Φαιοχρωμοκύτωμα, κρίση κατεχολαμινών: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η κρίση των κατεχολαμινών είναι μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή. Αναπτύσσεται κυρίως με φαιοχρωμοκύτωμα (χρωμοφίναμα), όγκο που παράγει ορμόνες από ιστό χρωματοφίνης.

[1], [2], [3], [4]

Αιτίες φαιοχρωμοκυτώματος

Η συχνότητα του φαιοχρωμοκυτώματος στον πληθυσμό είναι 1-3 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. και μεταξύ των ασθενών με αρτηριακή υπέρταση - 0,05-0,2%. Σε περίπου 10% των περιπτώσεων, το φαιοχρωμοκύτωμα είναι μια οικογενειακή ασθένεια και κυριαρχείται αυτοσωματικά κυρίαρχα. Τα κακοήθη είναι λιγότερο από 10% φαιοχρωμοκύτταρα. Κατά κανόνα, εντοπίζονται εκτός των επινεφριδίων και εκκρίνουν ντοπαμίνη. Συνήθως το φαιοχρωμοκύτωμα εκκρίνει τόσο την αδρεναλίνη όσο και τη νορεπινεφρίνη, αλλά κυρίως νορεπινεφρίνη. Πολύ σπάνια η κυρίαρχη κατεχολαμίνη είναι η ντοπαμίνη. Επιπλέον κατεχολαμίνες, φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να παράγει: Σεροτονίνη CRF, VIP, σωματοστατίνη, οπιοειδή πεπτίδια, a-MSH, καλσιτονίνη, παραθυρεοειδή ορμόνη-όπως πεπτίδια και νευροπεπτίδιο Υ (ισχυρή αγγειοσυσταλτική).

Η κρίση των κατεχολαμινών μπορεί να προκληθεί από υπερβολική δόση οδικών φαρμάκων, όπως η κοκαΐνη και οι αμφεταμίνες.

[5], [6], [7], [8]

Συμπτώματα φαιοχρωμοκυτώματος

Οι ασθενείς συχνά παραπονούνται κεφαλαλγία, εφίδρωση, αίσθημα παλμών, ευερεθιστότητα, απώλεια βάρους, πόνο στο στήθος, ναυτία, εμετό, αδυναμία ή κόπωση. Λιγότερο συχνά παρατηρούνται θολή όραση, αίσθηση της θερμότητας, ζάλη, παραισθησία, έξαψη, πολυουρία, πολυδιψία, ζάλη, ναυτία, σπασμούς, βραδυκαρδία (σημειώνεται από τον ασθενή), αίσθηση ξένου σώματος στο λαιμό, εμβοές, δυσαρθρία, τάση για έμετο, ανώδυνη αιματουρία.

Κοινή παράπονα είναι ο πόνος στην επιγαστρική περιοχή, παραβίαση της εντερικής κινητικότητας και δυσκοιλιότητας. Περιστασιακά, παρατηρείται ισχαιμική κολίτιδα, εντερική απόφραξη, μεγακολόνη. Με το φαιοχρωμοκύτωμα αυξάνεται ο κίνδυνος χολολιθίασης. σκέλους αγγειοσυστολή υπό την επίδραση των κατεχολαμινών μπορεί να προκαλέσει πόνο και παραισθησία, διαλείπουσα χωλότητα, το σύνδρομο του Raynaud, ισχαιμία, τροφικών ελκών.

Κύρια συμπτώματα φαιοχρωμοκυτώματος - αλλαγή στο επίπεδο της αρτηριακής πίεσης (στο 98% των ασθενών). Και οι υπερτασικές κρίσεις μπορούν να αντικατασταθούν από αρτηριακή υπόταση.

Άλλα σημάδια της περίσσειας κατεχολαμινών: εφίδρωση, ταχυκαρδία, αρρυθμία, αντανακλαστικό βραδυκαρδία, αυξημένη ακραία ώθηση, ωχρότητα του δέρματος του προσώπου και του κορμού, διέγερση, άγχος, φόβο, υπερτασική αμφιβληστροειδοπάθεια, διεσταλμένες κόρες: πολύ σπάνια - εξόφθαλμο, δακρύρροια, ωχρότητα ή ερυθρότητα του σκληρού χιτώνα, η έλλειψη απάντησης ο μαθητής να ανάψει. Οι ασθενείς, κατά κανόνα, λεπτό? Το σωματικό βάρος δεν ταιριάζει με την ανάπτυξη. χαρακτηριστικό τρόμο, σύνδρομο Raynaud ή μαρμελάδα του δέρματος. Τα παιδιά έχουν μερικές φορές οίδημα και κυάνωση των χεριών. υγρό, κρύο, κολλώδες και απαλό δέρμα χεριών και ποδιών. "Πυρκαγιά", κυάνωση των νυχιών. ογκομετρική σχηματισμός ψηλάφηση ανιχνεύεται στο λαιμό ή στην κοιλιακή κοιλότητα, μπορεί να προκαλέσει μια επίθεση.

Οι κρίσεις κατηχολαμινών υπό φαιοχρωμοκύτωμα σε περίπου 75% των ασθενών αναπτύσσονται τουλάχιστον μία φορά την εβδομάδα. Με την πάροδο του χρόνου οι επιθέσεις εμφανίζονται συχνότερα, αλλά η σοβαρότητα τους δεν αυξάνεται. Η διάρκεια της επίθεσης συνήθως είναι μικρότερη από μία ώρα, αλλά ορισμένες επιληπτικές κρίσεις μπορεί να διαρκέσουν μια ολόκληρη εβδομάδα. Για τις επιληπτικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από τα ίδια συμπτώματα: αίσθημα παλμών και έλλειψη αέρα, κρύα και υγρά χέρια και πόδια, ανοιχτό πρόσωπο, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται απότομα. Οι σοβαρές ή παρατεταμένες κρίσεις συνοδεύονται από ναυτία, έμετο, όραση, πόνο στο στήθος ή την κοιλιά, παραισθησία, επιληπτικές κρίσεις, πυρετό.

Οι επιθέσεις προκαλούνται από ψυχική διέγερση, σωματική δραστηριότητα, μεταβολές της στάσης του σώματος, σεξουαλική επαφή, φτάρνισμα, υπεραερισμός, ούρηση κλπ. Η πρόκληση επιληπτικών κρίσεων είναι ικανή για μυρωδιές, καθώς και η κατανάλωση τυριού, μπύρας, κρασιού και ισχυρών αλκοολούχων ποτών. Οι επιθέσεις μπορούν επίσης να προκληθούν από ιατρικές έρευνες (ψηλάφηση, αγγειογραφία, διασωλήνωση της τραχείας, γενική αναισθησία, χειρουργικές επεμβάσεις). Εμφανίζονται και στο πλαίσιο της λήψης βήτα-αδρενο-μπλοκαριστών, υδραλαζίνης, τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών, μορφίνης, ναλοξόνης, μετοκλοπραμίδης, δροπεριδόλης κλπ.

Η μαζική απελευθέρωση της νορεπινεφρίνης και ντοπαμίνης, και σεροτονίνης με υπερβολική δόση κοκαΐνης ή αμφεταμινών μπορεί να προκαλέσει ανάπτυξη σε εφήβους δεν είναι μόνο βαρύ υπέρταση, αλλά επίσης και από το οξύ στεφανιαίο σύνδρομο, έμφραγμα του μυοκαρδίου, καρδιακές αρρυθμίες, ενδοεγκεφαλική αιμορραγία, πνευμοθώρακας, μη καρδιογενές πνευμονικό οίδημα, νέκρωση εντέρου , κακοήθης υπερθερμία.

Διάγνωση φαιοχρωμοκυτώματος

Το κύριο κριτήριο για τη διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος είναι ένα αυξημένο επίπεδο κατεχολαμινών στα ούρα ή στο πλάσμα. Είναι απαραίτητο να απεικονιστεί ο όγκος (CT και MRI).

[9], [10], [11]

Επείγουσα ιατρική περίθαλψη για την κατεχολαμίνη

Ο πιο αξιόπιστος τρόπος για τη θεραπεία του φαιοχρωμοκυτώματος - αφαίρεσή του, ιδίως στην περίπτωση της αποτυχίας των αντιυπερτασικής θεραπείας μέσα σε 3 ώρες μετά από επαναλαμβανόμενη χορήγηση των μη-εκλεκτικοί αναστολείς αδρενοϋποδοχέα a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (ή 5,2 mg φαιντολαμίνης) ενδοφλεβίως κάθε 5 min.

Για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, χρησιμοποιείται και νιτροπρωσσικό νάτριο [0,5-8 μg / (kg-min) μέχρι να επιτευχθεί το αποτέλεσμα]. Για την πρόληψη ή την εξάλειψη αρρυθμίες στο παρασκήνιο ενώ αποκλεισμό αδρενοϋποδοχέα χρησιμοποιείται προπρανολόλη 1-2 mg ενδοφλεβίως κάθε 5-10 λεπτά ή εσμολόλη [0.5 mg / kg ενδοφλεβίως, ακολουθούμενη από έγχυση σε ένα ρυθμό 0,1-0,3 mg / ( kgxmin)]. Για να σταθεροποιήσετε την αιμοδυναμική, μπορείτε να ορίσετε την λαβεταλόλη, την καπτοπρίλη, την βεραπαμίλη ή τη νιφεδιπίνη. Στην περίπτωση αποτελεσματικής δέσμευσης α-αδρενεργικών υποδοχέων, μπορεί να είναι απαραίτητο να συμπληρωθεί ο BCC. Για να προσδιοριστεί η σωστή ποσότητα υγρού, μετράται η πίεση της σιαγόνου της πνευμονικής αρτηρίας.

Η μακράς δράσης α-αδρεναλοπυράκτωρα phenoksibenzamin συνταγογραφεί πρώτα 10 mg δύο φορές την ημέρα, στη συνέχεια η δόση αυξάνεται σταδιακά καθημερινά κατά 10-20 mg και προσαρμόζεται στα 40-200 mg / ημέρα. Όχι λιγότερο αποτελεσματική πραζοσίνη (επιλεκτικός α1-αδρενο-μπλοκ), συνήθως συνταγογραφείται σε δόση 1-2 mg 2-3 φορές την ημέρα.

Εάν δεν είναι δυνατή χειρουργική επέμβαση λόγω σοβαρής κατάστασης του ασθενούς ή παρουσία μεταστάσεων κακοήθους φαιοχρωμοκυτώματος, χρησιμοποιείται μεθυροσίνη, ένας αναστολέας υδροξυλάσης τυροσίνης.

Με τη μετάσταση των φαιοχρωμοκυτομάτων που εκκρίνουν το VIP και την καλσιτονίνη, η σωματοστατίνη είναι αποτελεσματική. Με κακοήθη φαιοχρωμοκύτωμα, χρησιμοποιούνται κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη και δακαρβαζίνη. "

Σε υπερδοσολογία της κοκαΐνης ή αμφεταμινών χρησιμοποιούνται από το στόμα ή ενδοφλεβίως νιτρογλυκερίνη, νιτροπρωσσικό νάτριο [0.1-3 μγρ / (kghmin) [φαιντολαμίνη, ένας αποκλειστής διαύλων ασβεστίου (αμλοδιπίνη 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 φορές ημερησίως) , βενζοδιαζεπίνες (διαζεπάμη 0,1 mg / kg ενδοφλεβίως και επανειλημμένα - στην περιοχή από 0.3-0.5 mg / kg, μιδαζολάμη 0,1-0,2 mg / kg). Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η χορήγηση του β-αναστολείς μπορεί να προκαλέσουν αποδόμηση της και θανάτων που οφείλονται σε επιδείνωση της στεφανιαίας σπασμού, μυοκαρδιακή ισχαιμία και παράδοξο υπέρταση (επικράτηση της αλφα-αδρενεργικών ενεργοποίηση).

[12], [13], [14],