Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Συγγενής σκλήρυνση (σύσπαση) του λαιμού της ουροδόχου κύστης (ασθένεια του Marion)
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Η συγγενής σκλήρυνση του λαιμού της ουροδόχου κύστης (νόσος του Marion) είναι σπάνια. Τα αγόρια χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη δακτυλιοειδούς ινώδους ιστού στα υποβλεννογόνια και μυϊκά στρώματα αυτής της ζώνης. Ο βαθμός έκφρασής του είναι διαφορετικός. Όταν εξετάζονται ιστολογικά σε μεγαλύτερα παιδιά, μαζί με ίνωση συχνά εμφανίζουν σημάδια χρόνιας φλεγμονής.
Συμπτώματα συγγενής σκλήρυνση (σύσπαση) του λαιμού της ουροδόχου κύστης (ασθένεια του Marion)
Τα συμπτώματα της νόσου εξαρτώνται από το βαθμό σοβαρότητας της παρεμπόδισης του τραχήλου της μήτρας και τη διάρκεια της νόσου. Με ελαφρά ανάπτυξη ινώδους ιστού υπάρχει μια μικρή δυσκολία στην ούρηση. Δεν υπάρχει υπόλοιπο ούρων, η νεφρική λειτουργία δεν έχει σπάσει. Με σοβαρή απόφραξη, παρατηρείται δυσκολία ούρησης και ανιχνεύονται υπολείμματα ούρων. Της ουροδόχου κύστης κατά πλάκας λαιμού μπορεί να προχωρήσει μέχρι του ουροποιητικού τύπου κατακράτηση ανάπτυξη παράδοξη ischuria ουρητηροκυστικής παλινδρομήσεως, ureterohydronephrosis και νεφρική ανεπάρκεια.
Διαγνωστικά συγγενής σκλήρυνση (σύσπαση) του λαιμού της ουροδόχου κύστης (ασθένεια του Marion)
Η σκλήρυνση του αυχένα της ουροδόχου κύστης βασίζεται στα δεδομένα της ανερχόμενης ουρηθρο-κυτοσκόπησης και της ουρηθροκυστεοσκόπησης. Το UFM σε συνδυασμό με την κυστανομαντομετρία επιβεβαιώνει την παρουσία παρεμπόδισης στο λαιμό και επιτρέπει την εκτίμηση της λειτουργικής κατάστασης του εξωστήρα.
Όταν αντιπαραβάλλεται ανύψωση urethrocystography και το κάτω μέρος των δοκιδωτών τοιχωμάτων, ανεπαρκούς αντίθεσης της ουρήθρας, σε κυστεοσκόπηση σημειωθεί δοκιδωτού τοιχώματα της ουροδόχου κύστης, μερικές φορές ορίζεται προεξοχή του οπίσθιου τοιχώματος κολάρου, και κάποια μπαρ ασθενείς της υπερτροφίας της ουροδόχου κύστης. Στο κυθόγραμμα, χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η ανύψωση του πυθμένα.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία συγγενής σκλήρυνση (σύσπαση) του λαιμού της ουροδόχου κύστης (ασθένεια του Marion)
Η σκλήρυνση του λαιμού της ουροδόχου κύστης αντιμετωπίζεται με τη χρήση transvesical χειρουργική επέμβαση - διαμήκης ανατομή, πλαστικό τύπου Y ή TUR, η οποία έχει πλέον γίνει η μέθοδος επιλογής.