Συγγενείς όγκοι της οφθαλμικής κόγχης

Τα νεοπλάσματα αυτής της ομάδας περιλαμβάνουν δερμοειδείς και επιδερμοειδείς (χοληστεάτωμα) κύστεις, οι οποίες αποτελούν περίπου το 9% όλων των οφθαλμικών όγκων.

Η ανάπτυξή τους επιταχύνεται από τραύμα και έχουν περιγραφεί περιπτώσεις κακοήθειας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Δερμοειδής κύστη

Οι δερμοειδείς κύστεις εμφανίζονται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς πριν από την ηλικία των 5 ετών, αλλά σχεδόν το 40% των ασθενών ζητούν βοήθεια μόνο μετά την ηλικία των 18 ετών. Αναπτύσσεται εξαιρετικά αργά, αλλά κατά την εφηβεία και την εγκυμοσύνη, υπάρχουν περιπτώσεις ταχείας μεγέθυνσής της. Η κύστη αναπτύσσεται από περιπλανώμενα επιθηλιακά κύτταρα, συγκεντρωμένα κοντά σε οστικές ραφές, που βρίσκονται κάτω από το περιόστεο. Το επιθήλιο του εσωτερικού τοιχώματος της κύστης εκκρίνει βλεννώδες περιεχόμενο με ένα μείγμα κρυστάλλων χοληστερόλης, που της δίνει μια κιτρινωπή απόχρωση. Κοντές τρίχες μπορεί να βρεθούν στην κύστη. Η προτιμώμενη εντόπιση είναι η περιοχή των οστικών ραφών, πιο συχνά το άνω εσωτερικό τεταρτημόριο του οφθαλμικού κόγχου. Έως και το 85% των δερμοειδών κύστεων βρίσκονται κοντά στην οστική άκρη του οφθαλμικού κόγχου και δεν προκαλούν εξόφθαλμο, αλλά όταν βρίσκονται στο άνω εξωτερικό τμήμα, μπορούν να μετατοπίσουν το μάτι προς τα κάτω και προς τα μέσα. Τα παράπονα των ασθενών, κατά κανόνα, περιορίζονται στην εμφάνιση ανώδυνου οιδήματος του άνω βλεφάρου σύμφωνα με τη θέση της κύστης. Το δέρμα του βλεφάρου σε αυτήν την περιοχή είναι ελαφρώς τεντωμένο, αλλά το χρώμα του δεν αλλάζει. ψηλαφείται ένας ελαστικός, ανώδυνος, ακίνητος σχηματισμός.

Έως και 4% των κύστεων βρίσκονται βαθιά στην οφθαλμική κόγχη. Αυτή είναι η λεγόμενη δερμοειδής κύστη της οφθαλμικής κόγχης σε σχήμα γάτας, που περιγράφεται από τον Kronlein στα τέλη του 19ου αιώνα. Ο σχηματισμός αποτελείται από τρία μέρη: η κεφαλή της κύστης - μια επέκταση σε σχήμα αμπούλας - βρίσκεται έξω από την ταρσο-κογχική περιτονία βαθιά στην οφθαλμική κόγχη, η ουρά της κύστης βρίσκεται στον κροταφικό βόθρο και ο ισθμός βρίσκεται στην περιοχή της μετωποζυγωματικής ραφής. Αυτή η εντόπιση χαρακτηρίζεται από μια μακροχρόνια (μερικές φορές για 20-30 χρόνια) σταδιακή αύξηση του εξόφθαλμου. Ο όγκος, μετατοπίζοντας το μάτι στο πλάι, περιορίζει τις λειτουργίες των εξωφθάλμιων μυών, εμφανίζεται διπλωπία. Η αύξηση του εξόφθαλμου στα 7-14 mm συνοδεύεται από συνεχή εκρηκτικό πόνο στην οφθαλμική κόγχη. Η οπτική βλάβη μπορεί να οφείλεται σε αλλαγή στη διάθλαση λόγω τόσο της παραμόρφωσης του ματιού όσο και της ανάπτυξης πρωτοπαθούς ατροφίας του οπτικού νεύρου. Οι κύστεις σε σχήμα γάτας συνήθως διαγιγνώσκονται μετά από 15 χρόνια. Μια μακροχρόνια κύστη μπορεί να εξαπλωθεί στην κρανιακή κοιλότητα.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με ακτινογραφία του οφθαλμικού κόγχου (αποκαλύπτοντας λέπτυνση και εμβάθυνση της οστικής άκρης του οφθαλμικού κόγχου στην περιοχή της κύστης). Η πιο ενημερωτική είναι η αξονική τομογραφία, η οποία απεικονίζει όχι μόνο τα αλλοιωμένα οστικά τοιχώματα, αλλά και την ίδια την κύστη με την κάψουλα.

Η θεραπεία της δερμοειδούς κύστης είναι χειρουργική: ενδείκνυται υποπεριοστική οφθαλμοτομή.

Η πρόγνωση για τη ζωή και την όραση είναι ευνοϊκή. Θα πρέπει να αναμένεται υποτροπή με σημαντικές αλλαγές στα υποκείμενα οστά ή την εμφάνιση μετεγχειρητικού συριγγίου. Οι υποτροπιάζουσες δερμοειδείς κύστεις μπορεί να γίνουν κακοήθεις.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Χολοστεάτωμα ή επιδερμοειδής κύστη

Το χολοστεάτωμα, ή επιδερμοειδής κύστη, αναπτύσσεται στην τέταρτη δεκαετία της ζωής, σχεδόν 3 φορές συχνότερα στους άνδρες. Η αιτιολογία και η παθογένεση είναι ασαφείς. Το χολοστεάτωμα χαρακτηρίζεται από εντοπισμένη φθορά του οστικού ιστού, ο οποίος μαλακώνει. περιοχές οστεόλυσης εξελίσσονται, μια σημαντική ποσότητα κιτρινωπού μαλακού περιεχομένου συσσωρεύεται υποπεριοστικά, συμπεριλαμβανομένων εκφυλιστικά αλλοιωμένων κυττάρων του επιδερμοειδούς ιστού, αίματος, κρυστάλλων χοληστερόλης. Ως αποτέλεσμα της αποκόλλησης του περιοστέου με υποκείμενες νεκρωτικές μάζες, ο όγκος του οφθαλμικού κόγχου μειώνεται, το περιεχόμενό του μετατοπίζεται προς τα εμπρός και προς τα κάτω. Ο σχηματισμός αναπτύσσεται, κατά κανόνα, κάτω από το άνω ή άνω-εξωτερικό τοίχωμα του οφθαλμικού κόγχου. Η ασθένεια ξεκινά με μονομερή μετατόπιση του ματιού προς τα κάτω ή προς τα μέσα. Σταδιακά αναπτύσσεται ανώδυνος εξόφθαλμος. Η επανατοποθέτηση είναι δύσκολη. Δεν υπάρχουν αλλαγές στον βυθό, οι λειτουργίες των εξοφθάλμιων μυών διατηρούνται πλήρως.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα αποτελέσματα των ακτινογραφιών και της υπολογιστικής τομογραφίας.

Η θεραπεία του χολοστεατώματος είναι μόνο χειρουργική.

Η πρόγνωση για τη ζωή και την όραση είναι γενικά ευνοϊκή, ωστόσο, έχουν περιγραφεί περιπτώσεις κακοήθους μετασχηματισμού της κύστης.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Πλειομορφικό αδένωμα

Το πλειομορφικό αδένωμα (μικτός όγκος) είναι μια καλοήθης παραλλαγή του πρωτοπαθούς όγκου του δακρυϊκού αδένα. Η ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 1 έως 70 έτη. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν σχεδόν 2 φορές πιο συχνά. Ο όγκος αποτελείται από δύο συστατικά ιστού: επιθηλιακό και μεσεγχυματικό. Το επιθηλιακό συστατικό σχηματίζει περιοχές με δομές που μοιάζουν με βλέννα και χονδροϊτίνη. Το στρώμα (μεσεγχυματικό συστατικό) είναι ετερογενές μέσα σε έναν κόμβο: μερικές φορές είναι χαλαρό, σε ορισμένες περιοχές υπάρχουν κλώνοι συνδετικού ιστού, παρατηρούνται περιοχές υαλίνωσης. Ο όγκος αναπτύσσεται αργά. Περισσότερο από το 60% των ασθενών συμβουλεύονται γιατρό 2-32 χρόνια μετά την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων. Ένα από τα πρώτα είναι το ανώδυνο, μη φλεγμονώδες οίδημα των βλεφάρων. Σταδιακά, ο βολβός του ματιού μετατοπίζεται προς τα κάτω και προς τα μέσα. Ο εξόφθαλμος εμφανίζεται πολύ αργότερα και αυξάνεται πολύ αργά. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, είναι ήδη δυνατό να ψηλαφηθεί ένας ακίνητος σχηματισμός που βρίσκεται κάτω από το άνω εξωτερικό ή άνω άκρο της οφθαλμικής κόγχης. Η επιφάνεια του όγκου είναι λεία, ανώδυνη και πυκνή κατά την ψηλάφηση. Η επανατοποθέτηση είναι δύσκολη.

Η ακτινογραφία αποκαλύπτει διεύρυνση της οφθαλμικής κοιλότητας λόγω λέπτυνσης και μετατόπισης του τοιχώματός της προς τα πάνω και προς τα έξω στην περιοχή του δακρυϊκού βόθρου. Η υπερηχογραφική σάρωση επιτρέπει τον προσδιορισμό της σκιάς ενός πυκνού όγκου που περιβάλλεται από μια κάψουλα και της παραμόρφωσης του οφθαλμού. Η αξονική τομογραφία απεικονίζει τον όγκο με μεγαλύτερη σαφήνεια, μπορεί κανείς να εντοπίσει την ακεραιότητα της κάψουλας, την εξάπλωση του όγκου στην οφθαλμική κόγχη, την κατάσταση των παρακείμενων οστικών τοιχωμάτων του.

Η θεραπεία του πλειομορφικού αδενώματος είναι μόνο χειρουργική.

Η πρόγνωση για τη ζωή και την όραση είναι ευνοϊκή στις περισσότερες περιπτώσεις, αλλά ο ασθενής θα πρέπει να προειδοποιείται για την πιθανότητα υποτροπής, η οποία μπορεί να συμβεί σε 3-45 χρόνια. Περίπου το 57% των ασθενών έχουν στοιχεία κακοήθους μετασχηματισμού κατά την πρώτη υποτροπή. Ο κίνδυνος κακοήθους μετασχηματισμού του πλειομορφικού αδενώματος αυξάνεται καθώς αυξάνεται η περίοδος ύφεσης.