Συγγενείς ουρηθρικές βαλβίδες

Οι συγγενείς βαλβίδες της ουρήθρας είναι σχετικά συχνές στα αγόρια (1:50.000 νεογνά) και εξαιρετικά σπάνιες στα κορίτσια, και χαρακτηρίζονται από την παρουσία μεμβρανών (πτυχών), των οποίων οι δύο πλευρές καλύπτονται με βλεννογόνο.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Συμπτώματα συγγενείς ουρηθρικές βαλβίδες.

Παρά τους διαφορετικούς τύπους βαλβίδων, τα κλινικά συμπτώματα των συγγενών βαλβίδων της ουρήθρας είναι παρόμοια. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από τα ίδια συμπτώματα με τη συγγενή σκλήρυνση του αυχένα της ουροδόχου κύστης. Ωστόσο, η σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων εξαρτάται από τον βαθμό απόφραξης και την ηλικία των ασθενών. Με σοβαρή απόφραξη, τα κλινικά συμπτώματα καταγράφονται ήδη από τα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού, όταν διαγιγνώσκεται η ουρητηροϋδρονέφρωση. σε μεγαλύτερη ηλικία, η κλινική εικόνα μιας ουρολοίμωξης έρχεται στο προσκήνιο. Μερικές φορές παρατηρείται ενούρηση και ακράτεια ούρων κατά τη διάρκεια της ημέρας.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Έντυπα

Υπάρχουν τρεις τύποι ουρηθρικών βαλβίδων:

• Τύπος 1: βαλβίδα σε σχήμα κυπέλλου (η πιο συνηθισμένη), που βρίσκεται κάτω από το σπερματικό σωλήνα:
• Τύπος 2: βαλβίδες σε σχήμα χοάνης (συνήθως πολλαπλές), που εκτείνονται από τον σπερματικό σωλήνα έως τον αυχένα της ουροδόχου κύστης.
• 3ος τύπος: βαλβίδες με τη μορφή εγκάρσιου διαφράγματος που βρίσκονται πάνω ή κάτω από τον σπερματικό σωλήνα.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Διαγνωστικά συγγενείς ουρηθρικές βαλβίδες.

Σε αντίθεση με τη συγγενή σκλήρυνση του αυχένα της ουροδόχου κύστης, με τις βαλβίδες της ουρήθρας, τα κυστεοσκόπια, τους καθετήρες και τα κυστεοσκόπια περνούν ελεύθερα στην ουροδόχο κύστη. Εάν υπάρχει βαλβίδα, κατά την αφαίρεση του κυστεοσκοπίου της βαλβίδος από την ουροδόχο κύστη, γίνεται αισθητή μια απόφραξη στο ύψος της πλάτης. Κατά την ουρηθροσκόπηση, οι βαλβίδες ανιχνεύονται σε αυτό το επίπεδο.

Τα ουρηθροκυστεογράμματα δείχνουν μια διευρυμένη κύστη: ο λαιμός της είναι ανοιχτός, διασταλμένος, το πίσω μέρος πάνω από τη βαλβίδα είναι διασταλμένο με τη μορφή σάκου ή χοάνης, το περιφερικό τμήμα έχει κανονική διάμετρο. Στο επίπεδο της βαλβίδας, υπάρχει ένα σύμπτωμα "κλεψύδρας". Σε μεταγενέστερα στάδια, ανιχνεύονται εκκολπώματα και κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.

Η UFM, η προφίλμετρία και η κυστεομανομετρία αποκαλύπτουν όχι μόνο τη διαταραχή του ρυθμού ούρησης, αλλά και τον εντοπισμό της απόφραξης.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Θεραπεία συγγενείς ουρηθρικές βαλβίδες.

Οι συγγενείς βαλβίδες της ουρήθρας αντιμετωπίζονται χειρουργικά με ενδοουρηθρική εκτομή του βλεννογόνου μαζί με τη βαλβίδα.