Ιδιοπαθές οίδημα

Ιδιοπαθητικό οίδημα (συνώνυμα: πρωτοπαθής κεντρική ολιγουρία, κεντρική ολιγουρία, κυκλικό οίδημα, αντιδιαβητικό άποιο, ψυχογενές ή συναισθηματικό οίδημα, σε σοβαρές περιπτώσεις - σύνδρομο Parhon). Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών είναι γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας. Δεν έχουν καταγραφεί περιπτώσεις της νόσου πριν από την έναρξη του εμμηνορροϊκού κύκλου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η νόσος μπορεί να κάνει το ντεμπούτο της μετά την εμμηνόπαυση. Έχουν περιγραφεί μεμονωμένες περιπτώσεις της νόσου σε άνδρες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες ιδιοπαθούς οιδήματος

Η ονομασία «ιδιοπαθές οίδημα» υποδηλώνει ότι η αιτιολογία αυτής της νόσου είναι ασαφής. Πρέπει να σημειωθεί ότι το συναισθηματικό στρες, η μακροχρόνια χρήση διουρητικών και η εγκυμοσύνη παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στην εμφάνιση του ιδιοπαθούς οιδήματος. Οι αναφερόμενοι αιτιολογικοί παράγοντες προφανώς συμβάλλουν στην απορύθμιση του συνταγματικά εξαρτημένου ελαττώματος της κεντρικής ρυθμιστικής σύνδεσης της ισορροπίας νερού-αλατιού.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Παθογένεια ιδιοπαθούς οιδήματος

Η παθογένεση της νόσου παραμένει ασαφής. Πιστεύεται ότι η νόσος βασίζεται σε ορμονική δυσλειτουργία κεντρικής φύσης. Η αυξημένη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης παίζει σημαντικό ρόλο, μαζί με την αυξημένη ευαισθησία των νεφρικών σωληναρίων σε αυτήν την ορμόνη. Σημειώνεται επίσης ο ρόλος της υπερβολικής έκκρισης αλδοστερόνης. Έχει επίσης εντοπιστεί ο ρόλος των οιστρογόνων με τη μορφή διαταραχής του κυκλικού ρυθμού έκκρισης οιστρογόνων με σχετική υπεροιστρογονία στη δεύτερη φάση του εμμηνορροϊκού κύκλου λόγω ανεπάρκειας προγεστερόνης. Ορισμένοι ερευνητές επισημαίνουν τον παθογενετικό ρόλο του ορθοστατικού παράγοντα και τον ρόλο της αυξημένης διίδρωσης υγρού από την αγγειακή κοίτη. Η ορμονική δυσλειτουργία που αποτελεί τη βάση της νόσου είναι συνέπεια της παραβίασης των κεντρικών μηχανισμών ρύθμισης της ισορροπίας νερού-αλατιού, κυρίως της υποθαλαμο-υπόφυσης.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς οιδήματος

Τα κύρια συμπτώματα του ιδιοπαθούς οιδήματος είναι το περιοδικά εμφανιζόμενο οίδημα με ολιγουρία. Το οίδημα είναι μαλακό και κινητό, εντοπίζεται συχνότερα στο πρόσωπο και στις παρακογχικές περιοχές, στα χέρια, τους ώμους, τις κνήμες, τους αστραγάλους. Είναι επίσης πιθανό κρυφό οίδημα. Οι κλινικές εκδηλώσεις ποικίλλουν ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου: υπάρχει μια ήπια μορφή με ήπιο οίδημα του προσώπου και των αστραγάλων, καθώς και μια σοβαρή μορφή, στην οποία το έντονο οίδημα τείνει να γενικεύεται. Με το γενικευμένο οίδημα, η κατανομή του εξαρτάται από τη βαρύτητα. Έτσι, κατά την αφύπνιση, το οίδημα εντοπίζεται συχνότερα στο πρόσωπο, αφού ληφθεί μια κάθετη θέση και μέχρι το τέλος της ημέρας κατεβαίνει στα κάτω μέρη του σώματος.

Ανάλογα με την κλινική πορεία, διακρίνονται δύο μορφές της νόσου - παροξυσμική και μόνιμη. Κάποια επικράτηση της παροξυσμικής μορφής αντικατοπτρίζεται στο όνομα αυτού του συνδρόμου - περιοδικό ή κυκλικό οίδημα. Η παροξυσμική μορφή της νόσου εκδηλώνεται με περιοδικό οίδημα με ολιγουρία και υψηλή σχετική πυκνότητα ούρων, τα οποία αντικαθίστανται από περιόδους πολυουρίας, όταν το σώμα απαλλάσσεται από την περίσσεια νερού. Οι περίοδοι ολιγουρίας είναι συνήθως μεγάλες - από μερικές ημέρες έως ένα μήνα. Στη συνέχεια, μπορούν να αντικατασταθούν από περιόδους πολυουρίας, συνήθως μικρότερες. Η διάρκεια της πολυουρίας μπορεί να μετρηθεί σε ώρες, όταν έως και 10 λίτρα ούρων απεκκρίνονται σε μισή ημέρα, και σε ημέρες, όταν η ποσότητα ούρων που απεκκρίνεται ημερησίως κατά τη διάρκεια της εβδομάδας είναι 3-4 λίτρα.

Οι κύκλοι της νόσου (ολιγουρία - πολυουρία) εμφανίζονται σε διαφορετικά χρονικά διαστήματα. Παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση μιας οιδηματώδους κρίσης μπορεί να είναι το συναισθηματικό στρες, η ζέστη, η προεμμηνορροϊκή περίοδος (η δεύτερη, ωχρινική φάση του κύκλου), η εγκυμοσύνη, η αλλαγή στη διατροφή, οι κλιματικές συνθήκες. Στη μόνιμη φάση του ιδιοπαθούς οιδήματος, το οίδημα είναι σταθερό, μονότονο και όχι περιοδικό. Σε σοβαρές κλινικές περιπτώσεις, στο αποκορύφωμα του οιδήματος με αύξηση του σωματικού βάρους λόγω υγρών, κατά κανόνα, περισσότερο από 10 kg, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα δηλητηρίασης από νερό. Εκδηλώνονται με πονοκέφαλο, ζάλη, δύσπνοια, αδυναμία, σύγχυση. Η περίοδος υποχώρησης του οιδήματος με έντονη πολυουρία μπορεί να εκδηλωθεί με συμπτώματα αφυδάτωσης. Κατά τη διάρκεια μιας περιόδου μεγαλύτερης πολυουρίας, χαρακτηριστικές είναι η γενική αδυναμία, η απώλεια όρεξης, η δίψα, οι φυτικές εκδηλώσεις, συνήθως με τη μορφή ταχυκαρδίας, αίσθημα διακοπών στην περιοχή της καρδιάς, καρδιαλγία. Η δίψα είναι ένα υποχρεωτικό σημάδι της νόσου και, μαζί με την ολιγουρία, ο κύριος μηχανισμός για τον σχηματισμό οιδήματος.

Το θετικό ισοζύγιο νερού με κατακράτηση υγρών στο σώμα οδηγεί σε ταχεία αύξηση βάρους. Οι διακυμάνσεις στο σωματικό βάρος με και χωρίς οίδημα κυμαίνονται από 1 έως 14 κιλά. Η ταχεία αύξηση βάρους 1 κιλού ή περισσότερο την ημέρα υποδηλώνει απαραίτητα κατακράτηση υγρών στο σώμα και όχι αύξηση της περιεκτικότητας σε λίπος. Αυτό είναι ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι που πρέπει να λαμβάνεται υπόψη, καθώς με το κρυφό οίδημα, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για παχυσαρκία με περιόδους γρήγορων διακυμάνσεων στο σωματικό βάρος.

Τα ιδιοπαθή οιδήματα συχνά συνδυάζονται με άλλες νευροενδοκρινικές διαταραχές: παχυσαρκία, δυσλειτουργία των γεννητικών αδένων με τη μορφή αμηνόρροιας ή ολιγομηνόρροιας, υπερτρίχωση, βουλιμία, μειωμένη λίμπιντο, διαταραχές ύπνου. Οι συναισθηματικές και προσωπικές διαταραχές, κατά κανόνα, παρουσιάζονται σαφώς με τη μορφή ασθενο-υποχονδριακών διαταραχών. Οι φυτικές διαταραχές είναι υποχρεωτικά συμπτώματα, που εκδηλώνονται με μόνιμες και παροξυσμικές διαταραχές. Οι μόνιμες φυτικές διαταραχές είναι εξαιρετικά ποικίλες: μπορούν να παρατηρηθούν ως αυξημένη ξηρότητα, καθώς και ως αυξημένη υγρασία του δέρματος, ως έντονη μείωση, καθώς και ως σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ταχυκαρδία, εφίδρωση, μειωμένη θερμοκρασία του δέρματος. Οι παροξυσμικές φυτικές διαταραχές ανιχνεύονται μόνο με έντονες ψυχοπαθολογικές εκδηλώσεις και μπορεί να είναι είτε συμπαθητικοεπινεφριδιακές είτε μικτές στη φύση.

Η νευρολογική εξέταση, μαζί με την ακτινολογική και ηλεκτροεγκεφαλογραφική εξέταση, δεν αποκαλύπτει παθογνωμονικά σημεία. Αποκαλύπτονται διάσπαρτα μικροσυμπτωματολογικά συμπτώματα και σημεία δυσραφικής κατάστασης.

Οι ακτινογραφίες κρανίου συχνά αποκαλύπτουν αντιρροπούμενη ενδοκρανιακή υπέρταση, υδροκεφαλικό σχήμα κρανίου και μετωπιαία υπερόστωση. Το ΗΕΓ είναι εξαιρετικά ποικίλο: μαζί με την φυσιολογική βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου, συχνά ανιχνεύονται σημάδια εμπλοκής των ανώτερων δομών του εγκεφαλικού στελέχους. Ο βυθός δείχνει αγγειακή δυστονία του αμφιβληστροειδούς με τάση στένωσης των μικρών αρτηριών. Πρέπει να θυμόμαστε ότι στο αποκορύφωμα του έντονου οιδήματος (αύξηση βάρους έως 10 kg), είναι πιθανή η συμφόρηση στον βυθό, η οποία εξαφανίζεται εντελώς με την εξαφάνιση ή τη σημαντική μείωση του οιδήματος.

Διαφορική διάγνωση ιδιοπαθούς οιδήματος

Η διάγνωση του ιδιοπαθούς οιδηματικού συνδρόμου γίνεται με τον αποκλεισμό άλλων παθολογικών καταστάσεων που μπορούν να συμβάλουν στην κατακράτηση υγρών στο σώμα (καρδιακή ανεπάρκεια, νεφρική παθολογία, κίρρωση του ήπατος με ασκίτη, στένωση φλεβικών και λεμφικών αγγείων, δυσπρωτεϊναιμία, αλλεργικές και φλεγμονώδεις ασθένειες, υποθυρεοειδισμός).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Θεραπεία ιδιοπαθούς οιδήματος

Η θεραπεία του ιδιοπαθούς οιδήματος θα πρέπει να ξεκινά με τη διακοπή των διουρητικών, ιδιαίτερα της χλωροθειαζίδης. Συνιστάται μακροχρόνια δίαιτα με περιορισμένο αλάτι. Θετικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με τη χρήση μεγάλων δόσεων Veroshpiron - έως 6-9 δισκία την ημέρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, θετικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με τη χρήση 1/2 δισκίου βρωμοκρυπτίνης (Parlodel) (1,25 mg) 3-4 φορές την ημέρα για έξι μήνες. Σημαντική θέση μεταξύ των θεραπευτικών μέτρων κατέχει η διαφοροποιημένη ψυχοτρόπος θεραπεία, η οποία πραγματοποιείται σε ατομικά επιλεγμένες δόσεις ανάλογα με τη σοβαρότητα των ψυχοπαθολογικών εκδηλώσεων.

Συχνά είναι απαραίτητο να συνδυάζονται φάρμακα με αντικαταθλιπτικά και νευροληπτικά αποτελέσματα. Μεταξύ των νευροληπτικών, προτιμώνται φάρμακα όπως το melleril (sonapax), το teralen, μεταξύ των αντικαταθλιπτικών - η πυραζιδόλη, η αμιτριπτυλίνη, η αζαφένη. Μεταξύ των φυτοτρόπων φαρμάκων, η αναπριλίνη σε δόση 40-60 mg, διαιρούμενη σε 4 δόσεις, έχει θετικό θεραπευτικό αποτέλεσμα. Η κύρια αρχή της θεραπείας είναι η πολυπλοκότητά της.