Λέπρα της μύτης

Η λέπρα είναι μια γενικευμένη, χαμηλής μεταδοτικότητας μολυσματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις του δέρματος, των ορατών βλεννογόνων, του περιφερικού νευρικού συστήματος και των εσωτερικών οργάνων.

Δεν υπάρχει κληρονομική μετάδοση ή συγγενείς ασθένειες. Η μόνη πηγή μόλυνσης είναι ένα άρρωστο άτομο, ειδικά ένα άτομο που πάσχει από λεπρωματώδη τύπο λέπρας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Επιδημιολογία της ρινικής λέπρας

Η λέπρα είναι μια από τις παλαιότερες ασθένειες που είναι γνωστές στην ανθρωπότητα. Εξαπλώθηκε σε όλο τον κόσμο από την Ινδία, την Περσία, την Αβησσυνία έως την Αίγυπτο, όπου έγινε ευρέως διαδεδομένη το 1300 π.Χ. Η λέπρα εξαπλώθηκε στην Ευρώπη κατά τη διάρκεια των Σταυροφοριών, στην Αμερική, κυρίως στην Κεντρική και Νότια Αμερική, μεταφέρθηκε από Ισπανούς και Πορτογάλους ναυτικούς στα τέλη του 15ου - αρχές του 16ου αιώνα, και στη συνέχεια ο αριθμός των ασθενειών αυξήθηκε λόγω της μαζικής εισαγωγής μαύρων σκλάβων από την Αφρική. Η λέπρα μεταφέρθηκε στην Αυστραλία και την Ωκεανία από μετανάστες από την Κίνα και την Ινδία. Η ασθένεια διείσδυσε στη Ρωσία με διάφορους τρόπους: στις ακτές της Μαύρης και Αζοφικής Θάλασσας - από την Ελλάδα, την Κασπία και την Αράλη Θάλασσα - από την Κεντρική Ασία, στον Καύκασο και την Υπερκαυκασία - από το Ιράν και την Τουρκία, στις χώρες της Βαλτικής - από τη Γερμανία και τη Σκανδιναβία, στην Άπω Ανατολή και τη Σιβηρία - από την Κίνα.

Η λέπρα είναι γνωστή από την αρχαιότητα. Έτσι, στην Ινδία, σύμφωνα με τα κείμενα της Ριγκβέδα (το «Βιβλίο των Ύμνων» - μια συλλογή κυρίως θρησκευτικών ύμνων που προέκυψαν μεταξύ των Αρείων φυλών κατά την εποχή της μετανάστευσής τους στην Ινδία), η λέπρα ήταν ήδη γνωστή τον 7ο αιώνα π.Χ. Η πρώτη αναφορά της λέπρας στην Ιαπωνία χρονολογείται από τον 8ο αιώνα π.Χ. Σύμφωνα με τον NA Torsuev (1952), το «zaraath» (λέπρα) που αναφέρεται στη Βίβλο ήταν ένας συλλογικός όρος για τη σωματική και ηθική «ακαθαρσία». Η λέπρα εμφανίζεται στα έργα του Στράβοιου, του Πλουτάρχου, του Χάλσνε, του Κέλσου, του Πλίνιου και άλλων με διάφορες ονομασίες (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris, κ.λπ.).

Στους περασμένους αιώνες, η λέπρα θεωρούνταν θάνατος λόγω πολιτικού αδικήματος: οι ασθενείς αποβάλλονταν από την κοινωνία, στερούνταν το δικαίωμα κληρονομιάς και συχνά θανατώνονταν. Στη συνέχεια, λόγω της προόδου στη μελέτη της λέπρας και της ανάπτυξης της πολιτισμένης κοινωνίας, οι ασθενείς άρχισαν να τοποθετούνται σε ορισμένους οικισμούς (λεπροφυλάκια), όπου τους παρεχόταν ιατρική περίθαλψη και η κατάλληλη φροντίδα.

Σύμφωνα με τον ΠΟΥ (1960), ο συνολικός αριθμός ατόμων με λέπρα παγκοσμίως είναι περίπου 10-12 εκατομμύρια. Προφανώς, μέχρι το 2000 αυτός ο αριθμός δεν είχε μειωθεί σημαντικά.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Αιτία της ρινικής λέπρας

Ο αιτιολογικός παράγοντας της λέπρας είναι το οξεάντοχο μυκοβακτήριο (M. leprae) - ένα gram-θετικό ραβδίο, πολύ παρόμοιο με το MBT, ένα υποχρεωτικό ενδοκυτταρικό παράσιτο, που ανακαλύφθηκε το 1871-1873 από τον Νορβηγό επιστήμονα G. Hansen και μελετήθηκε λεπτομερέστερα το 1879 από τον A. Neisser (1855-1916) - έναν εξαιρετικό Γερμανό δερματολόγο και αφροδισιολόγο, έναν από τους ιδρυτές της θεωρίας της γονόρροιας, της λέπρας και της σύφιλης. Το μέγεθος των ραβδίων κυμαίνεται από 1 έως 8 μm σε μήκος και από 0,2 έως 0,5 μm σε πάχος.

Ο εμβολιασμός και η μόλυνση συμβαίνουν με παρατεταμένη και στενή επαφή με έναν ασθενή με λέπρα. Τα παιδιά είναι πιο ευάλωτα στη λέπρα. Η ανοσία είναι σχετική. Με συχνά επαναλαμβανόμενη μαζική υπερμόλυνση - πρόσθετη (επαναλαμβανόμενη) μόλυνση του ασθενούς σε συνθήκες ατελούς μολυσματικής διαδικασίας - η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο της υπάρχουσας φυσικής και επίκτητης ανοσίας. Μετά την ανακάλυψη του αιτιολογικού παράγοντα της λέπρας, το μεγαλύτερο επίτευγμα στη σύγχρονη λεπρολογία ήταν η ανακάλυψη το 1916 από τον Ιάπωνα λεπρολόγο Κ. Μιτσούντα μιας ουσίας που περιέχεται στο μικρόβιο, που ονομάζεται λεπρομίνη. Αυτή η ουσία, που λαμβάνεται με εκχύλιση από θρυμματισμένους λεπρωματώδεις ιστούς και εξουδετερώνεται, εγχέεται ενδοδερμικά σε υγιείς ενήλικες, προκαλεί θετική λεπρωματώδη αντίδραση στο 80% των περιπτώσεων, ενώ στη συντριπτική πλειοψηφία των μολυσμένων ατόμων αυτή η αντίδραση δεν συμβαίνει.

[ 12 ], [ 13 ]

Παθογένεια της ρινικής λέπρας

Τα σημεία εισόδου για τη μόλυνση είναι το δέρμα και, σπάνια, η βλεννογόνος μεμβράνη της ανώτερης αναπνευστικής οδού και η γαστρεντερική οδός. Κλινικές παρατηρήσεις έχουν δείξει ότι οι αλλεργίες και οι ανοσοκατασταλτικές καταστάσεις συμβάλλουν στη μόλυνση από λέπρα. Τα μυκοβακτήρια που εισέρχονται στο σώμα, έχοντας περάσει από το δέρμα και τους βλεννογόνους φραγμούς, διεισδύουν στις νευρικές απολήξεις, στη συνέχεια στα λεμφικά και αιμοφόρα τριχοειδή αγγεία και εξαπλώνονται αργά, συνήθως χωρίς να προκαλούν αντιδράσεις στο σημείο εισαγωγής. Με καλή αντοχή του μακροοργανισμού, στις περισσότερες περιπτώσεις οι εισαγόμενοι βάκιλοι πεθαίνουν χωρίς να προκαλούν ασθένεια. Σε άλλες περιπτώσεις, αναπτύσσεται μια λανθάνουσα μορφή λέπρας, η οποία, ανάλογα με την αντίσταση του σώματος, μπορεί να παραμείνει σε αυτήν την κατάσταση καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής του μολυσμένου ατόμου. Με λιγότερη αντίσταση, εμφανίζεται μια αποτυχημένη μορφή λέπρας, που εκδηλώνεται με τη μορφή περιορισμένων εξανθημάτων που μπορούν να εξαφανιστούν μετά από κάποιο χρονικό διάστημα. Εάν η αντίσταση του σώματος είναι ανεπαρκής, ανάλογα με τον βαθμό της, αναπτύσσεται είτε μια σχετικά καλοήθης φυματιώδης λέπρα, είτε η ασθένεια αποκτά σοβαρό κακοήθη χαρακτήρα με το σχηματισμό λεπρωματωδών κοκκιωμάτων που περιέχουν αμέτρητα μυκοβακτήρια (λεπρωματώδης λέπρα). Μια ενδιάμεση θέση μεταξύ των δύο τύπων λέπρας καταλαμβάνεται από την αδιαφοροποίητη λέπρα, η οποία αναπτύσσεται σε άτομα με ασταθή αντίσταση στις λοιμώξεις, που εκδηλώνεται με φυσιολογική λεμφοκυτταρική διήθηση. Αυτός ο τύπος λέπρας υπάρχει για 4-5 χρόνια και στη συνέχεια, ανάλογα με τη γενική κατάσταση του σώματος, μπορεί να εξελιχθεί σε σοβαρή λεπρωματώδη μορφή ή να υποχωρήσει σε φυματιώδη τύπο.

Παθολογική ανατομία της ρινικής λέπρας

Στη λέπρα, υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι ιστολογικών αλλαγών: λεπρωματώδης, φυματιώδης και αδιαφοροποίητη. Στον φυματιώδη τύπο, η παθολογική διαδικασία αναπτύσσεται στο δέρμα και τα περιφερικά νεύρα, ενώ στον λεπρωματώδη τύπο, επηρεάζονται επίσης διάφορα εσωτερικά όργανα, μάτια, βλεννογόνοι της ανώτερης αναπνευστικής οδού κ.λπ. Το κοκκίωμα της φυματιώδους λέπρας είναι τυπικό αλλά όχι ειδικό. Σχηματίζεται από εστίες επιθηλιοειδών κυττάρων με ανάμειξη γιγαντιαίων κυττάρων, που περιβάλλονται από λεμφοκυτταρική κορυφογραμμή. Στον λεπρωματώδη τύπο, εμφανίζεται ένα ειδικό κοκκίωμα, το οποίο χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλων «κυττάρων λέπρας» (κύτταρα Virchow) με κενοτοπιώδες πρωτόπλασμα και μάζα ενδοκυτταρικών συμπαγών συστάδων ραβδίων. Στον αδιαφοροποίητο τύπο λέπρας, οι προσβεβλημένες περιοχές αποτελούνται από λεμφοκύτταρα με μικρή ανάμειξη ιστιοκυττάρων και ινοβλαστών, και περιστασιακά βρίσκονται μεμονωμένα πλάσματα και μαστοκύτταρα. Το διήθημα εντοπίζεται κυρίως περινευρικά. Οι νευρικοί κλάδοι υφίστανται ανοδικές εκφυλιστικές και καταστροφικές αλλαγές, οι οποίες οδηγούν σε ατροφία και καταστροφή των ιστών που νευρώνουν.

Συμπτώματα και κλινική πορεία της ρινικής λέπρας

Υπάρχουν τρεις περίοδοι: αρχική, κορύφωση και τερματική.

Στην αρχική περίοδο, ο ασθενής εμφανίζει περιοδικά αίσθημα ρινικής συμφόρησης και μειωμένη οσφρητική οξύτητα. Ο ρινικός βλεννογόνος είναι ωχρός, ξηρός, καλυμμένος με σφιχτά συντηγμένες κιτρινωπές-καφέ κρούστες με δυσάρεστη οσμή, αλλά διαφορετικές από τις οζενώδεις και τις σκληρωτικές. Όταν αφαιρούνται, ο ρινικός βλεννογόνος αρχίζει να αιμορραγεί. Η προκύπτουσα καταρροή είναι ανθεκτική σε οποιαδήποτε θεραπεία και μπορεί να συνοδεύεται από αλλοιώσεις λέπρας σε άλλες περιοχές του σώματος. Λεπρωματώδη οζίδια εμφανίζονται στις ανατομικές δομές της ρινικής κοιλότητας, οι οποίες συγχωνεύονται, εξελκώνονται και καλύπτονται με αιματηρές κιτρινωπές-καφέ κρούστες.

Κατά την περίοδο αιχμής, αναπτύσσεται έντονη ατροφία του ρινικού βλεννογόνου και άλλων ανατομικών δομών της ρινικής κοιλότητας, που προκαλείται από βλάβη στα τροφικά νεύρα. Οι ρινικές κοιλότητες διαστέλλονται και καλύπτονται με κρούστες που είναι δύσκολο να διαχωριστούν. Τα λεπρώματα εξελίσσονται προς ουλοποίηση, με αποτέλεσμα οι ρινικές οδοί και τα ρουθούνια να γίνονται στενωτικά. Ταυτόχρονα, εμφανίζονται νέα λεπρωματώδη εξανθήματα, γεγονός που οδηγεί σε μια ετερόκλητη εικόνα βλαβών σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης. Οι πρόσθιοι παραρρινικοί κόλποι παραμένουν άθικτοι και μερικές φορές μπορεί να παρατηρηθεί κάποια οζώδης πάχυνση της ρινικής πυραμίδας.

Στην τελική περίοδο ανάπτυξης της λεπρωματώδους απόφυσης, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, εμφανίζονται δερματικές αλλοιώσεις στην περιοχή της μύτης και στις παρακείμενες περιοχές του προσώπου με πλήρη ταυτόχρονη καταστροφή των εσωτερικών δομών της ρινικής κοιλότητας και παραμόρφωση της. Ταυτόχρονα, εμφανίζονται σημάδια βλάβης στο περιφερικό νευρικό σύστημα: από όλους τους τύπους ευαισθησίας, διατηρείται μόνο η απτική ευαισθησία. Οι νευροτροφικές αλλοιώσεις προκαλούν ατροφία του δέρματος, των μυών και του σκελετικού συστήματος στο υπολειμματικό στάδιο της λέπρας του προσώπου.

Η εξέλιξη της λέπρας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και, πάνω απ' όλα, από την έγκαιρη και σωστή θεραπεία. Η περίοδος από τη μόλυνση έως την εμφάνιση αλλοιώσεων στο δέρμα ή τους βλεννογόνους μπορεί να διαρκέσει από 2 έως 8 χρόνια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, χωρίς θεραπεία, η ασθένεια συνεχίζει να εξελίσσεται για 30 έως 40 χρόνια, προκαλώντας βλάβη στα εσωτερικά όργανα. Οι τοξίνες της λοίμωξης από λέπρα έχουν έντονη νευροτροπική ιδιότητα. Διαχέονται κατά μήκος των νευρικών κορμών προς την κατεύθυνση των νευρικών κόμβων και κέντρων και προκαλούν σοβαρή μη αναστρέψιμη βλάβη στο νευρικό σύστημα.

Η διάγνωση βασίζεται στο επιδημιολογικό ιστορικό, την κλινική εικόνα που περιγράφεται παραπάνω, τα δεδομένα βιοψίας και την βακτηριολογική εξέταση. Η λέπρα διαφοροποιείται από τον λύκο, ο οποίος χαρακτηρίζεται από την απουσία διαταραχών ευαισθησίας στις πληγείσες περιοχές, από την τριτοταγή σύφιλη (θετικές ορολογικές αντιδράσεις και σύντομη περίοδος ανάπτυξης), το ρινοσκλήρωση (ουλές, απουσία δερματικών και νευρολογικών αλλοιώσεων), τη λεϊσμανίαση (οζώδες εξάνθημα, απουσία βακίλου Hensen), από την ατροφική ρινίτιδα και την οζενά (απουσία λέπρας και βακίλου Hensen).

Θεραπεία της ρινικής λέπρας

Πριν από την ανακάλυψη των σουλφονικών φαρμάκων και στη συνέχεια των αντιβιοτικών, η λέπρα θεωρούνταν ανίατη ασθένεια. Το 1943, ο Αμερικανός λεπρολόγος G. Faget ανακάλυψε την αποτελεσματικότητα των σουλφοναμιδίων στη θεραπεία της λέπρας σε συνδυασμό με ενώσεις θειουρίας. Σήμερα, μαζί με τη σολουσουλφόνη, χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της λέπρας σουλφοναμίδες δαψόνη (σουλφονυλδις) και σουλφαμεθοξυπυριδαζίνη, καθώς και ένα αντιβιοτικό από την ομάδα της ανσαμυκίνης, η ριφαμυκίνη. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται στρεπτομυκίνη, κορτιζόνη, ACTH, βιταμίνες A, B1, B12 C, D2. Συνιστάται να συνταγογραφείται μια δίαιτα γαλακτοκομικών-λαχανικών. Κρυοχειρουργικές μέθοδοι, βιταμινωμένα έλαια, αλοιφές που περιέχουν σουλφόνη και αντιβιοτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται μερικές φορές τοπικά. Η λειτουργική και αισθητική χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται μόνο αρκετά χρόνια μετά την εξαφάνιση του μυκοβακτηρίου της λέπρας στις πληγείσες περιοχές. Η θεραπεία πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα σε ειδικά ιδρύματα για ασθενείς με λέπρα - λεπράρια, όπου βρίσκονται προσωρινά οι ασθενείς. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στα νεογνά μητέρων με λέπρα. Διαχωρίζονται αμέσως και τοποθετούνται σε ειδικά ιδρύματα, όπου πραγματοποιείται προληπτική θεραπεία και εμβολιασμός BCG, όπως προβλέπεται από τις σχετικές οδηγίες. Οι θεραπευμένοι ασθενείς γίνονται κοινωνικά ολοκληρωμένοι πολίτες.

Πρόληψη της ρινικής λέπρας

Τα μέτρα πρόληψης της λέπρας καθορίζονται από τους σχετικούς κανονισμούς του Υπουργείου Υγείας και τις οδηγίες της υγειονομικής και αντιεπιδημικής υπηρεσίας της χώρας. Γίνεται διάκριση μεταξύ ατομικών και δημόσιων (κοινωνικών) προληπτικών μέτρων. Η ατομική πρόληψη συνίσταται κυρίως στην τήρηση των μέτρων προσωπικής υγιεινής, ιδίως στην τήρηση των σχετικών απαιτήσεων για τη διατήρηση της καθαριότητας του σώματος, των λινών, των ενδυμάτων και του σπιτιού, και στην αποφυγή κατανάλωσης χαμηλής ποιότητας, μολυσμένων και ακατάλληλα μαγειρεμένων τροφίμων. Απαιτείται προσοχή κατά την επίσκεψη σε λεπροκομεία και την επικοινωνία με ασθενείς με λέπρα. Οι εργαζόμενοι στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης σε εστίες λέπρας θα πρέπει να χρησιμοποιούν μάσκες γάζας και γάντια κατά τη λήψη βιοψιών, την εκτέλεση χειρουργικών επεμβάσεων και την εξέταση ασθενών, ειδικά κατά την εξέταση της ανώτερης αναπνευστικής οδού και τη λήψη ξέσματος από τους προσβεβλημένους βλεννογόνους. Η δημόσια πρόληψη συνίσταται στα ακόλουθα:

1. έγκαιρη ενεργή αναγνώριση και θεραπεία ασθενών·
2. προληπτική θεραπεία ατόμων ηλικίας 2 έως 60 ετών που είχαν παρατεταμένη επαφή με ασθενή με λέπρα (σουλφονικά φάρμακα· διάρκεια θεραπείας από 6 μήνες έως 3 έτη).
3. διεξαγωγή περιοδικών εξετάσεων του πληθυσμού σε περιοχές που ενδημούν στη λέπρα για την ανίχνευση πρώιμων μορφών της νόσου·
4. εξωτερική παρακολούθηση μελών της οικογένειας ασθενούς με λέπρα (εάν είναι απαραίτητο, τριμηνιαίες εργαστηριακές εξετάσεις, διάρκεια παρατήρησης από 3 έως 10 έτη).