Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Κληρονομική αιμορραγική αγγειμάτωση (νόσος Randu-Osler-Weber): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Η κληρονομική αιμορραγική αγγειωμάτωση (συνώνυμο της νόσου Rendu-Osler-Weber) είναι μια κληρονομική αυτοσωμική επικρατής ασθένεια, γονιδιακή θέση - 9q33-34. Χαρακτηρίζεται από αγγειακές ανωμαλίες με τη μορφή τελαγγειεκτασιών, αραχνοειδών αγγειακών σπίλων, αγγειοειδών στοιχείων που εντοπίζονται κυρίως στο δέρμα του προσώπου, στην στοματική κοιλότητα, στο πεπτικό σύστημα και σε άλλα όργανα, γεγονός που οδηγεί σε συχνή αιμορραγία, ιδιαίτερα ρινορραγίες.
Παθομορφολογία της κληρονομικής αιμορραγικής αγγειωμάτωσης (νόσος Rendu-Osler-Weber). Δομές που μοιάζουν με κόλπων, επενδεδυμένες με πεπλατυσμένο ενδοθήλιο και περιβάλλοντες από στρώματα συνδετικού ιστού, βρίσκονται στο χόριο. Δυστροφικές αλλαγές παρατηρούνται στον περιβάλλοντα ιστό.
Ιστογένεση κληρονομικής αιμορραγικής αγγειωμάτωσης (νόσος Rendu-Osler-Weber). Η αυξημένη αιμορραγία σχετίζεται με αύξηση της περιεκτικότητας σε ενεργοποιητή πλασμινογόνου στη ζώνη τελαγγειεκτασίας, η οποία οδηγεί σε αύξηση της ινωδολυτικής δράσης στον περιτριχοειδικό ιστό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ελάττωμα του αγγειακού τοιχώματος εντοπίζεται σε φλεβίδια, αλλά μπορεί να εμπλέκονται και μεγαλύτερα αγγεία.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;