Νεφρικός διαβήτης χωρίς ζάχαρη

Ο νεφρογενής άποιος διαβήτης περιλαμβάνει πολυουρία, πολυδιψία και αδυναμία των νεφρών να συμπυκνώσουν τα ούρα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες νεφρικός διαβήτης χωρίς ζάχαρη.

Ο άποιος νεφρικός διαβήτης αναπτύσσεται λόγω της παρουσίας έλλειψης ευαισθησίας των επιθηλιακών κυττάρων των περιφερικών σωληναρίων στην αργινίνη βασοπρεσσίνη (αντιδιουρητική ορμόνη), η οποία οφείλεται κυρίως σε μετάλλαξη του γονιδίου V1-υποδοχέα της αργινίνης βασοπρεσσίνης (μορφή συνδεδεμένη με το Χ). Επιπλέον, η αιτία είναι μια μετάλλαξη του γονιδίου που κωδικοποιεί το κανάλι νερού που σχετίζεται με τον V2-υποδοχέα - ακουαπορίνη-2 (αυτοσωμική υπολειπόμενη μορφή κληρονομικότητας).

Ο επίκτητος νεφρικός διαβήτης άποιος αναπτύσσεται με πολλές ασθένειες.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Συμπτώματα νεφρικός διαβήτης χωρίς ζάχαρη.

Ο πρωτοπαθής νεφρικός διαβήτης άποιος διαγιγνώσκεται την πρώτη εβδομάδα ζωής.

Τα συμπτώματα είναι τυπικά: πολυουρία, επαναλαμβανόμενοι έμετοι, σπασμοί. συχνά αναπτύσσονται σοβαρή αφυδάτωση καιυπονατριαιμία.

Σε μεγαλύτερα παιδιά, ανιχνεύονται πολυουρία, νυκτουρία και πολυδιψία.

Έντυπα

Συγγενής νεφρικός διαβήτης άποιος

• Μεταλλάξεις στα γονίδια των υποδοχέων V1 της αντιδιουρητικής ορμόνης.
• Μετάλλαξη του γονιδίου της ακουαπορίνης-2.

Επίκτητος νεφρικός διαβήτης άποιος

• Φάρμακα:
  • παρασκευάσματα λιθίου;
  • αμφοτερικίνη Β.
• Νικοτίνη.
• Αλκοόλ.
• Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (ειδικά ως αποτέλεσμα σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας και αποφρακτικής ουροπάθειας).
• Δρεπανοκυτταρική αναιμία.
• Αμυλοείδωση.
• Νόσος και σύνδρομο Sjogren.
• Σαρκοείδωση.
• Υπερασβεστιαιμία.
• Κυστίνωση.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Διαγνωστικά νεφρικός διαβήτης χωρίς ζάχαρη.

Χαρακτηριστικές είναι οι αυξημένες συγκεντρώσεις νατρίου, χλωριδίων και ουρίας. Η υποσθενουρία είναι τυπική: η σχετική πυκνότητα των ούρων δεν υπερβαίνει το 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται με τη χρήση δοκιμασίας βαζοπρεσσίνης. Στον άποιο νεφρικό διαβήτη, η χορήγησή της, σε αντίθεση με την υποφυσιακή μορφή της νόσου, δεν προκαλεί αύξηση της σχετικής πυκνότητας των ούρων και μείωση του όγκου τους.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Θεραπεία νεφρικός διαβήτης χωρίς ζάχαρη.

Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση υδροχλωροθειαζίδης, συμπληρωμάτων καλίου και την κατανάλωση άφθονων υγρών.

Η περιορισμένη πρόσληψη νατρίου είναι επίσης δικαιολογημένη. Ο δευτεροπαθής νεφρικός διαβήτης άποιος μπορεί να εξαλειφθεί πλήρως με τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου.