Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Φλεγμονώδεις μυοπάθειες
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Οι φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι μια ετερογενής ομάδα επίκτητων μυϊκών παθήσεων που χαρακτηρίζονται από την εκφύλιση και τη φλεγμονώδη διήθηση. Οι πιο συχνές παραλλαγές της φλεγμονώδους μυοπάθειας είναι η δερματομυοσίτιδα (DM), η πολυμυοσίτιδα (PM) και η μυοσίτιδα με έγκλειστα σωματίδια (MB).
Επιδημιολογία
Επειδή η δερματομυοσίτιδα, η πολυμυοσίτιδα και η μυοσίτιδα με έγκλειστα σωματίδια χαρακτηρίζονται από φλεγμονώδεις μυϊκές αλλοιώσεις και η αιτιολογία τους είναι άγνωστη, έχουν συχνά ομαδοποιηθεί σε κλινικές μελέτες στο παρελθόν, γεγονός που έχει οδηγήσει στην απώλεια κλινικά σημαντικών πληροφοριών. Ωστόσο, αυτές οι παθήσεις θα πρέπει να θεωρούνται ξεχωριστές ασθένειες, καθώς δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι αντιπροσωπεύουν διαφορετικές εκδηλώσεις της ίδιας ασθένειας. Οι τρεις ασθένειες διαφέρουν ως προς την ηλικία έναρξης, με την δερματομυοσίτιδα να επηρεάζει τόσο τα παιδιά όσο και τους ενήλικες, την πολυμυοσίτιδα να είναι σπάνια στα παιδιά και συνήθως να αναπτύσσεται από την τρίτη δεκαετία της ζωής, και τη μυοσίτιδα με έγκλειστα σωματίδια να εμφανίζεται συχνότερα μετά την ηλικία των 40 ετών. Σύμφωνα με ορισμένα δεδομένα, η μυοσίτιδα με έγκλειστα σωματίδια είναι η πιο συχνή μυοπάθεια στους ηλικιωμένους. Οι τρεις ασθένειες διαφέρουν επίσης ως προς τη σχέση τους με τα κακοήθη νεοπλάσματα. Η δερματομυοσίτιδα σχετίζεται στενότερα με τον καρκίνο, ειδικά σε άνδρες άνω των 40 ετών. Επιπλέον, αυτές οι ασθένειες μπορεί να διαφέρουν ως προς τις κλινικές εκδηλώσεις, τη φύση και τον εντοπισμό των φλεγμονωδών διηθήσεων και την απόκριση σε ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες (συμπεριλαμβανομένων των κορτικοστεροειδών).
Αιτίες φλεγμονώδης μυοπάθεια
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι φλεγμονώδεις μυοπάθειες μπορεί επίσης να σχετίζονται με παρασιτικές προσβολές ή ιογενείς λοιμώξεις, καθώς και με συστηματικές ασθένειες όπως αγγειίτιδα, σαρκοείδωση, ρευματική πολυμυαλγία, «σύνδρομα επικάλυψης» ρευματοειδούς αρθρίτιδας, μικτή νόσος του συνδετικού ιστού, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σύνδρομο Sjogren ή σκληροδερμία.
Παθογένεση
Η παρουσία φλεγμονωδών διηθήσεων στην δερματομυοσίτιδα, την πολυμυοσίτιδα και τη μυοσίτιδα από εγκλειστικά σωματίδια υποδεικνύει κυρίως τη σημασία των αυτοάνοσων μηχανισμών στην παθογένεση αυτών των ασθενειών. Μελέτες αντιγόνων HLA έχουν δείξει ότι ασθενείς με δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα έχουν συχνότερα το αντιγόνο HLA-DR3 σε ανισορροπία σύνδεσης με το HLA-B8. Ωστόσο, σε καμία από αυτές τις ασθένειες δεν ήταν δυνατό να εντοπιστεί ένα αντιγόνο που θα ήταν αρκετά ειδικό ώστε να πληροί τα κριτήρια για μια αυτοάνοση ασθένεια.
Στην δερματομυοσίτιδα, ανιχνεύεται σοβαρή αγγειοπάθεια των ενδομυϊκών αγγείων με έντονη διήθηση από Β-λεμφοκύτταρα, και στο τοίχωμα των περιμυϊκών αγγείων, εντοπίζονται εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών και του συστατικού C3 του συμπληρώματος. Συστατικά του συμπλέγματος προσβολής μεμβράνης (MAC) του συμπληρώματος C5b-9 μπορούν να ανιχνευθούν ανοσοϊστοχημικά χρησιμοποιώντας οπτική και ηλεκτρονική μικροσκοπία. Υπάρχουν επίσης μακροφάγα και κυτταροτοξικά Τ-λεμφοκύτταρα, αλλά σε μικρότερο βαθμό.
Συμπτώματα φλεγμονώδης μυοπάθεια
Στην δερματομυοσίτιδα, ειδικά στα παιδιά, η νόσος ξεκινά με συστηματικές εκδηλώσεις όπως πυρετό και αδιαθεσία. Στη συνέχεια εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα, το οποίο συνοδεύει ή, πιο συχνά, προηγείται της ανάπτυξης εγγύς μυϊκής αδυναμίας. Τα μάγουλα κοκκινίζουν. Εμφανίζεται ένα μωβ εξάνθημα στα βλέφαρα, ειδικά στα άνω, που συχνά συνοδεύεται από οίδημα και τελαγγειεκτασίες. Εμφανίζεται ερυθηματώδες εξάνθημα στις εκτεθειμένες περιοχές του θώρακα και του λαιμού. Αποχρωματισμός και πάχυνση του δέρματος παρατηρείται στις εκτείνουσες επιφάνειες των γονάτων και των αγκώνων. Ερυθηματώδες εξάνθημα εντοπίζεται επίσης στην περιοχή των μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων των χεριών. Παρατηρείται επίσης αποχρωματισμός των ονύχων, ακολουθούμενος από τελαγγειεκτασίες και οίδημα. Με την πάροδο του χρόνου, η μυϊκή αδυναμία εξελίσσεται, συνοδευόμενη από πόνο και δυσκαμψία. Οι εγγύς μύες των άνω και κάτω άκρων εμπλέκονται σε μεγαλύτερο βαθμό από τους περιφερικούς. Τα παιδιά με δερματομυοσίτιδα μπορεί να εμφανίσουν σύσπαση κάμψης στις αρθρώσεις του αστραγάλου.
Φλεγμονώδεις μυοπάθειες – Συμπτώματα
[ 16 ]
Διαγνωστικά φλεγμονώδης μυοπάθεια
Η ΤΚΕ μπορεί να είναι αυξημένη στην δερματομυοσίτιδα και την πολυμυοσίτιδα (αλλά όχι στη μυοσίτιδα με έγκλειστα σωματίδια). Ωστόσο, η ΤΚΕ παραμένει φυσιολογική σε σχεδόν 50% των ασθενών με δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα. Γενικά, η ΤΚΕ δεν συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της μυϊκής αδυναμίας και δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως δείκτης αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Τα επίπεδα της κρεατινικής φωσφοκινάσης (CPK) αποτελούν ευαίσθητο δείκτη μυϊκής βλάβης στην δερματομυοσίτιδα και την πολυμυοσίτιδα. Η ειδική για τους σκελετικούς μύες (SM) CPK είναι συνήθως αυξημένη. Ωστόσο, τα επίπεδα των ειδικών για το ΚΝΣ ισοενζύμων (CB) μπορεί επίσης να είναι αυξημένα, γεγονός που σχετίζεται με τη συνεχιζόμενη διαδικασία αναγέννησης των μυών. Άλλα ένζυμα, όπως η αλδολάση και η γαλακτική αφυδρογονάση, είναι επίσης αυξημένα στην δερματομυοσίτιδα και την πολυμυοσίτιδα, αλλά η CPK είναι ένας πιο ευαίσθητος δείκτης μυϊκής εκφύλισης και βλάβης της μυϊκής μεμβράνης και επομένως αποτελεί πιο αξιόπιστο δείκτη της εξέλιξης της νόσου και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Η μυοσφαιρίνη ορού είναι επίσης αυξημένη στην δερματομυοσίτιδα και την πολυμυοσίτιδα και μπορεί να χρησιμεύσει ως δείκτης της εξέλιξης της νόσου και να καθοδηγήσει τη θεραπεία.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Θεραπεία φλεγμονώδης μυοπάθεια
Η χρήση φαρμάκων στις φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι εμπειρική. Η αποτελεσματικότητά τους δεν έχει επιβεβαιωθεί σε μεγάλης κλίμακας διπλά τυφλές, ελεγχόμενες με εικονικό φάρμακο δοκιμές. Επιπλέον, πολλές κλινικές δοκιμές δεν έχουν εντοπίσει υποομάδες ασθενών με δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα. Επομένως, η πορεία και η πραγματική αποτελεσματικότητα ορισμένων θεραπειών για καθεμία από αυτές τις διαφορετικές ασθένειες παραμένουν ασαφείς. Έτσι, τα τρέχοντα θεραπευτικά σχήματα συχνά βασίζονται σε μεμονωμένες αναφορές περιστατικών. Παρά την έλλειψη ολοκληρωμένων πληροφοριών, οι περισσότεροι ειδικοί συμφωνούν ότι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι αποτελεσματική σε πολλούς ασθενείς με φλεγμονώδεις μυοπάθειες. Αυτό θα δημιουργήσει ηθικές δυσκολίες στη διεξαγωγή μεγάλης κλίμακας ελεγχόμενων δοκιμών αυτών των φαρμάκων στο μέλλον. Ωστόσο, τέτοιες μελέτες έχουν μεγάλη σημασία για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας νέων, πιο συγκεκριμένων προσεγγίσεων στη θεραπεία των φλεγμονωδών μυοπαθειών που στρέφονται εναντίον ανοσολογικών «στόχων» που δεν αντιμετωπίζονται επί του παρόντος (π.χ., η χυμική «επίθεση» που προκαλείται από το συμπλήρωμα στα περιμυϊκά αγγεία στην δερματομυοσίτιδα ή η ολιγοκλωνική κυτταροτοξική επίθεση Τ-λεμφοκυττάρων στις μυϊκές ίνες στην πολυμυοσίτιδα).