Υδροκέφαλος

Ο υδροκέφαλος είναι η διεύρυνση των κοιλιών του εγκεφάλου με περίσσεια εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Τα συμπτώματα του υδροκέφαλου περιλαμβάνουν διόγκωση της κεφαλής και ατροφία του εγκεφάλου. Η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση προκαλεί ανησυχία και διόγκωση της πηγής. Η διάγνωση βασίζεται σε υπερηχογράφημα στα νεογνά και αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία σε μεγαλύτερα παιδιά. Η θεραπεία για τον υδροκέφαλο συνήθως περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση παράκαμψης για το άνοιγμα των κοιλιών του εγκεφάλου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες υδροκέφαλος

Η υδροκέφαλος είναι η πιο συχνή αιτία ασυνήθιστα μεγάλου μεγέθους κεφαλής στα νεογνά. Προκαλείται από απόφραξη των οδών του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (αποφρακτικός υδροκέφαλος) ή από διαταραχή της επαναπορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (αναμεταδιδόμενος υδροκέφαλος). Η απόφραξη εμφανίζεται συχνότερα στην περιοχή του υδραγωγείου του Σύλβιου, αλλά μερικές φορές στην περιοχή της εξόδου της τέταρτης κοιλίας (τρήματα του Λούσκα και του Μαγκέντι). Η διαταραχή της επαναπορρόφησης στον υπαραχνοειδή χώρο συνήθως προκύπτει από φλεγμονή των μηνίγγων δευτερογενώς σε λοίμωξη ή στην παρουσία αίματος στον υπαραχνοειδή χώρο (π.χ., σε ένα πρόωρο βρέφος με ενδοκοιλιακή αιμορραγία).

Ο αποφρακτικός υδροκέφαλος μπορεί να προκληθεί από το σύνδρομο Dandy-Walker ή Chiari II (πρώην Arnold-Chiari). Το σύνδρομο Dandy-Walker είναι μια προοδευτική κυστική διεύρυνση της τέταρτης κοιλίας. Στο σύνδρομο Chiari II, το οποίο εμφανίζεται συχνά με δισχιδή ράχη και συριγγομυελία, η έντονη επιμήκυνση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών τις αναγκάζει να προεξέχουν μέσω του ινιακού τρήματος, με τα βλεννώδη κύτταρα των τετραπλεύριων βλεννωδών να συγχωνεύονται για να σχηματίσουν ένα ράμφος και πάχυνση του αυχενικού νωτιαίου μυελού.

Το 1931, ο W. Dandy πρότεινε μια ταξινόμηση του υδροκεφάλου που χρησιμοποιείται μέχρι σήμερα και αντικατοπτρίζει τους μηχανισμούς υπερβολικής συσσώρευσης εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Σύμφωνα με αυτήν την ταξινόμηση, διακρίνεται ο κλειστός (αποφρακτικός - εμφανίζεται λόγω διαταραχής της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού εντός του κοιλιακού συστήματος ή στα όρια μεταξύ του κοιλιακού συστήματος και του υποαραχνοειδούς χώρου) και ο ανοιχτός (επικοινωνών - εμφανίζεται λόγω διαταραχής της ισορροπίας μεταξύ παραγωγής και απορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού) υδροκέφαλος.

Ο αποφρακτικός υδροκέφαλος διαιρείται σε μονοκοιλιακό (απόφραξη στο επίπεδο ενός από τα ανοίγματα του Monro), αμφικοιλιακό (απόφραξη στο επίπεδο και των δύο ανοιγμάτων του Monro, του πρόσθιου και του μέσου τμήματος της τρίτης κοιλίας), τρικοιλιακό (απόφραξη στο επίπεδο του εγκεφαλικού υδραγωγείου και της τέταρτης κοιλίας) και τετρακοιλιακό (απόφραξη στο επίπεδο των ανοιγμάτων του Luschka και του Magendie). Με τη σειρά του, ο ανοιχτός υδροκέφαλος μπορεί να έχει υπερεκκριτική, υδροαπορροφητική και μικτή μορφή.

Μεταξύ των αιτιών που προκαλούν επίμονη απόφραξη των οδών κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, είναι απαραίτητο να επισημανθεί η συγγενής υποανάπτυξή τους (η παρουσία μεμβρανών που κλείνουν τα ανοίγματα των Monro, Lnschka ή Magendie, η αγενεσία του εγκεφαλικού υδραγωγείου), η παραμόρφωση της ουλής μετά από τραυματική εγκεφαλική βλάβη ή φλεγμονώδη διαδικασία (μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, κοιλιίτιδα, μηνιγγίτιδα), καθώς και η συμπίεση από ογκομετρικό σχηματισμό (όγκος, ανεύρυσμα, κύστη, αιμάτωμα, κοκκίωση κ.λπ.).

Η υπερπαραγωγή εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι μια μεμονωμένη αιτία υδροκεφαλίας μόνο σε 5% των περιπτώσεων και εμφανίζεται στο πλαίσιο φλεγμονωδών διεργασιών στο επενδύδιο στην κοιλιουλίτιδα, στο πλαίσιο της υποαραχνοειδούς αιμορραγίας, καθώς και παρουσία όγκου του κοιλιακού πλέγματος, του επενδύματος. Μείωση της απορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να συμβεί λόγω της επίμονης αύξησης της φλεβικής πίεσης στον άνω σαγιτταλικό κόλπο ως αποτέλεσμα της διαταραχής της βατότητας του φλεβικού συστήματος εκροής, καθώς και με την ουλώδη παραμόρφωση των υποαραχνοειδών χώρων, την κατωτερότητα της μεμβρανικής συσκευής ή την καταστολή της λειτουργίας των ενζυματικών συστημάτων της που είναι υπεύθυνα για την απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Έτσι, με βάση το αιτιολογικό χαρακτηριστικό, είναι δυνατόν να διακριθεί ο συγγενής υδροκέφαλος, ο μεταφλεγμονώδης υδροκέφαλος, ο υδροκέφαλος όγκου, ο υδροκέφαλος που προέκυψε με βάση την αγγειακή παθολογία, καθώς και ο υδροκέφαλος άγνωστης αιτιολογίας.

Η ανάπτυξη του επικοινωνούντος υδροκεφάλου οδηγεί στο σχηματισμό του λεγόμενου εσωτερικού υδροκεφάλου - συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού κυρίως στις κοιλότητες του κοιλιακού συστήματος διατηρώντας παράλληλα την ελεύθερη κίνησή του σε όλο το σύστημα κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτό το χαρακτηριστικό της πορείας του ανοιχτού υδροκεφάλου εξηγείται από την άνιση κατανομή των εφαπτομενικά και ακτινικά κατευθυνόμενων δυνάμεων σε σχέση με το ακρωτήριο του εγκεφάλου υπό συνθήκες αυξημένης πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η επικράτηση των εφαπτομενικά κατευθυνόμενων δυνάμεων οδηγεί σε τέντωμα του ακρωτηρίου του εγκεφάλου και βεπτρικουλομεγαλία.

Σύμφωνα με αυτό, διακρίνονται οι εξωτερικές και εσωτερικές μορφές υδροκεφαλίας.

Ανάλογα με την τιμή της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, διακρίνονται οι υπερτασικές, οι νορμοτασικές και οι υποτασικές μορφές υδροκεφαλίας. Από την άποψη της δυναμικής της νόσου, διακρίνονται οι προοδευτικές, οι σταθερές και οι οπισθοδρομικές, καθώς και οι ενεργές και παθητικές μορφές.

Από κλινικής άποψης, είναι σημαντικό να γίνεται διάκριση μεταξύ αντιρροπούμενων και μη αντιρροπούμενων μορφών υδροκέφαλου. Ο μη αντιρροπούμενος υδροκέφαλος περιλαμβάνει τον υπερτασικό υδρωπικία, τον αποφρακτικό και τον προοδευτικό υδροκέφαλο. Ο αντιρροπούμενος υδροκέφαλος περιλαμβάνει τον στατικό ή τον υποτροπιάζοντα υδροκέφαλο, καθώς και τον νορμοτασικό υδροκέφαλο.

[ 5 ]

Παθογένεση

Η υπερβολική συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι αποτέλεσμα δυσλειτουργίας του συστήματος παραγωγής και απορρόφησής του, καθώς και διαταραχής της ροής του εντός του συστήματος κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Ο συνολικός όγκος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις κοιλίες και τον υπαραχνοειδή χώρο του εγκεφάλου κυμαίνεται μεταξύ 130-150 ml. Σύμφωνα με διάφορες πηγές, παράγονται 100 έως 800 ml εγκεφαλονωτιαίου υγρού ημερησίως. Συνεπώς, ανανεώνεται αρκετές φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας. Η φυσιολογική πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού θεωρείται ότι κυμαίνεται μεταξύ 100-200 mm H2O, μετρούμενη με τον ασθενή ξαπλωμένο στο πλάι.

Περίπου τα 2/3 του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού παράγονται από τα χοριοειδή πλέγματα των εγκεφαλικών κοιλιών, το υπόλοιπο από το επένδυμα και τις μήνιγγες. Η παθητική έκκριση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού συμβαίνει μέσω της ελεύθερης κίνησης ιόντων και άλλων οσμωτικά ενεργών ουσιών εκτός της αγγειακής κοίτης, γεγονός που προκαλεί τη συζευγμένη μετάβαση μορίων νερού. Η ενεργή έκκριση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού απαιτεί δαπάνη ενέργειας και εξαρτάται από το έργο των ιοντοανταλλακτών που εξαρτώνται από το ATP.

Η απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού συμβαίνει στις παρασαγιττατικά εντοπισμένες πολλαπλές κοκκιώσεις της αραχνοειδούς μεμβράνης - ιδιόμορφες προεξοχές στην κοιλότητα των φλεβικών συλλεκτών (για παράδειγμα, ο σαγιτταλικός κόλπος), καθώς και από αγγειακά στοιχεία των μεμβρανών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, του παρεγχύματος και του επενδύματος, κατά μήκος των περιβλημάτων συνδετικού ιστού των κρανιακών και νωτιαίων νεύρων. Σε αυτή την περίπτωση, η απορρόφηση συμβαίνει τόσο ενεργά όσο και παθητικά.

Ο ρυθμός παραγωγής ΕΝΥ εξαρτάται από την πίεση έγχυσης στον εγκέφαλο (τη διαφορά μεταξύ της μέσης αρτηριακής και ενδοκρανιακής πίεσης), ενώ ο ρυθμός απορρόφησης καθορίζεται από τη διαφορά μεταξύ της ενδοκρανιακής και της φλεβικής πίεσης.

Αυτό το είδος δυσαρμονίας δημιουργεί αστάθεια στο σύστημα δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Οι μηχανισμοί που διασφαλίζουν τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω του συστήματος κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού περιλαμβάνουν τη διαφορά στην υδροστατική πίεση λόγω της παραγωγής εγκεφαλονωτιαίου υγρού, της κατακόρυφης θέσης του σώματος, του παλμού του εγκεφάλου, καθώς και της κίνησης των επενδυματικών λαχνών,

Εντός του κοιλιακού συστήματος, υπάρχουν αρκετές στενές περιοχές όπου συμβαίνει συχνότερα η απόφραξη των οδών κυκλοφορίας του ΕΝΥ. Αυτές περιλαμβάνουν το ζευγαρωμένο τρήμα του Monro μεταξύ της πλάγιας και της τρίτης κοιλίας, τον εγκεφαλικό υδραγωγό, το ζευγαρωμένο τρήμα του Luschka στα πλάγια κέρατα της τέταρτης κοιλίας και το μη ζευγαρωμένο τρήμα του Magendie, που βρίσκεται κοντά στο ουραίο άκρο της τέταρτης κοιλίας. Μέσω των τριών τελευταίων τρημάτων, το ΕΝΥ εισέρχεται στον υποαραχνοειδή χώρο της μεγάλης δεξαμενής.

Αύξηση της ποσότητας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην κρανιακή κοιλότητα μπορεί να συμβεί λόγω ανισορροπίας μεταξύ της παραγωγής και της απορρόφησής του, καθώς και λόγω διαταραχής της φυσιολογικής εκροής του.

Συμπτώματα υδροκέφαλος

Ο υδροκέφαλος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά στην πρώιμη παιδική ηλικία. Εάν η συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού συμβεί πριν από τη σύντηξη των κρανιακών οστών, παρατηρείται σταδιακή αύξηση της περιφέρειας της κεφαλής, πάνω από τον ηλικιακό κανόνα, η οποία οδηγεί σε παραμόρφωση του κρανίου. Παράλληλα, εμφανίζεται ατροφία ή διακοπή της ανάπτυξης του ιστού των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Για το λόγο αυτό, η αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης είτε μαλακώνει είτε ισοπεδώνεται πλήρως. Στην περίπτωση μιας μακράς πορείας μιας τέτοιας διαδικασίας, σχηματίζεται μια χαρακτηριστική εικόνα νορμοτασικού υδροκέφαλου με μεγάλες διασταλμένες κοιλίες και έντονη ατροφία της εγκεφαλικής ουσίας.

Ο υδροκέφαλος, τα συμπτώματα του οποίου αναπτύσσονται σταδιακά, στον οποίο η πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού παραμένει κυρίως φυσιολογική και ο κύριος κρίκος στη διαδικασία είναι η προοδευτική ατροφία του εγκεφαλικού ιστού λόγω ενδογενούς υποξίας του εγκεφάλου, σοβαρής τραυματικής εγκεφαλικής βλάβης, ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου, ενδογενούς ατροφίας της εγκεφαλικής ύλης (για παράδειγμα, με τη νόσο του Pick) ονομάζεται παθητικά αναπτυσσόμενη.

Σε συνθήκες υπερτασικής κοιλιομεγαλίας, οι οδοί αγωγής που περιβάλλουν τις κοιλίες του εγκεφάλου τεντώνονται, συμβαίνει απομυελίνωσή τους και ως αποτέλεσμα, η αγωγιμότητα διαταράσσεται, η οποία είναι η αιτία της ανάπτυξης κινητικών διαταραχών. Σε αυτή την περίπτωση, η κάτω παραπάρεση που συχνά ανιχνεύεται σε ασθενείς εξηγείται από βλάβη στο παρακοιλιακό τμήμα της πυραμιδικής οδού.

Η υδροστατική βαρυτική πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις βασικές περιοχές του εγκεφάλου, ιδιαίτερα στην υποθαλαμική περιοχή, τα υποφλοιώδη γάγγλια, τα οπτικά νεύρα και τις οπτικές οδούς, αποτελεί τη βάση της οπτικής βλάβης, της υποφλοιώδους δυσλειτουργίας και των ενδοκρινικών διαταραχών.

Η χρόνια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, η παρατεταμένη ισχαιμία του εγκεφαλικού ιστού που συμβαίνει με αυτό, η διαταραχή της αγωγιμότητας των συνδετικών ινών των εγκεφαλικών ημισφαιρίων στο πλαίσιο της άμεσης επίδρασης του παράγοντα που προκαλεί υδροκέφαλο, καθορίζουν από κοινού την ανάπτυξη πνευματικών-μνηστικών, ψυχικών και ενδοκρινικών διαταραχών.

Η εμφάνιση ενός παιδιού με υδροκέφαλο είναι χαρακτηριστική. Το προσκήνιο χαρακτηρίζεται από αύξηση της περιφέρειας της κεφαλής, του μεγέθους της, ειδικά στην οβελιαία κατεύθυνση, διατηρώντας παράλληλα το μικροσκοπικό μέγεθος του προσώπου. Το δέρμα στην επιφάνεια της κεφαλής είναι λεπτό, ατροφικό, είναι ορατά πολλαπλά διασταλμένα φλεβικά αγγεία. Τα οστά του κρανίου είναι λεπτά, τα διαστήματα μεταξύ τους είναι διευρυμένα, ειδικά στην περιοχή των οβελιαίων και στεφανιαίων ραφών, οι πρόσθιες και οπίσθιες πηγές είναι διασταλμένες, τεταμένες, μερικές φορές διογκωμένες, δεν πάλλονται και είναι δυνατή η σταδιακή απόκλιση των ραφών που δεν έχουν ακόμη οστεοποιηθεί. Η κρούση του εγκεφαλικού τμήματος της κεφαλής μπορεί να παράγει έναν χαρακτηριστικό ήχο ραγισμένου δοχείου.

Ο υδροκέφαλος στην πρώιμη παιδική ηλικία χαρακτηρίζεται από παραβίαση της κινητικής νεύρωσης του βολβού του ματιού: σταθερό βλέμμα προς τα κάτω (σύμπτωμα του ηλιοβασιλέματος), συγκλίνων στραβισμός σε φόντο μειωμένης οπτικής οξύτητας έως και πλήρους τύφλωσης. Μερικές φορές οι κινητικές διαταραχές συνοδεύονται από την ανάπτυξη υπερκινητικότητας. Τα παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα του υδροκέφαλου εμφανίζονται κάπως αργότερα με παραβίαση της στατικής, του συντονισμού των κινήσεων, της αδυναμίας να κρατήσει κανείς το κεφάλι, να καθίσει, να σταθεί. Η μακροχρόνια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, η ατροφία της εγκεφαλικής ουσίας μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή ανεπάρκεια μνημονικών λειτουργιών, σε καθυστέρηση στην πνευματική ανάπτυξη. Στη γενική κατάσταση του παιδιού, μπορεί να επικρατήσει αυξημένη διέγερση, ευερεθιστότητα ή, αντίθετα, αδυναμία, αδιαφορία απέναντι στο περιβάλλον.

Στους ενήλικες, το κύριο στοιχείο της κλινικής εικόνας του υδροκεφάλου είναι η εκδήλωση υπερτασικού συνδρόμου.

Τα νευρολογικά συμπτώματα του υδροκεφάλου εξαρτώνται από την παρουσία αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, οι εκδηλώσεις της οποίας περιλαμβάνουν πονοκέφαλο (ή ανησυχία σε μικρά παιδιά), διαπεραστικό κλάμα, έμετο, λήθαργο, στραβισμό ή μειωμένη όραση και διόγκωση της πηγής (σε βρέφη). Το οίδημα της οπτικής θηλής είναι ένα όψιμο σημάδι αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Η απουσία του νωρίς στην ασθένεια δεν αποκλείει την αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Οι συνέπειες της χρόνιας αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης μπορεί να περιλαμβάνουν πρόωρη εφηβεία στα κορίτσια, μαθησιακές δυσκολίες (π.χ. δυσκολία στην προσοχή, στη μάθηση και την επεξεργασία πληροφοριών και στη μνήμη) και οργανωτική δυσλειτουργία (π.χ. δυσκολία στην αναπαράσταση, τη σύνοψη, τη γενίκευση, τη συλλογιστική και την οργάνωση και τον σχεδιασμό πληροφοριών για την επίλυση προβλημάτων).

Στάδια

Ο υδροκέφαλος μπορεί να ταξινομηθεί σε διαφορετικά στάδια ανάλογα με τη σοβαρότητα και τη φύση της εκδήλωσής του. Ωστόσο, τα στάδια του υδροκέφαλου δεν διακρίνονται πάντα με σαφήνεια και η ατομική εικόνα μπορεί να διαφέρει σημαντικά από ασθενή σε ασθενή. Ακολουθούν τα γενικά στάδια του υδροκέφαλου:

• Αρχικό στάδιο (αντιρροπούμενος υδροκέφαλος): Σε αυτό το στάδιο, η αύξηση του όγκου του εγκεφαλικού υγρού μέσα στην κρανιακή κοιλότητα μπορεί να αντισταθμιστεί από το σώμα. Οι ασθενείς μπορεί να μην εμφανίζουν εμφανή συμπτώματα ή να έχουν ήπια συμπτώματα που μπορεί να είναι μη ειδικά, όπως ήπιο πονοκέφαλο ή ελαφρά οπτική βλάβη. Σε αυτό το στάδιο, το σώμα προσπαθεί να διατηρήσει σχετικά φυσιολογική πίεση μέσα στο κρανίο.
• Μέσο στάδιο (υποκλινικός υδροκέφαλος): Καθώς αυξάνεται ο όγκος του εγκεφαλικού υγρού, τα συμπτώματα μπορεί να γίνουν πιο σοβαρά, αλλά δεν είναι πάντα εμφανή. Οι ασθενείς μπορεί να αρχίσουν να εμφανίζουν πιο έντονους πονοκεφάλους, αλλαγές στην ψυχική κατάσταση, δυσκολία στον συντονισμό και την ισορροπία και άλλα νευρολογικά συμπτώματα.
• Σοβαρό στάδιο (μη αντιρροπούμενη υδροκέφαλος): Σε αυτό το στάδιο, η περίσσεια εγκεφαλικού υγρού γίνεται σημαντική και η πίεση στο εσωτερικό του κρανίου αυξάνεται σημαντικά. Τα συμπτώματα μπορεί να γίνουν πιο εμφανή και σοβαρά, όπως έντονος πονοκέφαλος, ναυτία, έμετος, απώλεια συνείδησης, επιληπτικές κρίσεις, παράλυση και άλλες νευρολογικές διαταραχές. Αυτό το στάδιο απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα και θεραπεία.

Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι ο χρόνιος υδροκέφαλος μπορεί να έχει ποικίλη πορεία και διαφορετικά στάδια.

Έντυπα

Ο υδροκέφαλος μπορεί να λάβει πολλές μορφές, όπως:

1. Συγγενής υδροκέφαλος: Αυτή είναι η μορφή που αναπτύσσεται πριν από τη γέννηση ή τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού. Οι αιτίες μπορεί να περιλαμβάνουν αναπτυξιακά προβλήματα με τον εγκέφαλο ή γενετικούς παράγοντες.
2. Επίκτητος υδροκέφαλος: Αυτή η μορφή αναπτύσσεται μετά τη γέννηση και μπορεί να προκληθεί από διάφορες παθήσεις όπως λοιμώξεις, όγκους εγκεφάλου, τραυματισμούς, αιμορραγίες ή άλλες ασθένειες.
3. Επικοινωνών (εσωτερικός) υδροκέφαλος: Σε αυτή τη μορφή, το υγρό κυκλοφορεί ελεύθερα μεταξύ των εγκεφαλικών κοιλιών και του μυελικού χώρου. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω αυξημένης παραγωγής ή κακής απορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
4. Μη επικοινωνών (μεμονωμένος) υδροκέφαλος: Εδώ η φυσιολογική κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μεταξύ των κοιλιών του εγκεφάλου εμποδίζεται. Αυτό μπορεί να προκληθεί από αναπτυξιακές ανωμαλίες ή εμπόδια.
5. Υδροκέφαλος με φυσιολογική ενδοκρανιακή πίεση: Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από υδροκέφαλο με φυσιολογική ενδοκρανιακή πίεση. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν συμπτώματα υδροκέφαλου, αλλά χωρίς αυξημένη πίεση στο κρανίο.

Κάθε μία από αυτές τις μορφές μπορεί να έχει τα δικά της χαρακτηριστικά και αιτίες, και η θεραπεία θα εξαρτηθεί από τη διάγνωση και την κλινική εικόνα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

1. Επιδείνωση νευρολογικών συμπτωμάτων: Η αυξημένη πίεση στο κρανίο μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση πονοκεφάλων, ναυτία, έμετο, δυσκολία συντονισμού και ισορροπίας, επιληπτικές κρίσεις, αλλαγές στην ψυχική κατάσταση και άλλα νευρολογικά συμπτώματα.
2. Διογκωμένη κεφαλή (σε παιδιά): Τα παιδιά με υδροκέφαλο μπορεί να εμφανίσουν διόγκωση της κεφαλής (υδροκέφαλο). Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε παραμορφώσεις του κρανίου και αναπτυξιακές καθυστερήσεις.
3. Βλάβη στον εγκεφαλικό ιστό: Εάν ο υδροκέφαλος συνεχιστεί ανεξέλεγκτα για μεγάλα χρονικά διαστήματα, η πίεση του εγκεφαλικού υγρού στον εγκεφαλικό ιστό μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλική βλάβη και να επηρεάσει τη λειτουργία του εγκεφάλου.
4. Επιπλοκές στην όραση: Ο υδροκέφαλος μπορεί να ασκήσει πίεση στα οπτικά νεύρα, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρασης και άλλα οφθαλμικά προβλήματα.
5. Λοιμώξεις: Λόγω διαταραχής της φυσιολογικής παροχής αίματος στον εγκεφαλικό ιστό και της ανοσολογικής άμυνας, μπορεί να εμφανιστούν λοιμώξεις όπως η μηνιγγίτιδα.
6. Εγκεφαλική παράλυση: Τα παιδιά με υδροκέφαλο διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν εγκεφαλική παράλυση, ειδικά εάν η πάθηση δεν αντιμετωπιστεί άμεσα.
7. Μακροχρόνια αναπηρία: Σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν ο υδροκέφαλος δεν ελέγχεται ή είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, μπορεί να οδηγήσει σε μακροχρόνια αναπηρία και περιορισμούς στην ικανότητα ενός φυσιολογικού τρόπου ζωής.

Διαγνωστικά υδροκέφαλος

Η διάγνωση συχνά γίνεται με προγεννητικό υπερηχογράφημα. Μετά τη γέννηση, η υποψία υδροκεφαλίας τίθεται εάν η συνήθης εξέταση αποκαλύψει αύξηση στην περιφέρεια της κεφαλής. Στα βρέφη, μια διόγκωση της πηγής ή έντονη διάνοιξη των κρανιακών ραφών. Παρόμοια ευρήματα μπορεί να προκύψουν από ενδοκρανιακές βλάβες που καταλαμβάνουν τον ενδοκρανιακό χώρο (π.χ. υποσκληρίδια αιματώματα, πορεγκεφαλικές κύστεις, όγκοι). Η μακροκεφαλία μπορεί να προκύψει από εγκεφαλικές βλάβες (π.χ. νόσος Alexander ή Canavan) ή μπορεί να είναι καλοήθης, με περίσσεια εγκεφαλονωτιαίου υγρού να περιβάλλει τον φυσιολογικό εγκέφαλο. Οι ασθενείς με υποψία υδροκεφαλίας θα πρέπει να υποβληθούν σε αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία ή υπερηχογράφημα. Η αξονική τομογραφία ή ο υπέρηχος του εγκεφάλου (εάν η πρόσθια πηγή είναι ανοικτή) χρησιμοποιείται για την παρακολούθηση της εξέλιξης του υδροκεφαλίου μόλις τεθεί η ανατομική διάγνωση. Εάν αναπτυχθούν σπασμοί, ένα ΗΕΓ μπορεί να είναι χρήσιμο.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του υδροκεφάλου περιλαμβάνει τη διαδικασία αποκλεισμού άλλων πιθανών αιτιών συμπτωμάτων που μπορεί να έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις. Αυτό είναι σημαντικό για να διασφαλιστεί ότι ο υδροκέφαλος διαγιγνώσκεται σωστά και ότι επιλέγεται η καταλληλότερη θεραπεία. Ορισμένες από τις παθήσεις που μπορεί να μιμούνται τα συμπτώματα του υδροκεφάλου και απαιτούν διαφορική διάγνωση περιλαμβάνουν:

1. Ημικρανία: Η ημικρανία μπορεί να προκαλέσει έντονους πονοκεφάλους, ναυτία και έμετο, τα οποία μπορεί να είναι παρόμοια με τα συμπτώματα του υδροκεφάλου. Ωστόσο, η ημικρανία συνήθως δεν συνοδεύεται από αύξηση του μεγέθους της κεφαλής ή αλλαγή στο μέγεθος του κρανίου.
2. Κρανιοεγκεφαλική κάκωση: Η τραυματική κρανιοεγκεφαλική κάκωση μπορεί να προκαλέσει προσωρινή αύξηση του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και συμπτώματα που μοιάζουν με υδροκέφαλο. Σε αυτήν την περίπτωση, εάν τα συμπτώματα σχετίζονται με τον τραυματισμό, η διαφορική διάγνωση μπορεί να περιλαμβάνει νευροαπεικόνιση για την ανίχνευση εγκεφαλικής βλάβης.
3. Υπέρταση: Η υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να προκαλέσει πονοκεφάλους και ναυτία, τα οποία μπορεί να μοιάζουν με τα συμπτώματα του υδροκεφάλου. Η υπέρταση μπορεί να προκαλέσει άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με την υψηλή αρτηριακή πίεση, όπως πόνο στο στήθος και δύσπνοια.
4. Όγκοι εγκεφάλου: Οι όγκοι εγκεφάλου μπορούν να προκαλέσουν αυξημένο όγκο εγκεφαλονωτιαίου υγρού και συμπτώματα παρόμοια με τον υδροκέφαλο. Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει τη χρήση μαγνητικής τομογραφίας ή αξονικής τομογραφίας για την αναγνώριση όγκων.
5. Λοιμώξεις: Πολλές μολυσματικές ασθένειες, όπως η μηνιγγίτιδα ή η φλεγμονή του εγκεφάλου, μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα παρόμοια με τον υδροκέφαλο. Η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να είναι χρήσιμη στη διαφορική διάγνωση.
6. Εκφυλιστικές ασθένειες του εγκεφάλου: Ορισμένες νευροεκφυλιστικές ασθένειες, όπως η νόσος Πάρκινσον ή η νόσος Αλτσχάιμερ, μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα που επικαλύπτονται με αυτά του υδροκεφαλίου, όπως αλλαγές στην νοητική κατάσταση και τον συντονισμό.

Για την ακριβή διάγνωση του υδροκεφάλου και τον αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών των συμπτωμάτων, ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί να υποβληθεί σε διάφορες εξετάσεις, όπως μαγνητική τομογραφία (MRI), αξονική τομογραφία (CT), ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού και άλλες. Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων θα βοηθήσουν τον γιατρό να κάνει τη σωστή διάγνωση και να συνταγογραφήσει την κατάλληλη θεραπεία.

Θεραπεία υδροκέφαλος

Η θεραπεία του υδροκεφάλου εξαρτάται από την αιτιολογία, τη σοβαρότητα και το αν ο υδροκέφαλος είναι προοδευτικός (δηλαδή, το μέγεθος των κοιλιών αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου σε σχέση με το μέγεθος του εγκεφάλου).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατή η χρήση αιτιοτροπικής θεραπείας για τον υδροκέφαλο.

Ο υδροκέφαλος, η θεραπεία του οποίου δεν εξαλείφει τα αίτια της νόσου ή δίνει μια προβλέψιμη χαμηλή αποτελεσματικότητα των αιτιοτροπικών χειρισμών θεραπείας, καθορίζει την ανάγκη επιλογής παθογενετικής ή συμπτωματικής θεραπείας που στοχεύει κυρίως στην εξάλειψη της ενδοκρανιακής υπέρτασης.

Οι συντηρητικές μέθοδοι θεραπείας είναι γενικά αναποτελεσματικές και χρησιμοποιούνται μόνο στα αρχικά στάδια με τη μορφή μαθημάτων θεραπείας αφυδάτωσης. Η βάση όλων των σημαντικών μεθόδων θεραπείας του υδροκεφαλίου είναι η χειρουργική μέθοδος.

Η κύρια ένδειξη για χειρουργική θεραπεία είναι η εξέλιξη του υδροκεφάλου απουσία φλεγμονής των μηνίγγων. Οι επιλογές για χειρουργικές επεμβάσεις για διάφορες μορφές υδροκεφάλου διαφέρουν σημαντικά. Αλλά ταυτόχρονα, όλες βασίζονται στο σχηματισμό μιας οδού για τη συνεχή απομάκρυνση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε ένα από τα περιβάλλοντα του σώματος, όπου χρησιμοποιείται για τον έναν ή τον άλλο λόγο.

Έτσι, στην περίπτωση του ανοιχτού υδροκεφάλου, είναι απαραίτητο να απομακρύνεται συνεχώς η περίσσεια εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την κρανιακή κοιλότητα. Λαμβάνοντας υπόψη ότι σε αυτή την περίπτωση η επικοινωνία μεταξύ των διαμερισμάτων του συστήματος κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού δεν διαταράσσεται, είναι δυνατή η χρήση οσφυϊκής-υπαραχνοειδούς-περιτοναϊκής παράκαμψης· σύνδεση με τη βοήθεια μιας παράκαμψης της οσφυϊκής δεξαμενής και της περιτοναϊκής κοιλότητας.

Σήμερα, έχουν χρησιμοποιηθεί ευρέως μέθοδοι παροχέτευσης της κοιλότητας της πλάγιας κοιλίας με διοχέτευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην κοιλότητα του δεξιού κόλπου (κοιλιοκαρδιοστομία) ή στην περιτοναϊκή κοιλότητα (κοιλιοπεριτοναοστομία, που χρησιμοποιείται συχνότερα). Σε αυτή την περίπτωση, η παροχέτευση πραγματοποιείται κάτω από το δέρμα σε μεγάλη απόσταση.

Σε περιπτώσεις αποφρακτικού υδροκεφάλου, εξακολουθεί να πραγματοποιείται η επέμβαση κοιλιοκυστενοστομίας (Torkildsen, 1939): μονόπλευρη ή αμφίπλευρη σύνδεση χρησιμοποιώντας μια παράκαμψη της κοιλότητας της πλάγιας κοιλίας και της μεγάλης (ινιακής) δεξαμενής.

Ο προοδευτικός υδροκέφαλος συνήθως απαιτεί κοιλιακή παράκαμψη. Κοιλιακές παρακεντήσεις ή σπονδυλικές παρακεντήσεις (για επικοινωνούντα υδροκέφαλο) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την προσωρινή μείωση της πίεσης του ΕΝΥ σε βρέφη.

Ο τύπος της κοιλιακής παράκαμψης που χρησιμοποιείται εξαρτάται από την εμπειρία του νευροχειρουργού, αν και οι κοιλιοπεριτοναϊκές παρακάμψεις έχουν λιγότερες επιπλοκές από τις κοιλιοκολπικές παρακάμψεις. Υπάρχει κίνδυνος μολυσματικών επιπλοκών με οποιαδήποτε παράκαμψη. Μετά την τοποθέτηση της παράκαμψης, αξιολογείται η περιφέρεια της κεφαλής και η ανάπτυξη του παιδιού και εκτελούνται περιοδικά απεικονιστικές μελέτες (αξονική τομογραφία, υπερηχογράφημα). Η απόφραξη της παράκαμψης μπορεί να αποτελέσει επείγον περιστατικό. Τα παιδιά παρουσιάζουν σημεία και συμπτώματα αιφνίδιας αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης, όπως πονοκέφαλο, έμετο, λήθαργο, ανησυχία, συγκλίνοντα στραβισμό ή παράλυση ανοδικού βλέμματος. Μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί. Εάν η απόφραξη αναπτυχθεί σταδιακά, μπορεί να εμφανιστούν πιο ανεπαίσθητα συμπτώματα, όπως ανησυχία, δυσκολία στο σχολείο και υπνηλία, τα οποία μπορεί να εκληφθούν εσφαλμένα ως κατάθλιψη.

Πρέπει να σημειωθεί ότι στην περίπτωση της οσφυοϊερής, κοιλιοκαρδιακής και κοιλιοπεριτοναϊκής παράκαμψης, ο σχεδιασμός της παράκαμψης έχει ιδιαίτερη σημασία, όπου μια βαλβίδα είναι ένα υποχρεωτικό στοιχείο που αποτρέπει την υπερπαροχέτευση και την αντίστροφη ροή υγρού.

Η κοιλιοστομία (δημιουργία άμεσης επικοινωνίας μεταξύ της κοιλότητας της πλάγιας ή τρίτης κοιλίας και του υποαραχνοειδούς χώρου) και η κοιλιοκυστενοστομία οδηγούν σε αντιρροπούμενο υδροκέφαλο στο 70% των περιπτώσεων. Η εγκατάσταση συστήματος παράκαμψης δίνει παρόμοιο αποτέλεσμα στο 90% των περιπτώσεων.

Οι επιπλοκές των περιγραφόμενων μεθόδων παροχέτευσης είναι οι εξής: απόφραξη της παροχέτευσης σε διάφορα επίπεδα και αποτυχία της (ανιχνεύεται στο 80% των ασθενών εντός 5 ετών μετά την επέμβαση). καταστάσεις υπο- και υπερπαροχέτευσης (σε 1/4-1/3 των περιπτώσεων). λοίμωξη της παροχέτευσης (σε 4-5% των περιπτώσεων) και ανάπτυξη κοιλιίτιδας, μηνιγγίτιδας, μηνιγγοεγκεφαλίτιδας και σήψης. επιληπτικές κρίσεις (σε 4-7% των περιπτώσεων). σχηματισμός ψευδοπεριτοναϊκής κύστης. Όλες οι παραπάνω επιπλοκές (εκτός από τον σχηματισμό επισυνδρόμου) αποτελούν ένδειξη για αντικατάσταση του συστήματος παροχέτευσης στο πλαίσιο κατάλληλης θεραπείας των συμπτωμάτων που έχουν προκύψει.

Πρόσφατα, σε ορισμένες περιπτώσεις αποφρακτικού υδροκεφαλίου, έχουν πραγματοποιηθεί ενδοσκοπικές επεμβάσεις για την αποκατάσταση της βατότητας των οδών του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Παρόλο που ορισμένα παιδιά με υδροκέφαλο δεν χρειάζονται πλέον παρακέντηση (shunts) καθώς μεγαλώνουν, ο προσδιορισμός του κατάλληλου χρόνου για την αφαίρεσή τους (κάτι που μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία ή τραυματισμό) είναι δύσκολος. Επομένως, οι παρακέντηση σπάνια αφαιρούνται. Η χειρουργική διόρθωση του συγγενούς υδροκέφαλου στο έμβρυο δεν έχει επιτευχθεί.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τον υδροκέφαλο μπορεί να ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με διάφορους παράγοντες, όπως η αιτία του υδροκέφαλου, η σοβαρότητά του, η ηλικία του ασθενούς και η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Ακολουθούν ορισμένες γενικές πτυχές της πρόγνωσης:

1. Αιτία υδροκεφαλίας: Η πρόγνωση μπορεί να ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με την υποκείμενη αιτία του υδροκεφαλίου. Για παράδειγμα, εάν ο υδροκέφαλος προκαλείται από όγκο στον εγκέφαλο, η πρόγνωση μπορεί να είναι χειρότερη από ό,τι εάν η αιτία είναι μια συγγενής ανωμαλία που μπορεί να διορθωθεί με επιτυχία με χειρουργική επέμβαση.
2. Σοβαρότητα υδροκέφαλου: Ο σοβαρός υδροκέφαλος, ειδικά εάν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές και να επηρεάσει τη νευρολογική κατάσταση του ασθενούς.
3. Ηλικία: Στα νεογνά και τα βρέφη, η υδροκέφαλος μπορεί να έχει καλύτερη πρόγνωση εάν διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Στους ενήλικες, η πρόγνωση μπορεί να είναι λιγότερο ευνοϊκή, ειδικά εάν η υδροκέφαλος αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα άλλων ιατρικών παθήσεων.
4. Θεραπεία: Η άμεση θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής επέμβασης για την παροχέτευση της περίσσειας υγρού, μπορεί να βελτιώσει την πρόγνωση. Ωστόσο, ακόμη και με επιτυχημένη χειρουργική επέμβαση, ενδέχεται να απαιτηθούν πρόσθετες ιατρικές διαδικασίες και αποκατάσταση.
5. Συναφείς επιπλοκές: Ο υδροκέφαλος μπορεί να προκαλέσει διάφορες επιπλοκές όπως βλάβη στις δομές του εγκεφάλου, νευρολογικές διαταραχές, αναπτυξιακές καθυστερήσεις και άλλες. Η πρόγνωση θα εξαρτηθεί επίσης από την παρουσία και τη σοβαρότητα αυτών των επιπλοκών.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι σύγχρονες διαγνωστικές και θεραπευτικές μέθοδοι έχουν βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση για πολλούς ασθενείς με υδροκέφαλο. Η τακτική ιατρική παρακολούθηση και τα μέτρα αποκατάστασης μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών με αυτή την πάθηση. Ωστόσο, η πρόγνωση είναι καλύτερο να συζητηθεί με έναν επαγγελματία υγείας, ο οποίος μπορεί να αξιολογήσει την συγκεκριμένη κατάσταση του ασθενούς.