Καλοήθεις όγκοι της οφθαλμικής κόγχης

Σε αυτήν την ομάδα κυριαρχούν τα αγγειακά νεοπλάσματα (25%), οι νευρογενείς όγκοι (νευρίνωμα, νευροϊνώμα, όγκοι του οπτικού νεύρου) αποτελούν περίπου το 16%. Οι καλοήθεις όγκοι επιθηλιακής προέλευσης αναπτύσσονται στον δακρυϊκό αδένα (πλειομορφικό αδένωμα), αντιπροσωπεύοντας όχι περισσότερο από 5%. Η συχνότητα εμφάνισης όγκων μαλακών ιστών (τεράτωμα, ινόμημα, λίπωμα, μεσεγχύμωμα κ.λπ.) είναι γενικά 7%. Συγγενή νεοπλάσματα (δερμοειδείς και επιδερμοειδείς κύστεις) ανιχνεύονται στο 9,5% των ασθενών.

Οι καλοήθεις όγκοι του οφθαλμικού κόγχου χαρακτηρίζονται από μια κοινή κλινική εικόνα: οίδημα βλεφάρων, στάσιμο εξόφθαλμο, δυσκολία στην επανατοποθέτηση και περιορισμό της κινητικότητας του ματιού, αλλαγές στον βυθό, μειωμένη όραση, πόνο στην προσβεβλημένη οφθαλμική κόγχη και στο αντίστοιχο μισό της κεφαλής. Ένας μικρός όγκος που βρίσκεται στην κορυφή της οφθαλμικής κόγχης μπορεί να είναι ασυμπτωματικός για μεγάλο χρονικό διάστημα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Σπηλαιώδες αιμαγγείωμα του οφθαλμικού κόγχου

Οι αγγειακοί όγκοι αντιπροσωπεύονται συχνότερα (έως και 70% των περιπτώσεων) από σπηλαιώδες αιμαγγείωμα. Ο όγκος ανιχνεύεται στην ηλικία των 12-65 ετών, στις γυναίκες 2,5 φορές συχνότερα. Έχει μια καλά καθορισμένη ψευδοκάψουλα. Μικροσκοπικά, το σπηλαιώδες αιμαγγείωμα αποτελείται από μεγάλα διασταλμένα αγγειακά κανάλια επενδεδυμένα με πεπλατυσμένα ενδοθηλιακά κύτταρα. Δεν υπάρχει άμεση μετάβαση των αγγείων του όγκου στα αγγεία των περιβαλλόντων οφθαλμικών ιστών. Κλινικά, ο όγκος χαρακτηρίζεται από αργά αυξανόμενο στάσιμο εξόφθαλμο. Η κοντινή του θέση στον σκληρό χιτώνα οδηγεί στο σχηματισμό πτυχών της υαλοειδούς πλάκας (μεμβράνη του Bruch) στον πυθμένα και ξηρών δυστροφικών εστιών στην παραωχρική περιοχή. Η επανατοποθέτηση του οφθαλμού, παρά την επαρκή ελαστικότητα του αιμαγγειώματος, είναι συνήθως δύσκολη. Ο βαθύτερος εντοπισμός του σπηλαιώδους αιμαγγειώματος (στην κορυφή του οφθαλμικού κόγχου) μπορεί να συνοδεύεται από πόνο στον προσβεβλημένο οφθαλμικό κόγχο και στο αντίστοιχο μισό της κεφαλής. Συνήθως, με τέτοιο εντοπισμό, εμφανίζεται νωρίς μια εικόνα συμφόρησης της κεφαλής του οπτικού νεύρου ή της πρωτοπαθούς ατροφίας της.

Η διάγνωση διευκρινίζεται με τη χρήση αξονικής τομογραφίας, η οποία αποκαλύπτει μια κυψελοειδή στρογγυλεμένη σκιά με ομαλά περιγράμματα, που οριοθετείται από τους περιβάλλοντες ιστούς από τη σκιά της κάψουλας. Η ένταση της σκιάς του όγκου αυξάνεται στην περίπτωση της αντίθεσης. Η υπερηχογραφική σάρωση αποκαλύπτει μια σκιά του όγκου που περιορίζεται από μια κάψουλα.

Η θεραπεία του σπηλαιώδους αιμαγγειώματος του οφθαλμικού κόγχου είναι χειρουργική. Δεδομένων των αναδυόμενων δυνατοτήτων ακριβούς τοπογραφίας του όγκου με χρήση αξονικής τομογραφίας και μικροχειρουργικών τεχνικών, συνιστάται η χειρουργική επέμβαση αμέσως μετά τη διάγνωση. Δεν υπάρχει λόγος να περιμένουμε την εξέλιξη των κλινικών συμπτωμάτων, καθώς η εμφάνισή τους μπορεί να οδηγήσει σε ανεπανόρθωτη απώλεια των οπτικών λειτουργιών.

Οι νευρογενείς όγκοι είναι παράγωγα ενός μόνο βλαστικού στρώματος του νευροεκτοδέρματος, αλλά διαφέρουν ως προς τη μορφολογική εικόνα. Οι όγκοι του οπτικού νεύρου αντιπροσωπεύονται από μηνιγγίωμα και γλοίωμα.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Τροχιακό μηνιγγίωμα

Το μηνιγγίωμα εμφανίζεται στην ηλικία των 20-60 ετών, πιο συχνά στις γυναίκες. Ο όγκος αναπτύσσεται από τις αραχνοειδείς λάχνες που βρίσκονται μεταξύ της σκληράς μήνιγγας και της αραχνοειδούς μήνιγγας. Η διάμετρος του οπτικού νεύρου που προσβάλλεται από τον όγκο αυξάνεται 4-6 φορές και μπορεί να φτάσει τα 50 mm. Το μηνιγγίωμα είναι ικανό να αναπτύσσεται μέσω των ελύτρων του οπτικού νεύρου και να εξαπλώνεται στους μαλακούς ιστούς της οφθαλμικής κόγχης. Κατά κανόνα, ο όγκος είναι μονομερής, χαρακτηρίζεται από εξόφθαλμο με πρώιμη μείωση της όρασης. Όταν οι ιστοί της οφθαλμικής κόγχης μεγαλώνουν, υπάρχει περιορισμός των κινήσεων των ματιών. Στον πυθμένα - μια έντονα έντονη συμφόρηση του οπτικού νευρικού δίσκου, λιγότερο συχνά - η ατροφία του. Η εμφάνιση σημαντικά διασταλμένων φλεβών με μπλε χρώμα στον δίσκο συμφόρησης υποδηλώνει την εξάπλωση του όγκου απευθείας στον οπίσθιο πόλο του ματιού.

Η διάγνωση του μηνιγγιώματος είναι δύσκολη, καθώς ακόμη και στις αξονικές τομογραφίες, ειδικά στα πρώιμα στάδια της νόσου, το οπτικό νεύρο δεν είναι πάντα αρκετά διευρυμένο ώστε να υποδηλώνει βλάβη του όγκου.

Η θεραπεία για το οφθαλμικό μηνιγγίωμα είναι χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία.

Η πρόγνωση για την όραση είναι δυσμενής. Εάν ο όγκος αναπτύσσεται κατά μήκος του κορμού του οπτικού νεύρου, υπάρχει κίνδυνος εξάπλωσής του στην κρανιακή κοιλότητα και να επηρεάσει το χίασμα. Η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή εάν ο όγκος βρίσκεται εντός της οφθαλμικής κοιλότητας.

Κόγχιο γλοίωμα

Το γλοίωμα συνήθως αναπτύσσεται κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής. Ωστόσο, τις τελευταίες δεκαετίες, η βιβλιογραφία έχει περιγράψει έναν αυξανόμενο αριθμό περιπτώσεων ανίχνευσης όγκου σε άτομα άνω των 20 ετών. Οι γυναίκες είναι ελαφρώς πιο πιθανό να αρρωστήσουν. Μόνο το οπτικό νεύρο επηρεάζεται στο 28-30% των ασθενών. στο 72%, το γλοίωμα του οπτικού νεύρου συνδυάζεται με βλάβη στο χίασμα. Ο όγκος αποτελείται από τρεις τύπους κυττάρων: αστροκύτταρα, ολιγοδενδροκύτταρα και μακρογλοία. Χαρακτηρίζεται από μια εξαιρετικά αργή αλλά σταθερά προοδευτική μείωση της οπτικής οξύτητας. Σε παιδιά κάτω των 5 ετών, το πρώτο σημάδι στο οποίο δίνουν προσοχή οι γονείς είναι ο στραβισμός, πιθανή η εμφάνιση νυσταγμού. Ο εξόφθαλμος είναι στάσιμος, ανώδυνος, εμφανίζεται αργότερα και αυξάνεται πολύ αργά. Μπορεί να είναι αξονικός ή με μετατόπιση με έκκεντρη ανάπτυξη του όγκου. Η επανατοποθέτηση του ματιού είναι πάντα δύσκολη. Ο συμφορητικός δίσκος ή η ατροφία του οπτικού νεύρου ανιχνεύονται εξίσου συχνά στον βυθό. Όταν ο όγκος αναπτύσσεται κοντά στον σκληρό δακτύλιο, το πρήξιμο του οπτικού δίσκου είναι ιδιαίτερα έντονο, οι φλέβες είναι σημαντικά διασταλμένες, ελικωτές, με μπλε απόχρωση. Αιμορραγίες κοντά στον δίσκο εμφανίζονται λόγω απόφραξης της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς. Σε αντίθεση με το μηνιγγίωμα, το γλοίωμα δεν αναπτύσσεται ποτέ στη σκληρά μήνιγγα, αλλά μπορεί να εξαπλωθεί κατά μήκος του κορμού του οπτικού νεύρου στην κρανιακή κοιλότητα, φτάνοντας στο χίασμα και το ετερόπλευρο οπτικό νεύρο. Η ενδοκρανιακή εξάπλωση συνοδεύεται από δυσλειτουργία του υποθαλάμου, της υπόφυσης και αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.

Η διάγνωση του γλοιώματος βασίζεται στα αποτελέσματα της αξονικής τομογραφίας, η οποία μπορεί όχι μόνο να απεικονίσει το διευρυμένο οπτικό νεύρο στην οφθαλμική κόγχη, αλλά και να κρίνει την εξάπλωση του όγκου κατά μήκος του οπτικού νεύρου στην κρανιακή κοιλότητα. Η υπερηχογραφική σάρωση δεν είναι αρκετά ενημερωτική, καθώς παρουσιάζει μόνο μια εικόνα του εγγύς και του μεσαίου τριτημορίου του οπτικού νεύρου. Δεδομένης της εξαιρετικά αργής ανάπτυξης του όγκου, η θεραπεία είναι αυστηρά ατομική. Εάν διατηρηθεί η όραση και ο ασθενής μπορεί να παρακολουθείται, μια εναλλακτική λύση στη μακροχρόνια παρακολούθηση μπορεί να είναι η ακτινοθεραπεία, μετά την οποία παρατηρείται σταθεροποίηση της ανάπτυξης του όγκου και στο 75% των ασθενών - ακόμη και βελτίωση της όρασης.

Η χειρουργική θεραπεία του οφθαλμικού γλοιώματος ενδείκνυται όταν ο όγκος επηρεάζει μόνο το οφθαλμικό τμήμα του οπτικού νεύρου σε περιπτώσεις ταχέως εξελισσόμενης απώλειας όρασης. Το ζήτημα της διατήρησης του οφθαλμού αποφασίζεται πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Εάν ο όγκος φτάσει στον σκληρικό δακτύλιο, ο οποίος είναι σαφώς ορατός στις αξονικές τομογραφίες, το προσβεβλημένο οπτικό νεύρο υπόκειται σε αφαίρεση μαζί με το μάτι και οι γονείς του παιδιού πρέπει να προειδοποιηθούν γι' αυτό. Εάν ο όγκος εξαπλωθεί στο οπτικό νευρικό κανάλι ή στην κρανιακή κοιλότητα, το ζήτημα της δυνατότητας χειρουργικής επέμβασης αποφασίζεται από νευροχειρουργό.

Η πρόγνωση για την όραση είναι πάντα κακή και για τη ζωή εξαρτάται από την εξάπλωση του όγκου στην κρανιακή κοιλότητα. Όταν το χίασμα εμπλέκεται στην καρκινική εξεργασία, η θνησιμότητα φτάνει το 20-55%.

Κόγχιο νευρίνωμα

Το νευρίνωμα (συνώνυμα: λέμμωμα, σβάννωμα, νευρολέμμωμα) αντιπροσωπεύει το 1/3 όλων των καλοήθων όγκων του οφθαλμικού κόγχου. Η ηλικία των ασθενών κατά τη στιγμή της χειρουργικής επέμβασης είναι από 15 έως 70 έτη. Οι γυναίκες επηρεάζονται ελαφρώς συχνότερα. Στον οφθαλμικό κόγχο, η πηγή αυτού του όγκου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι τα ακτινωτά νεύρα, το υπερτροχλιαίο ή το υπερκογχικό, μπορεί επίσης να σχηματιστεί από λεμφοκύτταρα των συμπαθητικών νεύρων που νευρώνουν τα αγγεία του μηνιγγικού ελύτρου του οπτικού νεύρου και της αμφιβληστροειδικής αρτηρίας. Ένα από τα πρώτα σημάδια του όγκου μπορεί να είναι ο εντοπισμένος πόνος στον προσβεβλημένο οφθαλμικό κόγχο, το μη φλεγμονώδες οίδημα των βλεφάρων (συνήθως το άνω), η μερική πτώση, η διπλωπία. Στο 25% των ασθενών, ο εξόφθαλμος, αξονικός ή με μετατόπιση, προσελκύει την προσοχή πρώτα απ 'όλα. Ο όγκος βρίσκεται συχνότερα κάτω από το άνω τοίχωμα του οφθαλμικού κόγχου στον εξωτερικό χειρουργικό χώρο. Η ζώνη δερματικής αναισθησίας μας επιτρέπει να υποθέσουμε το "ενδιαφέρον" του υπερτροχλιακού ή υπερκογχικού νεύρου. Στο 1/4 Οι ασθενείς έχουν κερατοειδική αναισθησία. Ένας μεγάλος όγκος περιορίζει την κινητικότητα του ματιού προς την κατεύθυνση του εντοπισμού του. Αλλαγές στον πυθμένα εντοπίζονται στο 65-70% των ασθενών, συχνότερα παρατηρείται οίδημα του οπτικού νεύρου.

Η υπερηχογραφική σάρωση επιτρέπει την απεικόνιση της σκιάς του όγκου, που οριοθετείται από την κάψα. Η αξονική τομογραφία δείχνει όχι μόνο τη σκιά του όγκου, αλλά και τη σχέση του με το οπτικό νεύρο. Η τελική διάγνωση τίθεται μετά από ιστολογική εξέταση.

Η θεραπεία του νευρινώματος του οφθαλμικού κόγχου είναι μόνο χειρουργική. Ένας όγκος που δεν έχει αφαιρεθεί πλήρως είναι επιρρεπής σε υποτροπή.

Η πρόγνωση για την όραση και τη ζωή είναι ευνοϊκή.