Κύλινδρομα του δέρματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Κυλινδρόμα (συνών.: Όγκος Spiegler, όγκος τουρμπάνιου, συρίγωμα του τριχωτού της κεφαλής, καλοήθης πολλαπλός βασικοκυτταρικός επιθηλίωμα, κ.λπ.). Μέχρι σήμερα, υπάρχει αβεβαιότητα σχετικά με την ιστογένεση του όγκου.

Αιτίες και παθογένεση του κυλινδρώματος του δέρματος. Η προέλευση του κυλινδρώματος είναι ασαφής. Θεωρείται εκκρινής όγκος, αλλά ορισμένοι πιστεύουν ότι αναπτύσσεται από τους αποκρινείς αδένες, καθώς και από τριχοειδείς δομές. Η παρουσία οικογενών περιπτώσεων υποδηλώνει αυτοσωμικό επικρατή τύπο κληρονομικότητας.

Συμπτώματα κυλινδρώματος δέρματος. Το νεόπλασμα εμφανίζεται ως πολλαπλοί μονήρεις λεμφαδένες στο δέρμα της κεφαλής, του λαιμού, κυρίως σε γυναίκες ηλικίας 60-70 ετών. Σε περίπου 10% των περιπτώσεων, το κυλινδρώμα κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο με ποικίλους βαθμούς διείσδυσης. Ένα από τα σημαντικά χαρακτηριστικά του κυλινδρώματος είναι η συμμετοχή του ως ένα από τα συστατικά σύνθετων δερματικών αμαρτωμάτων, τα οποία μπορούν να έχουν μια ποικιλία συνδυασμών όπως κυλινδρώμα - τριχοεπιθηλίωμα - αδένωμα της παρωτίδας, κυλινδρώμα - εκκρινές σπειραδένωμα - αδένωμα της παρωτίδας, κυλινδρώμα - τριχοεπιθηλίωμα - milium σε άνδρες μιας οικογένειας σε 3 γενιές, κληρονομικό πολλαπλό κυλινδρώμα - υπερλιπιδαιμία τύπου II, οικογενές κυλινδρώμα - τριχοεπιθηλίωμα - milium - σπειραδένωμα.

Κλινικά, το κυλινδρώμα είναι πολλαπλοί οζώδεις σχηματισμοί όγκων με λεία επιφάνεια, διάφορες αποχρώσεις του ροζ και πυκνή ελαστική υφή. Μερικές φορές ο όγκος καταλαμβάνει σχεδόν ολόκληρη την επιφάνεια της κεφαλής, μοιάζοντας με τουρμπάνι. Σπάνια, ο όγκος μπορεί να περιέχει ένα κυστικό συστατικό, που του δίνει μια μπλε απόχρωση.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την αργή ανάπτυξη μοναχικών σχηματισμών που μοιάζουν με όγκους, κυρίως σε νεαρές γυναίκες, σε ορισμένες περιπτώσεις - στην παιδική ηλικία. Οι σχηματισμοί που μοιάζουν με όγκους έχουν στρογγυλό σχήμα, πυκνό στην αφή, υψώνονται απότομα πάνω από το επίπεδο του δέρματος, ποικίλου μεγέθους, φτάνοντας στο μέγεθος μεγάλων κάστανων, ντομάτας. Συγχωνεύονται μεταξύ τους, σχηματίζουν συσσωματώματα όγκων, σε ορισμένες περιπτώσεις καλύπτοντας ολόκληρο το τριχωτό της κεφαλής (όγκος τουρμπάνι). Το δέρμα πάνω από τον όγκο στερείται τριχών, έχει ασθενές ή έντονο ροζ χρώμα. Τα μεγάλα και παλιά στοιχεία διαπερνώνται από τελαγγειεκτασίες. Οι όγκοι εντοπίζονται κυρίως στο τριχωτό της κεφαλής και στο πρόσωπο, λιγότερο συχνά - σε άλλες περιοχές του δέρματος.

Ιστοπαθολογία. Στο χόριο, παρατηρούνται πολλαπλά θηλώματα και φωλιές κυττάρων παρόμοιων με εκείνα της βασικής στιβάδας, που περιέχουν υαλίνη, περιβαλλόμενες από υαλώδη μεμβράνη. Εντός των νησίδων του όγκου, υπάρχουν δύο τύποι κυττάρων: στο κέντρο, τα κύτταρα έχουν έναν ανοιχτόχρωμο πυρήνα οβάλ σχήματος, αλλά η περιφέρεια των κυττάρων, που βρίσκεται σε μορφή έλικας, είναι μικρότερη σε μέγεθος και έχει πυρήνες σκούρου χρώματος.

Παθομορφολογία. Ο όγκος εντοπίζεται στο χόριο και στον υποδόριο λιπώδη ιστό. Η επιδερμίδα πάνω από τον όγκο είναι λεπτή, με λείες διαθηλωτικές εκβλαστήσεις. Ο όγκος αποτελείται από λοβίδια διαφόρων μεγεθών, συνήθως στρογγυλεμένα, που περιέχουν 2 τύπους κυττάρων: στα κεντρικά τμήματα, κύτταρα με μεγάλους πυρήνες και άφθονο κυτταρόπλασμα, και κατά μήκος της περιφέρειας, κύτταρα με μικρούς πυρήνες και σπάνιο κυτταρόπλασμα, που μερικές φορές σχηματίζουν παλισαδικές δομές. Τα λοβίδια οριοθετούνται από παχιές ηωσινοφιλικές υαλώδεις εναποθέσεις, οι οποίες αποτελούν την ουσία της πολυπλεγμένης βασικής μεμβράνης και κάνουν τα λοβίδια να μοιάζουν με "κυλίνδρους". Μερικές συσσωρεύσεις αυτής της ουσίας είναι ορατές μέσα στα λοβίδια μεταξύ των καρκινικών κυττάρων. Οι δομές των πόρων σε ορισμένα λοβίδια έχουν έναν αυλό που περιορίζεται από πρισματικά κύτταρα με ηωσινοφιλικό κυτταρόπλασμα και περιέχουν επιδερμίδα στην επιφάνεια του αυλού. Περιστασιακά, τα σωληνάρια διαστέλλονται για να σχηματίσουν κυστικές δομές. Υπάρχουν εστίες κερατινοποίησης και θυλακικής διαφοροποίησης. Το στρώμα του όγκου περιέχει μερικές φορές σημαντική ποσότητα βλεννίνης, στην οποία προσδιορίζεται το υαλουρονικό οξύ. Η ηωσινοφιλική ουσία που βρίσκεται γύρω και μέσα στα λοβίδια του όγκου περιέχει όλα τα συστατικά της βασικής μεμβράνης - κολλαγόνο τύπου IV και V, λαμινίνη, φιμπρονεκτίνη, πρωτεογλυκάνες. Η ουσία δίνει θετική αντίδραση PAS και είναι ανθεκτική στη διαστάση. Σε εργασίες με κυτταροκαλλιέργεια, αποδείχθηκε ότι η μεμβρανοειδής ουσία παράγεται από τα επιθηλιακά κύτταρα του όγκου. Ανάλογα με την επικράτηση ορισμένων δομών, διακρίνονται τέσσερις μορφολογικοί τύποι κυλινδρώματος: αδιαφοροποίητος, ιδρενοματώδης, τριχοεπιθηλιωματώδης και μικτή.

Στον αδιαφοροποίητο τύπο, τα καρκινικά κύτταρα είναι μικρά με έντονα χρωματισμένους πυρήνες, διατεταγμένα με τη μορφή κυττάρων που περιβάλλονται από υαλώδεις μεμβράνες.

Ο ιδραδενωματώδης τύπος χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεταξύ των κυττάρων που περιγράφονται παραπάνω κοιλοτήτων που μοιάζουν σε δομή με τους απεκκριτικούς πόρους των ιδρωτοποιών αδένων.

Στον τριχοεπιθηλιωματώδη τύπο, εκτός από τις κοιλότητες και τις κύστεις, προσδιορίζονται δομές που υποδηλώνουν διαφοροποίηση προς την κατεύθυνση των τριχοθυλακίων. Συναντώνται επίπεδες επιθηλιακές κύστεις, παρόμοιες με αυτές στα τριχοεπιθηλιώματα. Η διαφορική διάγνωση του κυλινδρώματος δεν είναι δύσκολη, με βάση την ανίχνευση παχιών ηωσινοφιλικών μεμβρανών που περιβάλλουν τα λοβίδια του.

Οι ανοσομορφολογικές μελέτες αποκαλύπτουν μια μάλλον ποικίλη εικόνα, ιδιαίτερα την έκφραση της α-αντιχειοθρυψίνης, της λυσοζύμης, του παράγοντα 1 της σφαιρίνης του ανθρώπινου γάλακτος, της α-ακτίνης των λείων μυών και των κυτοκερατινών 8 και 18, η οποία ερμηνεύεται ως ένδειξη ιστογενετικής σύνδεσης με το εκκριτικό τμήμα του αποκρινούς αδένα. Ταυτόχρονα, η θετική έκφραση του παράγοντα ανάπτυξης νεύρων, της πρωτεΐνης S-100, CD44, CD34 θεωρείται ως ένδειξη ιστογενετικής σύνδεσης με το εκκριτικό τμήμα των εκκρινών αδένων. Μια παρόμοια εικόνα αποκαλύπτεται από τους M. Meubehm, HP Ficher (1997), οι οποίοι, εκτός από το προφίλ κυτοκερατίνης (7, 8, 18), χαρακτηριστικό των εκκριτικών τμημάτων, αναγνώρισαν επίσης την κυτοκερατίνη 14, χαρακτηριστικό της διαφοροποίησης των πόρων.

Ιστογένεση. Στην ιστολογική ταξινόμηση του ΠΟΥ, το κυλινδρώμα περιλαμβάνεται στην ενότητα τόσο των καλοήθων εκκρινών όγκων όσο και των αποκρινών όγκων. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει δύο τύπους κυττάρων: αδιαφοροποίητα βασικά κύτταρα με μικρούς σκούρους πυρήνες και κύτταρα με μεγάλους ανοιχτόχρωμους πυρήνες. Τα περισσότερα από τα κύτταρα φαίνονται ανώριμα. Τα εκκριτικά κύτταρα περιέχουν κοκκία παρόμοια με αυτά στα κύτταρα των εκκρινών αδένων, αλλά η σύνδεση των κυλινδρωματικών κυττάρων με θυλάκια τρίχας υποδηλώνει αποκρινή διαφοροποίηση του κυλινδρώματος. Από αυτή τη θέση, μπορούμε για άλλη μια φορά να επιβεβαιώσουμε την εγκυρότητα των συμπερασμάτων του AK Apatenko (1973), ο οποίος, σημειώνοντας την παρουσία σημείων εκκρινούς, αποκρινούς και πυλοειδούς διαφοροποίησης στο κυλινδρώμα, το θεώρησε ιστογενετικά ετερογενή όγκο, η πηγή του οποίου είναι διάφοροι συνδυασμοί επιδερμικών στοιχείων και εμβρυϊκών βασικών στοιχείων του τριχοσμηγματογόνου και αποκρινούς συμπλέγματος.

Διαφορική διάγνωση. Η νόσος πρέπει να διαφοροποιείται από το βασιλείωμα, το δερματοϊνοσάρκωμα, τη λιπομάτωση.

Θεραπεία του κυλινδρώματος του δέρματος. Οι μεγάλοι όγκοι αφαιρούνται χειρουργικά, μερικές φορές χρησιμοποιούνται πλαστική χειρουργική και κρυοκαταστροφή.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]