Εξιδρωματικό πολύμορφο ερύθημα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα είναι μια οξεία, συχνά υποτροπιάζουσα ασθένεια του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών μολυσματικής-αλλεργικής γένεσης, μια πολυαιτιολογική ασθένεια, κυρίως τοξικοαλλεργικής γένεσης, που αναπτύσσεται συχνότερα υπό την επίδραση λοιμώξεων, ιδιαίτερα ιογενών, και υπό την επίδραση φαρμάκων. Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Hebra το 1880.

Αιτίες εξιδρωματικό πολύμορφο ερύθημα

Τα αίτια και η παθογένεση του πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος παραμένουν ασαφή. Ωστόσο, πολλοί επιστήμονες πιστεύουν ότι η ασθένεια έχει τοξικο-αλλεργική γένεση. Η ασθένεια θεωρείται υπερερική αντίδραση που κατευθύνεται στα κερατινοκύτταρα. Κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα ανιχνεύονται στον ορό του αίματος των ασθενών και παρατηρείται εναπόθεση συστατικών IgM και C3 του συμπληρώματος στα αιμοφόρα αγγεία του χορίου. Παράγοντες ενεργοποίησης μπορεί να είναι ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις, φάρμακα. Έχει παρατηρηθεί σύνδεση με ρικέτσιωση. Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου: η ιδιοπαθής με άγνωστη αιτιολογία και η δευτερογενής με αναγνωρισμένο αιτιολογικό παράγοντα.

Παθογένεση

Ιστοπαθολογία του πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος. Η ιστοπαθολογική εικόνα εξαρτάται από την κλινική φύση του εξανθήματος. Στην κηλιδοβλατιδώδη μορφή, παρατηρούνται σπογγίωση και ενδοκυτταρικό οίδημα στην επιδερμίδα. Οίδημα της θηλώδους στιβάδας και περιαγγειακή διήθηση παρατηρούνται στο χόριο. Η διήθηση αποτελείται από λεμφοκύτταρα και μερικά πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα, μερικές φορές ηωσινόφιλα. Στα πομφολυγώδη εξανθήματα, οι φουσκάλες εντοπίζονται κάτω από την επιδερμίδα και μόνο σε παλιά εξανθήματα μπορούν μερικές φορές να ανιχνευθούν ενδοεπιδερμικά. Η ακανθόλυση απουσιάζει πάντα. Μερικές φορές, τα εξαγγειωμένα ερυθροκύτταρα είναι ορατά χωρίς σημάδια αγγειίτιδας.

Παθομορφολογία του πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος. Χαρακτηριστικές αλλαγές στην επιδερμίδα και το χόριο, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις η επιδερμίδα αλλάζει κυρίως, σε άλλες - το χόριο. Από αυτή την άποψη, διακρίνονται τρεις τύποι αλλοιώσεων: δερματικές, μικτές δερμο-επιδερμικές και επιδερμικές.

Στον δερματικό τύπο, παρατηρείται διήθηση του χορίου ποικίλης έντασης, μερικές φορές καταλαμβάνοντας σχεδόν ολόκληρο το πάχος του. Τα διηθήματα αποτελούνται από λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα, κοκκιοκύτταρα. Με έντονο οίδημα του θηλώδους στρώματος του χορίου, μπορεί να σχηματιστούν φουσκάλες, το κάλυμμα των οποίων είναι η επιδερμίδα μαζί με τη βασική μεμβράνη.

Ο δερμο-επιδερμικός τύπος χαρακτηρίζεται από την παρουσία μονοπυρηνικής διήθησης που εντοπίζεται όχι μόνο περιαγγειακά, αλλά και κοντά στη δερμο-επιδερμική συμβολή. Υδροπική δυστροφία παρατηρείται στα βασικά κύτταρα και νεκροβιοτικές αλλαγές στα ακανθώδη κύτταρα. Σε ορισμένες περιοχές, τα κύτταρα διήθησης διεισδύουν στην επιδερμίδα και, ως αποτέλεσμα της σπογγίωσης, μπορούν να σχηματίσουν ενδοεπιδερμικά κυστίδια. Η υδροπική δυστροφία των βασικών κυττάρων σε συνδυασμό με έντονο οίδημα της θηλώδους στιβάδας του χορίου μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό υποεπιδερμικών κυστιδίων. Αρκετά συχνά, αυτός ο τύπος παράγει εξαγγειώματα ερυθροκυττάρων.

Στον επιδερμικό τύπο, παρατηρείται μόνο ασθενής διήθηση στο χόριο, κυρίως γύρω από τα επιφανειακά αγγεία. Ακόμα και στα πρώιμα στάδια, η επιδερμίδα περιέχει ομάδες επιθηλιακών κυττάρων με νεκρωτικά φαινόμενα, τα οποία στη συνέχεια υφίστανται λύση, συγχωνεύονται σε μια στερεά ομοιογενή μάζα, διαχωρίζονται με σχηματισμό μιας υποεπιδερμικής κυψέλης. Αυτή η εικόνα είναι παρόμοια με αυτή της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης (σύνδρομο Lyell). Μερικές φορές παρατηρούνται νεκροβιοτικές αλλαγές στα επιφανειακά μέρη της επιδερμίδας και, μαζί με το οίδημα, οδηγούν στο σχηματισμό υποκερατινωδών κυψελών με επακόλουθη απόρριψη των άνω τμημάτων της. Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί το εξιδρωματικό πολύμορφο ερύθημα από την ερπητοειδή δερματίτιδα και το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές.

Ιστογένεση του πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος. Ο υποκείμενος μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου είναι πιθανότατα ανοσοποιητικός. Η άμεση μικροσκοπία ανοσοφθορισμού αποκαλύπτει υψηλό τίτλο μεσοκυττάριων κυκλοφορούντων αντισωμάτων σε ασθενείς, αλλά τα αποτελέσματα της άμεσης μικροσκοπίας ανοσοφθορισμού του προσβεβλημένου ιστού είναι αρνητικά. Αυτά τα αντισώματα είναι ικανά να δεσμεύουν το συμπλήρωμα, σε αντίθεση με τα αντισώματα στην πέμφιγα. Οι επιστήμονες έχουν διαπιστώσει αύξηση στον αριθμό των λεμφοκινών, του παράγοντα μακροφάγων, που υποδηλώνει κυτταρική ανοσολογική απόκριση. Στο κυτταρικό διήθημα στο χόριο, ανιχνεύονται κυρίως Τ-βοηθητικά λεμφοκύτταρα (CD4+) και στην επιδερμίδα - κυρίως κυτταροτοξικά Τ-λεμφοκύτταρα (CD8+). Τα ανοσοσύμπλοκα εμπλέκονται επίσης στην παθογένεση, η οποία εκδηλώνεται κυρίως με βλάβη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα. Έτσι, υποτίθεται ότι αναπτύσσεται μια συνδυασμένη ανοσολογική αντίδραση, συμπεριλαμβανομένης μιας αντίδρασης υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου (τύπου IV) και μιας αλλεργικής αντίδρασης ανοσοσυμπλεγμάτων (τύπου III). Έχει αποκαλυφθεί μια συσχέτιση της νόσου με το αντιγόνο HLA-DQB1.

Συμπτώματα εξιδρωματικό πολύμορφο ερύθημα

Κλινικά εκδηλώνεται με μικρές ερυθηματώδεις οιδηματώδεις κηλίδες, κηλιδοβλατιδώδη εξανθήματα με έκκεντρη ανάπτυξη με σχηματισμό στοιχείων δύο περιγραμμάτων λόγω του φωτεινότερου περιφερειακού και κυανωτικού κεντρικού τμήματος. Δακτυλιοειδή, κονκασοειδή σχήματα, κυστίδια και σε ορισμένες περιπτώσεις φουσκάλες με διαφανές ή αιμορραγικό περιεχόμενο, μπορεί να εμφανιστούν εκβλαστήσεις. Η προτιμώμενη εντόπιση είναι οι εκτείνουσες επιφάνειες, ειδικά των άνω άκρων. Εξανθήματα εμφανίζονται συχνά στους βλεννογόνους, κάτι που είναι πιο χαρακτηριστικό της πομφολυγώδους μορφής του εξιδρωματικού πολύμορφου ερυθήματος. Η πιο σοβαρή κλινική μορφή της πομφολυγώδους μορφής της νόσου είναι το σύνδρομο Stevens-Johnson, το οποίο εμφανίζεται με υψηλό πυρετό, πόνο στις αρθρώσεις. Μπορεί να υπάρχουν σημάδια μυοκαρδιακής δυστροφίας και βλάβης σε άλλα εσωτερικά όργανα (ηπατίτιδα, βρογχίτιδα κ.λπ.). Υπάρχει έντονη τάση υποτροπής του πολύμορφου ερυθήματος, ειδικά την άνοιξη και το φθινόπωρο.

Στην κλινική πράξη, διακρίνονται δύο μορφές εξιδρωματικού πολύμορφου ερυθήματος - η ιδιοπαθής (κλασική) και η συμπτωματική. Στην ιδιοπαθή μορφή, είναι συνήθως αδύνατο να προσδιοριστεί ο αιτιολογικός παράγοντας. Στη συμπτωματική μορφή, είναι γνωστός ένας συγκεκριμένος παράγοντας που προκαλεί το εξάνθημα.

Η ιδιοπαθής (κλασική) μορφή συνήθως ξεκινά με προδρομικά συμπτώματα (κακουχία, πονοκεφάλους, πυρετό). Μετά από 2-3 ημέρες, εμφανίζονται οξέως συμμετρικά εντοπισμένες περιορισμένες κηλίδες ή πεπλατυσμένες οιδηματώδεις βλατίδες στρογγυλού ή οβάλ σχήματος, μεγέθους 3-15 mm, ροζ-κόκκινου ή έντονου κόκκινου χρώματος, αυξάνοντας σε μέγεθος στην περιφέρεια. Η περιφερειακή κορυφογραμμή αποκτά κυανωτική απόχρωση, το κεντρικό τμήμα βυθίζεται. Στο κέντρο μεμονωμένων εξανθημάτων, σχηματίζονται νέα βλατιδώδη στοιχεία με ακριβώς τον ίδιο κύκλο ανάπτυξης. Στην επιφάνεια των στοιχείων ή σε αμετάβλητο δέρμα, εμφανίζονται κυστίδια διαφόρων μεγεθών, κυστίδια με ορώδες ή αιμορραγικό περιεχόμενο, που περιβάλλονται από ένα στενό φλεγμονώδες χείλος ("σύμπτωμα πουλιού"). Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, οι φουσκάλες υποχωρούν και το χείλος τους γίνεται κυανωτικό. Σε τέτοιες περιοχές, σχηματίζονται ομόκεντρα σχήματα - ίριδα έρπητα. Το πυκνό τους κάλυμμα ανοίγει και σχηματίζονται διαβρώσεις, οι οποίες γρήγορα καλύπτονται με βρώμικες, αιματηρές κρούστες.

Η προτιμώμενη εντόπιση των στοιχείων είναι οι εκτείνουσες επιφάνειες των άνω άκρων, κυρίως οι βραχίονες και τα χέρια, αλλά μπορούν επίσης να εντοπιστούν σε άλλες περιοχές - το πρόσωπο, τον λαιμό, τις κνήμες και το πίσω μέρος των ποδιών.

Βλάβες στον βλεννογόνο και τα χείλη εμφανίζονται σε περίπου 30% των ασθενών. Αρχικά, εμφανίζεται πρήξιμο και υπεραιμία, και μετά από 1-2 ημέρες, εμφανίζονται φουσκάλες ή φυσαλίδες. Ανοίγουν γρήγορα, αποκαλύπτοντας αιμορραγούσες έντονες κόκκινες διαβρώσεις, με τα υπολείμματα των ελαστικών να κρέμονται κατά μήκος των άκρων. Τα χείλη πρήζονται, το κόκκινο περίγραμμά τους καλύπτεται με αιματηρές και βρώμικες κρούστες και λίγο-πολύ βαθιές ρωγμές. Λόγω του έντονου πόνου, η κατανάλωση τροφής μπορεί να είναι πολύ δύσκολη. Η έκβαση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή, η ασθένεια διαρκεί συνήθως 15-20 ημέρες και εξαφανίζεται χωρίς ίχνος, σπάνια, ελαφρά χρώση παραμένει στα σημεία των εξανθημάτων για κάποιο χρονικό διάστημα. Μερικές φορές η διαδικασία μπορεί να μετατραπεί σε σύνδρομο Stevens-Johnson. Η ιδιοπαθής μορφή χαρακτηρίζεται από εποχικότητα της νόσου (τους ανοιξιάτικους και φθινοπωρινούς μήνες) και υποτροπές.

Στη συμπτωματική μορφή, εμφανίζονται εξανθήματα παρόμοια με το κλασικό εξιδρωματικό ερύθημα. Σε αντίθεση με τον κλασικό τύπο, η έναρξη της νόσου σχετίζεται με τη λήψη ενός συγκεκριμένου παράγοντα, δεν υπάρχει εποχικότητα και η διαδικασία είναι πιο διαδεδομένη. Επιπλέον, το δέρμα του προσώπου και του σώματος επηρεάζεται σε όχι μικρότερο βαθμό, η κυανωτική απόχρωση του εξανθήματος δεν είναι τόσο έντονη, δακτυλιοειδή και "ουράνιο τόξο" (ίριδα) εξανθήματα κ.λπ. μπορεί να απουσιάζουν.

Το φαρμακευτικό πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα είναι ως επί το πλείστον σταθερού χαρακτήρα. Από τα μορφολογικά στοιχεία, κυριαρχούν οι φουσκάλες, ειδικά όταν η εξεργασία εντοπίζεται στην στοματική κοιλότητα και στα γεννητικά όργανα.

Ανάλογα με την κλινική εικόνα του εξανθήματος, υπάρχουν κηλιδώδεις, βλατιδώδεις, κηλιδοβλατιδώδεις, φυσαλιδώδεις, φυσαλιδώδεις ή φυσαλιδώδεις μορφές εξιδρωματικού ερυθήματος.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει το σταθερό ερύθημα από σουλφανιλαμίδη, τον διάχυτο ερυθηματώδη λύκο, το οζώδες ερύθημα, το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, την πέμφιγα, την κνίδωση και την αλλεργική αγγειίτιδα.

Θεραπεία εξιδρωματικό πολύμορφο ερύθημα

Σε περίπτωση κηλιδωτών, παλμιωδών και ήπιων πομφολυγωδών μορφών, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία - υποευαισθητοποιητική (παρασκευάσματα ασβεστίου, θειοθειικό νάτριο), αντιισταμινικά και εξωτερικά - χρωστικές ανιλίνης, κορτικοστεροειδή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται από το στόμα (50-60 mg/ημέρα) ή με τη μορφή ενέσεων, παρουσία δευτερογενούς λοίμωξης - αντιβιοτικά, ερπητικής λοίμωξης - αντιιικά φάρμακα (ακυκλοβίρη).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]