Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Βλάβες των ΩΡΛ οργάνων στην κοκκιωμάτωση Wegener
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 05.07.2025
Η κοκκιωμάτωση Wegener είναι μια σοβαρή γενική νόσος από την ομάδα της συστηματικής αγγειίτιδας, η οποία χαρακτηρίζεται από κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις, κυρίως της ανώτερης αναπνευστικής οδού, των πνευμόνων και των νεφρών.
Συνώνυμα
Νεκρωτική αναπνευστική κοκκιωμάτωση με αγγειίτιδα, αναπνευστική-νεφρική μορφή οζώδους περιαρτηρίτιδας, νόσος Wegener, νεκρωτικό κοκκίωμα της ανώτερης αναπνευστικής οδού με νεφρίτιδα.
Κωδικός ICD-10
M31.3 Κοκκιωμάτωση Wegener.
Επιδημιολογία
Η επιδημιολογία της κοκκιωμάτωσης Wegener δεν έχει μελετηθεί, καθώς πρόκειται για μια σχετικά σπάνια ασθένεια που μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία (κατά μέσο όρο, στα 40 έτη). Περίπου το 15% των ασθενών είναι κάτω των 19 ετών, τα παιδιά σπάνια αρρωσταίνουν. Οι άνδρες αρρωσταίνουν κάπως συχνότερα.
[ Αιτίες της κοκκιωμάτωσης Wegener
Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της κοκκιωμάτωσης Wegener παραμένει ασαφής, αλλά οι περισσότεροι συγγραφείς τείνουν να πιστεύουν ότι πρόκειται για αυτοάνοση ασθένεια. Ο αιτιολογικός ρόλος των ιών (κυτταρομεγαλοϊός, ιοί έρπητα) και τα γενετικά χαρακτηριστικά της ανοσίας υποτίθενται στην ανάπτυξη της νόσου. Παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση της κοκκιωμάτωσης Wegener υποδηλώνουν κυρίως εξωγενή ευαισθητοποίηση του σώματος. Δεν είναι αιτιολογικοί, καθώς μπορούν να επηρεάσουν συνεχώς μεγάλες ομάδες ανθρώπων, αλλά μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις οδηγούν στην ανάπτυξη της κοκκιωμάτωσης Wegener. Έτσι, είναι δυνατόν να υποθέσουμε την ύπαρξη μιας συγκεκριμένης γενετικής προδιάθεσης. Αυτό αποδεικνύεται από τη σημαντική αύξηση της περιεκτικότητας του αντιγόνου HLA-A8 στο αίμα ασθενών με κοκκιωμάτωση Wegener, το οποίο ευθύνεται για τη γενετική προδιάθεση για αυτοάνοσα νοσήματα.
Παθογένεια της κοκκιωμάτωσης Wegener
Στην παθογένεση της κοκκιωμάτωσης Wegener, η κύρια σημασία δίνεται στις ανοσολογικές διαταραχές, ιδίως στις εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και στις διαταραχές της κυτταρικής ανοσίας. Η μορφολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από νεκρωτική αγγειίτιδα αρτηριών μεσαίου και μικρού διαμετρήματος και τον σχηματισμό πολυμορφικών κυτταρικών κοκκιωμάτων που περιέχουν γιγαντιαία κύτταρα.
Συμπτώματα της κοκκιωμάτωσης Wegener
Οι ασθενείς συνήθως συμβουλεύονται έναν ωτορινολαρυγγολόγο στο αρχικό στάδιο της νόσου, όταν η ρινο- και φαρυγγοσκοπική εικόνα αξιολογείται ως μια συνηθισμένη φλεγμονώδης διαδικασία (ατροφική, καταρροϊκή ρινίτιδα, φαρυγγίτιδα), λόγω της οποίας χάνεται πολύτιμος χρόνος για την έναρξη της θεραπείας. Είναι σημαντικό να αναγνωρίζονται έγκαιρα τα χαρακτηριστικά σημάδια βλάβης στη μύτη και τους παραρρινικούς κόλπους στην κοκκιωμάτωση Wegener.
Τα πρώτα παράπονα των ασθενών που συμβουλεύονται έναν ωτορινολαρυγγολόγο συνήθως καταλήγουν σε ρινική συμφόρηση (συνήθως μονόπλευρη), ξηρότητα, αραιή βλεννώδη έκκριση, η οποία σύντομα γίνεται πυώδης και στη συνέχεια αιματηρή-πυώδης. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για αιμορραγία που προκαλείται από την ανάπτυξη κοκκιωμάτων στη ρινική κοιλότητα ή την καταστροφή του ρινικού διαφράγματος. Ωστόσο, οι ρινορραγίες δεν αποτελούν παθογνωμονικό σύμπτωμα, καθώς εμφανίζονται σχετικά σπάνια. Ένα πιο σταθερό σύμπτωμα βλάβης του βλεννογόνου της ρινικής κοιλότητας, που εμφανίζεται στα πρώιμα στάδια της κοκκιωμάτωσης Wegener, είναι ο σχηματισμός πυωδών-αιματηρών κρούστας.
Ταξινόμηση
Διακρίνονται οι εντοπισμένες και οι γενικευμένες μορφές της κοκκιωμάτωσης Wegener. Στην εντοπισμένη μορφή, αναπτύσσονται ελκωτικές-νεκρωτικές αλλοιώσεις των οργάνων ΩΡΛ, οφθαλμική κοκκιωμάτωση ή συνδυασμός διεργασιών. Στη γενικευμένη μορφή, μαζί με την κοκκιωμάτωση της ανώτερης αναπνευστικής οδού ή των οφθαλμών, όλοι οι ασθενείς αναπτύσσουν σπειραματονεφρίτιδα και είναι επίσης δυνατή η εμπλοκή του καρδιαγγειακού συστήματος, των πνευμόνων και του δέρματος.
Η κοκκιωμάτωση Wegener μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια, και ο πρωταρχικός εντοπισμός της διαδικασίας δεν καθορίζει την περαιτέρω πορεία της νόσου. Στην οξεία παραλλαγή, η νόσος είναι κακοήθης, στην υποξεία παραλλαγή - σχετικά κακοήθης, και η χρόνια παραλλαγή χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη και μακρά πορεία της νόσου.
Προληπτικός έλεγχος
Στα 2/3 των περιπτώσεων, η νόσος ξεκινά με βλάβη στην ανώτερη αναπνευστική οδό. Αργότερα, στη διαδικασία εμπλέκονται τα σπλαχνικά όργανα. Από αυτή την άποψη, η γνώση των κλινικών συμπτωμάτων (πυώδης ή αιματηρή έκκριση από τη μύτη, έλκη στην στοματική κοιλότητα) είναι εξαιρετικά σημαντική για την έγκαιρη διάγνωση και την παράταση της ζωής του ασθενούς. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, ελκωτικές-νεκρωτικές αλλαγές μπορούν να παρατηρηθούν μόνο σε ένα όργανο, στη συνέχεια η βλάβη εξαπλώνεται στους περιβάλλοντες ιστούς και με την πάροδο του χρόνου, οι πνεύμονες και τα νεφρά εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Η νόσος βασίζεται σε γενικευμένη αγγειακή βλάβη και νεκρωτική κοκκιωμάτωση. Η δεύτερη παραλλαγή της έναρξης της νόσου είναι λιγότερο συχνή, σχετίζεται με βλάβη στην κατώτερη αναπνευστική οδό (τραχεία, βρόγχοι, πνεύμονες) και ονομάζεται «αποκεφαλισμένη κοκκιωμάτωση Wegener».
Διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener
Στη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener, ειδικά στα πρώιμα στάδια της νόσου, η επαρκής αξιολόγηση των αλλαγών στην ανώτερη αναπνευστική οδό, ιδιαίτερα στη μύτη και τους παραρρινικούς κόλπους, είναι εξαιρετικά σημαντική. Αυτό καθορίζει τον ηγετικό ρόλο του ωτορινολαρυγγολόγου στην έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Η ανώτερη αναπνευστική οδός είναι διαθέσιμη για εξέταση και βιοψία, η οποία μπορεί να επιβεβαιώσει ή να διαψεύσει τη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener.
Η βιοψία του βλεννογόνου πρέπει να λαμβάνεται με ακρίβεια, καλύπτοντας τόσο το επίκεντρο όσο και την οριακή ζώνη της βλάβης. Η βάση των μορφολογικών χαρακτηριστικών της διαδικασίας είναι η κοκκιωματώδης φύση της παραγωγικής φλεγμονώδους αντίδρασης με την παρουσία γιγαντιαίων πολυπύρηνων κυττάρων τύπου Pirogov-Langhans ή γιγαντιαίων πολυπύρηνων κυττάρων ξένων σωμάτων. Τα κύτταρα συγκεντρώνονται γύρω από αγγεία που δεν έχουν συγκεκριμένο προσανατολισμό.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Θεραπεία της κοκκιωμάτωσης Wegener
Στόχος της θεραπείας είναι η επίτευξη ύφεσης κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου και στη συνέχεια η διατήρησή της. Οι κύριες αρχές της θεραπευτικής τακτικής είναι η έγκαιρη και έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, η εξατομικευμένη επιλογή του φαρμάκου, των δόσεων και της διάρκειας της θεραπείας κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, καθώς και η μακροχρόνια θεραπεία λαμβάνοντας υπόψη την προοδευτική φύση της νόσου.
Η βάση της θεραπείας είναι η χρήση γλυκοκορτικοειδών σε συνδυασμό με κυτταροστατικά. Κατά κανόνα, η αρχική κατασταλτική δόση των γλυκοκορτικοειδών είναι 6080 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα από το στόμα (1-1,5 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα). Εάν η αποτελεσματικότητα δεν είναι επαρκής, η δόση αυξάνεται στα 100-120 mg. Εάν σε αυτή την περίπτωση δεν είναι δυνατό να επιτευχθεί έλεγχος της νόσου, χρησιμοποιείται η λεγόμενη παλμική θεραπεία - 1000 mg μεθυλοπρεδνιζοδόνης συνταγογραφούνται για 3 συνεχόμενες ημέρες, το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως με ένεση σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9%.