Μαστοκυττάρωση (κνίδωση pigmentosa)

Η μαστοκυττάρωση (συνώνυμο: μελαγχρωστική κνίδωση) είναι μια ασθένεια που βασίζεται στη συσσώρευση μαστοκυττάρων σε διάφορα όργανα και ιστούς, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος. Οι κλινικές εκδηλώσεις της μαστοκυττάρωσης προκαλούνται από την απελευθέρωση βιολογικά δραστικών ουσιών κατά την αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων. Η ασθένεια είναι σπάνια, εμφανίζεται εξίσου σε άνδρες και γυναίκες, συχνά σε παιδιά (75%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες και παθογένεση της μαστοκυττάρωσης

Δεν υπάρχει ενιαία άποψη σχετικά με την προέλευση της μελαγχρωστικής κνίδωσης. Θεωρείται συνέπεια του καλοήθους ή κακοήθους πολλαπλασιασμού των ιστιοκυττάρων, σε σύγκριση με την ιστιοκυττάρωση, και ταξινομείται στην ομάδα των όγκων του αιμοποιητικού και λεμφικού ιστού (ΠΟΥ, 1980). Υποτίθεται ο ρόλος του παράγοντα ανάπτυξης των μαστοκυττάρων που παράγεται από τους ινοβλάστες και τα κερατινοκύτταρα και άλλων κυτοκινών. Εκφράζονται απόψεις σχετικά με τη νεβοειδή φύση του μαστοκυττώματος. Οικογενείς περιπτώσεις της νόσου υποδεικνύουν έναν πιθανό ρόλο γενετικών παραγόντων. Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση. Συνήθως, γίνεται διάκριση μεταξύ δερματικών, συστηματικών και κακοήθων (λευχαιμία μαστοκυττάρων) μορφών.

Τα λαμπροκύτταρα (μαστοκύτταρα, μαστοκύτταρα) παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της μαστοκυττάρωσης. Στη βλάβη παρατηρείται πολλαπλασιασμός των μαστοκυττάρων. Στη συνέχεια, υπό την επίδραση ανοσοποιητικών (ανοσοσυμπλέγματα, αντισώματα) και μη ανοσοποιητικών (φάρμακα, θερμότητα, κρύο, τριβή, πίεση, υπεριώδεις ακτίνες, συναισθηματικό στρες, τρόφιμα κ.λπ.) ενεργοποιητών, συμβαίνει αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων και απελευθέρωση ισταμίνης, πεπτιδάσης και ηπαρίνης. Υπό την επίδραση αυτών των βιολογικά δραστικών ουσιών, παρατηρείται αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας, διαστολή των τριχοειδών αγγείων, των φλεβιδίων και των τελικών αρτηριδίων, που οδηγεί σε μείωση της πίεσης, συστολή των μεγάλων αιμοφόρων αγγείων, διέγερση της γαστρικής έκκρισης κ.λπ.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ιστοπαθολογία της μαστοκυττάρωσης

Ο ιδιόμορφος χρωματισμός των στοιχείων της μαστοκυττάρωσης του δέρματος προκαλείται από την αύξηση του αριθμού των μελανοκυττάρων στην επιδερμίδα και την εναπόθεση σημαντικής ποσότητας χρωστικής στις κάτω σειρές της, η οποία, προφανώς, μπορεί να εξηγηθεί από σύνθετες διακυτταρικές σχέσεις μεταξύ μελανοκυττάρων και μαστοκυττάρων.

[ 9 ], [ 10 ]

Παθομορφολογία της μαστοκυττάρωσης

Ανάλογα με την κλινική εικόνα, η παθοϊστολογία του δέρματος σε αυτή τη νόσο ποικίλλει. Στις κηλιδοβλατιδώδεις και τελαγγειεκτατικές μορφές, τα βασεόφιλα των ιστών εντοπίζονται κυρίως στο άνω τρίτο του χορίου γύρω από τα τριχοειδή αγγεία. Υπάρχουν λίγα από αυτά και η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από χρώση με μπλε τολουϊδίνης, η οποία τα χρωματίζει μεταχρωματικά ροζ-λιλά.

Στην οζώδη ή πλακώδη τριχοφυΐα, τα βασεόφιλα των ιστών σχηματίζουν μεγάλες συστάδες που μοιάζουν με όγκο, διεισδύοντας σε ολόκληρο το χόριο, ακόμη και στο υποδόριο στρώμα.

Τα κύτταρα είναι συνήθως κυβοειδή, λιγότερο συχνά ατρακτοειδή· το κυτταρόπλασμά τους είναι ογκώδες και ηωσινοφιλικό.

Στη διάχυτη μαστοκυττάρωση, στο άνω χόριο υπάρχουν πυκνοί πολλαπλασιασμοί βασεόφιλων ιστών με στρογγυλούς ή οβάλ πυρήνες και σαφώς καθορισμένο κυτταρόπλασμα. Τα βασεόφιλα ιστών στην κνίδωση με χρωστική ουσία διακρίνονται από μια σύνθετη σύνθεση του υδατανθρακικού συστατικού, η οποία περιλαμβάνει ηπαρίνη, σιαλικό οξύ που περιέχει και ουδέτερους βλεννοπολυσακχαρίτες, επομένως χρωματίζονται με μπλε τολουϊδίνης σε pH 2,7 και δίνουν θετική αντίδραση PAS.

Σε όλες τις περιγραφόμενες μορφές μελαγχρωματικής κνίδωσης, με εξαίρεση την τεδροαγγειεκτατική, ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα μπορούν να ανιχνευθούν μεταξύ των βασεόφιλων ιστών.

Σε μορφές μελαγχρωστικής κνίδωσης που συνοδεύονται από σχηματισμό κυστιδίων ή φουσκαλών, οι τελευταίες εντοπίζονται υποεπιδερμικά, και σε παλιά στοιχεία λόγω της αναγέννησης της επιδερμίδας, ενδοεπιδερμικά. Οι φουσκάλες περιέχουν βασεόφιλα ιστού και ηωσινοφιλικούς κοκκιοτύπους. Η χρώση σε αυτή την ασθένεια προκαλείται από την αύξηση της ποσότητας χρωστικής στα κύτταρα της βασικής στιβάδας της επιδερμίδας, λιγότερο συχνά - από την παρουσία μελανοφάγων στο άνω μέρος του χορίου.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Συμπτώματα Μαστοκυττάρωσης

Υπάρχουν δύο μορφές μαστοκυττάρωσης: η δερματική και η συστηματική. Η δερματική μορφή υποδιαιρείται σε γενικευμένη δερματική (μελαγχρωστική κνίδωση, επίμονη κηλιδωτή τελαγγειεκτασία, διάχυτη μαστοκυττάρωση) και μαστοκύττωμα (ένας όγκος, συνήθως μονήρης).

Η μελαγχρωστική κνίδωση είναι η πιο κοινή μορφή δερματικής μαστοκυττάρωσης. Κατά την έναρξη της νόσου, συχνά στα παιδιά, εμφανίζονται κνησμώδεις ροζ-κόκκινες κηλίδες, οι οποίες με την πάροδο του χρόνου μετατρέπονται σε φουσκάλες. Οι φουσκάλες αφήνουν πίσω τους επίμονες καφέ-καφέ κηλίδες. Στους ενήλικες, η νόσος ξεκινά με το σχηματισμό υπερμελαγχρωστικών κηλίδων ή βλατίδων. Οι κηλίδες και οι βλατίδες είναι επίπεδες, διαμέτρου έως 0,5 cm, έχουν στρογγυλεμένο σχήμα, αιχμηρά περιθώρια και λεία επιφάνεια χωρίς σημάδια ξεφλούδισμα. Εντοπίζονται στο δέρμα του κορμού, είναι λίγες σε αριθμό, έχουν ανοιχτό γκρι ή ροζ-καφέ χρώμα. Με την πάροδο του χρόνου, οι βλατίδες εξαπλώνονται σε άλλες περιοχές του δέρματος (άνω και κάτω άκρα, πρόσωπο), έχουν σφαιρικό σχήμα, σκούρο καφέ ή σκούρο καφέ χρώμα, μερικές φορές με ροζ-κόκκινη απόχρωση. Συχνά η διαδικασία σταματά, επιμένει για πολλά χρόνια και στη συνέχεια μπορεί να προχωρήσει στην ανάπτυξη ερυθροδερμίας, επηρεάζοντας τα εσωτερικά όργανα, η οποία καταλήγει σε θάνατο.

Η μελαγχρωστική κνίδωση στα παιδιά είναι καλοήθης. Η νόσος ξεκινά με την εμφάνιση κνησμωδών κνιδωτικών εξανθημάτων, τα οποία μετά από αρκετά χρόνια μετατρέπονται σε βλατιδώδη στοιχεία. Κατά την έναρξη της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν φουσκάλες (κυστίδια) σε φαινομενικά υγιές δέρμα ή σε κηλίδες και βλατίδες, που χαρακτηρίζονται από πρήξιμο και μια έντονη ροζ-κόκκινη απόχρωση. Κλινικά, η μελαγχρωστική κνίδωση στα παιδιά χαρακτηρίζεται από ένα σαφές εξιδρωματικό συστατικό. Μερικές φορές τα στοιχεία εξαφανίζονται χωρίς ίχνος. Το φαινόμενο της φλεγμονής, ή το φαινόμενο Darier-Unna, έχει μεγάλη σημασία: όταν τρίβονται με τα δάχτυλα ή με σπάτουλα ή με τρύπημα βελόνας, τα στοιχεία γίνονται οιδηματώδη, το ροζ-κόκκινο χρώμα και ο κνησμός του δέρματος εντείνονται. Η έξαρση παρατηρείται μετά από τριβή, πίεση, θερμικές διαδικασίες (ζεστά μπάνια, έκθεση στον ήλιο).

Η δερματική μορφή μπορεί να εκδηλωθεί ως κηλιδοβλατιδώδη, πομφολυγώδη εξανθήματα, διάχυτα, συμπεριλαμβανομένων των ερυθροδερμικών, τελαγγειεκτατικών αλλαγών, και επίσης αρκετά σπάνια ως μεμονωμένη βλάβη - μαστοκύτωμα. Συχνότερα παρατηρούνται μικρά κηλιδωτά και βλατιδώδη εξανθήματα, που εξαπλώνονται κυρίως στην παιδική ηλικία. Εντοπίζονται κυρίως στον κορμό, κάπως λιγότερο συχνά στα άκρα, σπάνια στο πρόσωπο, έχουν στρογγυλά ή οβάλ περιγράμματα, κοκκινωπό-καφέ χρώμα. Μετά την τριβή, τα στοιχεία αποκτούν χαρακτήρα κνίδωσης. Ταυτόχρονα, μπορεί να υπάρχουν οζώδεις σχηματισμοί, συνήθως λίγοι σε αριθμό, με πιο έντονη χρώση. Οι εξώσεις μπορούν να συγχωνευθούν, σχηματίζοντας πλάκα και διάχυτες αλλοιώσεις, σε σπάνιες περιπτώσεις αποκτούν παχυδερμικό χαρακτήρα με έντονα έντονη διάχυτη διήθηση του δέρματος.

Η επίμονη κηλιδωτή τελαγγειεκτασιακή μορφή εμφανίζεται σε ενήλικες, μοιάζει με φακίδες και μικρές τελαγγειεκτασίες είναι ορατές σε χρωματισμένο φόντο.

Η διάχυτη μαστοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από πάχυνση του δέρματος, το οποίο έχει ζύμη, κιτρινωπή απόχρωση και μοιάζει με ψευδοξάνθωμα. Παρατηρείται εμβάθυνση των δερματικών πτυχών. Οι αλλοιώσεις συχνά εντοπίζονται στο μασχαλιαίο βόθρο, στις βουβωνικές πτυχές. Στην επιφάνεια των αλλοιώσεων μπορεί να εμφανιστούν ρωγμές και έλκη.

Περιγράφονται επίσης οι φυσαλιδώδεις και ατροφικές μορφές: οι φουσκάλες είναι τεταμένες, με διαφανές ή αιμορραγικό περιεχόμενο, απουσιάζουν ακανθολυτικά κύτταρα σε αυτά, το σύμπτωμα του Nikolsky είναι αρνητικό.

Η οζώδης μαστοκυττάρωση εμφανίζεται κυρίως σε νεογνά και παιδιά κατά τα πρώτα 21 χρόνια της ζωής.

Κλινικά, υπάρχουν τρεις τύποι οζώδους μαστοκυττάρωσης: η ξανθελασματοειδής, η πολυοζώδης και η οζιδιακή-συρρέουσα.

Η ξανθελασμοειδής ποικιλία χαρακτηρίζεται από μεμονωμένα ή ομαδοποιημένα επίπεδα οζίδια ή οζώδη στοιχεία διαμέτρου έως 1,5 cm, οβάλ, με αιχμηρά περιγράμματα. Τα στοιχεία έχουν πυκνή υφή, λεία ή πορτοκαλί επιφάνεια και ανοιχτό κίτρινο ή κιτρινωπό-καφέ χρώμα, γεγονός που τα καθιστά παρόμοια με τα ξανθελάσματα και τα ξανθώματα.

Στην πολυοζώδη μαστοκυττάρωση, πολλαπλά ημισφαιρικά, πυκνά, οζώδη στοιχεία με λεία επιφάνεια, διαμέτρου 0,5-1,0 cm, ροζ, κόκκινου ή κιτρινωπού χρώματος, είναι διάσπαρτα σε όλο το δέρμα.

Η οζώδης-συρρέουσα ποικιλία σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της σύντηξης οζωδών στοιχείων σε μεγάλα συσσωματώματα που βρίσκονται σε μεγάλες πτυχές.

Στην οζώδη μαστοκυττάρωση, ανεξάρτητα από τις ποικιλίες της, το φαινόμενο Darier-Unna εκφράζεται ασθενώς ή δεν ανιχνεύεται. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν κνιδωτικό δερμογραφισμό. Ένα χαρακτηριστικό υποκειμενικό σύμπτωμα είναι ο κνησμός του δέρματος.

Η συστηματική μαστοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από βλάβη στα εσωτερικά όργανα. Η ασθένεια εκδηλώνεται ως λευχαιμία των μαστοκυττάρων (μια κακοήθης μορφή μαστοκυττάρωσης).

Η ερυθροδερμική μορφή, η οποία είναι επίσης σπάνια, εμφανίζεται σε ενήλικες χωρίς φυσαλιδώδεις αντιδράσεις, σε αντίθεση με τα παιδιά.

Οι διάχυτες-διηθητικές, οι ελεαγγειακτικές και οι ερυθροδερμικές μορφές μαστοκυττάρωσης θεωρούνται δυνητικά συστηματικές ασθένειες.

Η φυσαλιδώδης μαστοκυττάρωση αναπτύσσεται σε παιδιά κατά τη βρεφική ή πρώιμη παιδική ηλικία. Οι φουσκάλες μπορεί να βρίσκονται στην επιφάνεια κηλιδοβλατιδωδών εξανθημάτων ή πλακωδών αλλοιώσεων, μερικές φορές είναι η μόνη δερματική εκδήλωση της νόσου (συγγενής φυσαλιδώδης μαστοκυττάρωση), η οποία θεωρείται προγνωστικά λιγότερο ευνοϊκή.

Το μονήρες μαστοκύτωμα έχει την εμφάνιση ενός μικρού σχηματισμού που μοιάζει με όγκο ή αρκετών στενά τοποθετημένων οζιδίων, στην επιφάνεια των οποίων οι φουσκάλες είναι τυπικές στα παιδιά. Η πρόγνωση για αυτόν τον τύπο κνίδωσης είναι η πιο ευνοϊκή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η μελαγχρωστική κνίδωση που αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία υποχωρεί μόνη της μέχρι την εφηβεία. Κατά μέσο όρο, συστηματικές αλλοιώσεις παρατηρούνται στο 10% των ασθενών, κυρίως στην περίπτωση μαστοκυττάρωσης σε ενήλικες.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Διαφορική διάγνωση της μελαγχρωστικής κνίδωσης

Η μελαγχρωστική κνίδωση θα πρέπει να διακρίνεται από την κνίδωση με μελάγχρωση, το φαρμακευτικό εξάνθημα, τη δικτυόκρωση του δέρματος, τον μελαγχρωστικό σπίλο, την ιστιοκυττάρωση-Χ και την ξανθομάτωση.

[ 20 ], [ 21 ]

Θεραπεία της μαστοκυττάρωσης

Η θεραπεία της μαστοκυττάρωσης (μελαγχρωστική κνίδωση) είναι συμπτωματική. Συνιστώνται αντιισταμινικά. Σε περίπτωση εκτεταμένης δερματικής εξεργασίας και σοβαρής δερματοπάθειας, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή, θεραπεία PUVA και κυτταροστατικά (προσπιδίνη). Οι αλοιφές με κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται εξωτερικά.