Λιποειδής νεκροβίωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η λιποειδής νεκροβίωση (συνώνυμα: λιποειδής διαβητική νεκροβίωση, ατροφική λιποειδής δερματίτιδα της ωχράς κηλίδας) εμφανίζεται στο 4% των ασθενών με σακχαρώδη διαβήτη.

Τα αίτια και η παθογένεση της λιποειδούς νεκροβίωσης δεν έχουν ακόμη πλήρως τεκμηριωθεί. Πιστεύεται ότι η βάση της νόσου είναι οι μικροκυκλοφορικές διαταραχές, στην εμφάνιση των οποίων οι τοξίνες που κυκλοφορούν στο αίμα, τα ανοσοσυμπλέγματα, οι νευροενδοκρινικές διαταραχές έχουν μεγάλη σημασία. Η λιποειδής νεκροβίωση συχνά απαντάται σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη, καθώς η διαβητική μικροαγγειοπάθεια συνοδεύεται από αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού και εναπόθεση γλυκοπρωτεΐνης στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Ως αποτέλεσμα, τα λιπίδια εναποτίθενται στη βλάβη. Παράγοντες ενεργοποίησης μπορεί να είναι διάφοροι τραυματισμοί του δέρματος (μώλωπες, γρατζουνιές, τσιμπήματα εντόμων κ.λπ.). Υπάρχουν αναφορές για τον ρόλο της υπεροξείδωσης λιπιδίων στην παθογένεση της λιποειδούς νεκροβίωσης.

Συμπτώματα λιποειδούς νεκροβίωσης. Κλινικά, συνήθως υπάρχουν πλάκες που μοιάζουν με σκληρόδερμα, οι οποίες εντοπίζονται συχνότερα στην πρόσθια επιφάνεια των κνημών με έντονα έντονη κεντρική ουλώδη ατροφία και τελαγγειεκτασίες, μερικές φορές με έλκος. Λιγότερο συχνά, επιφανειακές διάσπαρτες εστίες με μικρή ή καθόλου συμπύκνωση και μόλις αισθητή ατροφία, που περιβάλλονται από στάσιμο ερύθημα: διάσπαρτα ή ομαδοποιημένα οζώδη εξανθήματα με σχηματισμό εστιών παρόμοιων με δακτυλιοειδές κοκκίωμα. Σπάνιες παραλλαγές είναι: παπουλονεκρωτικές, σαρκοειδούς μορφής, που μοιάζουν με επίμονο αυξημένο ερύθημα, παννικουλίτιδα, οζώδες ερύθημα, ξανθώματα, ερυθηματώδης λύκος, κακοήθης ατροφική παπουλίωση του Degos.

Η λιποειδής νεκροβίωση μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα. Στους περισσότερους ασθενείς, οι βλάβες εντοπίζονται στα κάτω άκρα (κνήμες, πόδια), αλλά μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε άλλες περιοχές του δέρματος. Η νόσος ξεκινά με την εμφάνιση κηλιδωτών ή οζωδών στοιχείων, το χρώμα των οποίων ποικίλλει από κιτρινωπό-κοκκινωπό, κοκκινωπό-καφέ έως λιλά. Τα στοιχεία έχουν σαφή όρια, λεία επιφάνεια, στρογγυλεμένο ή ακανόνιστο σχήμα και ελαφρά διήθηση. Μερικές φορές υπάρχει ελαφρύ ξεφλούδισμα στην επιφάνεια. Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρείται περιφερειακή ανάπτυξη και σύντηξη αυτών των στοιχείων, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό στρογγυλών ή οβάλ πλακών, πολυκυκλικών περιγραμμάτων, που αποτελούνται από ένα περιφερειακό και ένα κεντρικό μέρος. Το περιφερειακό μέρος έχει κοκκινωπό-καφέ ή κόκκινο-μπλε απόχρωση και είναι ελαφρώς υπερυψωμένο πάνω από το επίπεδο του περιβάλλοντος δέρματος. Το κεντρικό μέρος έχει κιτρινωπό-καφέ ή ελεφαντόδοντο χρώμα με λεία επιφάνεια και είναι ελαφρώς βυθισμένο. Η βλάβη μερικές φορές μοιάζει με σκληροδερμία πλάκας. Αρκετά συχνά, παρατηρούνται πολυάριθμες τελαγγειεκτασίες στην επιφάνεια των βλαβών και, ως αποτέλεσμα τραύματος - διαβρώσεις, έλκη. Οι υποκειμενικές αισθήσεις απουσιάζουν.

Εκτός από την κλασική μορφή που περιγράφεται παραπάνω, υπάρχουν μορφές λιποειδούς νεκροβίωσης που μοιάζουν με σκληρόδερμα, επιφανειακής πλάκας, δακτυλιοειδούς κοκκιώματος.

Η μορφή που μοιάζει με σκληρόδερμα είναι η πιο συχνή. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία απλών, λιγότερο συχνά πολλαπλών στρογγυλεμένων πλακών ακανόνιστων περιγραμμάτων με γυαλιστερή επιφάνεια στο δέρμα. Λόγω της έντονης διήθησης, η σκληρόδερμα-ομοιάζουσα συμπύκνωση προσδιορίζεται κατά την ψηλάφηση των βλαβών. Το δέρμα πάνω από τις βλάβες δεν συσσωρεύεται σε πτυχές. Η διαδικασία συχνά καταλήγει με το σχηματισμό ρουμπενιβικής ατροφίας. Σε ορισμένους ασθενείς (ειδικά με σακχαρώδη διαβήτη), στην επιφάνεια των βλαβών εμφανίζονται επιφανειακά έλκη ακανόνιστων περιγραμμάτων με μαλακές, ελαφρώς υποβαθμισμένες άκρες. Τα έλκη έχουν ορώδη-αιμορραγική έκκριση, η οποία στεγνώνει σχηματίζοντας σκούρες καφέ κρούστες. Οι υποκειμενικές αισθήσεις συνήθως απουσιάζουν, μόνο με την εξέλκωση εμφανίζεται πόνος.

Η λιποειδής νεκροβίωση τύπου δακτυλιοειδούς κοκκιώματος εντοπίζεται συχνά στα χέρια, τους καρπούς και λιγότερο συχνά στο πρόσωπο και τον κορμό. Οι βλάβες έχουν δακτυλιοειδές σχήμα, που περιβάλλεται στην περιφέρεια από μια κορυφογραμμή μπλε-κόκκινου ή ροζ-μπλε χρώματος με κιτρινωπή απόχρωση. Στο κέντρο της βλάβης, το δέρμα εμφανίζεται ελαφρώς ατροφικό ή αμετάβλητο. Η κλινική εικόνα μοιάζει με δακτυλιοειδές κοκκίωμα.

Η επιφανειακή μορφή πλάκας χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό πολλαπλών πλακών με στρογγυλά ή ακανόνιστα κυματιστά περιγράμματα, που κυμαίνονται σε μέγεθος από ένα μικρό νόμισμα μέχρι την παλάμη ενός ενήλικα ή μεγαλύτερου, ροζ-κιτρινωπού χρώματος, που οριοθετούνται από ένα μωβ-κοκκινωπό ή λιλά-ροζ χείλος πλάτους 2-10 cm. Δεν υπάρχει συμπύκνωση στη βάση των πλακών και είναι δυνατή η λεπτή ελασματοειδής απολέπιση στην επιφάνειά τους.

Ιστοπαθολογία. Στην επιδερμίδα παρατηρούνται υπερκεράτωση και, περιστασιακά, ατροφία και κενοτοπική εκφύλιση της βασικής στιβάδας. Το χόριο εμφανίζει παραγωγικές αγγειακές αλλαγές, νεκροβίωση κολλαγόνου, εναπόθεση λιποειδών και διήθηση που αποτελείται από ιστιοκύτταρα, λεμφοκύτταρα, ινοβλάστες, επιθηλιοειδή και γιγαντιαία κύτταρα ξένων σωμάτων. Τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων εμφανίζουν χαρακτηριστικά σημάδια διαβητικής μικροαγγειοπάθειας (ίνωση και υαλίνωση των τοιχωμάτων, ενδοθηλιακός πολλαπλασιασμός και θρόμβωση μικρών αγγείων). Ανάλογα με την ιστολογική εικόνα, διακρίνεται ένας κοκκιωματώδης ή νεκροβιοτικός τύπος αντίδρασης ιστού. Λιποειδείς εναποθέσεις αποκαλύπτονται κατά τη χρώση.

Παθομορφολογία. Δύο τύποι αλλαγών είναι πιθανοί στο χόριο: νεκροβιοτικές και κοκκιωματώδεις. Στον νεκροβιοτικό τύπο, κυρίως στα βαθιά μέρη του χορίου, υπάρχουν ποικίλου μεγέθους, αόριστα περιορισμένες εστίες νεκροβίωσης ινών κολλαγόνου. Οι ίνες είναι άμορφες, βασεόφιλες, προσδιορίζεται μια μικρή ποσότητα "πυρηνικής σκόνης".

Περιαγγειακά και εστιακά διηθήματα λεμφοειδών κυττάρων, ιστιοκυττάρων, ινοβλαστών, μερικές φορές με ομάδες επιθηλιοειδών κυττάρων, εντοπίζονται κατά μήκος της περιφέρειας των εστιών νεκροβίωσης, καθώς και σε όλο το χόριο και ακόμη και στο υποδόριο λιπώδες στρώμα. Συχνά συναντώνται γιγάντια πολυπύρηνα κύτταρα τύπου ξένου σώματος. Παρατηρούνται σημαντικές αλλαγές στα αγγεία: ενδοθηλιακός πολλαπλασιασμός, πάχυνση τοιχωμάτων και στένωση των αυλών. Όταν χρωματίζονται με κόκκινο και κόκκινο του Σουδάν, συχνά (αλλά όχι πάντα) εντοπίζονται μεγάλες ποσότητες λίπους στις εστίες νεκροβίωσης, οι οποίες έχουν σκουριασμένο-καφέ χρώμα, σε αντίθεση με το πορτοκαλοκόκκινο χρώμα του ουδέτερου λίπους του υποδόριου λιπώδους στρώματος. Οι κοκκιωματώδεις εστίες που αποτελούνται από ιστιοκύτταρα, επιηλιοειδή και γιγαντιαία κύτταρα είναι ορατές στον κοκκιωματώδη τύπο αλλαγών. Οι εστίες νεκροβίωσης και οι λιπώδεις αποθέσεις εκφράζονται λιγότερο έντονα από ό,τι στον νεκροβιοτικό τύπο και μερικές φορές απουσιάζουν. Μερικοί συγγραφείς θεωρούν τις αλλαγές αυτού του είδους ως εκδηλώσεις μιας συγκεκριμένης ασθένειας - της προοδευτικής χρόνιας δισκοειδούς κοκκιωμάτωσης του Miescher-Leder (κοκκιωμάτωση discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Η επιδερμίδα στη λιποειδή νεκροβίωση είναι αμετάβλητη ή κάπως ατροφική και καταστρέφεται στις εστίες εξέλκωσης. Σε παλιές εστίες, εκφράζεται σκλήρυνση, τα μικρά αγγεία σε αυτές τις περιοχές είναι σκληρωτικά, οι αυλοί τους είναι κλειστοί, παρατηρείται περιαγγειακή ίνωση και η αντίδραση γιγαντιαίων κυττάρων είναι πολύ σπάνια.

Ιστογένεση. Ο κύριος ρόλος στην ανάπτυξη της νόσου αποδίδεται σε μικροαγγειοπάθειες διαφόρων προελεύσεων, κυρίως διαβητικές, με επακόλουθη εναπόθεση λιπιδίων. Χρησιμοποιώντας την αντίδραση φθορισμού, ανιχνεύεται η εναπόθεση IgM και C3-συστατικού του συμπληρώματος στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και στη ζώνη του δερματο-επιδερμικού ορίου στις βλάβες. Οι ορμονικές διαταραχές, η ενεργοποίηση της οξείδωσης των λιπιδίων από ελεύθερες ρίζες και η αύξηση του επιπέδου των λιπιδίων στον ορό αίματος των ασθενών είναι σημαντικές στην ανάπτυξη της μικροαγγειοπάθειας. Η ανοσομορφολογική έρευνα με αντιορούς στο αντιγόνο S-100 έδειξε μείωση στον αριθμό των νευρικών απολήξεων στις πλάκες, η οποία σχετίζεται με μείωση της ευαισθησίας του δέρματος σε αυτές τις περιοχές.

Θεραπεία της λιποειδούς νεκροβίωσης. Είναι απαραίτητο να εντοπιστεί και να αντιμετωπιστεί ο σακχαρώδης διαβήτης. Συνιστάται δίαιτα χαμηλή σε υδατάνθρακες και λίπη, αγγειακά φάρμακα (νικοτινικό οξύ, τρεντάλη, κ.λπ.), αντιοξειδωτικά (λιποϊκό οξύ, άλφα-τοκοφερόλη), ενδοβλαβικές ενέσεις κορτικοστεροειδών και ινσουλίνης. Μακροχρόνια τριβή με κορτικοστεροειδή αλοιφές, φυσικοθεραπείες (υπερήχων, θεραπεία με λέιζερ) χρησιμοποιούνται εξωτερικά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]