Λοιμώδης μονοπυρήνωση

Η λοιμώδης μονοπυρήνωση προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr (EBV, ανθρώπινος ιός έρπητα τύπου 4) και χαρακτηρίζεται από αυξημένη κόπωση, πυρετό, φαρυγγίτιδα και λεμφαδενοπάθεια.

Η κόπωση μπορεί να επιμένει για εβδομάδες ή μήνες. Σοβαρές επιπλοκές περιλαμβάνουν ρήξη σπλήνα, νευρολογικά σύνδρομα, αλλά είναι σπάνιες. Η διάγνωση της λοιμώδους μονοπυρήνωσης είναι κλινική ή με έλεγχο για ετερόφιλα αντισώματα. Η θεραπεία της λοιμώδους μονοπυρήνωσης είναι συμπτωματική.

Ανθρωπονογονική μολυσματική ασθένεια που προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr με μηχανισμό μετάδοσης αερολύματος. Χαρακτηρίζεται από κυκλική πορεία, πυρετό, οξεία αμυγδαλίτιδα, φαρυγγίτιδα, σοβαρή βλάβη στον λεμφικό ιστό, ηπατοσπληνομεγαλία, λεμφομονοκυττάρωση και εμφάνιση άτυπων μονοπύρηνων κυττάρων στο αίμα.

Κωδικός ICD-10

Β27.0. Μονοπυρήνωση που προκαλείται από τον ιό γάμμα έρπητα.

Τι προκαλεί τη λοιμώδη μονοπυρήνωση;

Η λοιμώδης μονοπυρήνωση προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr, ο οποίος μολύνει το 50% των παιδιών κάτω των 5 ετών, με τον ξενιστή του να είναι ο άνθρωπος. Μετά την αρχική αντιγραφή στο ρινοφάρυγγα, ο ιός επηρεάζει τα Β-λεμφοκύτταρα που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση ανοσοσφαιρινών, συμπεριλαμβανομένων των ετερόφιλων αντισωμάτων. Μορφολογικά, ανιχνεύονται άτυπα λεμφοκύτταρα, κυρίως Τ-κύτταρα με φαινότυπο CD8+.

Μετά την πρωτοπαθή μόλυνση, ο ιός Epstein-Barr παραμένει στον οργανισμό καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής, κυρίως στα Β κύτταρα με ασυμπτωματική επιμονή στο στοματοφάρυγγα. Ανιχνεύεται στις στοματοφαρυγγικές εκκρίσεις του 15-25% των υγιών ενηλίκων που είναι οροθετικοί στον ιό EBV. Η συχνότητα εμφάνισης και ο τίτλος είναι υψηλότερα σε ανοσοκατεσταλμένα άτομα (π.χ., λήπτες μοσχεύματος οργάνων, ασθενείς με HIV).

Ο ιός Epstein-Barr δεν μεταδίδεται από το περιβάλλον και δεν είναι πολύ μεταδοτικός. Η μετάδοση μπορεί να γίνει μέσω μεταγγίσεων αίματος, αλλά συχνότερα η μόλυνση γίνεται μέσω φιλιού σε μολυσμένα άτομα που είναι ασυμπτωματικά. Μόνο το 5% των ασθενών μολύνονται μέσω επαφής με ασθενείς με οξεία λοίμωξη. Η μόλυνση μικρών παιδιών συμβαίνει συχνότερα σε ομάδες με χαμηλό κοινωνικοοικονομικό επίπεδο και σε ομάδες.

Η λοίμωξη Epstein-Barr στατιστικά σχετίζεται και πιθανώς προκαλεί λέμφωμα Burkitt, το οποίο αναπτύσσεται από Β κύτταρα σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς, με κίνδυνο ανάπτυξης ρινοφαρυγγικού καρκινώματος. Ο ιός δεν προκαλεί σύνδρομο χρόνιας κόπωσης. Ωστόσο, μπορεί να προκαλέσει ανεξήγητο πυρετό, διάμεση πνευμονίτιδα, πανκυτταροπενία και ραγοειδίτιδα (π.χ., χρόνια ενεργός ιός EBV).

Ποια είναι τα συμπτώματα της λοιμώδους μονοπυρήνωσης;

Οι περισσότεροι νέοι με πρωτοπαθή λοίμωξη Epstein-Barr είναι ασυμπτωματικοί. Τα συμπτώματα της λοιμώδους μονοπυρήνωσης είναι πιο συχνά σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες.

Η περίοδος επώασης της λοιμώδους μονοπυρήνωσης είναι 30-50 ημέρες. Συνήθως εμφανίζεται πρώτη αδυναμία, η οποία διαρκεί αρκετές ημέρες, μία εβδομάδα ή περισσότερο, και στη συνέχεια πυρετός, φαρυγγίτιδα και λεμφαδενοπάθεια. Δεν εμφανίζονται απαραίτητα όλα αυτά τα συμπτώματα. Η αδυναμία και η κόπωση μπορεί να διαρκέσουν μήνες, αλλά είναι πιο έντονες τις πρώτες 2-3 εβδομάδες. Ο πυρετός κορυφώνεται το μεσημέρι ή νωρίς το βράδυ, με μέγιστη αύξηση της θερμοκρασίας στους 39,5°C, μερικές φορές φτάνοντας τους 40,5°C. Όταν η αδυναμία και ο πυρετός κυριαρχούν στην κλινική εικόνα (η λεγόμενη τυφοειδής μορφή), η έξαρση και η υποχώρηση είναι πιο αργές. Η φαρυγγίτιδα μπορεί να είναι σοβαρή, να συνοδεύεται από πόνο, εξίδρωμα και να περιπλέκεται από στρεπτοκοκκική λοίμωξη. Η αδενοπάθεια των πρόσθιων και οπίσθιων τραχηλικών λεμφαδένων είναι χαρακτηριστική. Η αδενοπάθεια είναι συμμετρική. Μερικές φορές η διεύρυνση των λεμφαδένων είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου.

Περίπου το 50% των περιπτώσεων εμφανίζουν σπληνομεγαλία με μέγιστη διεύρυνση του σπλήνα κατά τη 2η και 3η εβδομάδα της νόσου, με την άκρη του συνήθως ψηλαφητή. Ανιχνεύεται μέτρια διόγκωση του ήπατος και ευαισθησία του στην επίκρουση ή την ψηλάφηση. Λιγότερο συχνά, ανιχνεύονται κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα, ίκτερος, περικογχικό οίδημα και ενάνθημα της σκληρής υπερώας.

Επιπλοκές της λοιμώδους μονοπυρήνωσης

Αν και οι ασθενείς συνήθως αναρρώνουν, οι επιπλοκές της λοιμώδους μονοπυρήνωσης μπορεί να είναι δραματικές.

Μεταξύ των νευρολογικών επιπλοκών της λοιμώδους μονοπυρήνωσης, πρέπει να θυμόμαστε την εγκεφαλίτιδα, τις επιληπτικές κρίσεις, το σύνδρομο Guillain-Barré, την περιφερική νευροπάθεια, την ασηπτική μηνιγγίτιδα, τη μυελίτιδα, την παράλυση κρανιακών νεύρων και την ψύχωση. Η εγκεφαλίτιδα μπορεί να εκδηλωθεί με παρεγκεφαλιδικές διαταραχές ή να έχει μια πιο σοβαρή και προοδευτική πορεία, παρόμοια με την ερπητική εγκεφαλίτιδα, αλλά με τάση αυτοανάλυσης.

Οι αιματολογικές ανωμαλίες είναι συνήθως αυτοπεριοριζόμενες. Μπορεί να εμφανιστούν κοκκιοκυτταροπενία, θρομβοπενία και αιμολυτική αναιμία. Παροδική, μέτρια κοκκιοκυτταροπενία ή θρομβοπενία εμφανίζεται σε περίπου 50% των ασθενών. Η βακτηριακή λοίμωξη ή η αιμορραγία είναι λιγότερο συχνές. Η αιμολυτική αναιμία προκύπτει από την ανάπτυξη αντι-ειδικών αυτοαντισωμάτων.

Η ρήξη σπλήνα μπορεί να είναι μια από τις πιο σοβαρές συνέπειες της λοιμώδους μονοπυρήνωσης. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα σημαντικής αύξησης του μεγέθους της και οιδήματος της κάψουλας (μέγιστο - την 10η-21η ημέρα της νόσου) και τραύμα εμφανίζεται σε περίπου τους μισούς ασθενείς. Η ρήξη σπλήνα συνοδεύεται από πόνο, αλλά μερικές φορές εκδηλώνεται ως ανώδυνη υπόταση.

Σπάνιες αναπνευστικές επιπλοκές της λοιμώδους μονοπυρήνωσης περιλαμβάνουν απόφραξη των ανώτερων αεραγωγών λόγω λαρυγγικής και περιτραχειακής λεμφαδενοπάθειας. Αυτές οι επιπλοκές ανταποκρίνονται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Κλινικά ασυμπτωματικές διάμεσες πνευμονικές διηθήσεις είναι συχνές στα παιδιά και ανιχνεύονται εύκολα με ακτινογραφική εξέταση.

Οι ηπατικές επιπλοκές εμφανίζονται σε περίπου 95% των ασθενών και περιλαμβάνουν αυξημένες αμινοτρανσφεράσες (2-3 φορές υψηλότερες από τις φυσιολογικές και επιστροφή στην αρχική τιμή μετά από 3-4 εβδομάδες). Εάν εμφανιστεί ίκτερος και πιο σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων, θα πρέπει να αποκλειστούν άλλες αιτίες ηπατικής βλάβης.

Η γενικευμένη λοίμωξη από EBV εμφανίζεται περιστασιακά, αλλά τείνει να είναι οικογενής, ειδικά με το φυλοσύνδετο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο. Αυτά τα άτομα που έχουν μολυνθεί από EBV έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης αγαμμασφαιριναιμίας ή λεμφώματος.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Πώς διαγιγνώσκεται η λοιμώδης μονοπυρήνωση;

Η λοιμώδης μονοπυρήνωση θα πρέπει να υποψιάζεται ασθενείς με τυπικά κλινικά συμπτώματα. Η εξιδρωματική φαρυγγίτιδα, η λεμφαδενοπάθεια των πρόσθιων τραχηλικών λεμφαδένων και ο πυρετός απαιτούν διαφορική διάγνωση από τη νόσο που προκαλείται από βήτα-αιμολυτικούς στρεπτόκοκκους. Η λοιμώδης μονοπυρήνωση υποστηρίζεται από τη συμμετοχή των οπίσθιων τραχηλικών λεμφαδένων ή τη γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια και την ηπατοσπληνομεγαλία. Επιπλέον, η ανίχνευση στρεπτόκοκκων στο στοματοφάρυγγα δεν αποκλείει τη λοιμώδη μονοπυρήνωση. Η λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό μπορεί να εκδηλωθεί με παρόμοια συμπτώματα - άτυπη λεμφοκυττάρωση, ηπατοσπληνομεγαλία, ηπατίτιδα, αλλά απουσία φαρυγγίτιδας. Η λοιμώδης μονοπυρήνωση θα πρέπει να διαφοροποιείται από την τοξοπλάσμωση, την ηπατίτιδα Β, την ερυθρά, την πρωτοπαθή λοίμωξη από HIV, τις ανεπιθύμητες αντιδράσεις σε φάρμακα (εμφάνιση άτυπων λεμφοκυττάρων).

Οι εργαστηριακές μέθοδοι περιλαμβάνουν την καταμέτρηση λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα και τον έλεγχο ετεροφίλων αντισωμάτων. Τα άτυπα λεμφοκύτταρα αντιπροσωπεύουν περισσότερο από το 80% του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων. Τα μεμονωμένα λεμφοκύτταρα μπορεί να μοιάζουν με αυτά της λευχαιμίας, αλλά συνολικά είναι πολύ ετερογενή (σε αντίθεση με τη λευχαιμία).

Τα ετερόφιλα αντισώματα αξιολογούνται χρησιμοποιώντας τη δοκιμασία συγκόλλησης. Αντισώματα ανιχνεύονται μόνο στο 50% των ασθενών ηλικίας κάτω των 5 ετών, αλλά στο 90% των ασθενών που αναρρώνουν και των ενηλίκων που είχαν πρωτοπαθή λοίμωξη από EBV. Ο τίτλος και η συχνότητα των ετερόφιλων αντισωμάτων αυξάνονται μεταξύ της 2ης και 3ης εβδομάδας της νόσου. Έτσι, εάν η πιθανότητα της νόσου είναι υψηλή και δεν ανιχνευθούν ετερόφιλα αντισώματα, συνιστάται η επανάληψη αυτής της δοκιμασίας 7-10 ημέρες μετά την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων. Εάν η δοκιμασία παραμείνει αρνητική, συνιστάται η αξιολόγηση του επιπέδου των αντισωμάτων κατά του EBV. Εάν το επίπεδό τους δεν αντιστοιχεί σε οξεία λοίμωξη από EBV, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η λοίμωξη από CMV. Τα ετερόφιλα αντισώματα μπορούν να επιμείνουν για 6-12 μήνες.

Σε παιδιά κάτω των 4 ετών, όταν τα ετερόφιλα αντισώματα μπορεί να μην ανιχνεύονται κατ' αρχήν, η οξεία λοίμωξη από τον ιό EBV υποδεικνύεται από την παρουσία αντισωμάτων IgM στο καψιδικό αντιγόνο του ιού. Αυτά τα αντισώματα εξαφανίζονται 3 μήνες μετά τη μόλυνση, αλλά, δυστυχώς, αυτές οι εξετάσεις πραγματοποιούνται μόνο σε ορισμένα εργαστήρια.

Πώς αντιμετωπίζεται η λοιμώδης μονοπυρήνωση;

Η λοιμώδης μονοπυρήνωση είναι συνήθως αυτοπεριοριζόμενη. Η διάρκεια της νόσου ποικίλλει. Η οξεία φάση διαρκεί περίπου 2 εβδομάδες. Γενικά, το 20% των ασθενών μπορούν να επιστρέψουν στην εργασία ή το σχολείο εντός 1 εβδομάδας, το 50% εντός 2 εβδομάδων. Η κόπωση μπορεί να διαρκέσει αρκετές εβδομάδες, λιγότερο συχνά - 1-2% των περιπτώσεων - μήνες. Η θνησιμότητα είναι μικρότερη από 1% και σχετίζεται με την ανάπτυξη επιπλοκών (π.χ. εγκεφαλίτιδα, ρήξη σπλήνα, απόφραξη αεραγωγών).

Η θεραπεία της λοιμώδους μονοπυρήνωσης είναι συμπτωματική. Στην οξεία φάση της νόσου, στους ασθενείς θα πρέπει να παρέχεται ανάπαυση, αλλά καθώς η αδυναμία, ο πυρετός και η φαρυγγίτιδα υποχωρούν, μπορούν να επιστρέψουν γρήγορα στην κανονική τους δραστηριότητα. Για την πρόληψη της ρήξης του σπλήνα, οι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν την άρση βαρών και την αθλητική δραστηριότητα για 1 μήνα μετά την ασθένεια και μέχρι ο σπλήνας να επιστρέψει στο φυσιολογικό του μέγεθος (υπό υπερηχογράφημα).

Αν και τα γλυκοκορτικοειδή μπορούν να μειώσουν τη θερμοκρασία του σώματος και να ανακουφίσουν τα συμπτώματα της φαρυγγίτιδας αρκετά γρήγορα, δεν συνιστώνται για απλές περιπτώσεις. Τα γλυκοκορτικοειδή είναι χρήσιμα στην ανάπτυξη επιπλοκών όπως η απόφραξη των αεραγωγών, η αιμολυτική αναιμία και η θρομβοπενία. Η χορήγηση από το στόμα ή ενδοφλέβια ακυκλοβίρη μπορεί να μειώσει την αποβολή του ιού EBV από το στοματοφάρυγγα, αλλά δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία που να υποστηρίζουν την κλινική χρήση αυτών των φαρμάκων.

Ποια είναι η πρόγνωση για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση;

Η λοιμώδης μονοπυρήνωση έχει ευνοϊκή πρόγνωση. Οι θανατηφόρες εκβάσεις είναι σπάνιες (ρήξη σπλήνα, απόφραξη αεραγωγών, εγκεφαλίτιδα).