Κακοήθης αρτηριακή υπέρταση

Η κακοήθης αρτηριακή υπέρταση είναι σοβαρή αρτηριακή υπέρταση με οίδημα της θηλής του οπτικού νεύρου ή εκτεταμένα εξιδρώματα (συχνά αιμορραγίες) στον βυθό, πρώιμη και ταχέως αυξανόμενη βλάβη στα νεφρά, την καρδιά και τον εγκέφαλο. Η αρτηριακή πίεση συνήθως υπερβαίνει επίμονα τα 220/130 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία

Η κακοήθης αρτηριακή υπέρταση, ως μορφή αρτηριακής υπέρτασης, δεν παρατηρείται συχνά (έως 1% των ασθενών). Η πρωτοπαθής κακοήθης υπέρταση είναι σήμερα εξαιρετικά σπάνια (0,15-0,20% όλων των ατόμων με υπέρταση). Προσβάλλονται κυρίως άνδρες κάτω των 40 ετών, μετά τα 60 έτη το ποσοστό επίπτωσης μειώνεται απότομα και μέχρι τα 70 έτη η νόσος είναι εξαιρετικά σπάνια.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Αιτίες κακοήθης αρτηριακή υπέρταση

Η αρτηριακή υπέρταση οποιασδήποτε φύσης (υπέρταση ή συμπτωματική υπέρταση) μπορεί να αποκτήσει κακοήθη χαρακτηριστικά κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ανάπτυξης. Οι πιο συχνές αιτίες κακοήθους αρτηριακής υπέρτασης είναι:

• παρεγχυματικές νεφρικές παθήσεις (ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα).
• νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου;
• στένωση νεφρικής αρτηρίας;
• αρτηριακή υπέρταση σε καπνιστές.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, κακοήθης αρτηριακή υπέρταση μπορεί να αναπτυχθεί σε ενδοκρινική παθολογία (φαιοχρωμοκύτωμα, σύνδρομο Conn, όγκοι που εκκρίνουν ρενίνη), σε γυναίκες στο τέλος της εγκυμοσύνης ή/και στην πρώιμη περίοδο μετά τον τοκετό. Αυτή η εξέλιξη παρατηρείται κυρίως σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει θεραπεία ή δεν έχουν λάβει επαρκή θεραπεία.

Σε αντίθεση με άλλες μορφές αρτηριακής υπέρτασης, στις οποίες συμβαίνει σταδιακή ελαστοϊνοπλαστική αναδιάρθρωση των αρτηριδίων, η αιτία της κακοήθους αρτηριακής υπέρτασης είναι οι οξείες αλλαγές στα νεφρικά αρτηρίδια με την ανάπτυξη ινωδοειδούς νέκρωσης. Στην κακοήθη αρτηριακή υπέρταση, τα νεφρικά αρτηρίδια συχνά εξαλείφονται πλήρως ως αποτέλεσμα του πολλαπλασιασμού του έσω χιτώνα, της υπερπλασίας των λείων μυών και της εναπόθεσης ινώδους στο νεκρωτικό αγγειακό τοίχωμα. Αυτές οι αλλαγές οδηγούν σε διαταραχή της τοπικής αυτορρύθμισης της ροής του αίματος και στην ανάπτυξη ολικής ισχαιμίας. Με τη σειρά της, η νεφρική ισχαιμία οδηγεί στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.

Το ορμονικό στρες θεωρείται παράγοντας που ευθύνεται για οξείες αγγειακές αλλοιώσεις στην κακοήθη αρτηριακή υπέρταση, οδηγώντας σε ανεξέλεγκτη σύνθεση αγγειοσυσπαστικών ορμονών και εκδηλώνεται με:

• μια απότομη αύξηση των αγγειοσυσπαστικών ορμονών στο αίμα (ορμόνες του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης, ενδοθηλιακές ορμόνες πίεσης, βασοπρεσσίνη, κατεχολαμίνες, κλάσματα πίεσης προσταγλανδινών και ούτω καθεξής).
• διαταραχές νερού-ηλεκτρολυτών με την ανάπτυξη υπονατριαιμίας, υποογκαιμίας και συχνά υποκαλιαιμίας.
• ανάπτυξη μικροαγγειοπαθειών.

Συχνά η κακοήθης αρτηριακή υπέρταση συνοδεύεται από βλάβη των ερυθροκυττάρων από νήματα ινώδους με την ανάπτυξη μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας. Ταυτόχρονα, οι μορφολογικές αλλαγές στα αγγεία στην κακοήθη αρτηριακή υπέρταση είναι δυνητικά αναστρέψιμες με επαρκή και συνεχή αντιυπερτασική θεραπεία.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Συμπτώματα κακοήθης αρτηριακή υπέρταση

Η κακοήθης αρτηριακή υπέρταση χαρακτηρίζεται από αιφνίδια έναρξη και ταχεία εξέλιξη όλων των συμπτωμάτων της νόσου. Η εμφάνιση των ασθενών είναι χαρακτηριστική: χλωμό δέρμα με γήινη απόχρωση. Συχνά εμφανίζονται συμπτώματα κακοήθους αρτηριακής υπέρτασης, όπως δυσπεπτικά συμπτώματα, ταχεία απώλεια βάρους έως και καχεξία. Η αρτηριακή πίεση διατηρείται επίμονα σε πολύ υψηλό επίπεδο (200-300/120-140 mm Hg). Αποκαλύπτεται μια τάση αύξησης της παλμικής πίεσης. Ο κιρκαδικός ρυθμός της αρτηριακής πίεσης αλλάζει (εξαφανίζονται περίοδοι νυχτερινής μείωσης της αρτηριακής πίεσης). Συχνά αναπτύσσονται υπερτασική εγκεφαλοπάθεια, παροδικά αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια με αντίστοιχα κλινικά συμπτώματα.

Η καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται συνήθως ως ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας, με συχνή ανάπτυξη πνευμονικού οιδήματος. Η ηχοκαρδιογραφική εξέταση αποκαλύπτει σημάδια υπερτροφίας και διαστολής της αριστερής κοιλίας.

Ένα σημαντικό κλινικό και διαγνωστικό κριτήριο για την κακοήθη αρτηριακή υπέρταση είναι οι αλλαγές στον βυθό του οφθαλμού, που εκδηλώνονται με αιμορραγίες, εξιδρώματα και οίδημα του οπτικού νεύρου. Χαρακτηριστικό είναι η αιφνίδια απώλεια όρασης στο ένα ή και στα δύο μάτια, που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αιμορραγιών ή άλλων αλλαγών στον αμφιβληστροειδή.

Έντυπα

Στο παρόν στάδιο, η κακοήθης αρτηριακή υπέρταση θεωρείται ως μια μορφή υπέρτασης ή συμπτωματικής αρτηριακής υπέρτασης, μια ανεξάρτητη νοσολογική μορφή της νόσου, που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Volhard και Far το 1914 και μελετήθηκε λεπτομερώς από τον EM Tareev στα μέσα του 20ού αιώνα.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Διαγνωστικά κακοήθης αρτηριακή υπέρταση

Εργαστηριακή διάγνωση κακοήθους αρτηριακής υπέρτασης

Η νεφρική βλάβη χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πρωτεϊνουρίας (το νεφρωσικό σύνδρομο εμφανίζεται σπάνια), μείωση της σχετικής πυκνότητας των ούρων και αλλαγές στο ίζημα των ούρων (συχνά ερυθροκυτταρία). Με τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, η σοβαρότητα του ουροποιητικού συνδρόμου μειώνεται. Η ολιγουρία, η αυξανόμενη αζωθαιμία και η αναιμία αντανακλούν την πρώιμη και ταχεία ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας στο τελικό στάδιο, αν και η συρρίκνωση των νεφρών ανιχνεύεται μόνο σε ορισμένους ασθενείς. Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια συχνά αναπτύσσεται με κακοήθη αρτηριακή υπέρταση.

Η διάγνωση της κακοήθους αρτηριακής υπέρτασης περιλαμβάνει την ανίχνευση αναιμίας, συχνά με στοιχεία αιμόλυσης, κατακερματισμού των ερυθροκυττάρων και δικτυοερυθροκυττάρωσης· πήξη του τύπου διάχυτης αγγειακής πήξης με ανάπτυξη θρομβοπενίας, εμφάνιση προϊόντων αποικοδόμησης ινώδους στο αίμα και τα ούρα· η ΤΚΕ είναι συχνά αυξημένη. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν υψηλή δραστικότητα ρενίνης στο πλάσμα και αυξημένα επίπεδα αλδοστερόνης.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Θεραπεία κακοήθης αρτηριακή υπέρταση

Η κακοήθης υπέρταση θεωρείται επείγουσα κατάσταση. Η αρχική θεραπεία της κακοήθους υπέρτασης είναι η μείωση της αρτηριακής πίεσης κατά το 1/3 του αρχικού επιπέδου εντός 2 ημερών, με την συστολική αρτηριακή πίεση να μην μειώνεται κάτω από 170 mm Hg και τη διαστολική αρτηριακή πίεση κάτω από 95-110 mm Hg. Για τον σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται ενδοφλέβια ταχείας δράσης αντιυπερτασικά φάρμακα για αρκετές ημέρες. Η περαιτέρω μείωση της αρτηριακής πίεσης πρέπει να γίνεται αργά (τις επόμενες εβδομάδες) και προσεκτικά, ώστε να αποφευχθεί η υποάρδευση οργάνων και η περαιτέρω επιδείνωση των λειτουργιών τους.

Θεραπεία κακοήθους αρτηριακής υπέρτασης: φάρμακα για ενδοφλέβια χορήγηση

Διάφορα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για ενδοφλέβια χορήγηση.

Το νιτροπρωσσικό νάτριο χορηγείται για μεγάλο χρονικό διάστημα (3-6 ημέρες) στάγδην με ρυθμό 0,2-8 mcg/kg ανά λεπτό με τιτλοποίηση της δόσης κάθε 5 λεπτά. Απαιτείται συνεχής και προσεκτική παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης και του ρυθμού χορήγησης του φαρμάκου.

Η νιτρογλυκερίνη (χορηγούμενη με ρυθμό 5-200 mcg/min) είναι το φάρμακο εκλογής για τη θεραπεία της αρτηριακής υπέρτασης στο πλαίσιο εμφράγματος του μυοκαρδίου, ασταθούς στηθάγχης και σοβαρής στεφανιαίας και αριστερής κοιλιακής ανεπάρκειας.

Η διαζοξίδη χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 50-150 mg με jet stream, η συνολική δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 600 mg/ημέρα. Η δράση του φαρμάκου διαρκεί 4-12 ώρες. Το φάρμακο δεν πρέπει να χρησιμοποιείται εάν η κακοήθης αρτηριακή υπέρταση περιπλέκεται από έμφραγμα του μυοκαρδίου ή ανατομικό ανεύρυσμα αορτής.

Ο αναστολέας ΜΕΑ εναλαπρίλη μπορεί να χρησιμοποιηθεί ενδοφλεβίως σε δόση 0,625-1,25 mg κάθε 6 ώρες. Η δόση μειώνεται στο μισό όταν το φάρμακο συνδυάζεται με διουρητικό ή σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Το φάρμακο ενδείκνυται για σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια· δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με αμφοτερόπλευρη στένωση νεφρικής αρτηρίας.

Η λαμπετολόλη, η οποία έχει δράση αναστολής τόσο των άλφα- όσο και των βήτα-αδρενεργικών υποδοχέων, χορηγείται σε εφάπαξ δόση 20-40 mg κάθε 20-30 λεπτά για 2-6 ώρες. Η συνολική δόση του φαρμάκου πρέπει να είναι 200-300 mg/ημέρα. Κατά τη διάρκεια της χορήγησης μπορεί να αναπτυχθεί βρογχόσπασμος ή ορθοστατική υπόταση.

Μερικές φορές η βεραπαμίλη είναι αποτελεσματική όταν χορηγείται ενδοφλεβίως με έγχυση σε δόση 5-10 mg. Η φουροσεμίδη χρησιμοποιείται από το στόμα ή ενδοφλεβίως ως νατριουρητικό. Επιπλέον, μπορούν να χρησιμοποιηθούν πλασμαφαίρεση και υπερδιήθηση.

Θεραπεία κακοήθους αρτηριακής υπέρτασης: φάρμακα για χορήγηση από το στόμα

Εάν η παραπάνω εντατική θεραπεία της κακοήθους αρτηριακής υπέρτασης, που διεξάγεται για 3-4 ημέρες, επιτύχει το επιθυμητό αποτέλεσμα, μπορεί να γίνει προσπάθεια μετάβασης σε θεραπεία με από του στόματος φάρμακα, συνήθως χρησιμοποιώντας τουλάχιστον τρία αντιυπερτασικά φάρμακα από διαφορετικές ομάδες, προσαρμόζοντας τις δόσεις με στόχο την περαιτέρω αργή μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Κατά τη συνταγογράφηση αντιυπερτασικών φαρμάκων, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί με σαφήνεια η αιτία της ανάπτυξης κακοήθους αρτηριακής υπέρτασης (νεφροπαρεγχυματική, νεφραγγειακή, κακοήθης αρτηριακή υπέρταση που προκαλείται από ενδοκρινική παθολογία, ισχαιμική νεφρική νόσο κ.λπ.), η κατάσταση της νεφρικής λειτουργίας, οι συνυπάρχουσες ασθένειες, προκειμένου να ληφθούν υπόψη τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα κάθε ομάδας αντιυπερτασικών φαρμάκων και να προσδιοριστεί η πιθανότητα συνδυασμένης χρήσης τους.

Πρόβλεψη

Είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι η αποτελεσματική αντιυπερτασική θεραπεία της κακοήθους αρτηριακής υπέρτασης καθορίζει την πρόγνωση των ασθενών με κακοήθη αρτηριακή υπέρταση. Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών που δεν λαμβάνουν θεραπεία εντός 1 έτους είναι μόνο 20%, ενώ με επαρκή θεραπεία, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης υπερβαίνει το 90%.

[ 27 ], [ 28 ]