Σύνδρομο Cerge-Strauss

Η κοκκιωματώδης φλεγμονώδης αγγειίτιδα - το σύνδρομο Churg-Strauss ανήκει σε μια ομάδα συστηματικών αγγειίτιδων με βλάβη σε αγγεία μικρού διαμετρήματος (τριχοειδή αγγεία, φλεβίδια, αρτηρίδια), που σχετίζονται με την ανίχνευση αντινετροφιλικών κυτταροπλασματικών αυτοαντισωμάτων (ANCA). Στα παιδιά, αυτή η μορφή συστηματικής αγγειίτιδας είναι σπάνια.

Αιτιολογία και παθογένεση . Η ασθένεια προηγείται από μολυσματικές ασθένειες που προκαλούνται από ιούς και βακτήρια, παρατηρείται τάση για αλλεργικές αντιδράσεις, η ανάπτυξη της νόσου παρατηρήθηκε μετά από ειδική ανοσοποίηση.

Υποστηρίζεται ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση για ανεπάρκεια αναστολέα τρυψίνης, με αποτέλεσμα αυξημένη παραγωγή ANCA με ειδικότητα για την πρωτεϊνάση-3.

Ιστολογία.Χαρακτηριστικά είναι τα μικρά νεκρωτικά κοκκιώματα και η νεκρωτική αγγειίτιδα μικρών αρτηριών και φλεβών. Τα κοκκιώματα βρίσκονται εξωαγγειακά κοντά σε αρτηρίδια και φλεβίδια και αποτελούνται από έναν κεντρικό ηωσινοφιλικό πυρήνα και ακτινωτά περιβάλλουν μακροφάγα και γιγαντιαία κύτταρα. Από τα φλεγμονώδη κύτταρα, τα ηωσινόφιλα κυριαρχούν, τα ουδετερόφιλα είναι λιγότερα και ο αριθμός των λεμφοκυττάρων είναι ασήμαντος.

Συμπτώματα. Σε τυπικές περιπτώσεις, η νόσος ξεκινά με αλλεργική ρινίτιδα ακολουθούμενη από ιγμορίτιδα και πολύποδες αναπτύξεις του ρινικού βλεννογόνου - αυτό είναι το πρώτο στάδιο του συνδρόμου Churg-Strauss. Μπορεί να διαρκέσει για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα με επακόλουθη προσθήκη βρογχικού άσθματος. Η δεύτερη φάση είναι η ηωσινοφιλία του περιφερικού αίματος και η μετανάστευσή τους στους ιστούς: παροδικές πνευμονικές διηθήσεις, χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία ή ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα με περιοδικές επιδεινώσεις για αρκετά χρόνια. Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από συχνές εξάρσεις και σοβαρές κρίσεις βρογχικού άσθματος, εμφάνιση σημείων συστηματικής αγγειίτιδας. Με την εμφάνιση συστηματικής αγγειίτιδας, εμφανίζεται πυρετός, σοβαρή δηλητηρίαση και απώλεια βάρους. Οι πνευμονικές διηθήσεις εντοπίζονται σε πολλά τμήματα, υποχωρούν γρήγορα όταν συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή, κάτι που έχει διαγνωστική αξία. Σύμφωνα με τα δεδομένα αξονικής τομογραφίας, οι παρεγχυματικές διηθήσεις βρίσκονται κυρίως στην περιφέρεια και μοιάζουν με "θαμμένο γυαλί". Όταν χρησιμοποιείται αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης, τα αγγεία είναι διασταλμένα, με αιχμηρά άκρα.

Εργαστηριακή διαγνωστική.Σοβαρή ηωσινοφιλία στο αίμα (έως 30-50% ή περισσότερο). Ο αριθμός των ηωσινοφίλων υπερβαίνει το 1,5-109 ^/ l. Με τη χορήγηση κορτικοστεροειδών, η περιεκτικότητα των ηωσινοφίλων στο αίμα μειώνεται γρήγορα. Η περιεκτικότητα της συνολικής IgE στο αίμα αυξάνεται σημαντικά. Η αυξημένη ποσότητα ANCA στο αίμα έχει μεγάλη διαγνωστική σημασία. Η ΤΚΕ είναι σημαντικά αυξημένη.

Διαγνωστικά κριτήριαΑμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας (1990):

1. Ασθμα.
2. Ηωσινοφιλία άνω του 10%.
3. Μονο- ή πολυνευροπάθεια.
4. Πτητικές πνευμονικές διηθήσεις.
5. Ιγμορίτιδα.
6. Ηωσινοφιλία εξωαγγειακού ιστού.

Παρουσία 4 από τα 6 σημεία, η ευαισθησία είναι 85%, η ειδικότητα είναι 97%. Η ιδιαίτερη σοβαρότητα του βρογχικού άσθματος με συχνές εξάρσεις και ασταθή πορεία είναι επίσης σημαντική για τη διάγνωση.

Θεραπεία. Συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή - πρεδνιζολόνη 1 mg/kg/ημέρα με μείωση μετά από ένα μήνα από την έναρξη της θεραπείας. Η διάρκεια των γλυκοκορτικοστεροειδών είναι 9-12 μήνες. Σε περίπτωση επίμονης κλινικής ύφεσης και θετικής δυναμικής των εργαστηριακών παραμέτρων - εναλλασσόμενο σχήμα γλυκοκορτικοστεροειδών. Σε σοβαρές περιπτώσεις με βλάβη στα εσωτερικά όργανα, συνδυασμός γλυκοκορτικοστεροειδών με κυκλοφωσφαμίδη με ρυθμό 2 mg/kg/ημέρα για ένα έτος με προσαρμογή της δόσης ανάλογα με τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων.

Πρόβλεψη.Κατά κανόνα, οι νεφροί δεν εμπλέκονται στη διαδικασία. Σε περιπτώσεις νεφρικής εμπλοκής και καρδιακής βλάβης, η πρόγνωση είναι δυσμενής. Οι βλάβες στο ΚΝΣ και στο γαστρεντερικό σωλήνα είναι επίσης προγνωστικά δυσμενείς.