Οίδημα Quincke σε παιδιά

Το οίδημα του Quincke είναι μια μορφολογική παραλλαγή της κνίδωσης, είναι ένα σαφώς καθορισμένο οίδημα του δέρματος και του υποδόριου ιστού. Σε 15-20%, το οίδημα του Quincke παρατηρείται χωρίς κνίδωση. Σύμφωνα με την παθογένεση, το οίδημα του Quincke μπορεί να είναι αλλεργικό και ψευδοαλλεργικό. Το κληρονομικό (ιδιοπαθές) αγγειοοίδημα περιλαμβάνεται στην ψευδοαλλεργική μορφή ως ανεξάρτητο σύνδρομο.

Το οίδημα του Quincke στον λάρυγγα είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο και διαγιγνώσκεται σε περίπου 20-30% των περιπτώσεων. Όταν εμφανίζεται λαρυγγικό οίδημα, παρατηρείται η κλινική εικόνα της στενωτικής λαρυγγοτραχειίτιδας, η οποία εκδηλώνεται με βραχνάδα, "γαβγίζοντας" βήχα με δύσπνοια εισπνευστικής ή εισπνευστικής-εκπνευστικής φύσης. Είναι πιθανός ο θάνατος από ασφυξία. Η αναπνοή γίνεται θορυβώδης, στριντόρ, με συστολή των ελαστικών περιοχών του θώρακα. Το δέρμα και οι βλεννογόνοι μεμβράνες είναι κυανωτικοί, παρατηρείται ακροκυάνωση. Από το κεντρικό νευρικό σύστημα, παρατηρείται διέγερση. Εάν η κατάσταση επιδεινωθεί, το οίδημα εξαπλώνεται χαμηλότερα, στην βλεννογόνο μεμβράνη του τραχειοβρογχικού δέντρου, στους βρόγχους και το παρέγχυμα των πνευμόνων, προκαλώντας βρογχοαποφρακτικό σύνδρομο. Το οίδημα του γαστρεντερικού βλεννογόνου συνοδεύεται από εντερικό κολικό, ναυτία και έμετο (η αιτία διαγνωστικών σφαλμάτων και αδικαιολόγητων χειρουργικών επεμβάσεων).

Η διάγνωση του οιδήματος του Quincke δεν είναι δύσκολη εάν το οίδημα του Quincke συνοδεύει την κνίδωση σε οξεία ή χρόνια υποτροπιάζουσα μορφή. Δυσκολίες προκύπτουν κατά την αναγνώριση τοπικών οιδημάτων χωρίς κνίδωση. Η κλινική εικόνα του κληρονομικού αγγειοοιδήματος χαρακτηρίζεται από τον μακροχρόνιο σχηματισμό πολύ πυκνών οιδημάτων. Σε αυτή την περίπτωση, συχνά εμφανίζεται λαρυγγικό οίδημα και κοιλιακό σύνδρομο. Σε αυτή την περίπτωση, δεν υπάρχει κνησμός του δέρματος, κνίδωση και δεν υπάρχει επίδραση από τη χρήση αντιισταμινικών.

Θεραπεία του οιδήματος του Quincke σε παιδιά

Είναι απαραίτητο να διακοπεί η περαιτέρω λήψη του ύποπτου αλλεργιογόνου και να χορηγηθεί αντιαλλεργική θεραπεία με αντιισταμινικά. Σε περίπτωση σοβαρών αναπνευστικών διαταραχών, δυσφαγίας και κοιλιακού συνδρόμου, η πρεδνιζολόνη χορηγείται ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά σε δόση 1-2 mg/kg κάθε 4-6 ώρες. Σε περίπτωση βρογχόσπασμου, χορηγείται ενδοφλεβίως ζεμινοφυλλίνη (ευφυλλίνη), καθώς και σαλβουταμόλη ή το συνδυασμένο φάρμακο berodual μέσω νεφελοποιητή. Ενδείκνυται η χορήγηση διαλύματος επινεφρίνης 0,1% - 0,01 ml/kg.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, ελλείψει ορθολογικής βοήθειας, οι ασθενείς μπορεί να πεθάνουν από ασφυξία. Από αυτή την άποψη, απαιτείται εντατική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της διασωλήνωσης, της οξυγονοθεραπείας και, εάν η αναπνευστική ανεπάρκεια επιδεινωθεί, του τεχνητού αερισμού. Σε ήπιες και μέτριες περιπτώσεις, το λαρυγγικό οίδημα διαρκεί από 1 ώρα έως 1 ημέρα.

Η θεραπεία του κληρονομικού αγγειοοιδήματος συνίσταται στη διατήρηση της βατότητας της ανώτερης αναπνευστικής οδού (τραχειακή διασωλήνωση, εάν αυτό είναι αδύνατο, κρικοθυρεοειδοτομή ή τραχειοστομία). Συνιστάται θεραπεία με έγχυση: 250-300 ml ενδοφλεβίως στάγδην φρέσκου ή φρεσκοκατεψυγμένου φυσικού πλάσματος μίας ομάδας (το αποτέλεσμα σχετίζεται με την περιεκτικότητα του αναστολέα C1 στο πλάσμα). 100-200 ml ενδοφλεβίως στάγδην διαλύματος αμινοκαπροϊκού οξέος 5% (αναστολέας της C1 εστεράσης, πρωτεάσες κινινογενάσης), στη συνέχεια 100 ml ενδοφλεβίως στάγδην κάθε 4 ώρες, δεξαμεθαζόνη σε δόση 8-12 mg ενδοφλεβίως, βηταμεθαζόνη 1-2 ml ενδομυϊκά είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική. Συνιστάται επίσης συμπτωματική θεραπεία: αντισπασμωδικά, παυσίπονα.

Προκειμένου να αποφευχθεί μια επίθεση από το οίδημα του Quincke, συνταγογραφούνται συνθετικά ανδρογόνα (δαναζόλη, σταναζόλη) και αμινοκαπροϊκό οξύ.

[ 1 ], [ 2 ]