικό παράγοντα για την επικοινωνία με έναν γενετιστή. Ορισμένες συγγενείς μορφές παθολογίας του φλοιού των επινεφριδίων ανιχνεύονται με προγεννητική διάγνωση. Η ιατρική γνωμάτευση διατυπώνεται κατά τους πρώτους τρεις μήνες της κύησης με βάση τα αποτελέσματα μιας χοριακής βιοψίας. Στο δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης, η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την εξέταση του αμνιακού υγρού για τα επίπεδα ορμονών, για παράδειγμα, για τα επίπεδα 17-υδροξυπρογεστερόνης.

Η πρόληψη της υπερπλασίας των επινεφριδίων περιλαμβάνει τακτικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου των νεογνών, ο οποίος επιτρέπει, με βάση μια μελέτη τριχοειδούς αίματος που λαμβάνεται από τη φτέρνα του μωρού, να διαπιστωθεί η συγγενής μορφή υπερπλασίας.

Έτσι, στις περισσότερες περιπτώσεις, τα προληπτικά μέτρα αφορούν μόνο τους μελλοντικούς γονείς, οι οποίοι θα πρέπει:

• να υιοθετήσετε μια συνειδητή προσέγγιση στον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης.
• υποβάλλονται σε ενδελεχή εξέταση για πιθανές μολυσματικές ασθένειες ·
• εξάλειψη απειλητικών παραγόντων – των επιπτώσεων τοξικών ουσιών και ακτινοβολίας·
• επισκεφθείτε έναν γενετιστή εάν έχει διαγνωστεί υπερπλασία των επινεφριδίων στην οικογένεια στο παρελθόν.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Πρόβλεψη

Οι υπερπλαστικές αλλαγές παρατηρούνται συχνότερα και στα δύο επινεφρίδια. Η αύξηση του όγκου του αδένα οδηγεί σε αύξηση των επιπέδων ορμονών.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων προκαλεί ορισμένες ασθένειες:

• Παθολογία Itsenko-Cushing - διαγιγνώσκεται οπτικά από παχυσαρκία με αύξηση στο άνω μέρος του σώματος και πρήξιμο του προσώπου ("σε σχήμα σελήνης"), ενώ οι μυϊκές δομές και το χόριο ατροφούν. Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από υπερμελάγχρωση, ακμή και έντονη τριχοφυΐα. Εκτός από το γεγονός ότι υπάρχουν προβλήματα με την επούλωση του τραυματισμένου δέρματος, υπάρχουν διαταραχές στο μυοσκελετικό σύστημα, παρατηρούνται άλματα στην αρτηριακή πίεση, αποκαλύπτονται διαταραχές της σεξουαλικής και νευρικής σφαίρας.
• Η νόσος του Conn - δεν εκδηλώνεται εξωτερικά, σχετίζεται με την απομάκρυνση καλίου από το σώμα και τη συσσώρευση νατρίου. Ως αποτέλεσμα, συσσωρεύεται υγρό, το οποίο αυξάνει τον κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου, προκαλεί μειωμένη ευαισθησία, οδηγεί σε κράμπες και μούδιασμα των άκρων.

Η υπερπλασία στους άνδρες αντιμετωπίζεται με φάρμακα μέχρι το τέλος της εφηβείας, ενώ η ορμονική θεραπεία για τις γυναίκες ασθενείς πραγματοποιείται καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Συνιστάται στις γυναίκες με υπερπλασία των επινεφριδίων να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις, υποχρεωτικό προγραμματισμό εγκυμοσύνης και παρακολούθηση του τοκετού.

Στην ενήλικη ζωή, η πρόγνωση για την υπερπλασία των επινεφριδίων είναι ευνοϊκή στην περίπτωση ριζικής χειρουργικής θεραπείας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η συνεχής ιατρική παρακολούθηση και η τακτική ορμονοθεραπεία είναι επαρκείς για τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.

[ 46 ]