Κακοήθεις όγκοι της οφθαλμικής κόγχης

Οι όγκοι του οφθαλμικού κόγχου αποτελούν το 23-25% όλων των νεοπλασμάτων του οπτικού οργάνου. Σχεδόν όλοι οι όγκοι που παρατηρούνται στους ανθρώπους αναπτύσσονται σε αυτό. Η συχνότητα των πρωτοπαθών όγκων είναι 94,5%, των δευτεροπαθών και των μεταστατικών - 5,5%.

Οι πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκοι του οφθαλμικού κόγχου αποτελούν όχι περισσότερο από 0,1% όλων των κακοήθων όγκων στους ανθρώπους, ενώ στην ομάδα όλων των πρωτοπαθών όγκων - 20-28%. Αναπτύσσονται με σχεδόν ίση συχνότητα σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Οι άνδρες και οι γυναίκες αρρωσταίνουν εξίσου συχνά. Οι κακοήθεις όγκοι του οφθαλμικού κόγχου, όπως και οι καλοήθεις, είναι πολυμορφικοί στην ιστογένεση, ο βαθμός κακοήθειας τους είναι μεταβλητός. Τα σαρκώματα και ο καρκίνος είναι πιο συχνά. Τα συνηθισμένα κλινικά συμπτώματα των κακοήθων όγκων του οφθαλμικού κόγχου είναι η πρώιμη έναρξη της διπλωπίας και το οίδημα των βλεφάρων, αρχικά παροδικό, εμφανίζεται το πρωί και στη συνέχεια γίνεται στάσιμο. Αυτοί οι όγκοι χαρακτηρίζονται από σύνδρομο συνεχούς πόνου, ο εξόφθαλμος εμφανίζεται νωρίς και αυξάνεται αρκετά γρήγορα (εντός αρκετών εβδομάδων ή μηνών). Λόγω της συμπίεσης της αγγειακής νευρικής δέσμης από τον αναπτυσσόμενο όγκο, της παραμόρφωσης του οφθαλμού και του μεγάλου εξόφθαλμου, η προστατευτική λειτουργία των βλεφάρων διαταράσσεται: σε αυτούς τους ασθενείς, οι δυστροφικές αλλαγές στον κερατοειδή αυξάνονται γρήγορα, καταλήγοντας στην πλήρη τήξη του.

Ο καρκίνος του κόγχου στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων αναπτύσσεται στον δακρυϊκό αδένα. λιγότερο συχνά, αντιπροσωπεύεται από ετεροτοπικό καρκίνο ή εμβρυϊκό παιδικό καρκίνωμα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Πρωτοπαθής καρκίνος του οφθαλμικού κόγχου

Ο πρωτοπαθής καρκίνος του οφθαλμικού κόγχου είναι σπάνιος. Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα. Ο πρωτοπαθής καρκίνος του οφθαλμικού κόγχου θεωρείται συνήθως ως αποτέλεσμα του μετασχηματισμού του όγκου από δυστοπικά επιθηλιακά κύτταρα σε μαλακούς ιστούς του οφθαλμικού κόγχου. Ο όγκος αναπτύσσεται αργά, χωρίς κάψουλα. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την αρχική του εντόπιση. Όταν ο όγκος εντοπίζεται στο πρόσθιο τμήμα του οφθαλμικού κόγχου, το πρώτο σύμπτωμα είναι η μετατόπιση του οφθαλμού προς την αντίθετη πλευρά από την εντόπιση του όγκου, η κινητικότητά του περιορίζεται έντονα, ο εξόφθαλμος αυξάνεται αργά, ο οποίος ποτέ δεν φτάνει σε μεγάλο βαθμό, αλλά η επανατοποθέτηση του οφθαλμού είναι αδύνατη. Ένας πυκνός διηθητικά αναπτυσσόμενος όγκος συμπιέζει τις φλεβικές οδούς του οφθαλμικού κόγχου, με αποτέλεσμα τη συμφόρηση στις επισκληρικές φλέβες και η οφθαλμοτονία αυξάνεται. Το μάτι περιτοιχίζεται από τον όγκο στον οφθαλμικό κόγχο, οι οστικές του άκρες "λειαίνονται" από τον περιβάλλοντα όγκο και καθίστανται απρόσιτες στην ψηλάφηση. Οι οπτικές λειτουργίες διατηρούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα, παρά τη δευτεροπαθή ενδοφθάλμια υπέρταση.

Η αρχική ανάπτυξη του όγκου στην κορυφή του οφθαλμικού κόγχου εκδηλώνεται με πρώιμο πόνο σε αυτόν με ακτινοβολία στο αντίστοιχο μισό της κεφαλής και διπλωπία. Καθώς ο όγκος αναπτύσσεται, εμφανίζεται πλήρης οφθαλμοπληγία. Χαρακτηριστική είναι η πρωτοπαθής ατροφία του οπτικού νευρικού δίσκου με ταχεία μείωση των οπτικών λειτουργιών. Ο εξόφθαλμος παρατηρείται αργά, συνήθως δεν φτάνει σε υψηλό βαθμό.

Τα κλινικά χαρακτηριστικά και τα αποτελέσματα της υπερηχογραφικής σάρωσης μας επιτρέπουν να προσδιορίσουμε την διηθητική εξάπλωση της παθολογικής διαδικασίας χωρίς να αποκαλύψουμε τη φύση της. Η αξονική τομογραφία καταδεικνύει έναν πυκνό, διηθητικά αναπτυσσόμενο όγκο, τη σχέση του με τους περιβάλλοντες μαλακούς ιστούς και τις οστικές δομές του οφθαλμικού κόγχου. Τα αποτελέσματα της σπινθηρογραφίας με ραδιονουκλίδια και της θερμογραφίας υποδεικνύουν κακοήθη φύση της ανάπτυξης του όγκου. Η βιοψία με λεπτή βελόνα και η κυτταρολογική εξέταση του ληφθέντος υλικού είναι δυνατή εάν ο όγκος εντοπίζεται στο πρόσθιο τμήμα του οφθαλμικού κόγχου. Εάν βρίσκεται στην κορυφή του οφθαλμικού κόγχου, η αναρρόφηση σχετίζεται με τον κίνδυνο οφθαλμικής βλάβης.

Η χειρουργική θεραπεία (υποπεριοστική εξέντρωση του οφθαλμικού κόγχου) ενδείκνυται για πρόσθια εντόπιση της απόφυσης. Η θεραπεία των βαθύτερων όγκων είναι δύσκολη, καθώς αναπτύσσονται νωρίς στην κρανιακή κοιλότητα. Η ακτινοθεραπεία είναι αναποτελεσματική, καθώς ο πρωτοπαθής ετεροτοπικός καρκίνος είναι ανθεκτικός στην ακτινοβολία. Η πρόγνωση είναι κακή. Με την πρόσθια εντόπιση, ο όγκος κάνει μετάσταση σε περιφερειακούς λεμφαδένες. Οι περιπτώσεις αιματογενούς μετάστασης είναι άγνωστες, αλλά με την πρώιμη ανάπτυξη του όγκου στα υποκείμενα οστά και την κρανιακή κοιλότητα, η διαδικασία καθίσταται σχεδόν ανεξέλεγκτη.

Τα σαρκώματα αποτελούν την πιο συχνή αιτία πρωτοπαθούς κακοήθους ανάπτυξης στον οφθαλμικό κόγχο. Αποτελούν το 11-26% όλων των κακοήθων όγκων του οφθαλμικού κόγχου. Σχεδόν οποιοσδήποτε ιστός μπορεί να αποτελέσει πηγή ανάπτυξης σαρκώματος στον οφθαλμικό κόγχο, αλλά η συχνότητα εμφάνισης των επιμέρους τύπων του ποικίλλει. Η ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 3-4 εβδομάδες έως 75 έτη.

Κόγχιο ραβδομυοσάρκωμα

Το ραβδομυοσάρκωμα του οφθαλμικού κόγχου είναι ένας εξαιρετικά επιθετικός όγκος του οφθαλμικού κόγχου και αποτελεί την πιο συχνή αιτία κακοήθους ανάπτυξης στον οφθαλμικό κόγχο στα παιδιά. Τα αγόρια προσβάλλονται σχεδόν δύο φορές συχνότερα. Η πηγή ανάπτυξης του ραβδομυοσαρκώματος είναι τα κύτταρα του σκελετικού μυός. Διακρίνονται τρεις τύποι όγκων: εμβρυϊκοί, κυψελιδικοί και πλειομορφικοί ή διαφοροποιημένοι. Ο τελευταίος τύπος είναι σπάνιος. Σε παιδιά κάτω των 5 ετών, ο εμβρυϊκός τύπος όγκου αναπτύσσεται συχνότερα, μετά τα 5 χρόνια - κυψελιδικός. Κατά κανόνα, το ραβδομυοσάρκωμα αποτελείται από στοιχεία διαφόρων τύπων (μικτή παραλλαγή). Μια ακριβής διάγνωση μπορεί να τεθεί μόνο με βάση τα αποτελέσματα της ηλεκτρονικής μικροσκοπίας.

Τα τελευταία χρόνια, έχουν μελετηθεί τα ανοσοϊστοχημικά χαρακτηριστικά του ραβδομυοσαρκώματος. Η ανίχνευση αντισωμάτων μυοσφαιρίνης έναντι μυϊκών πρωτεϊνών, δεσμίνης-μυο-ειδικών και βιμετίνης-μεσεγχυματικών ενδιάμεσων νημάτων διευκολύνει τη διάγνωση και επιτρέπει την αποσαφήνιση της πρόγνωσης της νόσου. Έχει αποδειχθεί ότι το ραβδομυοσάρκωμα που περιέχει μυοσφαιρίνη είναι πιο ευαίσθητο στη χημειοθεραπεία από αυτό που περιέχει δεσμίνη.

Η αγαπημένη εντόπιση του όγκου είναι το άνω εσωτερικό τεταρτημόριο της οφθαλμικής κόγχης, επομένως ο μυς που ανυψώνει το άνω βλέφαρο και ο άνω ορθός μυς εμπλέκονται νωρίς στη διαδικασία. Η πτώση, οι περιορισμένες κινήσεις των ματιών, η προς τα κάτω και προς τα μέσα μετατόπισή του είναι τα πρώτα σημάδια που παρατηρούνται τόσο από τους ίδιους τους ασθενείς όσο και από τους γύρω τους. Στα παιδιά, ο εξόφθαλμος ή η μετατόπιση του ματιού με εντόπιση του όγκου στο πρόσθιο τμήμα της οφθαλμικής κόγχης αναπτύσσεται μέσα σε λίγες εβδομάδες. Στους ενήλικες, ο όγκος αναπτύσσεται πιο αργά, μέσα σε λίγους μήνες. Η ταχεία αύξηση του εξόφθαλμου συνοδεύεται από την εμφάνιση συμφορητικών αλλαγών στις επισκληρικές φλέβες, η βλεφαρική σχισμή δεν κλείνει εντελώς, παρατηρούνται διηθήσεις στον κερατοειδή και η εξέλκωσή του. Στον βυθό - συμφόρηση του οπτικού νεύρου. Αναπτύσσοντας κυρίως κοντά στο άνω εσωτερικό τοίχωμα της οφθαλμικής κόγχης, ο όγκος καταστρέφει γρήγορα το παρακείμενο λεπτό οστικό τοίχωμα, αναπτύσσεται στη ρινική κοιλότητα, προκαλώντας ρινορραγίες. Η υπερηχογραφική σάρωση, η αξονική τομογραφία, η θερμογραφία και η βιοψία αναρρόφησης με λεπτή βελόνα είναι το βέλτιστο διαγνωστικό σύμπλεγμα μεθόδων οργάνου εξέτασης στο ραβδομυοσάρκωμα. Η θεραπεία συνδυάζεται. Το πρωτόκολλο θεραπείας προβλέπει προκαταρκτική πολυχημειοθεραπεία για 2 εβδομάδες, μετά την οποία πραγματοποιείται εξωτερική ακτινοβολία του οφθαλμικού κόγχου. Μετά από συνδυασμένη θεραπεία, το 71% των ασθενών ζουν για περισσότερο από 3 χρόνια.

Κακόηθες οφθαλμικό λέμφωμα

Το κακόηθες λέμφωμα (μη Hodgkin) έχει γίνει ένας από τους πιο συνηθισμένους πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκους του οφθαλμικού κόγχου τα τελευταία χρόνια. Στον οφθαλμικό κόγχο, ο όγκος αναπτύσσεται συχνά σε φόντο αυτοάνοσων νοσημάτων ή καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας. Οι άνδρες αρρωσταίνουν 2,5 φορές συχνότερα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 55 έτη. Επί του παρόντος, το κακόηθες μη Hodgkin λέμφωμα θεωρείται νεόπλασμα του ανοσοποιητικού συστήματος. Η διαδικασία περιλαμβάνει κυρίως λεμφοειδή στοιχεία Τ- και Β-κυττάρων, καθώς και στοιχεία μηδενικού πληθυσμού. Κατά τη μορφολογική εξέταση, το λέμφωμα Β-κυττάρων χαμηλού βαθμού διαγιγνώσκεται συχνότερα στον οφθαλμικό κόγχο, ο οποίος περιέχει αρκετά ώριμο όγκο και πλασματοκύτταρα. Κατά κανόνα, επηρεάζεται ένας οφθαλμικός κόγχος. Χαρακτηριστική είναι η αιφνίδια εμφάνιση ανώδυνου εξοφθαλμίου, συχνά με μετατόπιση του ματιού στο πλάι, και το οίδημα των περικογχικών ιστών. Ο εξοφθαλμισμός μπορεί να συνδυαστεί με πτώση. Η διαδικασία εξελίσσεται σταθερά τοπικά, αναπτύσσεται κόκκινη χημείωση, η επανατοποθέτηση του ματιού καθίσταται αδύνατη, εμφανίζονται αλλαγές στον βυθό, συχνότερα συμφόρηση του οπτικού νεύρου. Η όραση μειώνεται απότομα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στην προσβεβλημένη οφθαλμική κόγχη.

Η διάγνωση του κακοήθους λεμφώματος του οφθαλμικού κόγχου είναι δύσκολη. Από τις μεθόδους εξέτασης με όργανα, η υπερηχογραφική σάρωση, η αξονική τομογραφία και η βιοψία με λεπτή βελόνα με κυτταρολογική εξέταση είναι πιο κατατοπιστικές. Η εξέταση από αιματολόγο είναι απαραίτητη για τον αποκλεισμό συστηματικών αλλοιώσεων.

Η εξωτερική ακτινοβολία του οφθαλμικού κόγχου είναι μια ουσιαστικά αδιαμφισβήτητη, εξαιρετικά αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας του κακοήθους οφθαλμικού λεμφώματος. Η πολυχημειοθεραπεία χρησιμοποιείται σε περίπτωση συστηματικών βλαβών. Το αποτέλεσμα της θεραπείας εκδηλώνεται στην υποχώρηση των συμπτωμάτων της παθολογικής διαδικασίας στον οφθαλμικό κόγχο και στην αποκατάσταση της χαμένης όρασης. Η πρόγνωση για τη ζωή και την όραση στο πρωτοπαθές κακόηθες λέμφωμα είναι ευνοϊκή (83% των ασθενών επιβιώνουν για μια περίοδο 5 ετών).

Η πρόγνωση για τη ζωή επιδεινώνεται απότομα στις διάσπαρτες μορφές, αλλά η συχνότητα της οφθαλμικής βλάβης στις τελευταίες είναι ελαφρώς μεγαλύτερη από 5%.