Σύνδρομο της Πολωνίας

Μια σπάνια ανωμαλία του ενδομήτριου σχηματισμού της δομής του σώματος, η οποία συνίσταται κυρίως σε υποπλασία του στερνικού και πλευρικού τμήματος του μείζονος θωρακικού μυός ή πλήρη απουσία του. Φέρει το όνομα ενός Άγγλου χειρουργού που περιέγραψε ένα δείγμα με πλευρικό-μυϊκό ελάττωμα που συνάντησε ενώ εργαζόταν με μερική απασχόληση σε ένα νεκροτομείο ενώ ήταν ακόμα φοιτητής. Ο A. Poland δεν ήταν ο πρώτος. Πριν από αυτόν, μεμονωμένες περιπτώσεις είχαν ήδη προσελκύσει την προσοχή στη Γαλλία και τη Γερμανία στις αρχές του 19ου αιώνα, αλλά η δημοσίευσή του σηματοδότησε την αρχή μιας σοβαρής μελέτης αυτής της συγγενούς παθολογίας. Στο κατώφλι του 20ού αιώνα, ο J. Thompson δημοσίευσε μια πλήρη περιγραφή αυτής της ασθένειας. Έκτοτε, περίπου 500 τέτοιες περιπτώσεις έχουν περιγραφεί στην παγκόσμια ιατρική βιβλιογραφία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Επιδημιολογία

Τα στατιστικά στοιχεία νοσηρότητας δείχνουν ότι οι συγγενείς πλευρικές-μυϊκές ανωμαλίες, που εκφράζονται σε ποικίλους βαθμούς, εμφανίζονται κατά μέσο όρο σε ένα νεογέννητο από 30 χιλιάδες ή λίγο περισσότερα παιδιά που γεννιούνται ζωντανά. Τα αγόρια γεννιούνται με τέτοια αναπτυξιακά ελαττώματα πιο συχνά.

Έως και το 80% των παραμορφώσεων στο σύνδρομο Poland είναι δεξιόστροφες. Οι διαταραχές εκφράζονται σε ποικίλους βαθμούς και δεν υπάρχει αντιστοιχία μεταξύ της σοβαρότητας των ανωμαλιών στο σχηματισμό του θώρακα και του χεριού.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες Σύνδρομο της Πολωνίας

Οι αιτίες γέννησης παιδιών με αυτή την ανωμαλία παραμένουν υποθετικές μέχρι σήμερα. Ο τύπος κληρονομικότητας και το γονίδιο που μεταδίδει αυτή την παθολογία δεν έχουν προσδιοριστεί, αλλά υπάρχουν περιγραφές σπάνιων οικογενειακών ιστορικών με σύνδρομο Poland. Υποτίθεται η υπολειπόμενη κληρονομικότητα. Πιστεύεται ότι η πιθανότητα μετάδοσης της νόσου από έναν άρρωστο γονέα στα παιδιά του είναι περίπου 50%. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι μονήρη. Παράγοντες κινδύνου για τη γέννηση παιδιών με αυτή την ανωμαλία είναι οι εξωτερικές και εσωτερικές τερατογόνες επιδράσεις στο έμβρυο κατά την περίοδο ωοτοκίας και ανάπτυξης οργάνων και συστημάτων. Υπάρχουν αρκετές υποθέσεις που εξηγούν την αιτιολογία και την παθογένεση αυτού του πλευρικού-μυϊκού ελαττώματος, αλλά καμία από αυτές δεν έχει επιβεβαιωθεί πλήρως. Η πιο πιθανή υπόθεση είναι ότι κάποιος δυσμενής παράγοντας προκαλεί ανεπάρκεια της εμβρυϊκής παροχής αίματος στην έκτη εβδομάδα της εγκυμοσύνης, όταν σχηματίζεται η υποκλείδια αρτηρία. Αυτό προκαλεί την υποανάπτυξή της (στένωση του αυλού) και την ανεπαρκή παροχή αίματος, η οποία οδηγεί σε τοπική υποπλασία των μαλακών ιστών και των οστών. Η έκταση της βλάβης καθορίζεται από τον βαθμό βλάβης της αρτηρίας ή/και των κλαδιών της.

Οι λόγοι περιλαμβάνουν επίσης μια διαταραχή στη μετανάστευση των κυττάρων των ιστών των θωρακικών μυών των πλευρών του εμβρύου ή το ενδομήτριο τραύμα του. Ωστόσο, καμία από αυτές τις υποθέσεις δεν έχει επαρκή αξιόπιστα στοιχεία μέχρι σήμερα.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο της Πολωνίας

Τα πρώτα σημάδια αυτής της συγγενούς ανωμαλίας είναι οπτικά αισθητά ήδη από τη βρεφική ηλικία από την χαρακτηριστική εμφάνιση του θωρακικού μυός και της μασχάλης. Και παρουσία υποπλασίας του χεριού - από τη γέννηση.

Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων του συνδρόμου έχει ως εξής:

• μονομερής ανεπαρκής ανάπτυξη του μείζονος θωρακικού μυός ή των θραυσμάτων του, συνήθως του στέρνου και του πλευρικού μυός.
• στην ίδια πλευρά – υποπλασία του χεριού: βραχυμένα, συγχωνευμένα δάχτυλα ή απλασία τους· ανεπαρκής ανάπτυξη του μαστικού αδένα ή η απουσία του, ατελία· λέπτυνση του υποδόριου λιπώδους στρώματος· απουσία μασχαλιαίας τρίχας· ανωμαλίες στη δομή του χόνδρινου/οστεινού πλευρικού ιστού ή πλήρης απουσία τους (συνήθως III και IV).

Η παρουσία όλων των σημείων που περιγράφονται στο δεύτερο μέρος δεν είναι υποχρεωτική · μπορούν να συνδυαστούν με το πρώτο με διάφορους τρόπους.

Εκτός από αυτές που αναφέρονται, μπορεί να εμφανιστούν εξαιρετικά σπάνιες ανωμαλίες στη δομή του πλατύ ραχιαίου μυός, οι οποίες προκαλούν ασυμμετρία του κορμού, υποπλασία ή απλασία του ελάσσονος θωρακικού μυός, ανώμαλη ανάπτυξη της ωμοπλάτης και της κλείδας, χοανοειδές στήθος, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης και πλευρική καμπούρα.

Με την αριστερή ελαττωματική πλευρά, παρατηρείται συχνά μεταφορά εσωτερικών οργάνων, ειδικότερα, η καρδιά μετατοπίζεται προς τα δεξιά. Με μια φυσιολογική θέση της καρδιάς σε συνδυασμό με την απουσία νευρώσεων, είναι πρακτικά απροστάτευτη και ο χτύπος της είναι αισθητός κάτω από το δέρμα.

Το σύνδρομο Poland στα παιδιά είναι συνήθως αισθητό από τη γέννηση, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μικρά ελαττώματα δεν ανιχνεύονται μέχρι την ηλικία των τριών ετών περίπου.

Σύμφωνα με τον εντοπισμό, τα ελαττώματα στα δομικά στοιχεία του θώρακα χωρίζονται σε παραμορφώσεις των πρόσθιων, οπίσθιων και πλευρικών τοιχωμάτων.

Το σύνδρομο Poland στα κορίτσια κατά την εφηβεία, ακόμη και στην πιο ήπια μορφή του, γίνεται γνωστό από το γεγονός ότι ο μαστός στην ελαττωματική πλευρά δεν σχηματίζεται ή υστερεί σε ανάπτυξη και βρίσκεται αισθητά υψηλότερα από ό,τι στην φυσιολογική πλευρά. Σε ήπιες περιπτώσεις της νόσου στα αγόρια, το σύνδρομο μερικές φορές ανιχνεύεται αρκετά αργά, στην εφηβεία, όταν δεν είναι δυνατόν να «φουσκώσει» ο μυς στην ελαττωματική πλευρά.

Το σύνδρομο Poland στις γυναίκες δεν επηρεάζει τα ορμονικά επίπεδα ή την ικανότητα σύλληψης παιδιού.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Poland είναι ένα αισθητικό ελάττωμα: συχνότερα, ο θωρακικός μυς παραμορφώνεται ή απουσιάζει, δεν υπάρχει ελάττωμα στο στήθος και υπάρχει ένα πλήρως λειτουργικό χέρι. Οι κινητικές λειτουργίες του άνω άκρου διατηρούνται και τίποτα δεν εμποδίζει αυτούς τους ασθενείς να ασχολούνται εντατικά με τον αθλητισμό.

Ωστόσο, υπάρχουν και άλλοι, πιο τραυματικοί τύποι αυτής της παθολογίας. Οι συνέπειες και οι επιπλοκές τέτοιων περιπτώσεων είναι κάπως πιο σοβαρές. Ανάλογα με τη σοβαρότητα των παραμορφώσεων, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει αναπνευστικές και αιμοδυναμικές διαταραχές. Σε περιπτώσεις πλήρους απουσίας του πλευροχονδρικού πλαισίου, συνήθως ανιχνεύεται πνευμονική κήλη και οι αναπνευστικές διαταραχές εκδηλώνονται από τη γέννηση.

Σε σπανιότερες περιπτώσεις παθολογιών της αριστερής πλευράς σε συνδυασμό με την απουσία πλευρών με φυσιολογική διάταξη οργάνων, η καρδιά βρίσκεται ακριβώς κάτω από το δέρμα. Η ζωή ενός τέτοιου ασθενούς απειλείται συνεχώς από κίνδυνο που σχετίζεται με πιθανό τραύμα και καρδιακή ανακοπή.

Ένα παιδί με έντονο θωρακικό ελάττωμα συνήθως έχει αιμοδυναμικά προβλήματα λόγω μειωμένης συστολικής και αυξημένης διαστολικής αρτηριακής πίεσης σε συνδυασμό με αυξημένη φλεβική πίεση. Τέτοια παιδιά χαρακτηρίζονται από αυξημένη κόπωση, ασθενικό σύνδρομο, μπορεί να υστερούν σε σωματική ανάπτυξη από τους συνομηλίκους τους.

Οι εκδηλώσεις του συνδρόμου Poland αφορούν επίσης τη δομή της υποκλείδιας αρτηρίας ή/και των κλάδων της, γεγονός που δημιουργεί συνθήκες για διαταραχή της αρτηριακής ροής του αίματος στην πλευρά του ελαττώματος.

Παρατηρούνται ορισμένες ανατομικές ανωμαλίες στη δομή και την τοποθέτηση ζωτικών εσωτερικών οργάνων. Ο βαθμός έκφρασής τους μπορεί να περιπλέξει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς. Πρόκειται για απόκλιση της καρδιάς από την κανονική θέση προς τη μία ή την άλλη κατεύθυνση έως και μετάθεση, επέκταση των ορίων της ή δεξιόστροφη περιστροφή, υποπλασία του πνεύμονα και του νεφρού στην ελαττωματική πλευρά.

Στάδια

Σε αυτή την ασθένεια, μπορούν να διακριθούν τέσσερα στάδια σχηματισμού του θώρακα.

Το πρώτο είναι χαρακτηριστικό για τις περισσότερες γνωστές περιπτώσεις, όταν μόνο οι μαλακοί ιστοί αναπτύσσονται ανώμαλα και το σχήμα του θώρακα και η δομή των χόνδρινων και οστέινων τμημάτων των νευρώσεων είναι φυσιολογικά.

Η δεύτερη είναι όταν οι παραμορφώσεις επηρεάζουν το στήθος: η ελαττωματική πλευρά, με τα οστέινα και χόνδρινα μέρη των πλευρών να διατηρούνται, είναι ελαφρώς συμπιεσμένη στην περιοχή των πλευρικών χόνδρων, το στέρνο είναι γυρισμένο κατά το ήμισυ στο πλάι και στην αντίθετη πλευρά παρατηρείται συχνά ένα προεξέχον (σε σχήμα καρίνας) τμήμα του θώρακα.

Στο τρίτο στάδιο, διατηρείται η δομή του οστικού τμήματος των νευρώσεων, αλλά το χονδροειδές τμήμα είναι υποανάπτυκτο, το στήθος είναι ασύμμετρο, το στέρνο είναι λοξότμητο προς την παραμόρφωση, αλλά δεν ανιχνεύονται μεγάλες ανωμαλίες.

Το τέταρτο στάδιο χαρακτηρίζεται από την απουσία του χόνδρινου και οστέινου μέρους των πλευρών από το ένα έως το τέσσερα (από το III έως το VI). Στην ελαττωματική πλευρά, στη θέση των ελλειπουσών πλευρών, υπάρχει μια κοιλότητα, το στέρνο είναι αισθητά στραμμένο.

Ωστόσο, σε οποιοδήποτε στάδιο σχηματισμού των στοιχείων της δομής του θώρακα, η κατάσταση του σώματος του παιδιού μπορεί να είναι φυσιολογική (αντισταθμισμένη), με περιοδικές βελτιώσεις (υποαντισταθμισμένη) και με αυξανόμενη επιδείνωση της λειτουργίας των εσωτερικών οργάνων και του σκελετικού συστήματος (μη αντιρροπούμενη). Αυτό εξαρτάται από τα ατομικά χαρακτηριστικά του σώματος, τον ρυθμό ανάπτυξης, τις συννοσηρότητες και τον τρόπο ζωής.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Διαγνωστικά Σύνδρομο της Πολωνίας

Η συγγενής πλευρική-μυϊκή παθολογία προσδιορίζεται οπτικά, ο γιατρός ψηλαφεί τον ασθενή και συνταγογραφεί μια ακτινογραφία. Αυτό συνήθως αρκεί για να προσδιορίσει τον βαθμό και τον τύπο της βλάβης στο στήθος. Μια πιο ακριβής εικόνα της νόσου μπορεί να δοθεί με αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Επίσης, συνταγογραφείται υπερηχογραφική εξέταση της υποκλείδιας αρτηρίας για τον προσδιορισμό της διαμέτρου της, υπερηχογραφική εξέταση του εγκεφάλου και άλλες διαγνωστικές με όργανα, όπως υποδεικνύεται.

Για την αξιολόγηση των συναφών ανατομικών ελαττωμάτων, είναι απαραίτητη η διαβούλευση με καρδιολόγο και η ηλεκτροκαρδιογραφία, η υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς, η εργομετρία ποδηλάτου, η ηχοκαρδιογραφία και η ντοπλερογραφία των κύριων αγγείων.

Σε περίπτωση αναπνευστικών διαταραχών, απαιτείται συμβουλή πνευμονολόγου, ο οποίος μπορεί να συνταγογραφήσει μια μελέτη της λειτουργικής κατάστασης των πνευμόνων, για παράδειγμα, σπιρογράφημα.

Τα αποτελέσματα των εξετάσεων για αυτήν την ασθένεια είναι συνήθως εντός των φυσιολογικών ορίων, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν συνυπάρχουσες παθολογίες.

Τα προσεκτικά διαγνωστικά μέτρα επιτρέπουν την ακριβή αξιολόγηση της έκτασης των επανορθωτικών παρεμβάσεων.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να αποκλείει αναπτυξιακά ελαττώματα του χεριού χωρίς μυϊκές βλάβες, συγγενείς παραμορφώσεις του θώρακα, ακροκεφαλοσυνδακτυλία, σύνδρομο Moebius, το οποίο επηρεάζει επίσης το άνω άκρο και το θώρακα.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Θεραπεία Σύνδρομο της Πολωνίας

Αυτή η παθολογία υπόκειται σε χειρουργική θεραπεία. Συχνά, σύμφωνα με τις ενδείξεις, ξεκινά στην πρώιμη παιδική ηλικία. Μερικές φορές μπορεί να απαιτηθούν αρκετές χειρουργικές επεμβάσεις, για παράδειγμα, σε περίπτωση έντονου ελαττώματος του θώρακα ή πλευρικής απλασίας, για να διασφαλιστεί η ασφάλεια της καρδιάς ή να ομαλοποιηθεί το αναπνευστικό σύστημα. Τέτοιες επεμβάσεις εκτελούνται σε τμήματα θωρακικής χειρουργικής. Στόχος τους είναι να διαμορφώσουν την καλύτερη προστασία των εσωτερικών οργάνων, να διασφαλίσουν την κανονική λειτουργία τους, να εξαλείψουν τις καμπυλότητες του θώρακα, να το αποκαταστήσουν και να αναδημιουργήσουν τη φυσική ανατομική σχέση των μαλακών ιστών.

Το κύριο και πιο δύσκολο στάδιο της χειρουργικής θεραπείας αυτού του συνδρόμου είναι η εξάλειψη της καμπυλότητας των σκελετικών στοιχείων του θώρακα και η αντικατάσταση των ελλειπουσών πλευρών. Χρησιμοποιούνται διαφορετικές μέθοδοι θωρακοπλαστικής. Σε περίπτωση δεξιάς εντόπισης του ελαττώματος και απουσίας, για παράδειγμα, των πλευρών III και IV, γίνεται διάσπαση των πλευρών II και V. Η ανεπάρκεια τεσσάρων πλευρών διορθώνεται με μεταμόσχευση μέρους των πλευρών που λαμβάνεται από την υγιή πλευρά του θώρακα του ασθενούς. Στη σύγχρονη ιατρική πρακτική, δίνεται προτίμηση στα εμφυτεύματα τιτανίου για τη μεταμόσχευση ιστών του ασθενούς.

Στα παιδιά προσχολικής ηλικίας, τοποθετείται ένα πυκνό πλέγμα στην περιοχή του ελαττώματος των πλευρών, προστατεύοντας τα εσωτερικά όργανα και χωρίς να διαταράσσει την περαιτέρω ανάπτυξη των πλευρών, καθώς η πλαστική χειρουργική των πλευρών στα παιδιά μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενή καμπυλότητα των στοιχείων του σκελετικού θώρακα, που προκαλείται από τον ανομοιόμορφο σχηματισμό υγιών και χειρουργημένων πλευρών του παιδιού.

Η χειρουργική διόρθωση της σοβαρής καμπυλότητας του στέρνου πραγματοποιείται με τη χρήση σφηνοειδούς στερνοτομής.

Εάν υπάρχει υποανάπτυξη του χεριού, η χειρουργική βοήθεια παρέχεται από ορθοπεδικούς τραυματολόγους.

Στο πρώτο στάδιο του συνδρόμου Poland, ο μόνος στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η εξάλειψη του αισθητικού ελαττώματος. Εάν υπάρχει ελάττωμα στους θωρακικούς μύες, η φυσιολογική ανατομική σχέση αποκαθίσταται είτε χρησιμοποιώντας τον μυϊκό ιστό του ασθενούς (μέρος του πρόσθιου οδοντωτού μυός ή του ορθού κοιλιακού μυός μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον σκοπό αυτό) είτε χρησιμοποιώντας πρόθεση σιλικόνης. Για τους άνδρες, οι μεμονωμένες προθέσεις σιλικόνης είναι πιο επιθυμητές, καθώς η μεταμόσχευση μυών δεν παρέχει πλήρες αισθητικό αποτέλεσμα και αντί για ένα μυϊκό ελάττωμα, εμφανίζονται δύο. Ωστόσο, η επιλογή της χειρουργικής μεθόδου καθορίζεται πάντα ανάλογα με την συγκεκριμένη περίπτωση.

Στις γυναίκες, ο πλατύς ραχιαίος μυς μετακινείται από πίσω προς τα εμπρός, δημιουργώντας ταυτόχρονα ένα μυϊκό πλαίσιο και ένα στρώμα. Μετά την επούλωση, πραγματοποιείται επανορθωτική μαστοπλαστική.

Αυτές οι επεμβάσεις θεωρούνται καθαρές, η φαρμακευτική προφύλαξη συνταγογραφείται ξεχωριστά λαμβάνοντας υπόψη το εύρος της επέμβασης, την παρουσία εμφυτευμάτων, την ανοχή στο φάρμακο, την ηλικία και τις συνυπάρχουσες ασθένειες του ασθενούς. Ο ελάχιστος όγκος φαρμακευτικής προφύλαξης περιλαμβάνει προεγχειρητική αντιβιοτική θεραπεία (συνταγογραφείται μία ώρα πριν από την έναρξη της επέμβασης και λήγει το αργότερο μία ή δύο ημέρες αργότερα), ανακούφιση από τον πόνο και καταστολή, αποκατάσταση της εντερικής λειτουργίας και αποστράγγιση της υπεζωκοτικής κοιλότητας (εάν πραγματοποιηθεί θωρακοπλαστική). Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα στην πρόληψη βακτηριακών επιπλοκών είναι τα κεφαλοσπορινικά αντιβιοτικά δεύτερης και τρίτης γενιάς.

Η κεφουροξίμη είναι ένα βακτηριοκτόνο β-λακτάμης ευρέος φάσματος, του οποίου ο μηχανισμός δράσης είναι η διακοπή της σύνθεσης της κυτταρικής μεμβράνης των βακτηρίων. Είναι ανταγωνιστής των Gram-θετικών και Gram-αρνητικών βακτηριακών στελεχών, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που είναι ανθεκτικά στις συνθετικές πενικιλίνες - αμπικιλλίνη και αμοξικιλλίνη. Μετά από ενδομυϊκή χορήγηση 0,75 g του φαρμάκου, η μέγιστη στάθμη στον ορό παρατηρείται μετά από όχι περισσότερο από μία ώρα, ενδοφλέβια - μετά από 15 λεπτά. Οι απαιτούμενες συγκεντρώσεις διατηρούνται για περισσότερο από πέντε και οκτώ ώρες, αντίστοιχα, και καταγράφονται στα οστά και τους μαλακούς ιστούς, καθώς και στο δέρμα. Αποβάλλεται πλήρως εντός 24 ωρών. Αντενδείκνυται σε περίπτωση ευαισθητοποίησης σε άλλες κεφαλοσπορίνες και με προσοχή σε περίπτωση αλλεργίας σε παράγοντες τύπου πενικιλίνης.

Σε περίπτωση αλλεργίας στις κεφαλοσπορίνες, μπορεί να συνταγογραφηθεί βανκομυκίνη. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται μόνο ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση σε διάστημα μίας ώρας (0,5 g μετά από έξι ώρες ή 1 g μετά από δώδεκα). Για ασθενείς με νεφρική δυσλειτουργία, η δόση προσαρμόζεται.

Πριν από τη συνταγογράφηση ενός αντιβιοτικού, συνήθως πραγματοποιείται μια δοκιμή ευαισθησίας για να αποφευχθεί η επιπλοκή της επέμβασης. Οι παρενέργειες, εκτός από τις αλλεργικές αντιδράσεις, μπορούν να παραμεληθούν με βραχυπρόθεσμη προφύλαξη.

Την πρώτη ημέρα μετά τη χειρουργική επέμβαση, η ανακούφιση από τον πόνο παρέχεται από ναρκωτικά αναλγητικά. Για παράδειγμα, η Promedol, ένα οπιοειδές παυσίπονο που αυξάνει σημαντικά το όριο πόνου, αναστέλλει τις αντιδράσεις σε ερεθιστικούς παράγοντες, ηρεμεί και επιταχύνει τη διαδικασία του ύπνου. Χρησιμοποιείται με τη μορφή ενέσεων, υποδόριων και ενδομυϊκών. Η υψηλότερη δόση είναι 160 mg την ημέρα. Το σώμα αντιδρά περιστασιακά στην εισαγωγή αυτού του φαρμάκου με ναυτία, ζάλη και την ανάπτυξη ευφορίας.

Τη δεύτερη ημέρα μετά την επέμβαση, το ναρκωτικό φάρμακο εναλλάσσεται με ένα μη ναρκωτικό φάρμακο, και στη συνέχεια το Promedol συνταγογραφείται μόνο πριν από τον ύπνο.

Στην μετεγχειρητική περίοδο, πριν από την έναρξη της αυθόρμητης αφόδευσης, στους ασθενείς χορηγούνται υπερτονικά κλύσματα, αποκλείεται η κατανάλωση γλυκών και ανθρακούχου νερού, συνταγογραφείται το Proserin, το οποίο διεγείρει την εκκριτική λειτουργία των αδένων του γαστρεντερικού σωλήνα, καθώς και τους ιδρωτοποιούς και βρογχικούς αδένες, τονώνει τους λείους μύες του εντέρου και της ουροδόχου κύστης, καθώς και τους σκελετικούς μύες. Αντενδείκνυται σε ευαισθητοποίηση, θυρεοτοξίκωση, σοβαρές παθολογίες του καρδιαγγειακού συστήματος. Λαμβάνεται από το στόμα μισή ώρα πριν από τα γεύματα, η ημερήσια δόση (όχι περισσότερο από 50 mg) διαιρείται σε δύο ή τρεις δόσεις.

Επίσης, συνταγογραφούνται φάρμακα που βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος στους ιστούς και την παροχή οξυγόνου σε αυτούς: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών, της μικροκυκλοφορίας του αίματος και της επούλωσης μετεγχειρητικών τραυμάτων.

Για την παρακολούθηση των υπεζωκοτικών κοιλοτήτων στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο, χρησιμοποιείται υπερηχογραφική εξέταση για την εκτέλεση υπεζωκοτικής παροχέτευσης εάν ανιχνευθούν εκεί αίμα και διαβητικό υγρό.

Μετά την επέμβαση μεταμόσχευσης πλευρών, ο ασθενής παρακολουθείται στο νοσοκομείο για περίπου 14 ημέρες, η περίοδος ανάρρωσης διαρκεί αρκετούς μήνες. Μετά την επέμβαση, συνιστάται ο περιορισμός της σωματικής δραστηριότητας και η αποφυγή των τραντάγματος και των χτυπημάτων στην περιοχή της χειρουργικής επέμβασης για ένα χρόνο.

Η πλαστική χειρουργική των μυών είναι μια λιγότερο τραυματική επέμβαση. Ο ασθενής συνήθως λαμβάνει εξιτήριο μετά από δύο ή τρεις ημέρες. Η σωματική δραστηριότητα πρέπει να περιορίζεται για ένα μήνα.

Τα μέτρα αποκατάστασης θα πρέπει να προάγουν την ταχεία αποτοξίνωση του σώματος και την ομαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών, τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας του αίματος και την αποκατάσταση των ιστών στην περιοχή της επέμβασης. Στους ασθενείς συνταγογραφούνται βιταμίνες (C, A, E, ομάδα B, D3, ασβέστιο, ψευδάργυρος) που προάγουν την επούλωση του δέρματος, των μαλακών ιστών και των οστών, ενισχύοντας το ανοσοποιητικό σύστημα και βελτιώνοντας τη γενική κατάσταση του σώματος. Στο νοσοκομείο, οι βιταμίνες χορηγούνται ενδομυϊκά και από το στόμα. Κατά το εξιτήριο, ο γιατρός μπορεί να συστήσει τη λήψη συμπλεγμάτων βιταμινών και μετάλλων.

Μετά από χειρουργική θεραπεία, το κυκλοφορικό και το αναπνευστικό σύστημα προσαρμόζονται καλά στον ύπνο που προκαλείται από φάρμακα. Από την πρώτη έως τη δέκατη ημέρα της θεραπείας, στους ασθενείς συνιστώνται ασκήσεις αναπνοής, μασάζ και θεραπευτική άσκηση.

Κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης, συνταγογραφείται φυσιοθεραπευτική αγωγή, με στόχο την αύξηση του τόνου των σκελετικών και αναπνευστικών μυών, την ανάπτυξη σωστής στάσης σώματος και βάδισης: ηλεκτροφόρηση, ηλεκτρο- και μαγνητική θεραπεία, διαδικασίες θερμικής θεραπείας (θεραπευτική λάσπη, παραφίνη, οζοκηρίτης), υδροθεραπεία (κολύμβηση, υδρομασάζ, λουτρά με μαργαριτάρια).

Εναλλακτική θεραπεία

Η παραδοσιακή ιατρική μπορεί να βοηθήσει στην προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση και να διεγείρει τις διαδικασίες αποκατάστασης στο σώμα, κορεσμώντας το με φυσικές και όχι συνθετικές βιταμίνες.

Είναι χρήσιμο να καταναλώνετε μείγματα βιταμινών και μετάλλων που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα, βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος και επιταχύνουν την επούλωση των μετεγχειρητικών τραυμάτων.

1. Αλέστε με οποιονδήποτε τρόπο 500 γρ. κράνμπερι, ένα ποτήρι ξεφλουδισμένα καρύδια, τέσσερα μεγάλα μήλα με πράσινη φλούδα, αφαιρώντας το κουκούτσι. Προσθέστε μισό ποτήρι νερό και 500 γρ. ζάχαρη, βάλτε σε χαμηλή φωτιά. Βράστε, ανακατεύοντας τακτικά. Φυλάξτε σε ένα βάζο με καπάκι. Πίνετε αρκετές φορές την ημέρα, μια κουταλιά της σούπας.
2. Αλέστε με οποιονδήποτε τρόπο σε ίσα μέρη κατά βάρος αποξηραμένα βερίκοκα, σταφίδες, καρύδια, λεμόνια, αφαιρώντας τα κουκούτσια, αλλά με τη φλούδα. Ρίξτε το μέλι στην ίδια ποσότητα, ανακατέψτε καλά. Φυλάξτε στο ψυγείο σε γυάλινο βάζο με καπάκι. Το πρωί, 30 λεπτά πριν το φαγητό, φάτε μια κουταλιά της σούπας από αυτό το μείγμα.

Είναι καλό να πίνετε φρεσκοπαρασκευασμένους χυμούς από διαθέσιμα λαχανικά και φρούτα (το χειμώνα - καρότο, μήλο, εσπεριδοειδή), μπορούν να αναμειχθούν, για παράδειγμα, ο κλασικός συνδυασμός είναι καρότο και μήλο. Η πορεία της χυμοθεραπείας συνεχίζεται για τρεις εβδομάδες, 1 εβδομάδα - μία φορά την ημέρα το πρωί πριν από τα γεύματα μισό ποτήρι, 2 εβδομάδες - την ίδια ποσότητα, αλλά το πρωί και πριν από το μεσημεριανό γεύμα, 3 εβδομάδες - ξανά μία φορά την ημέρα για μισό ποτήρι. Η πορεία μπορεί να επαναληφθεί, αλλά όχι νωρίτερα από δέκα ημέρες.

Μπορείτε να φτιάξετε τσάι, τόσο μαύρο όσο και πράσινο, με αποξηραμένα κομμάτια φλούδας εσπεριδοειδών.

Μπορείτε να ενισχύσετε το ανοσοποιητικό σας σύστημα και να βελτιώσετε την κυκλοφορία του αίματος, ειδικά τον χειμώνα και την άνοιξη, όταν ο οργανισμός σας έχει έλλειψη βιταμινών, χρησιμοποιώντας μια πληθώρα βοτανικών θεραπειών. Τα ακόλουθα μείγματα βοτάνων πίνονται αντί για τσάι στο πρωινό μετά τα γεύματα.

1. Ανακατέψτε θρυμματισμένα φύλλα τσουκνίδας και λεμονόχορτου (150 γρ. το καθένα) με 50 γρ. φασκόμηλο. Βράστε ένα κουταλάκι του γλυκού από το μείγμα βοτάνων σε ένα θερμός με 200 ml βραστό νερό. Σουρώστε μετά από δύο ώρες και προσθέστε ένα κουταλάκι του γλυκού μέλι.
2. Ετοιμάστε ένα μείγμα βοτάνων από ψιλοκομμένο βότανο φικαρία, φύλλα φράουλας και άνθη χαμομηλιού. Βράστε μια κουταλιά της σούπας από το μείγμα με βραστό νερό (250 ml) και σουρώστε μετά από 20 λεπτά.

Μια έγχυση αποξηραμένου κόκκινου rowan πίνεται μισό ποτήρι τέσσερις φορές την ημέρα: βράστε δύο κουταλιές της σούπας μούρα σε ½ λίτρο βραστό νερό, αφήστε για τουλάχιστον ένα τέταρτο της ώρας, σουρώστε, μπορείτε να προσθέσετε μέλι.

Η ομοιοπαθητική είναι μια συντηρητική μέθοδος θεραπείας και είναι απίθανο να βοηθήσει στη διόρθωση συγγενών παραμορφώσεων, αλλά τα ομοιοπαθητικά σκευάσματα είναι αρκετά ικανά να προετοιμάσουν για χειρουργική επέμβαση ή να ενεργοποιήσουν τη διαδικασία ανάρρωσης. Το Arsenicum album, η Arnica, η Mancinella προάγουν την επούλωση τραυμάτων, η Calcarea fluorica και η Calcarea phosphorica προάγουν τη σύντηξη των οστών. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα ομοιοπαθητικά σκευάσματα πρέπει να συνταγογραφούνται από ομοιοπαθητικό γιατρό.

Το ομοιοπαθητικό φάρμακο Traumeel S μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην μετεγχειρητική περίοδο, αξιοποιώντας τις υψηλές επανορθωτικές του ιδιότητες. Η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου οφείλεται στην ικανότητά του να ενεργοποιεί την αλυσίδα αντιδράσεων του ανοσοποιητικού συστήματος, διεγείροντας τον κλώνο των λεμφοκυττάρων Th3. Ως αποτέλεσμα, ομαλοποιείται η ισορροπία των προ- και αντιφλεγμονωδών κυτοκινών στο σημείο της χειρουργικής επέμβασης, γεγονός που βοηθά στην εξάλειψη του οιδήματος, του πόνου, της υπεραιμίας. Αποκαθιστά την εξασθενημένη μικροκυκλοφορία του αίματος και τις λειτουργίες των ιστών.

Οι ενέσεις χορηγούνται ενδομυϊκά και ενδοδερμικά, κάτω από το δέρμα, χρησιμοποιώντας τη μέθοδο της βιοπαρακέντησης και της ομοιοσυντηρητικής. Η ημερήσια δόση για ασθενείς ηλικίας έξι ετών και άνω είναι 2,2 ml, για ασθενείς κάτω των έξι ετών - όχι περισσότερο από 0,55 ml. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι ενήλικες μπορούν να λάβουν δύο αμπούλες κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Όταν η κατάσταση βελτιωθεί, μεταβείτε στη μορφή δισκίου του φαρμάκου (υπογλώσσια): σε ασθενείς από τριών ετών μπορεί να συνταγογραφηθεί ένα δισκίο τρεις φορές, 0-2 ετών - μισό δισκίο τρεις φορές. Για την ανακούφιση από οξείες καταστάσεις, τα δισκία διαλύονται σε διαστήματα ενός τετάρτου της ώρας. Αυτή η διαδικασία μπορεί να πραγματοποιηθεί για δύο ώρες (όχι περισσότερο από οκτώ φορές).

[ 23 ], [ 24 ]

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα μέτρα για την πρόληψη αυτής της συγγενούς ασθένειας. Ένας υγιεινός τρόπος ζωής και των δύο γονέων και μια υπεύθυνη στάση απέναντι στην τεκνοποίηση αυξάνουν σημαντικά την πιθανότητα να αποκτήσουν υγιή παιδιά.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Πρόβλεψη

Οι περισσότερες περιπτώσεις αυτού του συγγενούς ελαττώματος της σωματικής δομής οφείλονται σε μυϊκή υποανάπτυξη, η οποία δεν επηρεάζει τη λειτουργία των άκρων και των εσωτερικών οργάνων, τη γονιμότητα στις γυναίκες και αποτελεί ένα αφαιρούμενο αισθητικό ελάττωμα. Ακόμα και με πιο σύνθετες συνδυασμένες αλλοιώσεις, η έγκαιρη θεραπεία εγγυάται στον ασθενή την ευκαιρία να ζήσει μια πλήρως ολοκληρωμένη ζωή.