Μαστοκυττάρωση (κηλίδωση της κνίδωσης)

Η μαστοκυττάρωση (συνώνυμο: κνησμός της χρωστικής) είναι μια ασθένεια που βασίζεται στη συσσώρευση των μαστοκυττάρων σε διάφορα όργανα ιστών, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος. Οι κλινικές εκδηλώσεις της μαστοκυττάρωσης οφείλονται στην απελευθέρωση βιολογικά δραστικών ουσιών σε αποκοκκιοπλαστική των μαστοκυττάρων. Η ασθένεια είναι σπάνια, συμβαίνει σε άνδρες και γυναίκες εξίσου, συχνά σε παιδιά (75%).

[1], [2], [3]

Αιτίες και παθογένεια της μαστοκυττάρωσης

Δεν υπάρχει ενιαία άποψη όσον αφορά την προέλευση της κνίδωσης της χρωστικής ουσίας. Θεωρείται ως επακόλουθο του καλοήθους ή κακοήθους πολλαπλασιασμού των ιστιοκυττάρων, σε σύγκριση με την ιστιοκυττάρωση, που αναφέρεται στην ομάδα των όγκων του αιματοποιητικού και του λεμφικού ιστού (WHO, 1980). Ο ρόλος του αυξητικού παράγοντα των λιπωδών κυττάρων που παράγονται από τους ινοβλάστες και τα κερατινοκύτταρα άλλων κυτοκινών θεωρείται. Γνωμοδοτήσεις εκφράζονται σχετικά με την έλλειψη φύσης του μαστοκυτώματος. Ο πιθανός ρόλος των γενετικών παραγόντων υποδεικνύεται από οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου. Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση. Συνήθως διακρίνουν τις δερματικές, συστηματικές και κακοήθεις (λευχαιμία των κυττάρων των λευκών αιμοσφαιρίων).

Κατά την ανάπτυξη της ιστιοκυττάρωσης είναι σημαντικές ιστιοκύτταρα (μαστοκύτταρα, μαστοκύτταρα). Στην αλλοίωση σημειώνεται ο πολλαπλασιασμός των μαστοκυττάρων. Αργότερα υπό την επίδραση του ανοσοποιητικού (ανοσοσύμπλοκα, αντισώματα) και μη-άνοσο (φάρμακα, ζέστη, κρύο, τριβή, πίεση, υπεριώδεις ακτίνες, συναισθηματικό στρες, προϊόντα τροφίμων, κλπ). Ενεργοποιητές λαμβάνει χώρα αποκοκκοποίηση των ιστιοκυττάρων και την απελευθέρωση της ισταμίνης, πεπτιδάση, ηπαρίνη. Υπό την επίδραση αυτών των βιολογικά ενεργών ουσιών σημειώνονται αύξηση στην αγγειακή διαπερατότητα, διαστολή των τριχοειδών, φλεβιδίων και των τερματικών αρτηριδίων, οδηγώντας σε μια μείωση στην πίεση, μείωση των μεγάλων αιμοφόρων αγγείων, η διέγερση της γαστρικής έκκρισης, και άλλα.

[4], [5], [6], [7], [8]

Γαστοπαθολογική μαστοκυττάρωση

Το ιδιόμορφο χρωματισμός στοιχεία μαστοκύτωση δέρματος λόγω του αυξημένου αριθμού των μελανοκυττάρων στην επιδερμίδα και την εναπόθεση μιας σημαντικής ποσότητας της χρωστικής στη χαμηλότερη σειρά, η οποία προφανώς μπορεί να εξηγηθεί μεσοκυττάρια πολύπλοκη σχέση μεταξύ ιστιοκύτταρα και μελανοκύτταρα.

[9], [10],

Μαστοκυττάρωση παθομορφής

Ανάλογα με την κλινική εικόνα, η ιστοπαθολογία του δέρματος σε αυτή την ασθένεια ποικίλλει. Στις μορφές της ωχράς κηλίδας και της τηλεγακιέττας, τα βασεόφιλα των ιστών εντοπίζονται κυρίως στο άνω τρίτο του δέρματος γύρω από τα τριχοειδή αγγεία. Είναι λίγοι και η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από κηλίδωση με μπλε τολουιδίνης. τα οποία μεταχρωματικά χρωμάτων τους σε χρώμα ροζ-λιλά.

Όταν οι οζώδεις ιστοί ή οι πλάκες εκτοξεύουν βασεόφιλα ιστού σχηματίζουν μεγάλες συστάδες του τύπου του όγκου, διεισδύοντας ολόκληρο το χόριο και ακόμη και το υποδόριο στρώμα.

Τα κύτταρα συνήθως έχουν κυβοειδή, λιγότερο συχνά - μορφή σχήματος ατράκτου. το κυτταρόπλασμα είναι μαζικό, ζωονοφιλικό.

Σε διάχυτη μαστοκύτωση στο ανώτερο χόριο είναι παχιά μοιάζουν με κορδέλα πολλαπλασιάζεται των βασεοφίλων ιστού με στρογγυλό ή οβάλ πυρήνες και καλά καθορισμένες κυτταρόπλασμα. βασεόφιλα ιστού με μελαγχρωστική κνίδωση είναι διαφορετικά πολύπλοκη σύνθεση του υδατανθρακικού συστατικού, το οποίο περιλαμβάνει ηπαρίνη, και ουδέτερο mukopolisaharvdy sialosoderzhaschie, έτσι ώστε να βάφονται με κυανούν τολουϊδίνης σε ρΗ 2,7 και αφέθηκε αντίδραση PAS-θετικό.

Με όλες τις περιγραφόμενες μορφές της κνίδωσης της χρωστικής, με εξαίρεση το τεδεαγγετατικό, τα ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα μπορούν να βρεθούν ανάμεσα στα βασεόφιλα των ιστών.

Όταν οι μορφές της κνίδωσης της χρωστικής, που συνοδεύονται από το σχηματισμό φυσαλίδων ή φυσαλίδων, οι τελευταίες βρίσκονται κάτω από την επιδερμίδα, και στα παλαιά στοιχεία λόγω της αναγέννησης της επιδερμίδας, ενδοεπιλημμένα. Οι κυψέλες περιέχουν βασεόφιλα ιστού και ηωσινοφιλική κοκκιώτιδα. Το pigmentapy σε αυτή την ασθένεια προκαλείται από την αύξηση της ποσότητας χρωστικής στα κύτταρα του βασικού στρώματος της επιδερμίδας, λιγότερο συχνά από την παρουσία μελανοφάγων στο άνω μέρος του δέρματος.

[11], [12], [13], [14]

Τα συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης

Υπάρχουν δύο μορφές μαστοκυττάρωσης: το δέρμα και η συστηματική. Η δερματική μορφή υποδιαιρείται σε γενικευμένη δερματική (κηλιδωμένη με κνίδωση, επίμονη εντοπισμένη τελανγγειεκτασία, διάχυτη μαστοκυττάρωση) και μαστοκύτωμα (όγκος, συνήθως μονήρης).

Η κηλιδωμένη κνίδωση είναι η πιο κοινή μορφή μαστοκυττάρωσης του δέρματος. Κατά την εμφάνιση της νόσου, συχνά σε παιδιά, εμφανίζονται φαγούρα ροζ-κόκκινα στίγματα, μετατρέποντάς τα σε φυσαλίδες με την πάροδο του χρόνου. Μετά τις φουσκάλες αφήνουν επίμονες λεκέδες καφετί-καφέ χρώμα. Στους ενήλικες, η ασθένεια αρχίζει με το σχηματισμό κηλίδων ή παλμών με υπερβολική χρώση. Οι κηλίδες και οι παλμοί είναι επίπεδες, διαμέτρου έως 0,5 εκατοστών, έχουν στρογγυλεμένο σχήμα, αιχμηρά περιγράμματα και λεία επιφάνεια χωρίς σημάδια απολέπισης. Βρίσκονται στο δέρμα του σώματος, είναι λίγα, έχουν ανοιχτό γκρι ή ροζ-καφέ χρώμα. Με την πάροδο του χρόνου, οι παλμοί εξαπλώνονται στα άλλα μέρη του δέρματος (άνω και κάτω άκρα, πρόσωπο), έχουν σφαιρικό σχήμα, σκούρο καφέ ή σκούρο καφέ χρώμα, μερικές φορές με ροζ-κόκκινη σκιά. Συχνά η διαδικασία αναστέλλεται, παραμένοντας για πολλά χρόνια, στο μέλλον μπορεί να προχωρήσει με την ανάπτυξη της ερυθροδερμίας, να επηρεάσει τα εσωτερικά όργανα, η οποία τελειώνει με το θάνατο.

Η κνίδωση των χρωστικών στα παιδιά είναι καλοήθη. Η ασθένεια αρχίζει με την εμφάνιση κνησμώδους κνησμώδους εκρήξεως, η οποία σε λίγα χρόνια μετατρέπεται σε παλαμιαία στοιχεία. Κατά την εμφάνιση της νόσου, οι κυψέλες (κυστίδια) μπορεί να εμφανιστούν σε προφανώς υγιές δέρμα ή σε κηλίδες και παλμούς που διαφέρουν σε πρήξιμο και σε ξεχωριστή ροζ-κόκκινη απόχρωση. Κλινικά, η χρωστική ουρική παχυσαρκία στα παιδιά έχει ένα ξεχωριστό εξιδρωματικό συστατικό. Μερικές φορές τα στοιχεία εξαφανίζονται χωρίς ίχνος. Το φαινόμενο της ανάφλεξης ή το φαινόμενο Darya-Unna είναι σημαντικό: όταν τρίβονται με τα δάχτυλα, μια σπάτουλα ή μια βελόνα, τα στοιχεία γίνονται πρησμένα, ροδόχρουν χρώμα και κνησμός του δέρματος εντείνεται. Η επιδείνωση παρατηρείται μετά την τριβή, την πίεση, τις θερμικές διαδικασίες (ζεστά λουτρά, σκόνες).

Η μορφή του δέρματος μπορεί να εκδηλώσει κηλιδωτές, κυπαρικές εκρήξεις, διάχυτες, συμπεριλαμβανομένων των ερυθροδερμικών, τελαγγειεκτατικών αλλαγών και επίσης σπάνια με τη μορφή απομονωμένου εστίαματος - μαστοκυτώματος. Τις περισσότερες φορές υπάρχουν μικρές αιμορραγίες και παγιδευμένα εξανθήματα, που εξαπλώνονται κυρίως στην παιδική ηλικία. Βρίσκονται κυρίως στο σώμα, κάπως λιγότερο συχνά στα άκρα, σπάνια στο πρόσωπο, έχουν στρογγυλά ή οβάλ σχήματα, κόκκινο-καφέ χρώμα. Μετά την τριβή, τα στοιχεία αποκτούν έναν χαρακτήρα σαν ουρτία. Ταυτόχρονα μπορεί να υπάρχουν οζώδεις σχηματισμοί, συνήθως όχι πολλοί, με πιο έντονη χρωματισμό. Η εξαφάνιση μπορεί να συγχωνεύσει, σχηματίζοντας πλάκα και διάχυτες αλλοιώσεις, σε σπάνιες περιπτώσεις γίνεται pachidermal χαρακτήρα με έντονη διάχυτη διείσδυση του δέρματος.

Η επίμονη επισημασμένη τελανγκητικοτική μορφή εμφανίζεται σε ενήλικες, μοιάζει με τις φακίδες προς τα έξω, παρατηρούνται μικρές τελεγγεκιετάσεις στο χρωματισμένο υπόβαθρο.

Για τη διάχυτη μαστοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από πάχυνση του δέρματος, το οποίο έχει μια testovatuyu συνέπεια, κιτρινωπή απόχρωση και μοιάζει με μια εικόνα των ψευδοξυανθωμάτων. Υπάρχει μια εμβάθυνση των πτυχών του δέρματος. Οι στύλοι εντοπίζονται συχνά στις μασχαλιαίες κοιλότητες, στις πτυχωτές πτυχές. Στην επιφάνεια των τραυματισμών μπορεί να εμφανιστούν ρωγμές, έλκη.

Περιγράφονται επίσης κυστικές και ατροφικές μορφές: οι φυσαλίδες είναι τεταμένες, με διαφανή ή αιμορραγικά περιεχόμενα, τα ακανθολυτικά κύτταρα απουσιάζουν σε αυτά, το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι αρνητικό.

Η μαστοκυττάρωση Knotty εμφανίζεται κυρίως στα νεογέννητα και στα παιδιά κατά τα πρώτα 21 χρόνια της ζωής.

Τρεις τύποι οζώδους μαστοκυττάρωσης διακρίνονται κλινικά: ξανθελασμοειδές, πολυκυστικές και συσσωρευμένες.

Οι Xanthelasmoid ποικιλίες χαρακτηρίζονται από απομονωμένα ή ομαδοποιημένα επίπεδα οζίδια, ή με κόμπους στοιχεία με διάμετρο μέχρι 1,5 cm, οβάλ, με αιχμηρά όρια. Τα στοιχεία έχουν μια πυκνή υφή, λεία ή πορτοκαλί φλούδα επιφάνεια και ένα ανοιχτό κίτρινο ή κιτρινωπό-καφέ χρώμα, που τα καθιστά όμοια με τις ξανθελάσες και τα ξανθώματα.

Σε περίπτωση πολυσωματιδιακής μαστοκυττάρωσης, πολλαπλά ημισφαιρικά πυκνά κόμπους με λεία επιφάνεια, τα οποία έχουν διάμετρο 0,5-1,0 cm, είναι ροζ, κόκκινα ή κιτρινωπά, είναι διάσπαρτα σε όλο το δέρμα.

Η οζώδης-συρρέουσα ποικιλία σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της σύντηξης των οζιδιακών στοιχείων σε μεγάλους συσσωματώματα που βρίσκονται σε μεγάλες πτυχές.

Όταν η οζώδης μαστοκυττάρωση, ανεξάρτητα από τις ποικιλίες της, το φαινόμενο της Daria-Unna δεν εκφράζεται επαρκώς ή δεν ανιχνεύεται. Ο δερματισμός Urtikar προσδιορίζεται στην πλειοψηφία των ασθενών. Χαρακτηριστικό υποκειμενικό σύμπτωμα είναι το φαγούρα.

Σε συστηματική μαστοκυττάρωση, επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα. Η ασθένεια εκδηλώνεται με τη μορφή λευχαιμίας των ιστιοκυττάρων (κακοήθης μορφή μαστοκυττάρωσης).

Η ερυθροδερμική μορφή, η οποία είναι επίσης σπάνια, σε ενήλικες, σε αντίθεση με τα παιδιά, εμφανίζεται χωρίς αντιδράσεις φούσκας.

Οι διαχυτικές-διεισδυτικές, γέλη-αναισθητικές και ερυθροδερμικές μορφές μαστοκυττάρωσης θεωρούνται δυνητικά συστημικές ασθένειες.

Η φυσαλιδώδης μαστοκυττάρωση αναπτύσσεται σε παιδιά σε παιδική ηλικία ή σε μικρή ηλικία. Οι φυσαλίδες μπορεί να είναι στην επιφάνεια των maculopapular εξανθήματα ή εστίες πλάκας, μερικές φορές είναι η μόνη δερματική εκδήλωση της ασθένειας (συγγενής φυσαλιδώδης μαστοκύτταρα), η οποία θεωρείται προγνωστικά λιγότερο ευνοϊκή.

Το μοναχικό μαστόκυτο έχει την εμφάνιση ενός μικρού σχηματισμού τύπου όγκου ή μερικών στενά οζιδίων, στην επιφάνεια των οποίων στα παιδιά είναι χαρακτηριστικός ο σχηματισμός φυσαλίδων. Η πρόγνωση αυτής της παραλλαγής της κνίδωσης είναι η πιο ευνοϊκή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κνησμό των χρωστικών, η οποία αναπτύχθηκε στην παιδική ηλικία, επανέρχεται ανεξάρτητα στην περίοδο της εφηβείας. Κατά μέσο όρο, οι συστηματικές βλάβες παρατηρούνται στο 10% των ασθενών, κυρίως στην περίπτωση της μαστοκυττάρωσης σε ενήλικες.

[15], [16], [17], [18], [19]

Διαφορική διάγνωση της κνίδωσης της χρωστικής

Η κνησμώδης κνίδωση πρέπει να διακρίνεται από την κνίδωση με χρώση, το εξάνθημα φαρμάκων, τη δικτυωτική δερματίτιδα, τον χρωματισμένο νεύρο, την ιστοκυττάρωση-Χ, την ξανθομάτωση.

[20], [21],

Θεραπεία της μαστοκυττάρωσης

Η θεραπεία της μαστοκυττάρωσης (κνησμός της χρωστικής) είναι συμπτωματική. Συστήστε τα αντιισταμινικά. Με την κοινή διεργασία δέρματος και σοβαρή πορεία δερματοπάθειας, τα γλυκοκορτικοστεροειδή, η θεραπεία με PUVA, τα κυτταροστατικά (prospidin) χρησιμοποιούνται. Εξωτερική χρήση αλοιφής κορτικοστεροειδών.