Εσθονιοευροβλάστωμα

Το αισθησιονευροβλάστωμα είναι το πιο συχνό μη επιθηλιακό κακόηθες νεόπλασμα. Αναπτύσσεται από το οσφρητικό επιθήλιο.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα του αισθησιονευροβλαστώματος

Ο όγκος εντοπίζεται στην περιοχή της άνω ρινικής οδού στα κύτταρα του ηθμοειδούς λαβυρίνθου. Είναι ένας πολύποδας μαλακών ιστών, που συχνά γεμίζει ολόκληρο το μισό της μύτης. Επομένως, τα πρώτα κλινικά του σημάδια είναι η δυσκολία στην αναπνοή από το αντίστοιχο μισό της μύτης, η ορώδης-πυώδης και συχνά αιματηρή έκκριση από τη μύτη. Ο όγκος αναπτύσσεται γρήγορα στους παραρρίνιους κόλπους, την οφθαλμική κόγχη, τη βάση του κρανίου, τον μετωπιαίο λοβό του εγκεφάλου, κάνει μετάσταση στους λεμφαδένες του λαιμού, του μεσοθωρακίου, των πνευμόνων, του υπεζωκότα και των οστών.

Ανάλογα με τις οδούς εξάπλωσης του αισθησιονευροβλαστώματος, διακρίνονται κλινικές και ανατομικές παραλλαγές:

• ρινολογική παραλλαγή - εξάπλωση του όγκου στα πρόσθια και μεσαία κύτταρα του ηθμοειδούς λαβυρίνθου, στην οφθαλμική κόγχη, τον άνω γναθικό κόλπο, τη ρινική κοιλότητα.
• ρινοφαρυγγικό - ο όγκος εξαπλώθηκε στα οπίσθια κύτταρα του ηθμοειδούς λαβυρίνθου, στη χοάνα και τον ρινοφάρυγγα.
• νευρολογική - ο όγκος εξαπλώθηκε στη βάση του κρανίου.

Διαφορική διάγνωση αισθησιονευροβλαστώματος

Στα πρώιμα στάδια, η διάγνωση των όγκων είναι δύσκολη και σε αυτή την περίπτωση, διαφοροποιείται από τη χρόνια ηθμοειδίτιδα. Όταν ένας όγκος εμφανίζεται στην άνω ρινική οδό, διαφοροποιείται από έναν πολύποδα και άλλα καλοήθη νεοπλάσματα. Σε μια ευρέως διαδεδομένη διαδικασία, όταν υπάρχει καταστροφή των παρακείμενων οστικών δομών, πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση με άλλα κακοήθη νεοπλάσματα σε αυτήν την περιοχή.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Θεραπεία του αισθησιονευροβλαστώματος

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, υπήρχε η άποψη ότι το αισθησιονευροβλάστωμα δεν είναι ευαίσθητο στην ακτινοβολία και στις φαρμακευτικές μεθόδους θεραπείας. Η ανάπτυξη νέων χημειοθεραπευτικών σχημάτων σε συνδυασμό με την ακτινοθεραπεία επέτρεψε την επίτευξη σημαντικού κλινικού αποτελέσματος στη θεραπεία του αισθησιονευροβλαστώματος, μερικές φορές με πλήρη υποχώρηση της καρκινικής διαδικασίας.

Το κύριο σχήμα χημειοθεραπείας είναι ASOR + σισπλατίνη, το οποίο διεξάγεται με τον ακόλουθο τρόπο: 1η ημέρα - δοξορουβικίνη 40 mg / ml, βινκριστίνη 2 mg, κυκλοφωσφαμίδη 600 mg / m2 ^{ενδοφλεβίως}, με έγχυση. την 4η ημέρα, η σισπλατίνη χορηγείται σε δόση 100 mg / m2 ^με βάση ένα φορτίο διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9% (2000 ml). από την 1η έως την 5η ημέρα, πρεδνιζολόνη σε δόση 1 mg / kg από το στόμα. Μετά την πρώτη πορεία χημειοθεραπείας, η ακτινοθεραπεία συνδέεται χωρίς διακοπή, η οποία διεξάγεται σε δύο στάδια σύμφωνα με το ριζικό πρόγραμμα. Κατά τη διάρκεια του διαλείμματος μεταξύ των δύο σταδίων της ακτινοθεραπείας, χορηγείται μια επαναλαμβανόμενη πορεία χημειοθεραπείας.

Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται στον ίδιο όγκο όπως και για τον εκτεταμένο καρκίνο του γναθιαίου κόλπου και της ρινικής κοιλότητας και έχει τα δικά της χαρακτηριστικά μόνο σε περίπτωση ενδοκρανιακής εξάπλωσης. Δεδομένου ότι η κροταφοειδής πλάκα του ηθμοειδούς οστού είναι αρκετά λεπτή, ο όγκος συχνά εξαπλώνεται στην κρανιακή κοιλότητα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα τελευταία χρόνια έχουν πραγματοποιηθεί κρανιοπεριτονιακές εκτομές, στις οποίες ο όγκος του αφαιρούμενου ιστού περιλαμβάνει όχι μόνο τα οστά του προσώπου αλλά και το εγκεφαλικό τμήμα του κρανίου. Η πρόσβαση κατά τη διάρκεια των επεμβάσεων συνδυάζεται: εξωτερική - μέσω του ιστού του προσώπου και ενδοκρανιακή. Το περικρανιακό πτερύγιο, που προστατεύεται κατά τη διάρκεια αυτής της τομής, διαχωρίζει τον εγκέφαλο από το ελάττωμα στην περιοχή της μύτης και των παραρρινίων κόλπων.

Πρόβλεψη

Το αισθησιονευροβλάστωμα έχει δυσμενή πρόγνωση. Η πενταετής επιβίωση δεν υπερβαίνει το 20-25%. Τα τελευταία χρόνια, με την ανάπτυξη μεθόδων χημειοακτινοθεραπείας, έχει καταστεί δυνατό να αυξηθεί το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης στο 50-60%.

[ 18 ], [ 19 ]