Σύνδρομο κοντού λαιμού

Η ιατρική γνωρίζει μια σπάνια παθολογία που ονομάζεται σύνδρομο βραχέος λαιμού ή σύνδρομο Klippel-Feil.

Αυτό το άρθρο θα σας δώσει μια εικόνα για αυτήν την ασθένεια και θα απαντήσει σε μια σειρά από ερωτήσεις.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες σύνδρομο κοντού λαιμού

Οι γιατροί λένε ότι οι αιτίες του συνδρόμου βραχέος λαιμού που έχουν διαπιστωθεί μέχρι σήμερα είναι:

1. Ένα γενετικό χρωμοσωμικό ελάττωμα (αλλαγή στο χρωμόσωμα 8, 5 ή/και 12) που λαμβάνει ένα παιδί ενώ βρίσκεται ακόμη στη μήτρα. Αυτή η παθολογία εμφανίζεται ήδη από την όγδοη εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Η ιατρική διακρίνει δύο τύπους κληρονομικότητας του συνδρόμου βραχέος λαιμού: αυτοσωμικό κυρίαρχο (πιο συχνό) και αυτοσωμικό υπολειπόμενο.
2. Τραυματισμός του νωτιαίου μυελού.
3. Τραύμα γέννησης.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παθογένεση

Το σύνδρομο βραχέος λαιμού έχει μια άλλη ιατρική ονομασία - σύνδρομο Klippel-Feil. Η ουσία της παθογένεσης αυτής της νόσου είναι η ανώμαλη σύντηξη των σπονδύλων του λαιμού ή/και των σπονδύλων του άνω μέρους του θώρακα.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Συμπτώματα σύνδρομο κοντού λαιμού

Το σύνδρομο Klippel-Feil μπορεί εύκολα να αναγνωριστεί ακόμη και από ένα άτομο που δεν έχει επαφή με την ιατρική. Τα συμπτώματα του συνδρόμου βραχέος λαιμού είναι τα εξής:

1. Ο λαιμός είναι παραμορφωμένος.
2. Η κίνηση είναι περιορισμένη.
3. Οπτικά, το κεφάλι αναπτύσσεται απευθείας από τους ώμους (brevicollis).
4. Χαμηλό όριο της αρχής της γραμμής των μαλλιών στο κεφάλι.

Μπορεί επίσης να παρατηρηθούν και άλλα σπάνια συμπτώματα:

1. Ασυμμετρία προσώπου.
2. Σκολίωση.
3. Το δέρμα του λαιμού είναι ζαρωμένο.
4. Απώλεια ακοής.
5. Λωξίς υπερώας («λυκόστομα»).
6. Μειωμένος μυϊκός τόνος.
7. Υπερβολική καταπόνηση των μυών της αυχενικής-ινιακής περιοχής.
8. Οι ωμοπλάτες είναι τοποθετημένες υψηλότερα από το κανονικό.
9. Πλήρης ή μερική μυϊκή παράλυση.
10. Καμπυλότητα του λαιμού.
11. Πόνος στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης.
12. Πτυχώσεις σε σχήμα φτερού στον λαιμό.
13. Νευροψυχιατρικές διαταραχές (διαταραχές ύπνου).

Δεν είναι δύσκολο να παρατηρήσετε τα πρώτα σημάδια της ανωμαλίας. Οπτικά, δεν υπάρχει λαιμός, τα μάγουλα "βρίσκονται" απλώς στους ώμους. Συχνά συνδυάζεται με τη νόσο του Sprengel.

Κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό, ο μαιευτήρας-γυναικολόγος που θα γεννήσει το μωρό ή ο νεογνολόγος που θα εξετάσει το μωρό μπορεί αμέσως να αναγνωρίσει την παρουσία του συνδρόμου βραχέος αυχένα στο νεογνό.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η συνέπεια αυτού του ελαττώματος μπορεί να είναι η καταστροφή του οστικού ιστού στην αυχενική περιοχή, η εμφάνιση έντονων συμπτωμάτων πόνου. Εμφανίζεται συμπίεση ή βλάβη στις νευρικές ρίζες και τα αιμοφόρα αγγεία, η οποία προκαλεί την εμφάνιση διαφόρων νευραλγικών προβλημάτων και οδηγεί σε έλλειψη οξυγόνου στα εγκεφαλικά κύτταρα. Οι συνέπειες του συνδρόμου βραχέος λαιμού μπορεί επίσης να εκδηλωθούν με εξασθένηση της όρασης ή εξασθένηση της ακοής.

Οι επιπλοκές του συνδρόμου βραχέος λαιμού περιλαμβάνουν:

1. Σκολίωση.
2. Κώφωση.
3. Οφθαλμολογικά προβλήματα.
4. Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των κάτω και άνω άκρων: παραμόρφωση του ποδιού, απουσία της ωλένης, ανάπτυξη μιας επιπλέον φάλαγγας και ούτω καθεξής.
5. Δυσπλασίες εσωτερικών οργάνων που μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο: καρδιακές ανωμαλίες, νεφρική ή/και ηπατική παθολογία.
6. Διαταραχή του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Διαγνωστικά σύνδρομο κοντού λαιμού

Ένας νεογνολόγος μπορεί ήδη να υποψιαστεί την παρουσία μιας ανωμαλίας κατά την πρώτη εξέταση ενός νεογέννητου. Η διάγνωση του συνδρόμου βραχέος λαιμού περιλαμβάνει τη διεξαγωγή και ανάλυση των αποτελεσμάτων μιας σειράς μετρήσεων:

1. Προσδιορισμός του ιστορικού της νόσου, εάν κάποιος στην οικογένεια έχει παρόμοια ανωμαλία.
2. Εξέταση από νευρολόγο: παρουσία καμπυλότητας του αυχένα, επίπεδο κινητικότητάς του, ανάλυση άλλων συμπτωμάτων.
3. Γενετική έρευνα.
4. Είναι δυνατή η διαβούλευση με γενετιστή ή νευροχειρουργό.

Ενόργανη διάγνωση

Για να διαπιστωθεί μια πλήρης κλινική εικόνα των αλλαγών στο σώμα του ασθενούς, διεξάγεται επίσης οργανική διάγνωση, η οποία περιλαμβάνει:

1. Ακτινογραφία της αυχενικής και άνω θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης σε όρθια θέση.
2. Ακτινογραφία της ίδιας περιοχής, αλλά με τον αυχένα στο μέγιστο βαθμό κάμψης και καμπυλότητας (σπονδυλογραφία).
3. Υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων:
   • Καρδιά - πιθανό μεσοκοιλιακό έλλειμμα.
   • Νεφρά – ένα από τα ζευγαρωμένα όργανα μπορεί να απουσιάζει.
4. ΗΚΓ.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Διαφορική διάγνωση

Ο γιατρός πραγματοποιεί διαφορική διάγνωση της ανωμαλίας, εξαιρουμένων ασθενειών, το σύμπτωμα των οποίων μπορεί να είναι σύνδρομο βραχέος λαιμού, αλλά δεν περιλαμβάνεται στην κλινική εικόνα, τα αποτελέσματα των εξετάσεων και των μελετών.

Το σύνδρομο Klippel-Feil διαφοροποιείται από τις ακόλουθες παθολογίες:

1. Σύντηξη δύο ή περισσότερων αυχενικών σπονδύλων.
2. Ανατομικά μικρό μέγεθος των αυχενικών σπονδύλων.
3. Απουσία ενός ή περισσότερων αυχενικών σπονδύλων.
4. Συνδυασμός μορφών χαρακτηριστικών.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Θεραπεία σύνδρομο κοντού λαιμού

Το σύνδρομο βραχέος λαιμού συνήθως αντιμετωπίζεται από οστεοπαθητικό ιατρό. Κατά τη διάγνωση μιας αναπτυξιακής ανωμαλίας των αυχενικών σπονδύλων, οι μη χειρουργικές μέθοδοι θεραπείας είναι αναποτελεσματικές, αλλά η σύνθετη θεραπεία εξακολουθεί να περιλαμβάνει:

1. Για την εξάλειψη του πόνου, συνταγογραφείται ένα από τα φάρμακα με αναλγητικές ιδιότητες.
2. Συμπτωματική φαρμακευτική αγωγή.
3. Ασκήσεις φυσικοθεραπείας που βοηθούν στη βελτίωση της κινητικότητας στην πάσχουσα περιοχή της σπονδυλικής στήλης και στην αύξηση του μυϊκού τόνου.
4. Μασάζ.
5. Προληπτική ή διορθωτική χρήση ειδικού κολάρου (κολάρο Schanz).
6. Φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες (ηλεκτροφόρηση, θέρμανση με παραφίνη).

Αλλά η κύρια και πιο αποτελεσματική μέθοδος αντιμετώπισης του συνδρόμου βραχέος λαιμού είναι η χειρουργική επέμβαση. Ο χειρουργός έχει μια μέθοδο διόρθωσης της ανωμαλίας - την αυχενοποίηση σύμφωνα με την Bonola.

Η ουσία της θεραπείας του συνδρόμου βραχέος λαιμού είναι η πρόληψη της καταστροφής των αυχενικών σπονδύλων και η επακόλουθη ανάπτυξη δευτερογενών, μερικές φορές μη αναστρέψιμων, διαταραχών στο ανθρώπινο σώμα.

Φυσικοθεραπεία

Η συνταγογράφηση φυσικοθεραπείας σίγουρα δεν θα απαλλάξει τον ασθενή από το σύνδρομο βραχέος λαιμού, αλλά θα βοηθήσει στη βελτίωση της κινητικότητάς του και στην ενεργοποίηση της κυκλοφορίας του αίματος σε αυτήν την περιοχή. Η ηλεκτροφόρηση έχει νευρο-αντανακλαστική και χυμική επίδραση στην πάσχουσα περιοχή.

Η ουσία της διαδικασίας είναι η διοχέτευση ιόντων του φαρμάκου, τα οποία εμποτίζονται με τα μαξιλαράκια ηλεκτροδίων, στην πληγείσα περιοχή του σώματος χρησιμοποιώντας μικρά ηλεκτρικά ρεύματα. Διεισδύοντας σε κάθε κύτταρο, το φάρμακο αρχίζει να επηρεάζει τις βιοχημικές διεργασίες που συμβαίνουν στο σώμα. Ανάλογα με τη φαρμακολογική ομάδα στην οποία ανήκει το φάρμακο, επιτυγχάνεται ανακούφιση από τον πόνο, ανακούφιση από τη φλεγμονή και την ένταση των μυών.

Οι εφαρμογές παραφίνης θερμαίνουν την περιοχή του λαιμού, ενεργοποιώντας τη ροή του αίματος, η οποία βελτιώνει τον μεταβολισμό στις δομές του εγκεφάλου. Τέτοιες κομπρέσες, όπως συνταγογραφούνται από γιατρό, μπορούν επίσης να γίνουν στο σπίτι:

1. Φτιάξτε ένα πρότυπο από λαδόπανο για την εφαρμογή ζεστής παραφίνης. Θα πρέπει να καλύπτει την περιοχή του γιακά και του λαιμού.
2. Προθερμάνετε το ταψί στο φούρνο. Βγάλτε το και απλώστε το πρότυπο στην επιφάνειά του.
3. Ζεστάνετε την παραφίνη σε ένα δοχείο σε υδατόλουτρο και εφαρμόστε την στο προετοιμασμένο σχέδιο. Τοποθετήστε το κολάρο παραφίνης που προκύπτει στον λαιμό και την περιοχή του κολάρου του ασθενούς, καλύπτοντάς το με ένα μάλλινο μαντήλι ή κουβέρτα.
4. Η διαδικασία διαρκεί από μισή έως μία ώρα, ανάλογα με τη σύσταση του γιατρού.

Χειρουργική θεραπεία

Η κύρια και πιο αποτελεσματική μέθοδος διόρθωσης των ανατομικών διαταραχών των αυχενικών σπονδύλων είναι η χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου βραχέος αυχένα - η αυχενοποίηση κατά Bonola.

Κατά τη διάρκεια αυτής της επέμβασης, ο χειρουργός αφαιρεί την 1η - 4η πλευρά και, σε ορισμένες περιπτώσεις, το περιόστεο. Η επέμβαση πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία. Ο ειδικός κάνει μια παρασπονδυλική τομή μεταξύ της εσωτερικής άκρης της ωμοπλάτης και της ακανθώδους απόφυσης της σπονδυλικής στήλης. Οι ρομβοειδής και τραπεζοειδής μύες αποκόπτονται από την πλευρά της ωμοπλάτης και η 1η - 4η άνω πλευρά αφαιρείται. Αρχικά, αυτές οι ενέργειες εκτελούνται στη μία πλευρά της σπονδυλικής στήλης και στη συνέχεια στην άλλη.

Η χειρουργική περιοχή τοποθετείται σε γύψινο κορσέ για την περίοδο επούλωσης. Καθώς η επούλωση προχωρά, αντικαθίσταται με ένα ειδικό κολάρο - ένα στήριγμα κεφαλής.

Πρόληψη

Η πρόληψη του συνδρόμου βραχέος λαιμού είναι αδύνατη λόγω της κληρονομικότητας της παθολογίας. Η μόνη σύσταση που μπορεί να δώσει ένας γιατρός - εάν υπάρχουν συγγενείς στην οικογένεια που πάσχουν από αυτή την ανωμαλία - είναι να διεξαχθεί ιατρική και γενετική εξέταση του ζευγαριού που σχεδιάζει να αποκτήσει παιδί. Αυτό θα σας επιτρέψει να αξιολογήσετε εκ των προτέρων το επίπεδο κινδύνου να αποκτήσετε παιδί με σύνδρομο Klippel-Feil.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Πρόβλεψη

Εάν το σύνδρομο βραχέος λαιμού δεν συνοδεύεται από δυσπλασίες των εσωτερικών οργάνων, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Εάν οι αλλαγές επηρεάζουν τα όργανα και τα συστήματα του σώματος, τότε η περαιτέρω κατάσταση του σώματος του ασθενούς εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συνοδών ασθενειών.

[ 34 ], [ 35 ]