Η νόσος του Raynaud

Η νόσος του Raynaud κατέχει ηγετική θέση στην ομάδα των φυτο-αγγειακών νόσων των περιφερικών άκρων.

Τα δεδομένα σχετικά με τον επιπολασμό της νόσου Raynaud είναι αντιφατικά. Μία από τις μεγαλύτερες μελέτες πληθυσμού έδειξε ότι η νόσος του Raynaud εμφανίζεται στο 21% των γυναικών και στο 16% των ανδρών. Μεταξύ των επαγγελμάτων όπου ο κίνδυνος της νόσου των κραδασμών αυξάνεται, το ποσοστό αυτό είναι δύο φορές υψηλότερο.

[1], [2], [3], [4]

Τι προκαλεί τη νόσο του Raynaud;

Η νόσος του Raynaud συμβαίνει σε διαφορετικές κλιματολογικές συνθήκες. Είναι πολύ σπάνιο σε χώρες με ζεστό, σταθερό κλίμα. Περιστατικά της νόσου και μεταξύ των βόρειων. Η νόσος του Raynaud είναι πιο κοινή στα μέσα γεωγραφικά πλάτη, σε μέρη με υγρό εύκρατο κλίμα.

Η κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο του Raynaud είναι μικρή - περίπου 4%.

Στην κλασική του μορφή, το σύμπτωμα συμπτωμάτων του Raynaud συμβαίνει με τη μορφή επιθέσεων που αποτελείται από τρεις φάσεις:

1. η λεύκανση και η ψύξη των δακτύλων και των ποδιών, που συνοδεύονται από πόνο.
2. η προσθήκη κυάνωσης και αυξημένου πόνου.
3. το κοκκίνισμα των άκρων και τον πόνο. Ένα τέτοιο σύμπλεγμα συμπτωμάτων αναφέρεται συνήθως ως φαινόμενο Raynaud. Όλες οι περιπτώσεις παθογνωμονικού συνδυασμού των συμπτωμάτων μιας πρωτοπαθούς νόσου με φυσικά σημεία του FR ορίζονται ως σύνδρομο Raynaud (CP).

Όπως φαίνεται από κλινικές παρατηρήσεις, το σύμπλεγμα συμπτωμάτων που περιγράφεται από τον Μ. Raynaud δεν είναι πάντα ανεξάρτητη ασθένεια (ιδιοπαθή): μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε μια σειρά ασθενειών που διαφέρουν στην αιτιολογία, την παθογένεση και τις κλινικές εκδηλώσεις. Η ασθένεια που περιγράφεται από τον Μ. Raynaud άρχισε να θεωρείται ως ιδιοπαθής μορφή, δηλαδή η νόσος του Raynaud (BR).

Μεταξύ των πολλών προσπαθειών για την ταξινόμηση διαφόρων μορφών των συνδρόμων Raynaud, η πληρέστερη είναι αυτή που δημιουργήθηκε από τους L. και P. Langeron, L. Croccel το 1959. Η αιτιοπαθογενετική ταξινόμηση, η οποία στη σύγχρονη ερμηνεία έχει ως εξής:

1. Η τοπική προέλευση της νόσου Raynaud (δακρυϊκή αρτηρίτιδα, αρτηριοφλεβικό ανεύρυσμα των αγγείων των δακτύλων και των ποδιών, επαγγελματικό και άλλο τραύμα).
2. Περιφερική προέλευση της νόσου Raynaud (αυχενικές νευρώσεις, πρόσθιο σύνδρομο μυϊκής κλίμακας, σύνδρομο απαγωγής βραχίονου, βλάβη του μεσοσπονδύλιου δίσκου).
3. Τμήμα προέλευσης της νόσου του Raynaud (αρτηριακή τμηματική εξάλειψη, η οποία μπορεί να προκαλέσει αγγειοκινητικές διαταραχές στα περιφερικά άκρα).
4. Η νόσος του Raynaud σε συνδυασμό με συστηματική νόσο (αρτηρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση, πρωτογενής πνευμονική υπέρταση).
5. Η νόσος του Raynaud με ανεπαρκή κυκλοφορία του αίματος (θρομβοφλεβίτιδα, τραύματα φλεβών, καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικός αγγειόσπασμος, αγγειόσπασμος του αμφιβληστροειδούς).
6. Βλάβη στο νευρικό σύστημα (συντακτική ακροδυνία, συριγγομυελία, πολλαπλή σκλήρυνση).
7. Ο συνδυασμός της νόσου Raynaud με πεπτικές διαταραχές (λειτουργικές και οργανικές ασθένειες της πεπτικής οδού, γαστρικό έλκος, κολίτιδα).
8. Η νόσος του Raynaud σε συνδυασμό με ενδοκρινικές διαταραχές (διακεφαλικές-υποφυσιακές διαταραχές, όγκοι επινεφριδίων, υπερπαραθυρεοειδισμός, ασθένεια Bazedovoy, εμμηνόπαυση, εμμηνόπαυση, καθώς και εμμηνόπαυση ως αποτέλεσμα ακτινοθεραπείας και χειρουργικής επέμβασης).
9. Η νόσος του Raynaud παραβιάζει το αίμα (συγγενής σπληνομεγαλία).
10. Η νόσος του Raynaud με κρυογλοβουλνημία.
11. Η νόσος του Raynaud με σκληρόδερμα.
12. Η πραγματική νόσος Raynaud.

Στο μέλλον, η ταξινόμηση αυτή συμπληρώθηκε με μερικές αφιερωμένη κλινικές μορφές με ρευματικές, ορμονική δυσλειτουργία (υπερθυρεοειδισμός, μετά την εμμηνόπαυση, δυσπλασία της μήτρας και των ωοθηκών, και ούτω καθεξής. Δ), σε ορισμένες μορφές επαγγελματικών ασθενειών (νόσος των κραδασμών) επιπλοκές μετά τη χορήγηση των φαρμάκων αγγειοσυσταλτικό δρουν περιφερειακά, όπως εργοταμίνη, βήτα-αποκλειστές, χρησιμοποιούνται ευρέως για τη θεραπεία της υπέρτασης, στηθάγχης και άλλων ασθενειών και ικανό να προκαλέσει άμεση Τα συμπτώματα της νόσου του Raynaud σε ασθενείς με αντίστοιχη προδιάθεση.

Παθογένεια της νόσου του Raynaud

Οι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί στους οποίους οφείλεται η εμφάνιση επιθέσεων της νόσου του Raynaud δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Ο Μ. Raynaud θεώρησε την αιτία της ασθένειας που περιγράφεται από αυτόν ως «υπερδραστικότητα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος». Θεωρείται επίσης ότι αυτό οφείλεται σε τοπικό ελάττωμα (τοπικό σφάλμα) των περιφερικών αγγείων των δακτύλων. Δεν υπάρχει άμεση ένδειξη πίστης σε μία από αυτές τις απόψεις. Η τελευταία υπόθεση έχει ορισμένους λόγους υπό το φως των σύγχρονων ιδεών σχετικά με τις αγγειακές επιδράσεις των προσταγλανδινών. Αποδείχθηκε ότι η νόσος του Raynaud μειώνει τη σύνθεση της ενδοθηλιακής προστακυκλίνης, η αγγειοδιασταλτική επίδραση της οποίας δεν προκαλεί καμία αμφιβολία στη θεραπεία ασθενών με ασθένεια Raynaud διαφόρων αιτιολογιών.

Επί του παρόντος διαπιστώνεται το γεγονός ότι οι ρεολογικές ιδιότητες του αίματος σε ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο του Raynaud, ειδικά κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, αλλάζουν. Η άμεση αιτία της αύξησης του ιξώδους του αίματος σε αυτές τις περιπτώσεις δεν είναι ξεκάθαρη: αυτό μπορεί να οφείλεται τόσο στις μεταβολές της συγκέντρωσης ινωδογόνου στο πλάσμα όσο και στην παραμόρφωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Παρόμοιες καταστάσεις εμφανίζονται στην κρυοσφαιριναιμία, στην οποία είναι αναμφισβήτητη η σχέση μεταξύ της εξασθενημένης κατακρήμνισης πρωτεϊνών στο κρύο, της αύξησης του ιξώδους του αίματος και των κλινικών εκδηλώσεων της ακροκυάνωσης.

Ταυτόχρονα, υπάρχει μια υπόθεση για την παρουσία αγγειο-σπασμών των εγκεφαλικών, στεφανιαίων και μυϊκών αγγείων στη νόσο του Raynaud, τα οποία εκδηλώνονται σε συχνές πονοκεφάλους, εγκεφαλικά επεισόδια και μυϊκή αδυναμία. Η σχέση των κλινικών εκδηλώσεων των περιφερικών κυκλοφορικών διαταραχών με την εμφάνιση και την πορεία των συναισθηματικών διαταραχών επιβεβαιώνεται από τη μεταβολή της ψηφιακής ροής αίματος σε ανταπόκριση στο συναισθηματικό στρες, την επίδραση της διαταραχής των συναισθηματικών καταστάσεων στη θερμοκρασία του δέρματος τόσο σε ασθενείς με νόσο Raynaud όσο και σε υγιείς ανθρώπους. Η κατάσταση των μη ειδικών συστημάτων του εγκεφάλου είναι απαραίτητη, όπως αποδείχθηκε από πολυάριθμες μελέτες EEG σε διάφορες λειτουργικές καταστάσεις.

Σε γενικές γραμμές, η ύπαρξη και μόνο των κλινικών συμπτωμάτων, όπως η παροξυσμική, συμμετρία, την εξάρτηση από τις κλινικές εκδηλώσεις των διαφόρων λειτουργικών κρατών, ο ρόλος συναισθηματικός παράγοντας στην πρόκληση επιθέσεις της νόσου του Raynaud, μερικά biorythmological εξάρτηση από τη νόσο φαρμακοδυναμική ανάλυση επιτρέπει λογικά συνεπάγεται τη συμμετοχή εγκεφαλική μηχανισμούς την παθογένεια αυτού του πόνου.

Στη νόσο του Raynaud, εμφανίζεται μια διαταραχή στην ενοποιητική δραστηριότητα του εγκεφάλου (μέσω της μελέτης της υπεριώδους, καθώς και της επαγόμενης εγκεφαλικής δραστηριότητας), που εκδηλώνεται από μια αναντιστοιχία μεταξύ συγκεκριμένων και μη ειδικών διαδικασιών σωματικής προσκόλλησης, διάφορα επίπεδα επεξεργασίας πληροφοριών, μηχανισμοί μη ειδικής ενεργοποίησης).

Μια ανάλυση της κατάστασης του αυτόνομου νευρικού συστήματος στη νόσο του Raynaud με τη χρήση ειδικών μεθόδων που επιτρέπουν την επιλεκτική ανάλυση των τμηματικών μηχανισμών του αποκαλύφθηκε μόνο στην περίπτωση της ιδιοπαθούς μορφής της νόσου, απόδειξη της ανεπάρκειας των μηχανισμών συμπαθητικής τμηματικής ρύθμισης της καρδιαγγειακής και αδυσμονοτικής δραστηριότητας. Η παρουσία ανεπάρκειας συμπαθητικών επιδράσεων σε συνθήκες αγγειοσπαστικών διαταραχών υποδεικνύει ότι το υπάρχον σύμπλοκο συμπτωμάτων είναι συνέπεια του αγγειόσπασμου, ως φαινόμενο υπερευαισθησίας μετά την απονεύρωση. Η τελευταία, προφανώς, έχει μια αντισταθμιστική-προληπτική αξία για να εξασφαλίσει ένα επαρκές επίπεδο περιφερικής ροής αίματος και ως εκ τούτου τη διατήρηση των φυτο-τροφικών λειτουργιών στη νόσο του Raynaud. Η αξία αυτού του αντισταθμιστικού παράγοντα εμφανίζεται ιδιαίτερα σαφώς σε σύγκριση με ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα, όπου το ποσοστό των φυτο-τροφικών διαταραχών είναι τόσο υψηλό.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Συμπτώματα της νόσου του Raynaud

Η μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου του Raynaud είναι η δεύτερη δεκαετία της ζωής. Αναφέρονται οι περιπτώσεις της νόσου Raynaud σε παιδιά ηλικίας 10-14 ετών, περίπου τα μισά από τα οποία ήταν κληρονομικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος του Raynaud εμφανίζεται μετά από συναισθηματικό στρες. Η εμφάνιση της νόσου Raynaud μετά από 25 χρόνια, ειδικά σε άτομα που δεν είχαν προηγούμενα σημάδια διαταραχής της περιφερικής κυκλοφορίας, αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης οποιασδήποτε πρωτοπαθούς νόσου. Σπάνια, συνήθως μετά από σοβαρές ψυχικές διαταραχές, ενδοκρινικές αναδιατάξεις, η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα 50 ετών και άνω. Η νόσος του Raynaud εμφανίζεται στο 5-10% των ερωτηθέντων στον πληθυσμό.

Μεταξύ των ασθενών που πάσχουν από τη νόσο του Raynaud, οι γυναίκες κυριαρχούν σημαντικά (ο λόγος των γυναικών προς τους άνδρες είναι 5: 1).

Μεταξύ των παραγόντων που προκαλούν την εμφάνιση επιθέσεων της νόσου του Raynaud, το κύριο αποτέλεσμα είναι η έκθεση σε κρύο. Σε μερικούς ανθρώπους με συγκεκριμένα χαρακτηριστικά κυκλοφορίας του περιφερικού αίματος, ακόμη και η ασυνεπής επεισοδιακή έκθεση στο κρύο και την υγρασία μπορεί να προκαλέσει τη νόσο του Raynaud. Οι συναισθηματικές εμπειρίες είναι συχνή αιτία της εμφάνισης των επιθέσεων της νόσου του Raynaud. Υπάρχουν στοιχεία ότι περίπου το 1/2 των ασθενών με νόσο του Raynaud έχουν ψυχογενή χαρακτήρα. Μερικές φορές αυτή η ασθένεια εμφανίζεται ως αποτέλεσμα έκθεσης σε ένα πλήρες σύνολο παραγόντων (έκθεση στο κρύο, χρόνιο συναισθηματικό στρες, διαταραχές ενδοκρινικού-μεταβολισμού). Τα συνταγματικά, κληρονομικά και επίκτητα χαρακτηριστικά του αυτόνομου-ενδοκρινικού συστήματος είναι το υπόβαθρο που διευκολύνει την εμφάνιση της νόσου του Raynaud. Η άμεση κληρονομιά είναι μικρή - 4,2%.

Το πιο πρώιμο σύμπτωμα της νόσου είναι η αυξημένη ψυχρότητα των δακτύλων -συχνά τα χέρια, τα οποία εν συνεχεία ενώνουν την λεύκανση των τελικών φαλαγγειών και τον πόνο σ 'αυτά με στοιχεία της παραισθησίας. Αυτές οι διαταραχές έχουν παροξυσμική φύση και στο τέλος της επίθεσης εξαφανίζονται εντελώς. Η κατανομή των περιφερικών αγγειακών διαταραχών δεν έχει ένα αυστηρό πρότυπο, αλλά πιο συχνά είναι τα δάκτυλα ΙΙ-ΙΙΙ των χεριών και τα πρώτα 2-3 δάκτυλα των ποδιών. Τα άπω τμήματα των χεριών και των ποδιών εμπλέκονται περισσότερο στη διαδικασία, πολύ λιγότερο συχνά σε άλλα μέρη του σώματος - λοβούς αυτιών, άκρη μύτης.

Η διάρκεια των επιθέσεων είναι διαφορετική: πιο συχνά - μερικά λεπτά, λιγότερο συχνά - μερικές ώρες.

Αυτά τα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά της λεγόμενης νόσου Raynaud της πρώτης φάσης. Στο επόμενο στάδιο, υπάρχουν καταγγελίες επιθέσεων ασφυξίας, μετά τις οποίες μπορεί να αναπτυχθούν τροφικές διαταραχές στους ιστούς: πρήξιμο, αυξημένη ευαισθησία του δέρματος των δακτύλων. Χαρακτηριστικά γνωρίσματα των τροφικών διαταραχών στη νόσο του Raynaud είναι η τοποθεσία τους, η διαδρομή τους και η τακτική ανάπτυξη από τα τερματικά φαλάγγια. Το τελευταίο, τροφο-παραλυτικό στάδιο χαρακτηρίζεται από επιδείνωση των αναφερθέντων συμπτωμάτων και την επικράτηση των δυστροφικών διεργασιών στα δάκτυλα, το πρόσωπο και τα δάκτυλα.

Η πορεία της νόσου είναι βραδέως προοδευτική, ωστόσο, ανεξάρτητα από το στάδιο της νόσου, είναι δυνατές περιπτώσεις αντίστροφης ανάπτυξης της διαδικασίας - κατά την έναρξη της εμμηνόπαυσης, της εγκυμοσύνης, μετά τον τοκετό, των μεταβολών στις κλιματολογικές συνθήκες.

Τα περιγραφόμενα στάδια ανάπτυξης της νόσου είναι χαρακτηριστικά της δευτερογενούς νόσου του Raynaud, όπου ο ρυθμός εξέλιξης καθορίζεται από την κλινική εικόνα της πρωτοπαθείς ταλαιπωρίας (συνηθέστερα είναι μια συστηματική ασθένεια του συνδετικού ιστού). Η πορεία της πρωτογενούς νόσου Raynaud, κατά κανόνα, είναι στάσιμη.

Η συχνότητα των διαταραχών του νευρικού συστήματος σε ασθενείς με νόσο του Raynaud είναι υψηλή, με ιδιοπαθή μορφή, φτάνει το 60%. Κατά κανόνα, εντοπίζεται ένας σημαντικός αριθμός παραπόνων του νευρικού κύκλου: κεφαλαλγία, αίσθημα βαρύτητας στο κεφάλι, πόνος στο πίσω μέρος, άκρα, συχνές διαταραχές ύπνου. Μαζί με τον ψυχογενή πονοκέφαλο, ο παροξυσμικός αγγειακός πονοκέφαλος είναι χαρακτηριστικός. Οι επιθέσεις ημικρανίας εμφανίζονται σε 14-24% των ασθενών.

Η αρτηριακή υπέρταση παρατηρείται στο 9% των περιπτώσεων.

Ο παροξυσμικός πόνος στην καρδιά είναι λειτουργικός στη φύση και δεν συνοδεύεται από αλλαγές στο ECG (καρδιαλγία).

Παρά το σημαντικό αριθμό καταγγελιών σχετικά με την αυξημένη ευαισθησία των αντιβραχίων, των δακτύλων και των ποδιών στο κρύο, η συχνότητα των αισθήσεων κνησμού, καψίματος και άλλων παραισθησιών, οι αντικειμενικές διαταραχές ευαισθησίας σε ασθενείς με ιδιοπαθή μορφή της νόσου είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Πολυάριθμες μελέτες της ιδιοπαθούς μορφής της νόσου Raynaud έδειξαν την πλήρη διαπερατότητα των μεγάλων αγγείων και ως εκ τούτου είναι δύσκολο να εξηγηθεί η σοβαρότητα και η συχνότητα των σπασμωδικών κρίσεων των αρτηριοκοιλιακών στα άπω άκρα. Η ταλαντογραφία δείχνει μόνο την αύξηση του τόνου των αιμοφόρων αγγείων, κυρίως των χεριών και των ποδιών.

Η διαμήκης τμηματική ρεογραφία των άκρων αποκαλύπτει δύο τύπους αλλαγών:

1. στο στάδιο της αποζημίωσης, σημαντική αύξηση στον αγγειακό τόνο.
2. στο στάδιο της αποζημίωσης - συνήθως μια σημαντική μείωση του τόνου των μικρών αρτηριών και φλεβών. Η παλμική κυκλοφορία αίματος μειώνεται στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών κατά τη διάρκεια μιας ισχαιμικής επίθεσης με συμπτώματα φλεβικής εκροής.

[17], [18], [19], [20], [21]

Διάγνωση της νόσου του Raynaud

Στη μελέτη ασθενών με νόσο Raynaud, θα πρέπει πρώτα να διαπιστωθεί εάν το φαινόμενο δεν είναι ένα συντακτικό χαρακτηριστικό της περιφερειακής κυκλοφορίας, δηλαδή μια φυσιολογική φυσιολογική αντίδραση υπό την επίδραση κρύου διαφορετικής έντασης. Για πολλούς ανθρώπους, περιλαμβάνει μία φάση λεύκανσης των δακτύλων ή των ποδιών. Αυτή η αντίδραση υφίσταται αντίστροφη ανάπτυξη κατά την θέρμανση και σχεδόν ποτέ δεν προχωρά στην κυάνωση. Εν τω μεταξύ, σε ασθενείς με πραγματική νόσο Raynaud, η αντίστροφη ανάπτυξη του αγγειοσπασμού είναι δύσκολη και συχνά διαρκεί περισσότερο από την εφαρμογή των ερεθισμάτων.

Η μεγαλύτερη δυσκολία είναι η διαφορική διάγνωση μεταξύ της ιδιοπαθούς μορφής της νόσου και του δευτερογενούς συνδρόμου Raynaud.

Η διάγνωση της ιδιοπαθούς μορφής της νόσου βασίζεται στα πέντε βασικά κριτήρια που διατύπωσε ο E.Ellen, W.strongrown το 1932:

1. διάρκεια της νόσου τουλάχιστον 2 έτη ·
2. η απουσία ασθενειών δευτερογενών από το σύνδρομο Raynaud.
3. αυστηρή συμμετρία των αγγειακών και τροφο-παραλυτικών συμπτωμάτων.
4. έλλειψη μεταβολών των γαγγραινών δερμάτων στα δάχτυλα.
5. επεισοδιακή εμφάνιση επιθέσεων ισχαιμίας των δακτύλων υπό την επίδραση ψυχρών και συναισθηματικών εμπειριών.

Ωστόσο, επιπλέον, με διάρκεια νόσου μεγαλύτερη από 2 χρόνια, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, καθώς και άλλες συχνότερες αιτίες της δευτερογενούς νόσου Raynaud. Επομένως, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην ταυτοποίηση των συμπτωμάτων όπως η αραίωση των τελικών φαλαγγειών, πολλαπλές μακροχρόνιες πληγές επουλώσεως, η δυσκολία στο άνοιγμα του στόματος και η κατάποση. Υπό την παρουσία ενός τέτοιου συμπλόκου συμπτωμάτων, θα πρέπει πρώτα απ 'όλα να σκεφτούμε την πιθανή διάγνωση συστηματικής σκληροδερμίας. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από ερύθημα στο πρόσωπο που έχει σχήμα πεταλούδας, αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως, απώλεια μαλλιών και συμπτώματα περικαρδίτιδας. Ο συνδυασμός της νόσου Raynaud με την ξηρότητα των βλεννογόνων των ματιών και του στόματος είναι χαρακτηριστικό του συνδρόμου Sjogren. Επιπλέον, οι ασθενείς θα πρέπει να λάβουν συνέντευξη προκειμένου να εντοπίσουν στο ιστορικό των δεδομένων σχετικά με τη χρήση φαρμάκων όπως η εργοταμίνη και η μακροχρόνια θεραπεία με β-αναστολείς. Σε άνδρες ηλικίας άνω των 40 ετών με μείωση των περιφερικών παλμών, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί αν καπνίζουν, προκειμένου να διαπιστωθεί η πιθανή σύνδεση μεταξύ της νόσου Raynaud και της αποβολής της ετεριτρίτιδας. Για να αποκλειστεί η επαγγελματική παθολογία, είναι υποχρεωτικά τα αναμνηστικά δεδομένα σχετικά με την ικανότητα εργασίας με δόνηση.

Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις της αρχικής θεραπείας του ασθενούς στον γιατρό, είναι απαραίτητο να διεξάγεται διαφορική διάγνωση μεταξύ των δύο πιο κοινών μορφών - ιδιοπαθούς και δευτερογενούς με συστηματικό σκληρόδερμα. Η πιο αξιόπιστη μέθοδος, μαζί με λεπτομερή κλινική ανάλυση, είναι η εφαρμογή της μεθόδου των επαγόμενων συμπαθητικών δυνατοτήτων του δέρματος (HVTS), που επιτρέπει να οριοθετήσουμε αυτές τις δύο καταστάσεις σχεδόν 100%. Σε ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία, αυτοί οι δείκτες ουσιαστικά δεν διαφέρουν από τους φυσιολογικούς. Ενώ σε ασθενείς με νόσο του Raynaud, παρατηρείται έντονη επιμήκυνση των λανθάνουσων περιόδων και μείωση των μεγεθών του HKSP στα άκρα, που αντιπροσωπεύονται κατά προσέγγιση στους βραχίονες.

Τα αγγειακά-τροφικά φαινόμενα στα άκρα βρίσκονται σε διάφορες κλινικές παραλλαγές. Το φαινόμενο της ακροσπασσθεσίας σε μια ηπιότερη μορφή (μορφή Schulz) και πιο σοβαρό, κοινό, με συμπτώματα οίδημα (μορφή Notnagel) περιορίζεται σε υποκειμενικές διαταραχές ευαισθησίας (χήνες, τσούξιμο, μούδιασμα). Η κατάσταση της επίμονης ακροκυάνωσης (ακρωσιφυξία του Cassirer, τοπική συμπαθητική ασφυξία) μπορεί να επιδεινωθεί και να εμφανιστεί με σημεία πρήξιμο, ήπια υποαισθησία. Υπάρχουν πολυάριθμες κλινικές περιγραφές της νόσου του Raynaud, ανάλογα με τη θέση και τον επιπολασμό των αγγειοσπαστικών διαταραχών (το φαινόμενο του "νεκρού δάχτυλου", του "νεκρού χεριού", του ποδιού ενός ανθρακωρύχου κλπ.). Τα περισσότερα από αυτά τα σύνδρομα είναι ενωμένα με μια σειρά κοινών χαρακτηριστικών (παροξυσμό, εμφάνιση υπό την επίδραση κρύου, συναισθηματικού στρες, παρόμοια φύση της πορείας), γεγονός που υποδηλώνει ότι έχουν έναν ενιαίο παθοφυσιολογικό μηχανισμό και τα αντιμετωπίζουν μέσα σε μία μόνο ασθένεια του Raynaud.

[22], [23]

Θεραπεία της νόσου Raynaud

Η θεραπεία ασθενών με νόσο του Raynaud παρουσιάζει ορισμένες δυσκολίες που συνδέονται με την ανάγκη να προσδιοριστεί η συγκεκριμένη αιτία του συνδρόμου. Σε περιπτώσεις που έχει εντοπιστεί μια πρωτοπαθής νόσος, η αντιμετώπιση των ασθενών θα πρέπει να περιλαμβάνει τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου και την επίβλεψη του κατάλληλου ειδικού (ρευματολόγος, αγγειακός χειρούργος, ενδοκρινολόγος, δερματολόγος, καρδιολόγος κλπ.).

Οι περισσότερες από τις συμβατικές μεθόδους σχετίζονται με συμπτωματικές μορφές θεραπείας, βασισμένες στη χρήση γενικής ενίσχυσης, αντισπασμωδικά παυσίπονα και ομαλοποίηση των ορμονικών λειτουργιών των θεραπειών.

Ειδικές τακτικές διαχείρισης και θεραπείας θα πρέπει να ακολουθούνται σε ασθενείς με επαγγελματικούς και οικιακούς κινδύνους, καταρχάς εξαλείφοντας τον παράγοντα που προκαλεί αυτές τις διαταραχές (δόνηση, κρύο κ.λπ.).

Σε περιπτώσεις ιδιοπαθούς μορφής της νόσου, όταν η πρωτογενής νόσος του Raynaud προκαλείται μόνο από ψυχρό, υγρασιακό και συναισθηματικό άγχος, ο αποκλεισμός αυτών των παραγόντων μπορεί να οδηγήσει στην ανακούφιση των επιθέσεων της νόσου του Raynaud. Η ανάλυση των κλινικών παρατηρήσεων των αποτελεσμάτων της μακροχρόνιας χορήγησης διαφόρων ομάδων αγγειοδιασταλτικών δείχνει την έλλειψη αποτελεσματικότητάς τους και τη βραχυπρόθεσμη κλινική βελτίωση.

Η χρήση της θεραπείας απινίδωσης ως ενός τύπου παθολογικής θεραπείας είναι πιθανή, αλλά θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η βραχυπρόθεσμη επίδρασή της. η πλασμαφαίρεση που χρησιμοποιείται στις πιο σοβαρές περιπτώσεις έχει παρόμοιο αποτέλεσμα.

Σε ορισμένες μορφές της νόσου, που συνοδεύεται από το σχηματισμό μη αναστρέψιμων τροφικών διαταραχών και έντονου πόνου, σημαντική ανακούφιση προέρχεται από τη χειρουργική θεραπεία - συμπαθητική. Παρατηρήσεις σε ασθενείς που λειτουργούν δείχνουν ότι η επιστροφή σχεδόν όλων των συμπτωμάτων της νόσου παρατηρείται μετά από μερικές εβδομάδες. Ο ρυθμός αύξησης των συμπτωμάτων συμπίπτει με την εξέλιξη της υπερευαισθησίας των δομών που έχουν παρατηρηθεί. Από αυτές τις θέσεις καθίσταται σαφές ότι η χρήση συμπαθητικής δεν είναι καθόλου δικαιολογημένη.

Πρόσφατα, η περιοχή των μέσων περιφερικής αγγειοδιαστολής έχει επεκταθεί. Επιτυχής είναι η χρήση αναστολέων ασβεστίου (νιφεδιπίνη) στην πρωτογενή και δευτερογενή νόσο του Raynaud λόγω της επίδρασής τους στη μικροκυκλοφορία. Η παρατεταμένη χρήση αναστολέων ασβεστίου συνοδεύεται από επαρκές κλινικό αποτέλεσμα.

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον από την παθογενετική άποψη είναι η χρήση μεγάλων δόσεων αναστολέων κυκλοεξειδίου (ινδομεθακίνη, ασκορβικό οξύ) προκειμένου να διορθωθούν διαταραχές στην περιφερική κυκλοφορία.

Δεδομένης της συχνότητας και της σοβαρότητας των ψυχο-φυτικών διαταραχών στη νόσο του Raynaud, η ψυχοτρόπος θεραπεία κατέχει ιδιαίτερη θέση στη θεραπεία αυτών των ασθενών. Μεταξύ των φαρμάκων αυτής της ομάδας παρουσιάζονται ηρεμιστικά με αγχολυτική δράση (ταζεπάμη), τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά (αμιτριπτυλίνη) και επιλεκτικά αντικαταθλιπτικά σεροτονίνης (μεθανοσερίνη).

Μέχρι σήμερα έχουν υπάρξει κάποιες νέες πτυχές της θεραπείας ασθενών με νόσο Raynaud. Με τη βοήθεια της βιοανάδρασης, οι ασθενείς καταφέρνουν να ελέγχουν και να διατηρούν τη θερμοκρασία του δέρματος σε ένα ορισμένο επίπεδο. Η αυτογενής εκπαίδευση και η ύπνωση παρέχουν ένα ειδικό αποτέλεσμα σε ασθενείς με ιδιοπαθή νόσο του Raynaud.

[24], [25]