Ωτοσκλήρυνση

Η ωτοσκλήρυνση (ωτοσπογγίωση) είναι μια ασθένεια του οργάνου της ακοής που προκαλείται από μια εστιακή παθολογική διαδικασία στον οστέινο λαβύρινθο, η οποία συχνά οδηγεί σε καθήλωση της βάσης του αναβολέα στο αιθουσαίο παράθυρο, η οποία εκδηλώνεται με προοδευτική, συνήθως αμφοτερόπλευρη, απώλεια ακοής και εμβοές. Πρόκειται για μια εστιακή αλλαγή στο ενχόνδριο στρώμα της οστέινης κάψας του λαβυρίνθου του αυτιού.

Κωδικός ICD-10

• H80 Ωτοσκλήρυνση.
  • H80.0 Ωτοσκλήρυνση που περιλαμβάνει ωοειδές παράθυρο, μη εξουδετερωτική.
  • H80.1 Ωτοσκλήρυνση που περιλαμβάνει το ωοειδές παράθυρο, εξουδετερωτική.
  • H80.2 Κοχλιακή ωτοσκλήρυνση.
  • H80.8 Άλλες μορφές ωτοσκλήρυνσης.
  • H80.9 Ωτοσκλήρυνση, μη καθορισμένη.

Επιδημιολογία της ωτοσκλήρυνσης

Η συχνότητα εμφάνισης της ωτοσκλήρυνσης στον πληθυσμό είναι περίπου 1%. Η νόσος εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, οι κλινικές εκδηλώσεις ανιχνεύονται συχνότερα στην ηλικία των 20-50 ετών. Οι γυναίκες κυριαρχούν σε αναλογία 2 προς 1. Χαμηλή συχνότητα εμφάνισης σε άτομα αφρικανικής καταγωγής (0,5% του πληθυσμού).

Ταξινόμηση της ωτοσκλήρυνσης

Σύμφωνα με τη φύση της ακοομετρικής καμπύλης, διακρίνονται οι τυμπανικές (ανοιχτές), κοχλιακές (οπισθοανοιχτικές, ενδοκοχλιακές, λαβυρινθικές) και μικτές (τυμπανοκοχλιακές, ανοιχτές-οπισθοαιθρικές) μορφές ωτοσκλήρυνσης. Η πρώτη χαρακτηρίζεται από φυσιολογικές τιμές ακουστικής ευαισθησίας με οστική αγωγιμότητα. Η δεύτερη ακοολογική καμπύλη δεν διαφέρει από την νευροαισθητήρια απώλεια ακοής. Η τρίτη συνδυάζει τα χαρακτηριστικά της πρώτης και της δεύτερης.

Αιτίες της ωτοσκλήρυνσης

Η αιτία της ωτοσκλήρυνσης δεν έχει τεκμηριωθεί. Μεταξύ των πολυάριθμων θεωριών για την προέλευση της νόσου, επισημαίνεται η επίδραση της φλεγμονής και των μολυσματικών επιδράσεων.

Πρόσφατες μελέτες έχουν αποκαλύψει τον προκλητικό ρόλο του ιού της ιλαράς σε ασθενείς με γενετική προδιάθεση για ωτοσκλήρυνση. Αυξημένα επίπεδα IgG, ειδικών για τα αντιγόνα του ιού της ιλαράς, έχουν παρατηρηθεί στην περιλέμφο των ασθενών. Αυτά τα αντιγόνα έχουν επίσης απομονωθεί με ανοσοϊστοχημικές μεθόδους από μια ενεργή ωτοσκλήρυνση, αλλά η πραγματική σημασία του ιού στην ανάπτυξη της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί.

Ωτοσκλήρυνση - Αιτίες και Παθογένεια

Συμπτώματα ωτοσκλήρυνσης

Τα συμπτώματα της ωτοσκλήρυνσης περιλαμβάνουν απώλεια ακοής και εμβοές που εξελίσσονται με ποικίλους ρυθμούς. Περίοδοι σταθεροποίησης εναλλάσσονται με περιόδους σημαντικής απώλειας ακοής, αλλά η απώλεια ακοής, όπως και η κώφωση, δεν υποχωρεί ποτέ. Η ταχεία ανάπτυξη της νόσου, χαρακτηριστική της λεγόμενης νεανικής μορφής, στην οποία αναπτύσσεται σοβαρή απώλεια ακοής σε σύντομο χρονικό διάστημα, σπάνια παρατηρείται. Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, το 70-80% των περιπτώσεων της πρώτης εκδήλωσης ωτοσκλήρυνσης εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 20 και 40 ετών. Η απώλεια ακοής στην ωτοσκλήρυνση είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη και μπορεί να περάσουν αρκετοί μήνες έως χρόνια μεταξύ της εμφάνισής της από τη μία πλευρά και την άλλη. Ένα χαρακτηριστικό σημάδι της ωτοσκλήρυνσης είναι η σχετικά καλύτερη αντίληψη της ομιλίας σε συνθήκες θορύβου παρά στη σιωπή - paracusis willisii (σύμπτωμα Willis, φαινόμενο Willis, paracusia).

Ωτοσκλήρυνση - Συμπτώματα

Διάγνωση της ωτοσκλήρυνσης

Τα ωτοσκοπικά σημάδια της ωτοσκλήρυνσης είναι εξαιρετικά σπάνια. Χαρακτηριστικά συμπτώματα εντοπίζονται μόνο στο 10-21% των ασθενών. Αυτά περιλαμβάνουν το σύμπτωμα Lempert (λέπτυνση του τυμπάνου με αλλαγή στο χρώμα του λόγω ατροφίας του ινώδους στρώματος) και το σύμπτωμα Schwartze (διαφάνεια της ροζ υπεραιμικής βλεννογόνου μεμβράνης στην περιοχή του ακρωτηρίου μέσω του λεπτού τυμπάνου: σημάδι του ενεργού σταδίου της ωτοσκλήρυνσης). Χαρακτηριστικά είναι η απουσία ή η μείωση της ποσότητας θείου (σύμπτωμα Tounbee), η ατροφία και η ξηρότητα του δέρματος του έξω ακουστικού πόρου. Με την ωτοσκλήρυνση παρατηρείται επίσης μείωση της ευαισθησίας του δέρματος του έξω ακουστικού πόρου και του τυμπάνου, μείωση της έκκρισης των ιδρωτοποιών αδένων, ευρύς έξω ακουστικός πόρος (σύμπτωμα Virchowsky-Tillot).

Ωτοσκλήρυνση - Διάγνωση

Θεραπεία της ωτοσκλήρυνσης

Η απώλεια ακοής λόγω ωτοσκλήρυνσης διορθώνεται καλά με τη βοήθεια ακουστικών βαρηκοΐας, επομένως η προκαταρκτική συζήτηση με τον ασθενή θα πρέπει να τελειώνει με μια εξήγηση της δυνατότητας επιλογής μιας μεθόδου θεραπείας - χειρουργικής (με κάποια πιθανότητα επιπλοκών) ή ηλεκτροακουστικής (χωρίς αυτό το μειονέκτημα).

Ωτοσκλήρυνση - Θεραπεία

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]