Σύνδρομο Goldenhar

Η οφθαλμο-ωτο-σπονδυλική δυσπλασία, όπως ονομάζεται επίσης αυτή η μάλλον σπάνια συγγενής παθολογία, συνήθως επηρεάζει την ανάπτυξη οργάνων του ενός μισού του προσώπου: μάτια, αυτιά, μύτη, μαλακή υπερώα, χείλη, γνάθο. Είναι ένας ξεχωριστός τύπος μικροσωμίας του προσώπου, στον οποίο, λόγω της ενδομήτριας υποανάπτυξης των σκελετικών, νευρομυϊκών και άλλων συστατικών των μαλακών ιστών (παράγωγα της πρώτης και δεύτερης σχισμής των βραγχίων), τα εξωτερικά όργανα του ενός μισού του προσώπου είναι αισθητά μικρότερα σε μέγεθος. Πολύ σπάνια, αυτή η παθολογία είναι αμφοτερόπλευρη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία

Οι ιατρικές στατιστικές δείχνουν ότι οι ασθένειες του οφθαλμο-ωτο-σπονδυλικού φάσματος στη δομή των ενδομήτριων ανωμαλιών της κρανιοπροσωπικής ζώνης ακολουθούν παθολογίες όπως το λαγόχειλο και η λαγόχειλο, τόσο συνδυασμένες όσο και μεμονωμένες. Η συχνότητα του συνδρόμου Goldenhar, που αναφέρεται στην ξένη ιατρική βιβλιογραφία, είναι ένα παιδί στις 3,5-7 χιλιάδες ζωντανές γεννήσεις. Αυτό το σύνδρομο διαγιγνώσκεται σε ένα στα χίλια κωφά νεογνά. Σε περίπου 70% των περιπτώσεων, οι αλλοιώσεις είναι μονομερείς, με αμφοτερόπλευρα ελαττώματα είναι πιο έντονες στη μία πλευρά, και μεταξύ αυτών η δεξιά πλευρά επικρατεί με ποσοστό επίπτωσης 3:2. Κατανομή ανά φύλο - για κάθε τρία αρσενικά παιδιά υπάρχουν δύο κορίτσια.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Αιτίες Σύνδρομο Goldenhar

Ο συνδυασμός δυσπλασίας των ματιών, των αυτιών και της σπονδυλικής στήλης, που περιγράφηκε στις αρχές της δεκαετίας του 1950 από τον Αμερικανό γιατρό M. Goldenhar, αθανατοποιήθηκε με το όνομά του. Αυτή η σπάνια συγγενής παθολογία δεν έχει ακόμη μελετηθεί πολύ, αλλά η γνώμη των περισσότερων ερευνητών συμπίπτει στο ότι προκαλείται αιτιολογικά από γενετική προδιάθεση. Ο τύπος κληρονομικότητας δεν έχει προσδιοριστεί προς το παρόν, οι περιπτώσεις της νόσου είναι σποραδικές. Υπάρχουν αναφορές αυτοσωμικής κυρίαρχης οικογενούς κληρονομικότητας. Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια έχουν χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Υποθετικά, οι παράγοντες κινδύνου για τη γέννηση ενός παιδιού με δυσπλαστικές αλλοιώσεις των οφθαλμο-ωτοσπονδυλικών δομών είναι ο συγγενής γάμος και οι αποβολές στη μητέρα πριν από τη γέννηση του παιδιού και η τερατογένεση εξωγενούς ή ενδογενούς φύσης, ιδίως ο σακχαρώδης διαβήτης ή η θρεπτική παχυσαρκία της μέλλουσας μητέρας.

Ο κίνδυνος να αποκτήσει κανείς ένα άρρωστο παιδί σε έναν γενετικό φορέα είναι 3% και η επανεμφάνιση ενός παιδιού με αυτό το ελάττωμα σε μία οικογένεια είναι ίση με 1%.

[ 9 ]

Παθογένεση

Η παθογένεση, και πάλι υποθετικά, βασίζεται στην πιθανότητα αιμορραγίας στην περιοχή της πρώτης και δεύτερης βραγχιακής σχισμής του εμβρύου, η οποία συμπίπτει χρονικά με την αντικατάσταση της πηγής παροχής αίματος σε αυτήν την περιοχή. Η παροχή αίματος από την αναβολική αρτηρία αντικαθίσταται από την παροχή αίματος από την έξω καρωτίδα. Το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο που συμβαίνει σε αυτή τη χρονική στιγμή και σε αυτό το σημείο οδηγεί σε παθολογικές μεταμορφώσεις του πολλαπλασιασμού των κυττάρων και σε ανώμαλο σχηματισμό οστικών-μυϊκών, νεύρων και άλλων στοιχείων μαλακών ιστών που αναπτύσσονται από τα παράγωγα της πρώτης και δεύτερης βραγχιακής σχισμής.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο Goldenhar

Τα πρώτα σημάδια μικροσωμίας του προσώπου προσδιορίζονται κυρίως οπτικά κατά την εξέταση του νεογνού. Τυπικά συμπτώματα είναι κάποια ασυμμετρία του προσώπου, ανώμαλο μέγεθος και θέση της οφθαλμικής κόγχης, παραμόρφωση των ωτίων με τη μορφή συγκεκριμένων ωτιακών "προεξοχών", ενώ άλλες αλλαγές στο έξω αυτί μπορεί να απουσιάζουν, υποανάπτυξη της κάτω γνάθου.

Καθώς το παιδί μεγαλώνει, τα συμπτώματα γίνονται πιο αισθητά. Ο φαινότυπος Goldenhar περιλαμβάνει αναπτυξιακές ανωμαλίες του αυτιού (μικρωτία), των ματιών, της μύτης, της μαλακής υπερώας, των χειλιών και της γνάθου. Ένα από τα τυπικά συμπτώματα είναι η παρουσία χοριστομάτων (επιβουλοειδή δερμοειδή) στην επιφάνεια του βολβού του ματιού. Πρόκειται για νεοπλασματικούς σχηματισμούς που περιέχουν ιστούς που δεν είναι τυπικοί για την εντόπισή τους (θυλάκια τρίχας, σμηγματογόνοι και ιδρωτοποιοί αδένες, ινώδης λιπώδης ιστός). Αυτό το σύμπτωμα είναι ειδικό για το 70% των περιπτώσεων του συνδρόμου Goldenhar. Οι οφθαλμολογικές δυσπλασίες μπορεί να περιλαμβάνουν (25% ή περισσότερο των περιπτώσεων) λιποδερμοειδή στον έξω επιπεφυκότα του βολβού του ματιού, κολπίδες του άνω βλεφάρου, ελαττώματα των οφθαλμοκινητικών μυών και σχήμα ματιού με τις εξωτερικές γωνίες των βολβών να πέφτουν προς τα κάτω. Σπάνια (όχι περισσότερο από 5% των περιπτώσεων) παρατηρούνται μικρή διάμετρος του κερατοειδούς του ματιού, διαμπερές ελάττωμα ή απουσία της ίριδας, πτώση του άνω βλεφάρου, υποανάπτυξη του βολβού του ματιού και μικρό του μέγεθος, στραβισμός και καταρράκτης.

Οι αναπτυξιακές ανωμαλίες των ωτίων είναι οι πιο συχνές. Είναι παραμορφωμένες και αισθητά μικρότερες από το φυσιολογικό σε μέγεθος (περίπου το 80% των ασθενών), οι μισοί από τους ασθενείς με το σύνδρομο έχουν ανώμαλη θέση και ο έξω ακουστικός πόρος μπορεί να απουσιάζει (40% των ασθενών). Το 55% των ασθενών είχε ελαττώματα στην ανάπτυξη του μέσου ωτός και απώλεια ακοής.

Ένα πολύ χαρακτηριστικό σημάδι του συνδρόμου Goldenarch (85%) είναι η υποανάπτυξη των αποφύσεων της κάτω γνάθου, και οι μύες του προσώπου, η άνω και η κάτω γνάθος είναι επίσης αρκετά συχνά ασύμμετρες και υποανάπτυκτες. Κατά την εξέταση της στοματικής κοιλότητας, παρατηρείται μια υψηλή τοξωτή υπερώα, μερικές φορές με σχισμή, ανοιχτό δάγκωμα, πολύ μεγάλη στοματική σχισμή, σχισμή γλώσσας και επιπλέον χαλινό.

Ελαφρώς λιγότερες από τις μισές περιπτώσεις συνοδεύονταν από υποανάπτυξη των σπονδύλων, συχνότερα στην αυχενική περιοχή - σφηνοειδή, συγχωνευμένα, ημισπονδυλικά, σκολίωση, ένα τρίτο - δισχιδής ράχη, δυσπλασίες των πλευρών, ένα πέμπτο - ραιβοϊπποποδία.

Λιγότερο από το ένα τρίτο των περιπτώσεων συνδρόμου Goldenhar συνοδεύονταν από καρδιαγγειακές ανωμαλίες (έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος, ανοιχτός αρτηριακός πόρος, τετραλογία του Fallot, στένωση ή πλήρης απόφραξη της αορτής). Νοητική υστέρηση ποικίλου βαθμού παρατηρήθηκε στο ένα δέκατο των ασθενών με αυτό το σύνδρομο.

Υπάρχουν αρκετές ταξινομήσεις που αντικατοπτρίζουν τα στάδια της νόσου, ή μάλλον τον βαθμό σοβαρότητάς της. Η πιο πλήρης είναι η OMENS. Προσδιορίζει τρία στάδια σοβαρότητας βλάβης σε καθένα από τα αντικείμενα δυσπλασιών στην ημιπροσωπική μικροσωμία: μάτια (κόγχη), κάτω γνάθος (γνάθος), αυτί (αυτί), προσωπικό νεύρο (προσωπικό νεύρο) και οστά του σκελετού (σκελετικά). Δεδομένου ότι τα ελαττώματα είναι πολλαπλά και κάθε δομή επηρεάζεται συνήθως σε διαφορετικό βαθμό, μοιάζει κάπως έτσι: O2M3E3N2S1*. Ο αστερίσκος αντικατοπτρίζει την παρουσία επιπρόσθετων ελαττωμάτων σε μη κρανιοπροσωπικά αντικείμενα.

Η ταξινόμηση SAT εστιάζει σε τρία κύρια αντικείμενα: τον σκελετό, το ωτός και τους μαλακούς ιστούς. Σύμφωνα με αυτήν την ταξινόμηση, οι σκελετικές δυσπλασίες εξετάζονται σε πέντε στάδια (από S1 έως S5), οι διαταραχές της ωτιαίας δομής – σε τέσσερα (από AO έως A3)· και τα ελαττώματα των μαλακών ιστών – σε τρία (από T1 έως T3). Έτσι, το πιο ήπιο στάδιο της νόσου είναι το S1A0T1, οι σοβαρές δυσπλασίες – το S5A3T3. Το σύστημα SAT είναι κατώτερο από το προηγούμενο λόγω απουσίας σημαντικών αλλοιώσεων, οι οποίες δεν αντικατοπτρίζονται σε αυτό.

Μερικοί συγγραφείς διακρίνουν τους τύπους ημιπροσωπικής μικροσωμίας με βάση τον φαινότυπο που σχετίζεται με τα αντικείμενα βλάβης. Σε αυτήν την ταξινόμηση, ο τύπος Goldenhar διακρίνεται ως ξεχωριστός τύπος με τα συγκεκριμένα αναπτυξιακά ελαττώματά του.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι συνέπειες και οι επιπλοκές αυτής της συγγενούς παθολογίας εξαρτώνται άμεσα από τη σοβαρότητα των δυσπλασιών, μερικές από τις οποίες είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή, ενώ άλλες, όπως η δυσλειτουργία της σύγκλεισης, μπορούν να προκαλέσουν μια σειρά από ενοχλήσεις. Πολλά εξαρτώνται από την έγκαιρη θεραπεία. Εάν χαθεί χρόνος, τότε ένα παιδί με αυτή την παθολογία θα αναπτύξει υποπλασία των οστών του προσώπου, η οποία είναι προοδευτική και ολοένα και πιο αισθητή. Γίνεται δύσκολη η κατάποση και η μάσηση. Οι παθήσεις της όρασης και της ακοής θα εξελιχθούν επίσης. Το αποτέλεσμα όλων των επιδεινώσεων θα είναι σοβαρές σωματικές ενοχλήσεις και ψυχολογική δυσφορία, οι οποίες θα επηρεάσουν την ποιότητα ζωής του παιδιού και των γονιών του.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Διαγνωστικά Σύνδρομο Goldenhar

Κατά κανόνα, μια προκαταρκτική διάγνωση αυτής της συγγενούς ανωμαλίας καθιερώνεται σε ένα νεογέννητο όταν ανιχνεύεται ασυμμετρία του προσώπου σε συνδυασμό με άλλα συγκεκριμένα οπτικά συμπτώματα.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση αυτής της νόσου, χρησιμοποιούνται διάφορες διαγνωστικές διαδικασίες. Μία από τις πρώτες είναι ο προσδιορισμός της οξύτητας της ακοής, καθώς οι βλάβες του εξωτερικού και του εσωτερικού ωτός εμφανίζονται σχεδόν σε κάθε περίπτωση και είναι οι πρώτες που τραβούν την προσοχή. Η έγκαιρη εξέταση της ακοής οφείλεται στην ανάγκη να αποφευχθεί η υστέρηση του παιδιού στην ψυχολεκτική ανάπτυξη. Σε νεαρή ηλικία, η διάγνωση γίνεται στο παιδί κατά τη διάρκεια του ύπνου. Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι: μέτρηση εμπέδησης, καταγραφή ακουστικών προκλητών δυναμικών (ηλεκτροκοχλιογραφία, ωτοακουστική εκπομπή), ακοομετρία με υπολογιστή.

Τα μεγαλύτερα παιδιά εξετάζονται με παιχνιδιάρικο τρόπο χρησιμοποιώντας ακοομετρία ομιλίας. Συνιστάται η διεξαγωγή ενόργανης και υποκειμενικής διάγνωσης ακοής κάθε έξι μήνες για επτά χρόνια.

Οι κύριες διαβουλεύσεις θα πρέπει να γίνονται με γναθοχειρουργό, οφθαλμίατρο, ορθοδοντικό, ορθοπεδικό, ωτορινολαρυγγολόγο για τη διάγνωση των μέγιστων δυνατών αναπτυξιακών ανωμαλιών. Οι ενόργανες διαγνωστικές εξετάσεις και οι εξετάσεις συνταγογραφούνται από ειδικούς ανάλογα με τις ανάγκες, ανάλογα με τις παθολογίες που εντοπίζονται. Συνήθως συνταγογραφούνται ηλεκτροκαρδιογράφημα, ακτινογραφία και υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων.

Μετά την ηλικία των τριών ετών, το παιδί έχει συνταγογραφηθεί για αξονική τομογραφία των κροταφικών ζωνών.

Τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση απαιτούν διαβουλεύσεις με πολλούς ειδικούς ανάλογα με την παρουσία αναπτυξιακών ελαττωμάτων: έναν ακουολόγο, έναν λογοθεραπευτή-παυσιολόγο, έναν καρδιολόγο, έναν νεφρολόγο, έναν νευρολόγο και άλλους.

[ 24 ], [ 25 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με άλλες συγγενείς κρανιοπροσωπικές δυσπλασίες, όπως: δυσοστώσεις - γναθοπροσωπική, ημιπροσωπική, ακροπροσωπική, άλλοι τύποι ημιπροσωπικής μικροσωμίας, σύνδρομα Kaufman και στοματοπροσωπικό-δακτυλικό σύνδρομο, συσχέτιση Charge.

Θεραπεία Σύνδρομο Goldenhar

Η ποικιλία των δυσπλασιών του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης, καθώς και άλλων οργάνων και συστημάτων σε ασθενείς με αυτή τη συγγενή παθολογία, οδηγεί σε πολυσταδιακή θεραπεία από πολλούς ειδικούς. Σε ήπιες περιπτώσεις, το παιδί παρακολουθείται για έως και τρία χρόνια και στη συνέχεια ξεκινά η χειρουργική θεραπεία.

Σε περιπτώσεις σοβαρών συγγενών ανωμαλιών, χρησιμοποιείται πρώτα η χειρουργική θεραπεία (στη βρεφική ηλικία ή πριν από την ηλικία των δύο ετών). Στη συνέχεια, πραγματοποιείται συμπτωματική σύνθετη θεραπεία. Το σύνδρομο Goldenhar δεν μπορεί να θεραπευτεί χωρίς χειρουργική επέμβαση πολλαπλών σταδίων. Ο αριθμός και το εύρος των χειρουργικών επεμβάσεων εξαρτώνται από τη σοβαρότητα των παθολογιών. Τέτοιοι ασθενείς συνήθως υποβάλλονται σε οστεοσύνθεση συμπίεσης-διαταραχής, ενδοπροθέσεις της κροταφογναθικής άρθρωσης, της κάτω και άνω γνάθου, οστεοτομία της μύτης, της κάτω και άνω γνάθου, διόρθωση των αναπτυξιακών ελαττωμάτων και του παθολογικού δαγκώματος, πλαστική χειρουργική (γενειοπλαστική, ρινοπλαστική). Η αντιβιοτική θεραπεία και η βιταμινοθεραπεία συνταγογραφούνται για την πρόληψη φλεγμονωδών επιπλοκών και την επιτάχυνση της διαδικασίας αποκατάστασης. Τα οστεοτροπικά αντιβιοτικά συνήθως συνταγογραφούνται για γναθοπροσωπικούς χειρουργικούς χειρισμούς: πενικιλίνες, λινκομυκίνη, ερυθρομυκίνη.

Οι πενικιλίνες είναι φυσικές ενώσεις που συντίθενται από διαφορετικές μορφές πενικιλινο-μυκήτων και ημισυνθετικές, με βάση το 6-αμινοπενικιλλανικό οξύ που απομονώνεται από φυσικές ενώσεις. Η αντιβακτηριακή τους ικανότητα βασίζεται στη διάσπαση της κυτταρικής μεμβράνης του βάκιλου. Είναι χαμηλής τοξικότητας, έχουν ευρύ φάσμα δοσολογίας, ωστόσο, οι περισσότερες φαρμακευτικές αλλεργίες προκαλούνται από αντιβιοτικά πενικιλίνης.

Η λινκομυκίνη είναι ένα αντιβιοτικό επιλογής για αλλεργίες στην πενικιλίνη, μπορεί να συνταγογραφηθεί σε παιδιά από την ηλικία του ενός μηνός, οι θεραπευτικές δόσεις του φαρμάκου έχουν βακτηριοστατική δράση, οι υψηλότερες δόσεις έχουν βακτηριοκτόνο δράση, χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη λοιμώξεων των οστών, των αρθρώσεων και των μαλακών ιστών. Αντενδείκνυται σε σοβαρή νεφρική και ηπατική δυσλειτουργία. Μπορεί να προκαλέσει αλλεργίες.

Ερυθρομυκίνη - ανήκει στην ομάδα των μακρολιδικών αντιβακτηριακών παραγόντων, έχει ένα ευρύ φάσμα βακτηριοκτόνου δράσης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην οφθαλμολογία. Συνταγογραφείται σε παιδιά από ενός έτους. Μία από τις παρενέργειες αυτού του φαρμάκου, καθώς και μια αντίδραση σε υπερδοσολογία, είναι η απώλεια ακοής, ωστόσο, θεωρείται αναστρέψιμη. Επομένως, το φάρμακο μπορεί να συνταγογραφηθεί εάν τα δύο προηγούμενα είναι δυσανεκτικά, ειδικά επειδή η προφυλακτική αντιβιοτική θεραπεία συνταγογραφείται για μικρό χρονικό διάστημα. Στόχος της είναι να επιτευχθεί η υψηλότερη θεραπευτική πυκνότητα του φαρμάκου στους ιστούς μέχρι τη στιγμή της χειρουργικής επέμβασης. Η προφυλακτική θεραπεία ξεκινά μία ή δύο ώρες πριν από τη χειρουργική επέμβαση και διακόπτεται μετά από δύο ή τρεις ημέρες.

Ανάλογα με την παρουσία πόνου, συνταγογραφούνται αναλγητικά. Στους μικρούς ασθενείς συνταγογραφείται παιδικό Nurofen, το οποίο έχει ταχεία δράση, ενώ παρέχει επίσης αντιπυρετικό και αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα και αρκετά μακρά δράση (έως οκτώ ώρες). Η μέγιστη δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 30 mg ανά κιλό βάρους του παιδιού ανά ημέρα.

Κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης, είναι απαραίτητο να παρέχεται στο παιδί επαρκής διατροφή και βιταμίνες. Συνιστώνται πολυβιταμινούχα σύμπλοκα, όπως ασκορβικό οξύ, ρετινόλη, τοκοφερόλη, βιταμίνες της ομάδας D και Β.

Για την πρόληψη της μόλυνσης και την επίλυση του μετεγχειρητικού οιδήματος και των διηθήσεων, χρησιμοποιείται φυσιοθεραπευτική αγωγή με υπεριώδη ακτινοβολία, υπερήχους και ηλεκτρομαγνητικά κύματα, καθώς και θεραπεία με λέιζερ και μαγνητική θεραπεία και ο συνδυασμός τους, και υπερβαρική οξυγόνωση.

Η ορθοδοντική θεραπεία περιλαμβάνει την πρόληψη της ασύμμετρης ανάπτυξης της γνάθου, τη διόρθωση της ανώμαλης σύγκλεισης, την προεγχειρητική προετοιμασία των δοντιών και των μυών του προσώπου για επεμβάσεις. Η θεραπεία στον ορθοδοντικό χωρίζεται σε στάδια που αντιστοιχούν σε τρεις τύπους σύγκλεισης:

• γάλα - το πιο σημαντικό στάδιο της θεραπείας, από το πρώτο. το παιδί και οι γονείς του εισάγονται στην παθολογία, την πιθανότητα επιπλοκών και τους κανόνες στοματικής φροντίδας, τις συσκευές για τη διόρθωση ελαττωμάτων της γνάθου και συνηθίζουν στις απαραίτητες διαδικασίες:
• αντικαταστάσιμο - σε αυτό το στάδιο, το κύριο καθήκον είναι η διόρθωση του δαγκώματος, η πρόληψη και η διόρθωση αναπτυξιακών ελαττωμάτων των γνάθων.
• μόνιμη - σε αυτό το στάδιο, οι δραστηριότητες που έχουν ξεκινήσει συνεχίζονται, οι αφαιρούμενες συσκευές αντικαθίστανται με τιράντες, διάφορα σταθεροποιητικά, ανάλογα με την ανάγκη.

Τα μέτρα διατήρησης, που ολοκληρώνουν τη θεραπεία, πραγματοποιούνται για την εδραίωση των επιτευχθέντων αποτελεσμάτων και ολοκληρώνονται στην ηλικία των 18 ετών, όταν το σώμα έχει σχεδόν σχηματιστεί πλήρως. Όλο αυτό το διάστημα, μέχρι την ενηλικίωση, το παιδί βρίσκεται υπό την επίβλεψη γιατρών, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, συνταγογραφούνται φάρμακα, βιταμίνες και διάφορες διαδικασίες, όπως απαιτείται. Το θεραπευτικό σύμπλεγμα συνήθως περιλαμβάνει θεραπευτικές ασκήσεις και συνεργασία με έναν δάσκαλο κωφών και έναν ψυχολόγο.

Εναλλακτική ιατρική

Τα αναπτυξιακά ελαττώματα των κρανιακών και σπονδυλικών δομών στο σύνδρομο Goldenhar υποδηλώνουν χειρουργική επέμβαση, ωστόσο, η λαϊκή θεραπεία μπορεί να αποτελέσει μια επιπλέον καλή βοήθεια στην περίοδο αποκατάστασης. Θα ήθελα απλώς να σας υπενθυμίσω ότι η δυνατότητα χρήσης μιας λαϊκής μεθόδου πρέπει πρώτα να συζητηθεί με τον γιατρό σας.

Θεραπευτικές ασκήσεις για διόρθωση δαγκώματος

Αυτές οι ασκήσεις πρέπει να γίνονται τουλάχιστον δύο φορές την ημέρα, επαναλαμβανόμενες τουλάχιστον έξι φορές η καθεμία:

• ανοίξτε το στόμα σας όσο το δυνατόν περισσότερο, μετρήστε μέχρι το δέκα σε αυτή τη θέση και κλείστε το απότομα.
• Αρχική θέση: αγγίξτε την άκρη της γλώσσας στον ουρανίσκο, μετακινήστε την, χωρίς να την σηκώσετε από τον ουρανίσκο, όσο το δυνατόν πιο πίσω - τώρα ανοίξτε και κλείστε το στόμα σας όσο το δυνατόν περισσότερο αρκετές φορές.
• καθίστε, βάλτε τους αγκώνες σας στο τραπέζι, ακουμπήστε σταθερά το πηγούνι σας στις παλάμες σας διπλωμένες οριζόντια η μία πάνω στην άλλη - ανοίξτε και κλείστε το στόμα σας αρκετές φορές (η κάτω γνάθος σας πρέπει να είναι ακίνητη στις παλάμες σας).

Είναι επίσης χρήσιμο να γυμνάζετε τα σαγόνια σας μασώντας τακτικά και καλά σκληρές τροφές.

Οι δερμοειδείς κύστεις, χαρακτηριστικές του συνδρόμου Goldenarch, αντιμετωπίζονται μόνο χειρουργικά.

Ωστόσο, υπάρχουν και λαϊκές μέθοδοι για να απαλλαγείτε από τις κύστεις. Συνιστάται ο καθαρισμός των ματιών με αφέψημα φαρμακευτικών βοτάνων: για παράδειγμα, φτιάξτε ένα αφέψημα από άνθη αραβοσίτου, φύλλα μπανάνας και σπόρους κύμινου και βάλτε τρεις σταγόνες σε κάθε μάτι τουλάχιστον πέντε φορές την ημέρα.

Μπορείτε να πλύνετε τα μάτια σας με φύλλα τσαγιού ή με αφέψημα από άνθη χαμομηλιού: τρεις κουταλιές της σούπας λουλούδια ανά ποτήρι βραστό νερό.

Μια άλλη απόλυτα ασφαλής και πλούσια σε βιταμίνες συνταγή: ανακατέψτε μέλι και χυμό από βατόμουρα σε αναλογία 1:1. Την πρώτη εβδομάδα, πάρτε ένα γραμμάριο του μείγματος με άδειο στομάχι το πρωί (ένα γεμάτο κουταλάκι του γλυκού περιέχει οκτώ γραμμάρια μελιού), τη δεύτερη εβδομάδα διπλασιάστε τη δόση, την τρίτη διπλασιάστε την ξανά και την τέταρτη, η δόση είναι 10 γραμμάρια μελιού. Στη συνέχεια, κάντε ένα διάλειμμα και επαναλάβετε τη λήψη με την αντίστροφη σειρά, ξεκινώντας με 10 γραμμάρια.

Η φυτική θεραπεία χρησιμοποιείται επίσης για την απώλεια ακοής:

• ρίξτε 600 ml βραστό νερό πάνω από δύο κουταλάκια του γλυκού ρίζα καλαμών, αφήστε για 2-3 ώρες, πιείτε τρεις κουταλιές της σούπας πριν από τρία γεύματα για ένα μήνα, μπορεί να επαναληφθεί μετά από δύο εβδομάδες.
• Προσθέστε ½ φλιτζάνι σπόρους γλυκάνισου στην κορυφή με λάδι τριαντάφυλλου, αφήστε το σε δροσερό, σκοτεινό μέρος για τρεις εβδομάδες. Στη συνέχεια, σουρώστε και θάψτε το για ένα μήνα, μπορείτε να το επαναλάβετε μετά από δύο εβδομάδες.
• Ετοιμάστε και πιείτε τσάι από ροδοπέταλα χωρίς περιορισμούς, τονώνει τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και διεγείρει τη μικροκυκλοφορία του αίματος στα αυτιά.

Η ομοιοπαθητική δεν μπορεί να αντικαταστήσει τις χειρουργικές επεμβάσεις που απαιτούνται για πολλαπλές δυσπλασίες που είναι εγγενείς στο σύνδρομο Goldenarch, ωστόσο, τα ομοιοπαθητικά σκευάσματα μπορούν να διευκολύνουν την ταχεία ανάρρωση μετά από χειρουργική επέμβαση (Arsenicum album, Staphysagria). Μεμονωμένες αποκλίσεις από τον κανόνα, όπως η απώλεια ακοής (Asterias rubens), ο στραβισμός (Tanacetum), τα νεοπλάσματα στο κεφάλι, τα βλέφαρα (Crocus sativus, Graphites, Thuja), καθώς και η γενική κατάσταση του ασθενούς μπορούν να διορθωθούν, ειδικά μετά από συμβουλή ομοιοπαθητικού ιατρού.

[ 26 ], [ 27 ]

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα μέτρα για την πρόληψη αυτής της συγγενούς νόσου. Ωστόσο, ένα ευνοϊκό γυναικολογικό ιστορικό της μητέρας, ένας υγιεινός τρόπος ζωής και των δύο γονέων και μια υπεύθυνη στάση απέναντι στην τεκνοποίηση αυξάνουν σημαντικά την πιθανότητα απόκτησης υγιών παιδιών.

Εάν υπάρχει υποψία για πιθανή παθολογία, πραγματοποιείται υπερηχογράφημα του προσώπου του εμβρύου σε τρεις διαστάσεις στις 20-24 εβδομάδες κύησης: μετωπιαίο, οριζόντιο και οβελιαίο. Αυτή η μέθοδος εξέτασης δίνει 100% αποτελεσματικότητα. Υπάρχουν επίσης και άλλες μέθοδοι προγεννητικής διάγνωσης (εμβρυοσκόπηση, εξετάσεις), που επιτρέπουν στην οικογένεια να καταλήξει σε συμπέρασμα σχετικά με τη σκοπιμότητα παράτασης της εγκυμοσύνης.

[ 28 ]

Πρόβλεψη

Με μια ολοκληρωμένη εξέταση και έγκαιρη ανίχνευση όλων των ανωμαλιών (κατά προτίμηση στη βρεφική ηλικία), μια υπεύθυνη στάση των γονέων του παιδιού και μια μακροχρόνια και ολοκληρωμένη θεραπεία, η πρόγνωση για αυτήν την παθολογία είναι ευνοϊκή στις περισσότερες περιπτώσεις. Σε περίπου 75% των περιπτώσεων, η ολοκληρωμένη θεραπεία και αποκατάσταση παιδιών με συγγενή ελαττώματα του κρανίου και του προσώπου είναι αποτελεσματική. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η έγκαιρη θεραπεία και η πλαστική χειρουργική οδηγούν στην απουσία εξωτερικών σημείων της νόσου. Τα παιδιά φοιτούν σε ολοκληρωμένα σχολεία, πανεπιστήμια και εργάζονται ως ενήλικες.

Στην ερώτηση: Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με σύνδρομο Goldenhar; Η απάντηση είναι: η πρόγνωση για τη ζωή και την υγεία εξαρτάται ουσιαστικά από την παρουσία συνδυασμένων ελαττωμάτων άλλων ζωτικών οργάνων και συστημάτων.

[ 29 ], [ 30 ]