Χαλαρό δέρμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το πλαδαρό δέρμα (συνώνυμα: δερματοχαλασία, γενικευμένη ελαστόλυση) είναι μια ετερογενής ομάδα γενικευμένων παθήσεων του συνδετικού ιστού με κοινές κλινικές και ιστολογικές αλλαγές στο δέρμα. Διακρίνονται κληρονομικές και επίκτητες μορφές. Μεταξύ των κληρονομικών αλλοιώσεων, διακρίνονται οι αυτοσωμικοί κυρίαρχοι και οι αυτοσωμικοί υπολειπόμενοι τύποι. Έχει περιγραφεί ένας φυλοσύνδετος τύπος της νόσου, στον οποίο τα συμπτώματα του πλαδαρού δέρματος συνδυάστηκαν με υπερελαστικότητα. Ο αυτοσωμικός κυρίαρχος τύπος της νόσου έχει καλοήθη πορεία, η βλάβη του συνδετικού ιστού επηρεάζει κυρίως το δέρμα, ενώ ο υπολειπόμενος τύπος χαρακτηρίζεται από γενικευμένη βλάβη του συνδετικού ιστού.

Τα αίτια και η παθογένεση του χαλαρού δέρματος δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς. Υποδεικνύεται η πιθανότητα διαταραχής της σύνθεσης κολλαγόνου με ενδοκυτταρική συσσώρευση προκολλαγόνου, η μείωση της παραγωγής τροποπλαστίνης, η αύξηση της δραστικότητας της ελαστάσης με μείωση της λειτουργίας των αναστολέων της, η ανεπάρκεια οξειδάσης λυσίνης (στην φυλοσύνδετη μορφή), η μείωση της συγκέντρωσης χαλκού και ο ρόλος των αυτοάνοσων αντιδράσεων. Οι μολυσματικές διεργασίες και οι ανοσολογικές διαταραχές είναι σημαντικές στην ανάπτυξη της επίκτητης μορφής της νόσου.

Η κλινική εικόνα των δερματικών βλαβών είναι η ίδια για όλους τους τύπους της νόσου. Το δέρμα είναι κινητό, διατείνεται εύκολα, μετά τη διακοπή του διατάσεως επιστρέφει πολύ αργά στην αρχική του θέση, υπό το βάρος της δικής του μάζας κρέμεται προς τα κάτω, σχηματίζοντας πτυχές και ρυτίδες, ιδιαίτερα έντονες στο πρόσωπο στην περιοχή των βλεφάρων (βλεφαροχαλασία), ρινοχειλική πτυχή, στον λαιμό, το στήθος, την κοιλιά, την πλάτη, γι' αυτό και οι νεαροί ασθενείς φαίνονται πρόωρα ηλικιωμένοι. Χαρακτηριστικά είναι η γαμψή μύτη με τα ανεστραμμένα ρουθούνια και το μακρύ άνω χείλος, τα πεσμένα αυτιά, η χαμηλή βραχνή φωνή, η οποία οφείλεται στο διάταση των φωνητικών χορδών.

Στην περίπτωση της αυτοσωμικής υπολειπόμενης κληρονομικότητας, διακρίνονται δύο κλινικές μορφές χαλαρού δέρματος. Η πρώτη χαρακτηρίζεται από μια γενικευμένη διαταραχή της δομής των ελαστικών ινών, που εκδηλώνεται ως πνευμονικό εμφύσημα, με προοδευτική πνευμονική ανεπάρκεια, ανωμαλίες στη δομή του καρδιαγγειακού συστήματος με βλάβη στην ελαστική μεμβράνη των αρτηριακών αγγείων, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής, εκκολπώματα στο γαστρεντερικό σωλήνα και ουρογεννητικά όργανα. Τέτοια ελαττώματα μπορεί να είναι η αιτία θανάτου σε νεαρή ηλικία. Η δεύτερη μορφή εκδηλώνεται με αναπτυξιακά ελαττώματα: προγεννητική και μεταγεννητική καθυστέρηση ανάπτυξης, συγγενή εξάρθρωση ισχίου, διάφορα οστικά ελαττώματα και μη κλείσιμο της πρόσθιας πηγής.

Η φυλοσύνδετη παραλλαγή του χαλαρού δέρματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία οστέινων προεξοχών εκατέρωθεν του ινιακού τρήματος και του εκκολπώματος της ουροδόχου κύστης. Οι ασθενείς συνήθως έχουν γαμψή μύτη και επίμηκες άνω χείλος. Οι ινοβλάστες από ασθενείς και ετερόζυγους φορείς σε καλλιέργεια περιέχουν πολύ χαλκό, γεγονός που υποδηλώνει ελάττωμα στον μεταβολισμό του και σχετική μείωση της δραστικότητας της οξειδάσης της λυσίνης.

Παμομορφολογία του χαλαρού δέρματος. Η επιδερμίδα είναι ελαφρώς αλλοιωμένη, μερικές φορές ελαφρώς ατροφική. Οι ίνες κολλαγόνου του άνω μέρους του χορίου είναι χαλαρές, στο δικτυωτό στρώμα αποκαλύπτεται η τυχαία διάταξή τους. Η ποσότητα των ελαστικών ινών σε όλο το χόριο μειώνεται αισθητά, ειδικά στα άνω μέρη του. Οι ίνες οξυταλάνης απουσιάζουν, οι ίνες ελαουνίνης είναι μόλις αισθητές στο υποθηλώδες πλέγμα. Οι ελαστικές ίνες του δικτυωτού στρώματος του χορίου έχουν ποικίλο πάχος, είναι κατακερματισμένες ή έχουν κοκκώδη εμφάνιση με ασαφή περιγράμματα, μερικές φορές με τη μορφή κόκκων που μοιάζουν με σκόνη και βρίσκονται ανάμεσα σε δεσμίδες ινών κολλαγόνου. στο κάτω μέρος του χορίου, οι ελαστικές ίνες είναι λεπτές, μακριές, κυματιστές, απουσιάζουν γύρω από τους θύλακες των σμηγματογόνων τριχών. Η ιστοχημική εξέταση αποκάλυψε αύξηση της περιεκτικότητας σε γλυκοζαμινογλυκάνες στην βασική ουσία του χορίου, η οποία πιθανώς σχετίζεται με αλλαγές στις ελαστικές ίνες. Μια παρόμοια παθολογία των ελαστικών ινών βρέθηκε στο αορτικό τοίχωμα, στον πνευμονικό ιστό ασθενών με καρδιοαναπνευστικές εκδηλώσεις της νόσου. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία στο θηλώδες στρώμα του χορίου αποκάλυψε μόνο μικροϊνίδια που μοιάζουν με ίνες οξυταλάνης, ενώ οι ίνες ελαουνίνης απουσιάζουν. Στο δικτυωτό στρώμα, βρίσκονται κοντές, ακανόνιστου σχήματος ή σφαιρικές ελαστικές ίνες, που βρίσκονται ανάμεσα σε ελαφρώς αλλαγμένες ίνες κολλαγόνου. Η μήτρα τους είναι ηλεκτρονιακά διαφανής, χωρίς μικροϊνίδια, τα οποία συνήθως είναι ορατά ανάμεσα στην άμορφη μήτρα. Σε σημεία όπου τα μικροϊνίδια είναι κανονικά ορατά κατά μήκος της περιφέρειας της ελαστικής ίνας, αποκαλύπτεται μια κοκκιώδης-ινώδης ουσία. Ξεχωριστές δέσμες μικροϊνιδίων βρίσκονται κοντά στις ελαστικές ίνες. Σε αυτά τα σημεία, οι SR Sayers et al. (1980) βρήκαν ηλεκτρονιακά πυκνές εναποθέσεις άμορφης ουσίας της ίδιας εντόπισης. Στα βαθύτερα μέρη του χορίου, οι ελαστικές ίνες είναι λιγότερο αλλοιωμένες, αν και φαίνονται λεπτές και κοντές, και οι ινοβλάστες εμφανίζουν σημάδια ενισχυμένης πρωτεϊνοσυνθετικής λειτουργίας.

Ιστογένεση χαλαρού δέρματος. Κανονικά, τα μικροϊνίδια σχηματίζουν ένα δίκτυο που παίζει σημαντικό ρόλο στον προσανατολισμό των μορίων ελαστίνης (η λεγόμενη σύνθεση φορέα) σε πλευρικές και από άκρο σε άκρο συνδέσεις, γεγονός που διασφαλίζει την κανονική δομή της ελαστικής ίνας και τη φυσιολογική της χρησιμότητα. Στο χαλαρό δέρμα, η αναλογία μεταξύ των δύο κύριων συστατικών της ελαστικής ίνας διαταράσσεται - της πρωτεΐνης ελαστίνης, η οποία αποτελεί την άμορφη μήτρα της ίνας, και των μικροϊνιδίων. Ο M. Ledoux-Corbusier (1983) πιστεύει ότι στον αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο χαλαρού δέρματος, δεν υπάρχει καταστροφή των ελαστικών ινών, αλλά η υποανάπτυξή τους. Η απουσία ινών ελαυνίνης και μια μικρή ποσότητα ινών οξυταλάνης υποδηλώνουν παραβίαση της ελαστογένεσης στα πρώιμα στάδια της. Η ελαστογένεση απουσιάζει εντελώς στο θηλώδες στρώμα και μπλοκάρεται στο δικτυωτό στρώμα. Από αυτή την άποψη, ο όρος "ελαστολύση" είναι ακατάλληλος για χρήση και είναι πιο σωστό να θεωρηθεί η κύρια διαδικασία ως μια γενικευμένη διαταραχή της ελαστογένεσης. Μερικοί συγγραφείς, εκτός από τις ελαστικές, εντοπίζουν αλλαγές στις ίνες κολλαγόνου με τη μορφή ανομοιομορφίας της διαμέτρου και της διάσπασης τους, παρόμοιες με αυτές στο σύνδρομο Chernogubov-Ehlers-Danlos. Προφανώς, αυτό σχετίζεται με την ομοιότητα της ενζυματικής ρύθμισης των μεμονωμένων σταδίων της βιοσύνθεσης κολλαγόνου και ελαστικών ινών.

Η επίκτητη ή δευτερογενής ελαστόλυση, σε αντίθεση με τους κληρονομικούς τύπους, εμφανίζεται συνήθως σε ενήλικες ως αποτέλεσμα διαφόρων φλεγμονωδών δερματικών παθήσεων (μεταφλεγμονώδης δερματοχαλασία): κνίδωση, εγκαύματα, δερματίτιδα εξ επαφής, έκζεμα, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί χωρίς προηγούμενη φλεγμονή.

Η ελαστόλυση μπορεί επίσης να είναι μια εκδήλωση του συνδρόμου Chernogubov-Ehlers-Danlos με αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομικότητα, ελαστικό ψευδοξάνθωμα, αυτοσωμική κυρίαρχη αμυλοείδωση. Πιστεύεται ότι η ανάπτυξη της επίκτητης ελαστόλυσης βασίζεται σε κληρονομική προδιάθεση και οι προηγούμενες δερματικές παθήσεις είναι μόνο ένας καθοριστικός παράγοντας.

Σε αντίθεση με τις κληρονομικές μορφές, εκτός από τις συνήθεις εκδηλώσεις του πλαδαρού δέρματος, συχνά ορατές στο δέρμα είναι υπολειμματικές εκδηλώσεις της δερματοπάθειας κατά της οποίας αναπτύχθηκε. Ταυτόχρονα, οι αλλοιώσεις των εσωτερικών οργάνων - πνεύμονες, καρδιά, γαστρεντερικός σωλήνας, παρόμοιες με αυτές που περιγράφονται στον αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο πλαδαρού δέρματος - δεν είναι ασυνήθιστες, γεγονός που καθιστά την παραπάνω διαίρεση αυτής της ασθένειας σε κληρονομικές και επίκτητες μορφές πολύ υπό όρους και απαιτεί την ανάπτυξη πρόσθετων κριτηρίων.

Παθομορφολογία χαλαρού δέρματος. Η ιστολογική εικόνα της επίκτητης ελαστόλυσης, εκτός από τις αναφερόμενες αλλαγές, μπορεί να περιλαμβάνει μια φλεγμονώδη αντίδραση που υποδηλώνει αλλαγές που προηγούνται της ανάπτυξης χαλαρού δέρματος. Λεμφοϊστιοκυτταρικά διηθήματα, γιγαντιαία κύτταρα ξένων σωμάτων, ανάμειξη ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων, ηωσινοφιλική σπογγίωση, εναποθέσεις ασβεστίου παρατηρούνται μερικές φορές στο χόριο. Οι H. Nanko et al. (1979) πιστεύουν ότι οι δερματικές αλλαγές στην επίκτητη ελαστόλυση εμφανίζονται ως αυτοάνοση αντίδραση, κάτι που επιβεβαιώνεται από την περιγραφή αρκετών περιπτώσεων συνδυασμού επίκτητης ελαστόλυσης με αυτοάνοσες ασθένειες - πολλαπλό μυέλωμα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και δερματική αμυλοείδωση. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση του δέρματος στην επίκτητη ελαστόλυση αποκάλυψε αλλοιωμένες ελαστικές ίνες μαζί με τις φυσιολογικές. Είναι κατακερματισμένες, περιβάλλονται από μικρά κοντά νημάτια και τα υπολείμματα ελαστικών ινών είναι ορατά με τη μορφή ηλεκτρονιακά πυκνού άμορφου υλικού. Έτσι, στην επίκτητη μορφή, παρατηρείται η καταστροφή των κανονικά σχηματισμένων ελαστικών ινών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]