Αιτίες υψηλού και χαμηλού ινωδογόνου

Αύξηση ή μείωση της συγκέντρωσης ινωδογόνου παρατηρείται στις ακόλουθες παθήσεις και ασθένειες.

• Υπερπηξία σε διάφορα στάδια θρόμβωσης, εμφράγματος του μυοκαρδίου, καθώς και στους τελευταίους μήνες της εγκυμοσύνης, μετά τον τοκετό, μετά από χειρουργική επέμβαση.
• Φλεγμονώδεις διεργασίες, ιδιαίτερα πνευμονία. Από αυτή την άποψη, ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης ινωδογόνου στο πλάσμα χρησιμοποιείται παράλληλα με τον προσδιορισμό της ΤΚΕ για την παρακολούθηση της πορείας της φλεγμονώδους διαδικασίας.
• Νεοπλασματικές διεργασίες, ειδικά καρκίνος του πνεύμονα.
• Ήπιες μορφές ηπατίτιδας (η συγκέντρωση ινωδογόνου μπορεί να είναι αυξημένη). Η σοβαρή ηπατική βλάβη (οξεία ηπατίτιδα, κίρρωση) συνοδεύεται από μείωση της συγκέντρωσης ινωδογόνου.
• Πρωτοπαθής ινωδόλυση (μειωμένη συγκέντρωση ινωδογόνου).
• Σύνδρομο DIC, στο οποίο οι μεταβολές στη συγκέντρωση ινωδογόνου εξαρτώνται από τη μορφή και το στάδιο της διαδικασίας. Σε περιπτώσεις χρόνιου συνδρόμου DIC, καθώς και στο στάδιο Ι του οξέος συνδρόμου DIC, η συγκέντρωση ινωδογόνου αυξάνεται. Αργότερα, εμφανίζεται μείωση της συγκέντρωσης ινωδογόνου, η οποία υποδηλώνει τη μετάβαση της διαδικασίας στα επόμενα (II και III) στάδια και εξηγείται από την αυξημένη κατανάλωσή της. Στο στάδιο II του συνδρόμου DIC, η συγκέντρωση ινωδογόνου μειώνεται στα 0,9-1,1 g / l, και στο στάδιο III γίνεται μικρότερη από 0,5 g / l, ή δεν προσδιορίζεται καθόλου. Κατά την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων των μελετών, είναι απαραίτητο να λαμβάνεται υπόψη όχι μόνο η απόλυτη, αλλά και η σχετική μείωση της συγκέντρωσης ινωδογόνου σε σύγκριση με τις αρχικές, αυξημένες τιμές. Μια έντονη προοδευτική μείωση της συγκέντρωσης ινωδογόνου στα στάδια II-III του οξέος συνδρόμου DIC θεωρείται δυσμενές σημάδι, ενώ η βελτίωση της κατάστασης συνοδεύεται από αύξηση.

Υπο(α)ινωδογοναιμία

Μια σπάνια κληρονομική διαταραχή της πήξης με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας, που χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα ινωδογόνου στο αίμα.

Η κλινική εικόνα της υπο(α)ινωδογοναιμίας κυριαρχείται από σοβαρή αιμορραγία που σχετίζεται με τραύμα (κοπή ομφάλιου λώρου, κεφαλοαιμάτωμα κ.λπ.).

Η διάγνωση της υπο(α)ινωδογοναιμίας βασίζεται σε σημαντική αύξηση του χρόνου πήξης του αίματος με φυσιολογικό χρόνο αιμορραγίας. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων και ο χρόνος πήξης του αίματος (PT) είναι εντός των φυσιολογικών ορίων, αλλά οι τιμές του APTT, του TT και της δοκιμασίας αυτοπηξίας είναι αυξημένες. Η περιεκτικότητα σε ινωδογόνο μειώνεται απότομα (στην αφινωδογοναιμία - η πλήρης απουσία του).

Δυσινωδογοναιμία

Η κληρονομική δυσινωδογοναιμία είναι μια σπάνια παθολογία, που συναντάται συχνότερα σε προωρότητα νεογνών, συχνά βαθιά. Το επίπεδο του ινωδογόνου είναι εντός του φυσιολογικού εύρους, αλλά λειτουργικά το ινωδογόνο είναι ελαττωματικό. Παρατηρείται σοβαρή αιμορραγία που σχετίζεται με τραυματισμούς - αιμορραγία από το κολόβωμα του ομφάλιου λώρου, κεφαλοαιμάτωμα κ.λπ. Η ανωμαλία του ινωδογόνου ανιχνεύεται με ηλεκτροφορητική εξέταση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Θεραπεία της υπο(α)ινωδογοναιμίας και της δυσινωδογοναιμίας

Για τη θεραπεία της υπο(α)ινωδογοναιμίας και της δυσινωδογοναιμίας, πραγματοποιείται θεραπεία υποκατάστασης: αντιαιμοφιλικό πλάσμα στα 10-20 ml/kg σωματικού βάρους ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση ή συμπυκνωμένο ινωδογόνο (100 mg/kg ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση) ή παρασκεύασμα παράγοντα πήξης αίματος VIII (κρυοίζημα) που περιέχει ινωδογόνο (1 δόση - 300 mg ινωδογόνου· 100 mg/kg ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση).