Σημαντικές διαταραχές του αίματος στα παιδιά

Στα παιδιά, ειδικά σε νεαρή ηλικία, η πιο συχνή αιματολογική ασθένεια είναι η αναιμία. Ως αναιμία νοείται η μείωση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης (λιγότερο από 110 g/l) ή του αριθμού των ερυθροκυττάρων (λιγότερο από 4x 10 ¹² /l) ή και των δύο. Ανάλογα με τον βαθμό μείωσης της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη, διακρίνονται οι ήπιες (Hb 90-110 g/l), μέτριες (Hb 60-80 g/l) και σοβαρές (Hb λιγότερο από 60 g/l) μορφές αναιμίας.

Η αναιμία στα παιδιά εκδηλώνεται κλινικά με ποικίλους βαθμούς ωχρότητας του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων. Στην οξεία αναιμία (μετααιμορραγική), οι ασθενείς παραπονιούνται για ζάλη, εμβοές, συστολικό φύσημα πάνω από την καρδιά και ένα φύσημα "βουητού κορυφής" στα αγγεία. Η σιδηροπενική αναιμία παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά των τριών πρώτων ετών και η μετααιμορραγική αναιμία, που αναπτύσσεται μετά από σοβαρή ή λανθάνουσα αιμορραγία (ιδιαίτερα γαστρεντερική, νεφρική και μήτρας), παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά σχολικής ηλικίας. Σε ασθενείς που πάσχουν από αναιμία, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε την αναγεννητική ικανότητα του μυελού των οστών. Για αυτό, προσδιορίζεται ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων. Η δικτυοερυθροκυττάρωση υποδηλώνει πάντα επαρκή αναγεννητική λειτουργία του μυελού των οστών. Ταυτόχρονα, η απουσία δικτυοερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα ή τα πολύ χαμηλά επίπεδά τους (που δεν αντιστοιχούν στον βαθμό αναιμίας) μπορεί να είναι ένα από τα σημάδια υποπλασίας (υποπλαστική αναιμία).

Στην αναιμία, κατά κανόνα, ανευρίσκονται ερυθροκύτταρα ακανόνιστου σχήματος (ποικιλοκυττάρωση) και διαφορετικών μεγεθών (ανισοκυττάρωση). Οι αιμολυτικές αναιμίες κατέχουν ιδιαίτερη θέση. Μπορεί να είναι συγγενείς ή επίκτητες. Κλινικά, η αιμόλυση συχνά συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, ωχρότητα και ποικίλους βαθμούς ίκτερου, διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα. Στην αιμολυτική αναιμία Minkowski-Chauffard, παρατηρείται μικροσφαιροκυττάρωση. Στις επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες, το μέγεθος των ερυθροκυττάρων είναι συνήθως αμετάβλητο.

Το σύνδρομο αιμόλυσης παρατηρείται συχνά σε ερυθροκυτταρικές παθήσεις, οι οποίες βασίζονται σε μείωση της δραστικότητας των ενζύμων στα ερυθροκύτταρα, και σε αιμοσφαιρινοπάθειες, οι οποίες χαρακτηρίζονται από συγγενή διαταραχή στη δομή του τμήματος σφαιρίνης της αιμοσφαιρίνης.

Ξεχωριστή θέση κατέχει η αιμολυτική νόσος του νεογνού, η οποία προκαλείται από αντιγονική ασυμβατότητα των εμβρυϊκών και μητρικών ερυθροκυττάρων. Αυτή η ασυμβατότητα μπορεί να οφείλεται στον παράγοντα Rh (RI) ή στο σύστημα ABO. Η πρώτη μορφή είναι πιο σοβαρή. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα διεισδύουν στο αίμα της μητέρας και προκαλούν την παραγωγή αιμολυσινών. Καθώς αυξάνεται η ηλικία κύησης, οι μητρικές αιμολυσίνες μεταφέρονται διαπλακουντιακά στο έμβρυο και προκαλούν αιμόλυση, η οποία κλινικά εκδηλώνεται κατά τη γέννηση με αναιμία, σοβαρό ίκτερο (έως πυρηνικό) και διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα. Σε ιδιαίτερα σοβαρές μορφές, το έμβρυο μπορεί να πεθάνει (εμβρυϊκός ύδρωπας).

Λευκοκυττάρωση και λευκοπενία στα παιδιά

Οι αλλαγές στα λευκά αιμοσφαίρια μπορεί να εκφράζονται με αύξηση ή μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων. Η αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων (στα παιδιά, πάνω από 10x109 ^/ l) ονομάζεται λευκοκυττάρωση, η μείωση (λιγότερο από 5x109 ^/ l) ονομάζεται λευκοπενία. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε λόγω των σχηματισμένων στοιχείων των λευκών αιμοσφαιρίων εμφανίζεται αύξηση ή μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων. Μια αλλαγή στον αριθμό των λευκοκυττάρων μπορεί να συμβεί συχνότερα λόγω των ουδετερόφιλων ή των λεμφοκυττάρων. Λιγότερο συχνά, παρατηρείται αλλαγή στον αριθμό των ηωσινοφίλων και των μονοκυττάρων. Η ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση - απόλυτη ουδετεροφιλία - είναι χαρακτηριστική των σηπτικών και πυωδο-φλεγμονώδων ασθενειών (σήψη, πνευμονία, πυώδης μηνιγγίτιδα, οστεομυελίτιδα, σκωληκοειδίτιδα, πυώδης χολοκυστίτιδα). Η ουδετεροφιλία στις πυωδο-σηπτικές ασθένειες συνοδεύεται από κάποια αναζωογόνηση - μια μετατόπιση του λευκοκυττάρου προς τα αριστερά προς τα ταινιωτά και τα νεαρά, λιγότερο συχνά προς τα μυελοκύτταρα. Η ουδετεροφιλία είναι λιγότερο έντονη στη διφθερίτιδα, την οστρακιά. Σε κακοήθεις αιματολογικές ασθένειες στα παιδιά - αιμοπάθειες (ειδικά στη λευχαιμία) - μπορεί να παρατηρηθεί ιδιαίτερα υψηλή λευκοκυττάρωση, χαρακτηριστικό γνώρισμα της οποίας είναι η παρουσία ανώριμων σχηματισμένων στοιχείων (λεμφοβλάστες και μυελοβλάστες) στο περιφερικό αίμα. Στη χρόνια λευχαιμία, η λευκοκυττάρωση είναι ιδιαίτερα υψηλή (αρκετές εκατοντάδες χιλιάδες) και όλες οι μεταβατικές μορφές λευκοκυττάρων υπάρχουν στη λευκή αιμοσφαιρίνη. Στην οξεία λευχαιμία, παρατηρείται συνήθως λευκή τρύπα στη λευκή αιμοσφαιρίνη, όταν τόσο ιδιαίτερα ανώριμα κύτταρα όσο και ένας μικρός αριθμός ώριμων (τμηματοποιημένα ουδετερόφιλα) χωρίς μεταβατικές μορφές υπάρχουν στο περιφερικό αίμα. Η λεμφοκυτταρική λευκοκυττάρωση - απόλυτη λεμφοκυττάρωση - είναι χαρακτηριστική της ασυμπτωματικής λοιμώδους λεμφοκυττάρωσης (μερικές φορές πάνω από 100x109 ^/ l), του κοκκύτη - (20...30)x 109 ^/ l, της λοιμώδους μονοπυρήνωσης. Στις δύο πρώτες ασθένειες, τα λεμφοκύτταρα είναι ώριμα, ενώ στη λοιμώδη μονοπυρήνωση ασυνήθιστης μορφής, είναι ευρέως κυτταροπλασματικά. Η λεμφοκυττάρωση που οφείλεται σε ανώριμα κύτταρα - λεμφοβλάστες - είναι χαρακτηριστική της λεμφοειδούς λευχαιμίας. Σχετική λεμφοκυττάρωση παρατηρείται σε ιογενείς λοιμώξεις (γρίπη, οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, ιλαρά, ερυθρά κ.λπ.).

Οι ηωσινοφιλικές λευχαιμοειδείς αντιδράσεις με τη μορφή αύξησης του αριθμού των ηωσινοφίλων στο περιφερικό αίμα είναι χαρακτηριστικές αλλεργικών παθήσεων (βρογχικό άσθμα, ορονοσία), ελμινθίασης (ασκαρίαση, τοξοκαρίαση, κ.λπ.) και πρωτόζωων λοιμώξεων (γιαρδιάδιαση, κ.λπ.). Μερικές φορές παρατηρούνται μονοκυτταρικές λευχαιμοειδείς αντιδράσεις, η φύση των οποίων δεν είναι πάντα σαφής. Η σχετική μονοκυττάρωση είναι χαρακτηριστική της ιλαράς, της ερυθράς, της ελονοσίας, της λεϊσμανίασης, της διφθερίτιδας, της στηθάγχης Vincent-Simanovsky, της επιδημικής παρωτίτιδας, κ.λπ.

Η λευκοπενία παρατηρείται συχνότερα λόγω μείωσης της περιεκτικότητας σε ουδετερόφιλα - ουδετεροπενία. Η ουδετεροπενία στα παιδιά θεωρείται μείωση του απόλυτου αριθμού λευκοκυττάρων (ουδετερόφιλων) κατά 30% κάτω από το όριο ηλικίας. Η ουδετεροπενία μπορεί να είναι συγγενής και επίκτητη. Συχνά εμφανίζονται μετά τη λήψη φαρμάκων (ιδιαίτερα κυτταροστατικών - 6-μερκαπτοπουρίνη, κυκλοφωσφαμίδη κ.λπ., που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία ασθενών με καρκίνο, καθώς και σουλφοναμίδων, αμιδοπυρίνης), κατά την ανάρρωση από τυφοειδή πυρετό, βρουκέλλωση, κατά τη διάρκεια εξανθήματος με ιλαρά και ερυθρά, ελονοσία. Η λευκοπενία είναι χαρακτηριστική των ιογενών λοιμώξεων, καθώς και μιας σειράς ασθενειών που χαρακτηρίζονται από ιδιαίτερα σοβαρή πορεία.

Στην υποπλαστική αναιμία παρατηρείται ουδετεροπενία σε συνδυασμό με σοβαρή αναιμία. Σε καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας παρατηρείται σχετική και απόλυτη λεμφοπενία. Αναπτύσσεται αρκετούς μήνες μετά την έναρξη κλινικών συμπτωμάτων ανοσοανεπάρκειας (κυρίως λόγω Τ-λεμφοκυττάρων).

Αιμορραγικό σύνδρομο στα παιδιά

Ο όρος «αιμορραγικό σύνδρομο» αναφέρεται σε αυξημένη αιμορραγία με τη μορφή αιμορραγίας από τους βλεννογόνους της μύτης, εμφάνιση αιμορραγιών στο δέρμα και τις αρθρώσεις, γαστρεντερική αιμορραγία κ.λπ. Στην κλινική πρακτική, συνιστάται η διάκριση διαφόρων τύπων αιμορραγίας.

1. Στον τύπο αιματώματος, προσδιορίζονται εκτεταμένες αιμορραγίες στον υποδόριο ιστό, κάτω από τις απονευρώσεις, στις ορώδεις μεμβράνες, στους μύες και τις αρθρώσεις με την ανάπτυξη παραμορφωτικής αρθροπάθειας, συσπάσεων, παθολογικών καταγμάτων. Παρατηρείται άφθονη μετατραυματική και μετεγχειρητική αιμορραγία, λιγότερο συχνά - αυθόρμητη. Η όψιμη φύση της αιμορραγίας εκφράζεται, δηλαδή αρκετές ώρες μετά τον τραυματισμό. Ο τύπος αιματώματος είναι χαρακτηριστικός της αιμορροφιλίας Α και Β (ανεπάρκεια παραγόντων VIII και IX).
2. Ο πετεχιακός-κηλιδωτός ή μικροκυκλοφορικός τύπος χαρακτηρίζεται από πετεχίες, εκχυμώσεις στο δέρμα και τους βλεννογόνους, αυθόρμητη αιμορραγία ή αιμορραγία που εμφανίζεται με το παραμικρό τραύμα - ρινικό, ουλικό, μητρικό, νεφρικό. Τα αιματώματα είναι σπάνια, το μυοσκελετικό σύστημα δεν επηρεάζεται. Δεν παρατηρείται μετεγχειρητική αιμορραγία, εκτός από την αιμορραγία μετά από αμυγδαλεκτομή. Οι αιμορραγίες στον εγκέφαλο είναι συχνές και επικίνδυνες. κατά κανόνα, προηγούνται πετεχιακές αιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Ο μικροκυκλοφορικός τύπος παρατηρείται σε θρομβοκυτταροπενία και θρομβοκυτταροπάθεια, σε υπο- και δυσινωδογοναιμία, σε ανεπάρκεια παραγόντων Χ, V και II.
3. Ο μικτός (μικροκυκλοφορικός-αιμάτωμα) τύπος χαρακτηρίζεται από έναν συνδυασμό των δύο προαναφερθέντων μορφών και ορισμένα χαρακτηριστικά: ο μικροκυκλοφορικός τύπος κυριαρχεί, ο τύπος αιματώματος εκφράζεται ασήμαντα (αιμορραγίες κυρίως στον υποδόριο ιστό). Οι αιμορραγίες στις αρθρώσεις είναι σπάνιες. Αυτός ο τύπος αιμορραγίας παρατηρείται στη νόσο von Willebrand και στο σύνδρομο von Willebrand-Jurgens, καθώς η ανεπάρκεια της πηκτικής δράσης των παραγόντων του πλάσματος (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) συνδυάζεται με δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων. Από τις επίκτητες μορφές, αυτός ο τύπος αιμορραγίας μπορεί να προκληθεί από σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης, υπερδοσολογία αντιπηκτικών.
4. Ο αγγειιτιδικός-μωβ τύπος προκαλείται από εξιδρωματικά-φλεγμονώδη φαινόμενα σε μικροαγγεία σε φόντο ανοσοαλλεργικών και μολυσματικών-τοξικών διαταραχών. Η πιο συχνή ασθένεια αυτής της ομάδας είναι η αιμορραγική αγγειίτιδα (ή σύνδρομο Schonlein-Henoch). Το αιμορραγικό σύνδρομο αντιπροσωπεύεται από συμμετρικά τοποθετημένα, κυρίως στα άκρα στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων, στοιχεία, σαφώς οριοθετημένα από το υγιές δέρμα. Στοιχεία του εξανθήματος προεξέχουν πάνω από την επιφάνειά του, αντιπροσωπεύονται από βλατίδες, φουσκάλες, κυστίδια, τα οποία μπορεί να συνοδεύονται από νέκρωση και σχηματισμό κρούστας. Είναι δυνατή μια κυματοειδής πορεία, "άνθιση" στοιχείων από πορφυρό έως κίτρινο με επακόλουθη λεπτή απολέπιση του δέρματος. Με τον αγγειιτιδικό-μωβ τύπο, είναι δυνατές κοιλιακές κρίσεις με έντονη αιμορραγία, έμετο, μακρο- και (πιο συχνά) μικροαιματουρία.
5. Ο αγγειωματώδης τύπος είναι χαρακτηριστικός για διάφορες μορφές τελαγγειεκτασιών. Ο πιο συνηθισμένος τύπος είναι η νόσος Rendu-Osler. Με αυτόν τον τύπο αιμορραγίας, δεν υπάρχουν αυθόρμητες και μετατραυματικές αιμορραγίες στο δέρμα, τον υποδόριο ιστό και άλλα όργανα, αλλά υπάρχουν επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες από περιοχές αγγειωματωδώς αλλοιωμένων αγγείων - ρινικά, εντερικά, λιγότερο συχνά - αιματουρία και πνευμονικά.

Η κλινική ταυτοποίηση αυτών των αιμορραγικών παραλλαγών μας επιτρέπει να προσδιορίσουμε ένα σύνολο εργαστηριακών εξετάσεων που είναι απαραίτητες για να διευκρινιστεί η διάγνωση ή η αιτία του αιμορραγικού συνδρόμου.

Ανεπάρκεια μυελού των οστών

Η μυελοφθίαση μπορεί να αναπτυχθεί οξέως όταν υπάρχει βλάβη από ορισμένους μυελοτοξικούς παράγοντες, όπως μια μεγάλη δόση βενζολίου ή διεισδυτική ακτινοβολία. Μερικές φορές μια τέτοια αντίδραση εμφανίζεται σε παιδιά λόγω ατομικής υψηλής ευαισθησίας στα αντιβιοτικά (για παράδειγμα, χλωραμφενικόλη), σουλφοναμίδες, κυτταροστατικά, αντιφλεγμονώδη φάρμακα ή παυσίπονα. Σε περίπτωση ολικής βλάβης όλων των αιμοποιητικών βλαστών του μυελού των οστών, μιλούν για «πανμυελοφθίαση» ή ολική απλασία της αιμοποίησης. Οι γενικές κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν υψηλό πυρετό, δηλητηρίαση, αιμορραγικά εξανθήματα ή αιμορραγία, νεκρωτική φλεγμονή και ελκωτικές διεργασίες στους βλεννογόνους, τοπικές ή γενικευμένες εκδηλώσεις λοιμώξεων ή μυκητιάσεων. Στο αίμα - πανκυτταροπενία απουσία σημείων αναγέννησης του αίματος, στην παρακέντηση του μυελού των οστών - εξάντληση των κυτταρικών μορφών όλων των βλαστών, μια εικόνα κυτταρικής αποσύνθεσης και καταστροφής.

Πολύ πιο συχνά, η αιματοποιητική ανεπάρκεια στα παιδιά εκδηλώνεται ως μια αργά εξελισσόμενη ασθένεια και τα συμπτώματά της αντιστοιχούν στο πιο εμπλεκόμενο αιματοποιητικό μικρόβιο. Στην παιδιατρική πρακτική, μπορεί να συναντηθούν ασθενείς με συγγενείς συνταγματικές μορφές αιματοποιητικής ανεπάρκειας.

Η συνταγματική απλαστική αναιμία, ή αναιμία Fanconi, διαγιγνώσκεται συνήθως μετά από 2-3 χρόνια, αλλά μερικές φορές και σε ηλικία ανώτερης σχολικής ηλικίας. Η νόσος κάνει το ντεμπούτο της με την ανάπτυξη μονοκυτοπενίας ή αναιμίας, ή λευκοπενίας ή θρομβοπενίας. Στην πρώτη περίπτωση, ο λόγος για την αναζήτηση ιατρικής βοήθειας είναι η γενική αδυναμία, η ωχρότητα, η δύσπνοια και ο καρδιακός πόνος. Στη δεύτερη περίπτωση, επίμονες λοιμώξεις και αλλοιώσεις του στοματικού βλεννογόνου. Στην τρίτη περίπτωση, το ντεμπούτο είναι η αυξημένη αιμορραγία και οι "μώλωπες" στο δέρμα. Κατά τη διάρκεια αρκετών εβδομάδων, μερικές φορές μηνών και σπάνια περισσότερου, υπάρχει μια φυσική μετάβαση σε δικυτταροπενία (δύο βλαστοί) και, τέλος, πανκυτταροπενία του περιφερικού αίματος. Η ανεπάρκεια του μυελού των οστών στους περισσότερους ασθενείς συνοδεύεται από πολλαπλές σκελετικές ανωμαλίες και η απλασία ενός από τα ακτινωτά οστά είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστική. Στην πραγματικότητα, η αναιμία σε αυτή την πανκυτταροπενία χαρακτηρίζεται από μια σαφή τάση αύξησης του μεγέθους των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων (μακροκυτταρική αναιμία), συχνά λευκοκυττάρων. Η κυτταρογενετική έρευνα επιβεβαιώνει την επίδραση της αυξημένης "ευθραυστότητας" των χρωμοσωμάτων στα λεμφοειδή κύτταρα.

Οι σημαντικότερες συγγενείς ασθένειες που συνοδεύονται από μονοκυτταροπενικό σύνδρομο στο περιφερικό αίμα παρουσιάζονται παρακάτω.

Ερυθροβλαστική απλασία:

• συγγενής υποπλαστική αναιμία;
• Μπλάκφαν-Ντάιαμοντ;
• παροδική ερυθροβλαστοπενία της παιδικής ηλικίας.
• παροδική απλασία σε ασθένειες με χρόνια αιμόλυση ερυθροκυττάρων.

Ουδετεροπενία:

• Νόσος του Kostmann;
• Σύνδρομο Schwekman-Diamond;
• κυκλική ουδετεροπενία.

Θρομβοπενία:

• θρομβοπενία στην απλασία της κερκίδας.
• μεγακαρυοκυτταρική θρομβοπενία.

Πολλές αιματολογικές ασθένειες στα παιδιά, καθώς και μη αιματολογικές ασθένειες, εκδηλώνονται ως κυτταροπενικά σύνδρομα ανεξάρτητα από συγγενή ανεπάρκεια αιμοποίησης του μυελού των οστών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, παρατηρείται είτε παροδική επίκτητη χαμηλή παραγωγικότητα αιμοποίησης, όπως συμβαίνει, για παράδειγμα, με τον υποσιτισμό, είτε σχετική ανεπάρκεια αιμοποίησης με υψηλό ποσοστό απώλειας ή καταστροφής των αιμοσφαιρίων.

Χαμηλή αποτελεσματικότητα της ερυθροποίησης, που κλινικά προσομοιάζει με υποπλαστική αναιμία, μπορεί να εμφανιστεί με ανεπάρκεια φυσικών φυσιολογικών διεγερτών της ερυθροποίησης. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν νεφρική υποπλασία ή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια με απώλεια παραγωγής ερυθροποιητίνης.

Η ανεπάρκεια του θυρεοειδούς συχνά εκδηλώνεται επίσης με επίμονη αναιμία. Μερικές φορές η αιτία της αναστολής της ερυθροποίησης μπορεί να εντοπιστεί σε διάφορους παράγοντες της παθογένεσης της υποκείμενης σωματικής νόσου, συμπεριλαμβανομένων των διατροφικών διαταραχών, της μυελοκατασταλτικής δράσης της χρόνιας φλεγμονής και των συχνών παρενεργειών των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται.

Διατροφική ανεπάρκεια ή «θρεπτική» αναιμία

Σε χώρες ή περιοχές με εκτεταμένη παιδική πείνα λόγω έλλειψης πρωτεΐνης-ενέργειας, η αναιμία είναι ένας φυσικός σύντροφος της πείνας και είναι πάντα πολυαιτιολογική στην προέλευσή της. Μαζί με τους παράγοντες της διατροφικής ανεπάρκειας, πολυάριθμες οξείες και χρόνιες λοιμώξεις, ελμινθίες και παρασιτώσεις παίζουν σοβαρό ρόλο στην προέλευσή της. Σε χώρες με κάπως πιο οργανωμένη ζωή και υγιεινή κουλτούρα, η διατροφική αναιμία ανιχνεύεται συχνότερα σε μικρά παιδιά, όπου η περιορισμένη γκάμα τροφίμων δεν παρέχει την ευκαιρία για ισορροπημένη παροχή ολόκληρου του συμπλέγματος των απαραίτητων θρεπτικών συστατικών. Η παροχή σιδήρου είναι ιδιαίτερα κρίσιμη για τα παιδιά που γεννιούνται πρόωρα ή με χαμηλό σωματικό βάρος. Σε περίπτωση πρόωρου τοκετού, το παιδί στερείται της περιόδου συσσώρευσης θρεπτικών συστατικών (εναπόθεσης), η οποία σχετίζεται με τις τελευταίες εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Δεν έχουν τις απαραίτητες αποθήκες λιπαρών ενεργειακών ουσιών για ένα νεογέννητο, και, ειδικότερα, σίδηρο, χαλκό και βιταμίνη Β12. Το μητρικό γάλα, ειδικά σε μια κακώς τρεφόμενη θηλάζουσα μητέρα, δεν μπορεί να αντισταθμίσει την έλλειψη αποθηκευμένων θρεπτικών συστατικών. Η έλλειψη σιδήρου αποτελεί κίνδυνο για την παροχή οξυγόνου τόσο μέσω της ανεπάρκειας αιμοσφαιρίνης του αίματος όσο και μέσω διαταραχών στους μηχανισμούς μεταφοράς οξυγόνου από το αίμα στους ιστούς. Εξ ου και η ιδιαίτερη επαγρύπνηση των παιδιάτρων που παρατηρούν τα μικρά παιδιά σχετικά με την παροχή επαρκούς διατροφής στο παιδί και την πρόληψη της αναιμίας. Η εισαγωγή πλήρους αγελαδινού γάλακτος ή μιγμάτων του στη διατροφή του παιδιού μπορεί επίσης να επηρεάσει την παροχή σιδήρου στο τέλος του 1-2ου έτους ζωής. Εδώ, συχνά συμβαίνουν απώλειες σιδήρου με τα ερυθροκύτταρα, τα οποία εισέρχονται στον εντερικό αυλό μέσω της διαπίδυσης. Τέλος, στην εφηβεία, ειδικά σε κορίτσια που έχουν αρχίσει να έχουν έμμηνο ρύση, υπάρχει και πάλι υψηλή πιθανότητα ανεπάρκειας σιδήρου και ανάπτυξης αναιμίας. Η παιδιατρική πρακτική χρησιμοποιεί διάφορες εργαστηριακές προσεγγίσεις για να εντοπίσει την έναρξη της ανεπάρκειας σιδήρου, ιδίως μέσω του προσδιορισμού της περιεκτικότητας σε φερριτίνη, του κορεσμού τρανσφερίνης με σίδηρο κ.λπ. Ωστόσο, η πρώτη γραμμή διάγνωσης είναι αναμφίβολα οι αιματολογικές μελέτες που στοχεύουν στην σχετικά έγκαιρη ανίχνευση των αρχικών σημείων αναιμίας.

Ο κατάλογος των θρεπτικών συστατικών, η ανεπάρκεια των οποίων οδηγεί φυσικά σε αναιμία και μερικές φορές σε λευκοπενία, μπορεί να είναι αρκετά ευρύς. Ο συνδυασμός ελλείψεων σιδήρου και χαλκού σε νεαρή ηλικία και σε διατροφικές διαταραχές σε όλες τις ηλικιακές ομάδες έχει ήδη αναφερθεί. Έχουν επίσης περιγραφεί περιπτώσεις μεγαλοβλαστικής αναιμίας σε παιδιά με ανεπάρκεια βιταμίνης ή φολικού οξέος ή θειαμίνης, υποχρωμικής αναιμίας με ανεπάρκεια βιταμίνης Β6, αιμολυτικής αναιμίας με έλλειψη βιταμίνης Ε σε παιδιά με χαμηλό βάρος.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Αιμοσφαιρινοπάθειες σε παιδιά

Είναι αρκετά συχνές μεταξύ εθνοτικών ομάδων που προέρχονται από την Αφρική, την Ασία, τη Μέση Ανατολή και τη Μεσόγειο. Οι ασθένειες αυτής της ομάδας προκαλούνται από τη μεταφορά και τη γενετική κληρονομικότητα ανώμαλων δομών σφαιρίνης στην αιμοσφαιρίνη. Οι πιο συνηθισμένοι εκπρόσωποι αυτής της ομάδας είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία και η θαλασσαιμία (μείζων και ελάσσονος σημασίας). Συχνές εκδηλώσεις αιμοσφαιρινοπαθειών είναι η χρόνια αναιμία, η σπληνο- και η ηπατομεγαλία, οι αιμολυτικές κρίσεις και η πολυοργανική βλάβη λόγω αιμοσιδήρωσης ή αιμοχρωμάτωσης. Οι διαλείπουσες λοιμώξεις προκαλούν κρίσεις της υποκείμενης νόσου.

Το κλειδί για την αναγνώριση είναι η βιοχημική μελέτη της αιμοσφαιρίνης. Η αναγνώριση είναι δυνατή ήδη από το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης με βάση τα δεδομένα βιοψίας τροφοβλάστης.

Οξεία λευχαιμία στα παιδιά

Η λευχαιμία είναι η πιο συχνή μορφή κακοήθων νεοπλασμάτων στα παιδιά. Η συντριπτική πλειονότητα των οξέων λευχαιμιών προέρχεται από λεμφικό ιστό (85%). Αυτό πιθανώς οφείλεται στον εξαιρετικά ταχύ ρυθμό ανάπτυξης των λεμφοειδών σχηματισμών στα παιδιά, που υπερβαίνει τον ρυθμό ανάπτυξης οποιουδήποτε άλλου οργάνου και ιστού στο σώμα. Εκτός από την ισχυρότερη διέγερση ανάπτυξης μέσω των συστημάτων αυξητικής ορμόνης και ινσουλίνης, οι λεμφικοί σχηματισμοί διεγείρονται επιπλέον από πολυάριθμες λοιμώξεις, εμβολιασμούς και τραυματισμούς. Έχει διαπιστωθεί ότι η «κορυφή» της παιδικής λευχαιμίας εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 2 και 4 ετών και η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης λευχαιμίας παρατηρείται σε παιδιά με την καλύτερη οικογένεια, περιβάλλον διαβίωσης και διατροφή. Μια ιδιαίτερη εξαίρεση αποτελούν τα παιδιά με σύνδρομο Down, τα οποία έχουν επίσης υψηλό κίνδυνο εμφάνισης λευχαιμίας.

Η κλινική εικόνα της λευχαιμίας συνδυάζει σημάδια μετατόπισης της φυσιολογικής αιμοποίησης με αναιμία, θρομβοπενία και συχνά αιμορραγικές εκδηλώσεις, υπερπλαστικές αλλαγές στα αιμοποιητικά όργανα - διόγκωση του ήπατος, του σπλήνα, των λεμφαδένων, συχνά των ούλων, των όρχεων στα αγόρια και οποιωνδήποτε εσωτερικών οργάνων στα οποία επεκτείνεται ο πολλαπλασιασμός του όγκου. Ο κύριος τρόπος στη διάγνωση είναι η δήλωση του πολλαπλασιασμού των αναπλαστικών αιμοποιητικών κυττάρων στο μυελόγραμμα ή στη βιοψία οστών. Για περισσότερα από 20 χρόνια, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά έχει πάψει να είναι μια θανατηφόρα ασθένεια. Η χρήση σύγχρονων πολυχημειοθεραπείας, μερικές φορές σε συνδυασμό με μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών, εγγυάται είτε μακροχρόνια επιβίωση είτε πρακτική θεραπεία για την ασθένεια στους περισσότερους ασθενείς.

Άλλες μορφολογικές μορφές οξείας λευχαιμίας μπορεί να εξελίσσονται πιο επίμονα και τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα της θεραπείας τους είναι ακόμη κάπως χειρότερα.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]