Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού στα παιδιά

Οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού κατέχουν μία από τις κορυφαίες θέσεις στη δομή της νοσηρότητας και της θνησιμότητας του παιδικού πληθυσμού. Μπορούν να παρουσιαστούν ως πρωτοπαθής παθολογία ή να αναπτυχθούν στο πλαίσιο μιας υπάρχουσας ασθένειας, συνήθως μιας συγγενούς καρδιοπάθειας. Οι καρδιακές αρρυθμίες συχνά αναπτύσσονται στο αποκορύφωμα των μολυσματικών ασθενειών, περιπλέκουν ασθένειες άλλων οργάνων και συστημάτων του σώματος - αλλοιώσεις του ΚΝΣ, συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, μεταβολικές ασθένειες, ενδοκρινική παθολογία. Οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού συχνά λειτουργούν ως ένα από τα συμπλέγματα συμπτωμάτων πολλών κληρονομικών ασθενειών. Η σημασία των αρρυθμιών οφείλεται στην επικράτησή τους, την τάση για χρόνια πορεία, τον υψηλό κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου. Η εντατική ανάπτυξη της παιδικής αρρυθμίας διευκολύνθηκε από την ανάπτυξη και την εισαγωγή στην κλινική πρακτική εξαιρετικά ενημερωτικών ερευνητικών μεθόδων: παρακολούθηση Holter, ηλεκτροκαρδιογράφημα υψηλής ανάλυσης, χαρτογράφηση επιφάνειας, ηχοκαρδιογράφημα Doppler και ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες της καρδιάς. Ελλείψει σημείων οργανικών ελαττωμάτων, η βάση των διαταραχών του ρυθμού θεωρείται ότι είναι οι λεγόμενες ιδιοπαθείς αλλαγές στις ηλεκτροφυσιολογικές ιδιότητες του καρδιακού συστήματος αγωγιμότητας. η κατανόηση της ουσίας τους αποτελεί αντικείμενο πολυάριθμων επιστημονικών μελετών.

Η αναγνώριση των παθογενετικών βάσεων των αρρυθμιών απαιτούσε την επέκταση των γνώσεών μας στον τομέα της καρδιακής ηλεκτροφυσιολογίας, τα χαρακτηριστικά της αυτόνομης ρύθμισης του καρδιακού ρυθμού, την κατάσταση των εξωκαρδιακών και ενδοκαρδιακών αισθητήριων υποδοχέων, τον ρόλο των κυκλοφορούντων μεσολαβητών του αυτόνομου νευρικού συστήματος, τον κυτταρικό μεταβολισμό, τα συστήματα περιορισμού του στρες, τις μοριακές-γενετικές βάσεις της ηλεκτρογένεσης, τους αυτοάνοσους μηχανισμούς. Μια τέτοια ολοκληρωμένη κατανόηση του προβλήματος έχει οδηγήσει σε σημαντική πρόοδο στον τομέα της θεραπείας και της πρόληψης των καρδιακών αρρυθμιών και του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. Οι κύριοι ηλεκτροφυσιολογικοί μηχανισμοί των διαταραχών του ρυθμού στην παιδική ηλικία είναι ο ανώμαλος αυτοματισμός, ο μηχανισμός επανεισόδου με τη συμμετοχή πρόσθετων οδών αγωγής ώθησης ή μηχανισμών ενεργοποίησης. Οι γενετικοί μηχανισμοί παίζουν ιδιαίτερα σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη μιας σειράς απειλητικών για τη ζωή αρρυθμιών - σύνδρομο μακρού QT, πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία, σύνδρομο Brugada. Επί του παρόντος, έχει καθιερωθεί ένα συγκεκριμένο φάσμα μεταλλάξεων που ευθύνονται για την ανάπτυξη απειλητικών για τη ζωή αρρυθμιών. Οι αλλαγές στη νευροφυτική ρύθμιση της καρδιάς έχουν επίσης μεγάλη σημασία, ειδικά σε περιπτώσεις διαταραχών του ρυθμού σε παιδιά χωρίς σημάδια οργανικής καρδιακής νόσου. Όλοι οι παραπάνω μηχανισμοί είναι ειδικοί για κάθε τύπο διαταραχής του καρδιακού ρυθμού, δεν είναι απομονωμένοι ο ένας από τον άλλον, αλλά αλληλεπιδρούν. Έτσι, για την εμφάνιση και τη διατήρηση του ηλεκτροφυσιολογικού υποστρώματος της αρρυθμίας, η διατήρηση των εμβρυϊκών βασικών στοιχείων του συστήματος αγωγιμότητας, η διαταραχή της νευροφυτικής ρύθμισης του ρυθμού είναι σημαντική, σε ορισμένες περιπτώσεις ο κύριος ρόλος μπορεί να διαδραματιστεί από ανατομικές καταστάσεις, για παράδειγμα, χειρουργικές επεμβάσεις. Η νευροφυτική βάση των αρρυθμιών προκαλείται στην παιδική ηλικία από διαταραχές ή χαρακτηριστικά της ωρίμανσης των βλαστικών κέντρων ρύθμισης του ρυθμού, ένας ορισμένος ρόλος μπορεί να διαδραματίσει η κληρονομική προδιάθεση.

Σε αντίθεση με τους ενήλικες, τα παιδιά συχνά έχουν ασυμπτωματική αρρυθμία και στο 40% των περιπτώσεων πρόκειται για τυχαίο εύρημα, γεγονός που καθιστά αδύνατο τον ακριβή προσδιορισμό της διάρκειας και της ηλικίας του παιδιού κατά την έναρξη της αρρυθμίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, για παράδειγμα, με το σύνδρομο μακρού QT, η άγνοια της νόσου από τον γιατρό και τους γονείς οδηγεί σε τραγικές συνέπειες: η πρώτη και μοναδική συγκοπή στη ζωή μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Η χρόνια αρρυθμία συχνά διαγιγνώσκεται πολύ αργά, όταν καμία θεραπεία δεν μπορεί να αποτρέψει μια μοιραία έκβαση. Υπάρχουν ορισμένες δυσκολίες στην κλινική διάγνωση της αρρυθμίας σε νεογνά και μικρά παιδιά. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου της παιδικής ηλικίας, η αρρυθμία περιπλέκεται συχνότερα από την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας.

Υπάρχουν πολλές γνωστές παραλλαγές καρδιακών αρρυθμιών που διαφοροποιούνται με βάση το κύριο κλινικό και ηλεκτροφυσιολογικό φαινόμενο, καθώς συχνά ανιχνεύονται διάφοροι τύποι αρρυθμιών στο ίδιο παιδί. Στην παιδική ηλικία, συνιστάται η διάκριση μεταξύ υπερκοιλιακών και κοιλιακών ταχυαρρυθμιών, συνδρόμου νοσούντος κόλπου, υπερκοιλιακών και κοιλιακών έκτακτων συστολών. Υψηλοί βαθμοί κολποκοιλιακού αποκλεισμού συνοδεύονται επίσης από διαταραχές του ρυθμού. Όλες οι υπάρχουσες διαταραχές του ρυθμού χωρίζονται υπό όρους σε δύο ομάδες - ταχυαρρυθμίες και βραδυαρρυθμίες. Οι ταχυαρρυθμίες είναι οι πιο πολυμορφικές και η διαφορική τους διάγνωση είναι αρκετά δύσκολη. Τα τελευταία χρόνια, έχει διακριθεί μια ξεχωριστή ομάδα πρωτοπαθών ηλεκτρικών καρδιακών παθήσεων, που συνδυάζει κληρονομικές μορφές απειλητικών για τη ζωή αρρυθμιών - σύνδρομο μακρού και βραχέος QT, σύνδρομο Brugada, πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, με εξαίρεση την παροξυσμική ταχυκαρδία (αιφνίδια έναρξη και λήξη μιας κρίσης) και το σύνδρομο μακρού QT (επαναλαμβανόμενη συγκοπή), τα παιδιά παρουσιάζουν πολυάριθμα αλλά μη ειδικά παράπονα. Ωστόσο, υπάρχουν και πρότυπα στον κλινικό πολυμορφισμό διαφόρων τύπων διαταραχών του ρυθμού, τα οποία πρέπει να εντοπίζονται και να λαμβάνονται υπόψη κατά τη συνταγογράφηση της θεραπείας και τον καθορισμό της πρόγνωσης.

Το πρόβλημα της διαφορικής διάγνωσης των συγκοπικών καταστάσεων στην παιδική ηλικία είναι σημαντικό. Συχνά προκαλούνται από καρδιακή αρρυθμία, συχνότερα από κοιλιακή ταχυκαρδία, σύνδρομο νοσούντος κόλπου και υψηλό βαθμό κολποκοιλιακού αποκλεισμού. Μεταξύ των καρδιογενών αιτιών κρίσεων απώλειας συνείδησης, μια από τις κορυφαίες θέσεις κατέχουν οι πρωτοπαθείς ηλεκτρικές παθήσεις της καρδιάς, εκ των οποίων η πιο συχνή είναι το σύνδρομο του μακρού διαστήματος QT (CYHQ-T). Στη διάγνωση πολλών τύπων αρρυθμίας, ο ρόλος της οικογενειακής ηλεκτροκαρδιογραφικής εξέτασης δεν πρέπει να υποτιμάται. Τα αποτελέσματά της συχνά αποτελούν σημαντικό επιχείρημα για τη διάγνωση. Επί του παρόντος, δίνεται μεγάλη προσοχή στις μοριακές γενετικές μελέτες.

Η επιλογή της θεραπευτικής τακτικής εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του μηχανισμού ανάπτυξης καρδιακών αρρυθμιών, της ηλικίας εμφάνισης, της συχνότητας, της σοβαρότητας των κλινικών συμπτωμάτων, της παρουσίας δομικών αλλαγών στην καρδιά. Η θεραπεία παιδιών με αρρυθμίες περιλαμβάνει επείγουσα και χρόνια φαρμακευτική αγωγή, επεμβατικές μεθόδους, συμπεριλαμβανομένης της εμφύτευσης αντιαρρυθμικών συσκευών (βηματοδότη και απινιδωτή). Τα παιδιά με υπερκοιλιακές (υπερκοιλιακές) παροξυσμικές ταχυκαρδίες, απειλητικές για τη ζωή κοιλιακές ταχυαρρυθμίες (κοιλιακή ταχυκαρδία, κοιλιακή μαρμαρυγή, CYMQ-T) και βραδυαρρυθμίες (σύνδρομο νοσούντος κόλπου, πλήρη κολποκοιλιακό αποκλεισμό) απαιτούν επείγουσα θεραπεία. Η χρόνια φαρμακευτική αγωγή καρδιακών αρρυθμιών στα παιδιά περιλαμβάνει τη διόρθωση νευροφυτικών διαταραχών της ρύθμισης του καρδιακού ρυθμού, τον έλεγχο του ανώμαλου ηλεκτροφυσιολογικού μηχανισμού διέγερσης του μυοκαρδίου χρησιμοποιώντας αντιαρρυθμικά φάρμακα κατηγορίας I-IV, καθώς και συμπτωματική θεραπεία, εάν ενδείκνυται. Την τελευταία δεκαετία, η ανάπτυξη της μεθόδου αφαίρεσης με καθετήρα έχει αντικαταστήσει τον ρόλο των φαρμακολογικών μεθόδων θεραπείας. Ωστόσο, σε μικρά παιδιά που δεν έχουν οργανική καρδιακή νόσο, καθώς και σε ασθενείς με καρδιακές αρρυθμίες σε φόντο σοβαρών διαταραχών της αυτόνομης ρύθμισης του καρδιακού ρυθμού, οι μέθοδοι φαρμακευτικής θεραπείας έχουν ένα πλεονέκτημα. Στη θεραπεία απειλητικών για τη ζωή καρδιακών αρρυθμιών, ένας σημαντικός πόρος είναι οι εμφυτεύσιμες αντιαρρυθμικές συσκευές: βηματοδότες και καρδιομετατροπείς-απινιδωτές. Ωστόσο, κατά την εμφύτευση καρδιομετατροπέα-απινιδωτή σε παιδιά με απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες, η επαρκής επιλογή αντιαρρυθμικής θεραπείας έχει μεγάλη σημασία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]