Σύνδρομο αδυναμίας του φλεβόκομβου στα παιδιά

Το σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου (ΣΦΚ) είναι μια από τις πιο πολυμορφικές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού στα παιδιά, που σχετίζεται με τον κίνδυνο εμφάνισης συγκοπής.

Η βάση του συνδρόμου είναι οι αλλαγές στη λειτουργική κατάσταση της κύριας πηγής καρδιακού ρυθμού, η οποία, λόγω διαφόρων λόγων, δεν μπορεί, από ένα σημείο και μετά, να εκτελέσει πλήρως τον ρόλο του κύριου βηματοδότη και να ασκήσει έλεγχο επί του βηματοδότη.

Κωδικός ICD-10

Στο ICD 10, το σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου αντιστοιχεί στον κωδικό 149.5 στην κατηγορία «Διαταραχές καρδιακού ρυθμού».

Επιδημιολογία του συνδρόμου νοσούντος ιγμορείου

Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου νοσούντος φλεβοκόμβου στην παιδική ηλικία είναι αρκετά υψηλή και, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, κυμαίνεται από 1,5 έως 5 ανά 1000, φτάνοντας το 1% μεταξύ των ασθενών με καρδιακή παθολογία. Στις χειρουργικές κλινικές, περίπου το 10% όλων των διαταραχών του καρδιακού ρυθμού σχετίζονται με το σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου. Το σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου αντιπροσωπεύει έως και το 30% όλων των διαταραχών του καρδιακού ρυθμού στα παιδιά. Έως και το 50% των ασθενών που χρειάζονται βηματοδότη έχουν κάποιο είδος δυσλειτουργίας του φλεβοκόμβου. Κατά την εξέταση παιδιών που θεωρούνται υγιή, σημάδια δυσλειτουργίας του φλεβοκόμβου ανιχνεύονται στο 2% με ένα τυπικό ΗΚΓ και στο 2,7% με παρακολούθηση Holter. Η φλεβοκομβική βραδυκαρδία (η πιο συχνή εκδήλωση δυσλειτουργίας του φλεβοκόμβου) εντοπίζεται στο 3,5% των υγιών μαθητών. Σύμφωνα με τον πληθυσμιακό ΗΚΓ έλεγχο των παιδιών στη Ρωσία, συμπεριλαμβανομένων των δεδομένων ΗΚΓ από 5441 παιδιά, η συχνότητα εμφάνισης μετανάστευσης ρυθμού είναι 1,9%, υπερκοιλιακών ρυθμών διαφυγής και αντικατάστασης - 0,7% και φλεβοκομβικού αποκλεισμού - 0,3%. Κατά την παρακολούθηση Holter σε παιδιά ηλικίας 1 έτους, το 19% εμφανίζει ιδιοκοιλιακούς ρυθμούς διαφυγής και αντικατάστασης, το 7% εμφανίζει επεισόδια ανακοπής του φλεβόκομβου και το 11% εμφανίζει αποκλεισμούς του φλεβοκομβικού κόλπου. Έτσι, ορισμένα φαινόμενα που αποτελούν μέρος του συμπλέγματος συμπτωμάτων του συνδρόμου νοσούντος φλεβόκομβου είναι συχνά στον πληθυσμό και ένα αρκετά σημαντικό μέρος του πληθυσμού εμφανίζει ηλεκτροφυσιολογικά χαρακτηριστικά από νεαρή ηλικία που πιθανώς προδιαθέτουν για τον επακόλουθο σχηματισμό δυσλειτουργιών του φλεβόκομβου όταν εκτίθενται σε διάφορους δυσμενείς παράγοντες.

Αιτίες του συνδρόμου άρρωστου ιγμορείου

Ενώ το σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου στους ενήλικες είναι κυρίως ισχαιμικής προέλευσης και εκδηλώνεται ως κολπική μαρμαρυγή, στις περισσότερες περιπτώσεις στα παιδιά αναπτύσσεται απουσία οργανικής παθολογίας του καρδιαγγειακού συστήματος. Οι διαταραχές του βηματοδότη στην παιδική ηλικία συχνά προκαλούνται από φυτική ανισορροπία με επικράτηση παρασυμπαθητικών επιδράσεων και ηλικιακής υποστροφής του φλεβοκόμβου, ως συνέπεια φλεγμονωδών βλαβών του μυοκαρδίου, μεταβολικών παθολογιών, αυτοάνοσης βλάβης από ειδικά αντισώματα στο καρδιακό σύστημα αγωγιμότητας. Σύμφωνα με τους αιτιολογικούς παράγοντες, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι συνδρόμου νοσούντος φλεβοκόμβου.

Αιτίες του συνδρόμου άρρωστου ιγμορείου

Ταξινόμηση του συνδρόμου νοσούντος ιγμορείου

Τις περισσότερες φορές, οι ταξινομήσεις του συνδρόμου νοσούντος φλεβοκόμβου προτείνουν τη χρήση της παρουσίας ή απουσίας κλινικών εκδηλώσεων, των προτύπων ΗΚΓ σε ένα τυπικό ΗΚΓ ή κατά την παρακολούθηση Holter και της αύξησης του καρδιακού ρυθμού κατά τη διάρκεια των δοκιμασιών κόπωσης. Από τις αρχές της δεκαετίας του 1990, η παιδιατρική καρδιολογική πρακτική διαιρεί αυτήν την παθολογία σε κλινικές και ηλεκτροκαρδιογραφικές παραλλαγές του συνδρόμου νοσούντος φλεβοκόμβου σε παιδιά ανάλογα με τη φύση, την ακολουθία αύξησης και τη σοβαρότητα των αλλαγών στο σύστημα καρδιακής αγωγιμότητας, λαμβάνοντας υπόψη έναν σταθερό συνδυασμό εκδηλώσεων ΗΚΓ, αλλαγών στον κιρκάδιο ρυθμό σύμφωνα με την παρακολούθηση Holter, την απόκριση του καρδιακού ρυθμού στην άσκηση και τις συνακόλουθες βλάβες του συστήματος καρδιακής αγωγιμότητας.

Ταξινόμηση του συνδρόμου νοσούντος ιγμορείου

Συμπτώματα και διάγνωση του συνδρόμου άρρωστου ιγμορείου

Στους μισούς ασθενείς, η νόσος είναι ασυμπτωματική και οι εκδηλώσεις που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου ανιχνεύονται τυχαία. Ο λόγος για την επίσκεψη σε γιατρό στους υπόλοιπους ασθενείς είναι τα παράπονα για συγκοπή, ζάλη, κρίσεις αδυναμίας, αίσθημα διακοπών και πόνου στην καρδιά, πονοκεφάλους. Σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου ήταν δυνατή η λήψη προηγουμένως καταγεγραμμένων ΗΚΓ, διαπιστώθηκε ότι 4-5 χρόνια πριν από την επίσκεψη στην κλινική, τα παιδιά είχαν ήδη τουλάχιστον φλεβοκομβική βραδυκαρδία ή μετανάστευση βηματοδότη. Έτσι, ελλείψει θεραπείας, δηλαδή με τη φυσική πορεία της νόσου, η δυσλειτουργία του φλεβοκόμβου σταδιακά εξελίσσεται από τη φλεβοκομβική βραδυκαρδία και τη μετανάστευση βηματοδότη στην εμφάνιση φλεβοκομβικού αποκλεισμού στο 40% των περιπτώσεων, καθώς και ρυθμούς υποκατάστασης στο πλαίσιο πλήρους ανεπάρκειας του φλεβοκόμβου.

Συμπτώματα και διάγνωση του συνδρόμου άρρωστου ιγμορείου

Θεραπεία του συνδρόμου νοσούντος ιγμορείου

Η επείγουσα θεραπεία για την ανάπτυξη ζάλης, συγκοπής και σοβαρής ασυστολίας στο πλαίσιο βραδυκαρδιακών διαταραχών του ρυθμού περιλαμβάνει τη χορήγηση βαγονολυτικών φαρμάκων (ατροπίνη) ή φαρμάκων με έντονη βήτα-αδρενεργική δράση (ισοπρεναλίνη).

Οι τακτικές για την έξοδο ενός παιδιού από μια συγκοπή κατάσταση είναι το έμμεσο καρδιακό μασάζ και η τεχνητή αναπνοή. Ενδείκνυται η χορήγηση ενός από τα ακόλουθα φάρμακα:

• επινεφρίνη σε δόση 0,05 mg/έτος ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως μία φορά.
• ισοπρεναλίνη ενδομυϊκά 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως άπαξ.
• διάλυμα ατροπίνης 0,1% ενδοφλεβίως σε δόση 0,01-0,02 mg/kg, όχι περισσότερο από 2,0 mg.
• διάλυμα φαινυλεφρίνης 1% ενδομυϊκά 0,1 ml/έτος ζωής (όχι περισσότερο από 1,0 ml).

Θεραπεία του συνδρόμου νοσούντος ιγμορείου

Πρόβλεψη

Δυσμενή προγνωστικά σημάδια σε παιδιά με σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου θεωρούνται οι κρίσεις απώλειας συνείδησης, η προοδευτική μείωση των μέσων δεικτών ημερήσιας, μέγιστης και ελάχιστης ημερήσιας και νυχτερινής καρδιακής συχνότητας σύμφωνα με δεδομένα παρακολούθησης Holter, η αύξηση του αριθμού και της διάρκειας των παύσεων του ρυθμού, η εμφάνιση πρόσθετων διαταραχών ρυθμού και αγωγιμότητας, η ανεπαρκής αύξηση του καρδιακού ρυθμού του φλεβοκομβικού ρυθμού κατά τη διάρκεια μιας δοκιμής με δοσολογημένη σωματική δραστηριότητα, η επιδείνωση ή η πρόκληση πρόσθετων διαταραχών του ρυθμού κατά τη διάρκεια των εξετάσεων. Οι οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου είναι προγνωστικά δυσμενείς. Ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος σε οικογένειες σε άμεσους συγγενείς σε νεαρή ηλικία (έως 40 ετών) θεωρείται δυσμενής προγνωστικός παράγοντας.