Λέπρα του λάρυγγα

Μαζί με τη λέπρα της μύτης, η λέπρα του λάρυγγα είναι αρκετά συχνή σε ενδημικές εστίες. Ήδη από το 1897, στο Διεθνές Συνέδριο Λεπρολόγων, παρουσιάστηκαν γενικά στατιστικά δεδομένα, σύμφωνα με τα οποία η λέπρα του λάρυγγα παρατηρήθηκε στο 64% όλων των ασθενών με αυτή την ασθένεια (Gluck).

Σύμφωνα με παρατηρήσεις Ρουμάνων συγγραφέων, από τους 39 ασθενείς με ΩΡΛ λέπρα, μόνο 3 είχαν λεπρωματώδεις λεμφαδένες στον λάρυγγα, ενώ οι περισσότεροι από τους υπόλοιπους ασθενείς είχαν μόνο διάφορες μορφές χρόνιας μη ειδικής λαρυγγίτιδας. Σύμφωνα με τις παγκόσμιες στατιστικές, η λαρυγγική λέπρα στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων εκδηλώνεται με λεπρωματώδη μορφή και πολύ σπάνια με νευρολογική μορφή.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Παθογένεια της λαρυγγικής λέπρας

Τα μεμονωμένα λεπρωματώδη διηθήματα που εμφανίζονται στον λάρυγγα δεν έχουν σαφή όρια, σε άλλες περιπτώσεις αυτά τα διηθήματα έχουν τον χαρακτήρα πολλαπλών οζιδίων με κοκκιωματώδη δομή. Τα διηθήματα αποτελούνται από κενοτοπιώδη κύτταρα, πλασματοκύτταρα και ιστιοκύτταρα, έχουν την ικανότητα να εξαπλώνονται σε πλάτος και βάθος, επηρεάζοντας συχνά τον χόνδρινο ιστό του λάρυγγα. Ο αιτιολογικός παράγοντας της λέπρας (βάκιλος του Hensen) προσδιορίζεται σε μεγάλες ποσότητες με τη μορφή συσσωματωμάτων που μοιάζουν με δεμάτια τόσο μέσα στα κενοτοπιώδη κύτταρα όσο και έξω από αυτά. Τα διηθήματα υφίστανται αποσύνθεση, προκαλώντας εκτεταμένη καταστροφή του λάρυγγα και οδηγώντας σε μαζικές ουλές που παραμορφώνουν και στενώνουν τον λάρυγγα.

Συμπτώματα της λαρυγγικής λέπρας

Στο αρχικό στάδιο, η λαρυγγική λέπρα εκδηλώνεται ως βραχυπρόθεσμη οξεία φλεγμονώδης αντίδραση (υπεραιμία και πρήξιμο της βλεννογόνου μεμβράνης), η οποία σταδιακά μετατρέπεται σε χρόνια «ξηρή» λαρυγγίτιδα, η οποία μπορεί να διαρκέσει για πολλά χρόνια. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτής της λαρυγγίτιδας είναι ότι όταν προσπαθεί κανείς να την αντιμετωπίσει ως τακτική χρόνια ατροφική λαρυγγίτιδα, αντί να βελτιώνεται, η κατάσταση του λαρυγγικού βλεννογόνου επιδεινώνεται και η ίδια η λεπρωματώδης λοίμωξη ενεργοποιείται. Ωστόσο, συχνότερα, σύντομα εμφανίζονται μικροί οζιδικοί σχηματισμοί με μπλε ή υπόλευκο-γκρι χρώμα στο φόντο του ατροφικού βλεννογόνου, οι οποίοι, συγχωνευόμενοι, μετατρέπονται σε οζιδιακά διηθήματα που βρίσκονται κυρίως στην επιγλωττίδα και στον προθάλαμο του λάρυγγα. Από εδώ, τα λεπρωματώδη διηθήματα εξαπλώνονται στις φωνητικές χορδές και στον υπογλωττιδικό χώρο. Η άκρη της επιγλωττίδας εμφανίζεται ανομοιόμορφα παχιά, θηλώδους σχήματος, το οποίο της δίνεται από οζιδιακούς σχηματισμούς διαφορετικών μεγεθών - από έναν κόκκο μπιζελιού κεχρί. Μερικές φορές αυτά τα διηθήματα αποκτούν θηλωματώδη εμφάνιση.

Οι λαρυγγικές κοιλίες είναι γεμάτες με διάχυτα διηθήματα με ανώμαλη επιφάνεια ωχροκίτρινου χρώματος. Μερικές φορές αυτά τα διηθήματα συγχωνεύονται με τις φωνητικές χορδές, σχηματίζοντας ογκώδη συσσωματώματα που περιορίζουν το αναπνευστικό κενό και αποτελούν απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Στον υπογλωττιδικό χώρο, ο οποίος μπορεί να εξεταστεί μόνο με άμεση λαρυγγοσκόπηση, αυτά τα διηθήματα αποκτούν κυκλικό σχήμα, το οποίο επιδεινώνει την αναπνευστική λειτουργία του λάρυγγα. Μερικές φορές σχηματίζονται έλκη στην επιγλωττίδα, στην αρυταινοειδή περιοχή και, λιγότερο συχνά, στις φωνητικές χορδές, τα οποία αποτελούν την αιτία δευτερογενούς περιχονδρίτιδας. Όλες αυτές οι αλλαγές τείνουν να επουλώνονται γρήγορα, μετά τις οποίες παραμένουν βαθιές ουλές, παραμορφώνοντας και στενώνοντας τον λάρυγγα.

Οι λεπρωματώδεις αλλοιώσεις του λάρυγγα είναι ανώδυνες λόγω της ικανότητας του μικροοργανισμού να εκκρίνει μια ειδική τοξίνη που προκαλεί πλήρη αναισθησία (θερμοκρασία, απτική και πόνο) του προσβεβλημένου ιστού, η οποία παρατηρείται όχι μόνο στη νευρική μορφή της λέπρας, αλλά και στη λεπρωματώδη μορφή.

Οι φωνητικές και αναπνευστικές διαταραχές στη λαρυγγική λέπρα είναι σταθερά φαινόμενα, η σοβαρότητα των οποίων εξαρτάται από την εντόπιση και το μέγεθος των διηθήσεων και την επακόλουθη σκληρυντική διαδικασία.

Διάγνωση της λαρυγγικής λέπρας

Η διάγνωση τίθεται χωρίς ιδιαίτερες δυσκολίες, καθώς οι αλλαγές στον λάρυγγα εμφανίζονται αργότερα από τις δερματικές, ρινικές και φαρυγγικές εκδηλώσεις της λέπρας, όταν η διάγνωση αυτής της ωτορινολαρυγγολογικής νόσου έχει ήδη τεθεί.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Θεραπεία της λαρυγγικής λέπρας

Εάν παρουσιαστεί διαταραχή της αναπνευστικής λειτουργίας του λάρυγγα που απειλεί τη ζωή του ασθενούς, πραγματοποιείται τραχειοτομή. Όσον αφορά τη στένωση του λάρυγγα, αυτή θα συζητηθεί παρακάτω, στην αντίστοιχη ενότητα αυτού του κεφαλαίου.

Ποια είναι η πρόγνωση για τη λαρυγγική λέπρα;

Η λαρυγγική λέπρα έχει σοβαρή πρόγνωση και εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη γενική ανοσοβιολογική κατάσταση του σώματος του ασθενούς. Με καλή αντίσταση του ασθενούς ή με έγκαιρη χρήση σύνθετης ανοσοτροποποιητικής θεραπείας, αναπτύσσεται μια σχετικά καλοήθης μορφή λέπρας - η φυματιώδης, η οποία είναι καλά θεραπεύσιμη. Η πρόγνωση για τη λαρυγγική λέπρα επιδεινώνεται από την πιθανότητα κρίσιμης αναπνευστικής ανεπάρκειας, την εμφάνιση περιχονδρίτιδας και ελκών με την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης και την εξάπλωσή της στην περιλαρυγγική περιοχή και το μεσοθωράκιο με όλες τις αρνητικές συνέπειες που ακολουθούν.