Η νόσος Shenlaine-Henoch και η βλάβη στα νεφρά

Νόσος Johann Lukas Schönlein πορφύρα, Henoch - συστηματική αγγειίτιδα κυρίως επηρεάζουν τα μικρά αιμοφόρα στην εναπόθεση τους τοίχωμα ανοσοσυμπλόκων που περιέχουν IgA, και δερματικές αλλοιώσεις εκδηλώνεται σε συνδυασμό με γαστρεντερικά έλκη, νεφρικά σπειράματα και τις αρθρώσεις. Το όνομα «Johann Lukas Schönlein πορφύρα, νόσος Henoch» έχει πολλά συνώνυμα: αναφυλακτοειδής πορφύρα, αγγειίτιδα υπερευαισθησίας, λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα, ρευματοειδής πορφύρα. Ο όρος "αιμορραγική αγγειίτιδα" είναι ο συνηθέστερος στη Ρωσία.

[1], [2], [3], [4]

Επιδημιολογία

Η ασθένεια της πορφύρας Shonlein-Henoch περιγράφεται το 1838 από τον Schonlein ως συνδυασμός αρθρίτιδας και ψηλαφητής πορφύρας. Το 1868, Henoch περιγράφεται 4 παιδιά με αλλοιώσεις της γαστρεντερικής οδού με την παρουσία των δερματικών και των αρθρικών διαδικασιών, και 30 χρόνια αργότερα λέγεται για τη δυνατότητα νεφρική συμμετοχή σε αυτό το σύνδρομο.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι η πιο κοινή μορφή συστημικής αγγειίτιδας. Η νόσος του Shonlein-Genoch purpura συμβαίνει σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά πιο συχνά σε παιδιά από 3 έως 15 ετών. Στην Ευρώπη, η συχνότητα εμφάνισης της πορφύρας Johann Lukas Schönlein-Henoch πορφύρα σε παιδιά κάτω των 14 ετών είναι 14 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού παιδί στις ΗΠΑ - 10 περιπτώσεις ανά 100 000. Τα αγόρια είναι άρρωστοι 2 φορές πιο συχνά τα κορίτσια, αλλά με την ηλικία στην επίπτωση της διαφοράς εξαφανίζεται. Η ασθένεια καταγράφεται συχνότερα τους χειμερινούς μήνες. Η νεφρική νόσος της μέσης σήμα σε 25-30% των ασθενών με πορφύρα Johann Lukas Schönlein-Henoch (από 10-20% στην Ιταλία έως και 50-60% στην Αυστρία, ΗΠΑ, Πολωνία).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Αιτίες Ασθένεια Shenlen-Henoch

Οι αιτίες του μοβ Shonlein-Tenoch σχετίζονται με λοιμώξεις, τροφικές αλλεργίες, δυσανεξία σε φάρμακα και κατανάλωση αλκοόλ. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια προηγείται από ρινοφαρυγγική ή εντερική λοίμωξη.

Η ανάπτυξη της  αιμορραγικής αγγειίτιδας  σχετίζεται με έναν αριθμό βακτηρίων και ιών. Η σχέση της ασθένειας με τη μόλυνση που προκαλείται από τους στρεπτόκοκκους  και τους σταφυλόκοκκους, τον κυτταρομεγαλοϊό, τον παρβοϊό Β19, τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας εντοπίστηκε με μεγαλύτερη σαφήνεια  . Λιγότερο συχνά σημειώνεται η συσχέτιση με βακτήρια της εντερικής ομάδας, iersinia, μυκοπλάσματα.

Εμφανίζεται η ανάπτυξη της πορφύρας της νόσου Schonlein-Henoch μετά τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων εμβολίων και ορών, αντιβιοτικών (πενικιλλίνη), θειαζιδικών διουρητικών, κινιδίνης.

[16], [17]

Συμπτώματα Ασθένεια Shenlen-Henoch

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι στις περισσότερες περιπτώσεις μια καλοήθης ασθένεια επιρρεπής σε αυθόρμητες υποχωρήσεις ή θεραπεία μέσα σε λίγες εβδομάδες από την στιγμή της εκδήλωσης. Ωστόσο, σε μερικούς ασθενείς, κυρίως ενήλικες, η ασθένεια του μωβ Shonlein-Genocha αποκτά μια επαναλαμβανόμενη πορεία με την ανάπτυξη σοβαρών νεφρικών βλαβών.

Τα τυπικά εξωγενή συμπτώματα είναι η πορφύρα του Shonlein-Genoch (δέρμα, άρθρωση, γαστρεντερική οδός) μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ακολουθία για αρκετές ημέρες, εβδομάδες ή ταυτόχρονα.

Διαγνωστικά Ασθένεια Shenlen-Henoch

Τα διαγνωστικά μοβ Shonlein-Genocha δεν έχουν συγκεκριμένες εργαστηριακές εξετάσεις.

Στους περισσότερους ασθενείς με υψηλή δραστηριότητα αγγειίτιδας υπάρχει αύξηση της ESR. Στα παιδιά, σε 30% των περιπτώσεων, ανιχνεύεται αύξηση του τίτλου της αντιστρεπτολυσίνης-0, ενός ρευματοειδούς παράγοντα, μια αύξηση της περιεκτικότητας της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης.

Ο κύριος δείκτης εργαστηρίου του μοβ Shonlein-Genoch - αυξημένο επίπεδο IgA στο πλάσμα αίματος - ανιχνεύεται στο οξεικό στάδιο της νόσου σε 50-70% των ασθενών. Ένα χρόνο μετά το οξύ επεισόδιο, η περιεκτικότητα IgA στις περισσότερες περιπτώσεις κανονικοποιείται χωρίς την επανάληψη της πορφύρας, ακόμη και αν το σύνδρομο των ούρων παραμένει. Σε ένα τρίτο των ασθενών, τα ανοσοσύμπλοκα που περιέχουν IgA ανιχνεύονται τη στιγμή της υψηλής δραστηριότητας αγγειίτιδας.

[18], [19], [20], [21]

Θεραπεία Ασθένεια Shenlen-Henoch

Η θεραπεία της πορφύρας Schonlein-Genocha εξαρτάται από τα επικρατούντα κλινικά συμπτώματα.

• Εάν υπάρχει μόλυνση, ενδείκνυται η θεραπεία με αντιβιοτικά.
• Τα σύνδρομα του δέρματος και των αρθρώσεων χωρίς σπλαχνικές εκδηλώσεις αποτελούν ένδειξη για τη χορήγηση των ΜΣΑΦ.
• Σε σοβαρό δέρμα και έλξη GI, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η έγκαιρη χορήγηση πρεδνιζολόνης σε σύντομο χρονικό διάστημα εμποδίζει την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας σε ασθένεια Schoonlein-Henoch purpura.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της πυώδους μούχλας του Schonlein-Genocha είναι γενικά ευνοϊκή, ακόμη και παρά τις συχνές υποτροπές της νόσου, που παρατηρήθηκαν στο 50% περίπου των ασθενών. Η ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας επιδεινώνει την πρόγνωση ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα. Είναι νεφρίτιδα με την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας είναι η κύρια αιτία θανάτου των ασθενών με μοβ Shonlein-Genoch. Στην Ευρώπη, μεταξύ των αιτίων της τερματικής χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας σε παιδιά, το ποσοστό νεφρίτιδας στην ασθένεια Schoonlein-Henoch purpura είναι περισσότερο από 3%.

Η φύση της πορείας της σπειραματονεφρίτιδας στην αιμορραγική αγγειίτιδα ποικίλλει σημαντικά μεταξύ των ενηλίκων και των παιδιών. Για τα παιδιά, η παρουσία παροδικής αιματουρίας είναι πιο συχνή χωρίς έντονη πρωτεϊνουρία και λειτουργικές διαταραχές. Στους ενήλικες, παρατηρείται συχνότερα ταχύτερη-προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση, νεφρωσικό σύνδρομο, πρόωρη εξασθένιση της νεφρικής λειτουργίας, προκαλώντας το διορισμό πιο επιθετικών θεραπευτικών αγωγών. Σε περίπτωση πρωτεϊνουρίας μεγαλύτερη από 1 g / ημέρα και / ή νεφρικής δυσλειτουργίας, ο κίνδυνος εμφάνισης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας στα παιδιά είναι 18% και στους ενήλικες 28%.

Η προγνωστική αξία στη νεφρίτιδα σε ασθενείς με μοβ Shonlein-Genoch δεν έχει μόνο ηλικία, αλλά και κλινικές εκδηλώσεις και μορφολογικά χαρακτηριστικά.

Η απομονωμένη μικροαιταμάρα συνδέεται με 100% επιβίωση 10 ετών. Η πρωτεϊνουρία που υπερβαίνει το 1 g / ημέρα, το νεφρικό ή το οξύ σύνδρομο στην έναρξη της σπειραματονεφρίτιδας επιδεινώνουν την πρόγνωση. Η μακρογναματουρία συνδέεται με την υψηλή πιθανότητα ενός μεγάλου ποσοστού της μισής σελήνης στη βιοψία των νεφρών και μια ταχεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας.

Από τις μορφολογικές ενδείξεις, η προγνωστική αξία είναι το ποσοστό των σπειραμάτων με ημιτελική και διάμεση ίνωση. Σε ενήλικες ασθενείς με ημιπερατότητα σε λιγότερο από 50% των σπειραμάτων, ο κίνδυνος εμφάνισης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας είναι υψηλότερος απ 'ό, τι στα παιδιά.

Γενικά, η ασθένεια του μωβ Shonlein-Genoch και η σχετιζόμενη νεφρίτιδα έχει σχετικά ευνοϊκή έκβαση: στον γενικό πληθυσμό ασθενών παιδιών, παρατηρείται πλήρης ανάκαμψη σε 94% των περιπτώσεων, στους ενήλικες - στο 89%.

[22], [23], [24]