Ενδοκρινικές παθήσεις

Τα τελευταία χρόνια, η σύγχρονη ενδοκρινολογία έχει σημειώσει σημαντική πρόοδο στην κατανόηση των ποικίλων επιδράσεων των ορμονών στις ζωτικές διεργασίες του σώματος. Ιδιαίτερος ρόλος δίνεται στο ενδοκρινικό σύστημα στους μηχανισμούς αναπαραγωγής, ανταλλαγής πληροφοριών και ανοσολογικού ελέγχου. Η δομική και οργανωτική περίοδος του σώματος σχετίζεται επίσης στενά με ενδοκρινικούς παράγοντες. Για παράδειγμα, η ανεπάρκεια ανδρογόνων κατά την περίοδο ανάπτυξης του εγκεφάλου στους άνδρες μπορεί να είναι η αιτία της γυναικείας οργάνωσής του, η εμφάνιση της ομοφυλοφιλίας. Η περίσσεια αυτών των ορμονών στις γυναίκες στη φάση της διαφοροποίησης του εγκεφάλου οδηγεί στην ανδρική οργάνωσή του, η οποία μπορεί να προκαλέσει ακυκλική έκκριση γοναδοτροπινών, συμπεριφορικά χαρακτηριστικά του σώματος.

Το πεδίο εφαρμογής της κλινικής ενδοκρινολογίας έχει επεκταθεί σημαντικά. Εντοπίζονται ενδοκρινικές παθήσεις, η γένεση των οποίων σχετίζεται με δυσλειτουργία ή αλληλεπίδραση διαφόρων συστημάτων και οργάνων. Έχει γίνει γνωστός ένας αριθμός ενδοκρινικών συνδρόμων, στα οποία ο κύριος κρίκος στην παθογένεση σχετίζεται με βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα, δυσλειτουργία του ήπατος ή άλλων εσωτερικών οργάνων. Είναι γνωστό ότι τα καρκινικά κύτταρα σε όγκους των πνευμόνων, του ήπατος και άλλων οργάνων μπορούν να εκκρίνουν αδρενοκορτικοτρόπο ορμόνη (ACTH), βήτα-ενδορφίνες, αυξητική ορμόνη, βασοπρεσσίνη και άλλες ορμονικά δραστικές ενώσεις, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη ενδοκρινικών συνδρόμων, παρόμοια σε κλινικές εκδηλώσεις με την παθολογία των ενδοκρινών αδένων.

Η παθογένεση των ενδοκρινικών παθήσεων βασίζεται σε διαταραχές στις σύνθετες αλληλεπιδράσεις των ενδοκρινικών, νευρικών και ανοσολογικών συστημάτων σε ένα συγκεκριμένο γενετικό υπόβαθρο. Οι ενδοκρινικές παθήσεις μπορούν να προκύψουν ως αποτέλεσμα πρωτοπαθούς βλάβης στη λειτουργία του ενδοκρινικού αδένα, διαταραχής της ρύθμισης της έκκρισης και του μεταβολισμού των ορμονών, καθώς και ελαττώματος στον μηχανισμό δράσης των ορμονών. Έχουν εντοπιστεί κλινικές μορφές ενδοκρινικών παθήσεων στις οποίες οι διαταραχές στην αλληλεπίδραση ορμόνης-υποδοχέα είναι η αιτία της παθολογίας.

Πρωτοπαθής βλάβη της λειτουργίας των ενδοκρινών αδένων

Το ενδοκρινικό σύστημα είναι ένα χημικό σύστημα που ρυθμίζει τη δραστηριότητα μεμονωμένων κυττάρων και οργάνων. Οι ορμόνες που εκκρίνονται στο αίμα έρχονται σε επαφή σχεδόν με οποιοδήποτε κύτταρο του σώματος, αλλά δρουν μόνο σε κύτταρα-στόχους που έχουν γενετικά καθορισμένη ικανότητα να αναγνωρίζουν μεμονωμένες χημικές ουσίες χρησιμοποιώντας κατάλληλους υποδοχείς. Η νευρική ρύθμιση έχει ιδιαίτερη σημασία όταν μια φυσιολογική λειτουργία πρέπει να αλλάξει πολύ γρήγορα, για παράδειγμα, για να ξεκινήσει και να συντονίσει εκούσιες κινήσεις. Οι ορμόνες, από την άλλη πλευρά, προφανώς καλύπτουν καλύτερα την ανάγκη για μακροπρόθεσμη προσαρμογή στις περιβαλλοντικές συνθήκες, διατηρώντας την ομοιόσταση και εφαρμόζοντας το γενετικό πρόγραμμα διαφόρων κυττάρων. Αυτή η διαίρεση των δύο συστημάτων είναι αρκετά σχετική, καθώς όλο και περισσότερα δεδομένα συσσωρεύονται σχετικά με την αλληλεπίδρασή τους στη ρύθμιση μεμονωμένων φυσιολογικών διεργασιών. Αυτό θέτει ιδιαίτερες απαιτήσεις στον ορισμό του όρου «ορμόνη», ο οποίος σήμερα ενώνει ουσίες που εκκρίνονται από ενδοκρινικά κύτταρα υπό την επίδραση συγκεκριμένων σημάτων και που συνήθως έχουν μακρινή επίδραση στη λειτουργία και τον μεταβολισμό άλλων κυττάρων. Μια χαρακτηριστική ιδιότητα των ορμονών είναι η υψηλή βιολογική τους δραστηριότητα. Οι φυσιολογικές συγκεντρώσεις των περισσότερων από αυτά στο αίμα κυμαίνονται στην περιοχή των 10-7-10-12 ^{M. Η εξειδίκευση των ορμονικών επιδράσεων καθορίζεται από την παρουσία πρωτεϊνών διακριτικής ικανότητας στα κύτταρα,} οι οποίες είναι ικανές να αναγνωρίζουν και να δεσμεύουν μόνο μια συγκεκριμένη ορμόνη ή ουσίες κοντά σε αυτήν. Οποιαδήποτε λειτουργία των κυττάρων και του σώματος ρυθμίζεται από ένα σύμπλεγμα ορμονών, αν και ο κύριος ρόλος ανήκει σε μία από αυτές.

Οι ορμόνες ταξινομούνται συχνότερα με βάση τη χημική δομή ή τους αδένες που τις παράγουν (υπόφυση, κορτικοστεροειδή, σεξουαλικοί αδένες κ.λπ.). Η τρίτη προσέγγιση για την ταξινόμηση των ορμονών βασίζεται στη λειτουργία τους (ορμόνες που ρυθμίζουν την ισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών, τη γλυκαιμία κ.λπ.). Σύμφωνα με αυτήν την αρχή, διακρίνονται ορμονικά συστήματα (ή υποσυστήματα), συμπεριλαμβανομένων ενώσεων διαφορετικής χημικής φύσης.

Οι ενδοκρινικές παθήσεις μπορούν να προσδιοριστούν από την ανεπάρκεια ή την περίσσεια μιας συγκεκριμένης ορμόνης. Η υποέκκριση ορμονών μπορεί να εξαρτάται από γενετικούς παράγοντες (συγγενής απουσία του ενζύμου που εμπλέκεται στη σύνθεση μιας δεδομένης ορμόνης), διαιτητικούς παράγοντες (για παράδειγμα, υποθυρεοειδισμός λόγω ανεπάρκειας ιωδίου στη διατροφή), τοξικούς παράγοντες (νέκρωση του φλοιού των επινεφριδίων υπό την επίδραση παραγώγων εντομοκτόνων), ανοσολογικούς παράγοντες (εμφάνιση αντισωμάτων που καταστρέφουν έναν συγκεκριμένο αδένα). Έτσι, στον σακχαρώδη διαβήτη τύπου Ι, υπάρχει παραβίαση της κυτταρικής και χυμικής ανοσίας, η εκδήλωση της οποίας είναι η παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων στο αίμα. Τα αντιγόνα HLA DR βρέθηκαν σε θυρεοειδικά κύτταρα ασθενών με διάχυτη τοξική βρογχοκήλη και θυρεοειδίτιδα Hashimoto. Απουσιάζουν κανονικά, η έκφρασή τους προκλήθηκε από λευκίνη και γ-ιντερφερόνη. Τα αντιγόνα DR βρέθηκαν επίσης σε βήτα κύτταρα στον σακχαρώδη διαβήτη τύπου II.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η υποέκκριση ορμονών είναι ιατρογενής, δηλαδή προκαλείται από τις ενέργειες του γιατρού (για παράδειγμα, υποπαραθυρεοειδισμός λόγω θυρεοειδεκτομής για βρογχοκήλη). Η πιο γενική αρχή της θεραπείας της υποέκκρισης ορμονών είναι η ορμονοθεραπεία (χορήγηση της ορμόνης που λείπει από έξω). Είναι σημαντικό να λαμβάνεται υπόψη η ιδιαιτερότητα του είδους της χορηγούμενης ορμόνης. Στη βέλτιστη παραλλαγή, το σχήμα χορήγησης και οι δόσεις της ορμόνης θα πρέπει να μιμούνται την ενδογενή έκκρισή της. Είναι απαραίτητο να θυμόμαστε ότι η χορήγηση της ορμόνης οδηγεί στην καταστολή της υπολειμματικής ενδογενούς έκκρισης της δικής της ορμόνης, επομένως, η απότομη ακύρωση της ορμονοθεραπείας στερεί εντελώς τον οργανισμό από αυτήν την ορμόνη. Ένας ειδικός τύπος ορμονοθεραπείας συνίσταται στη μεταμόσχευση ενδοκρινών αδένων ή θραυσμάτων τους.

Οι λοιμώξεις, οι όγκοι, η φυματίωση μπορούν να οδηγήσουν σε μείωση της έκκρισης ορμονών. Όταν η αιτία της νόσου είναι ασαφής, μιλούν για ιδιοπαθή μορφή ενδοκρινικής νόσου.

Μεταξύ των αιτιών της υπερέκκρισης ορμονών, την πρώτη θέση κατέχουν οι ορμονικά ενεργοί όγκοι (ακρομεγαλία σε όγκους υπόφυσης), καθώς και οι αυτοάνοσες διεργασίες (αυτοαντισώματα που διεγείρουν τον θυρεοειδή στην θυρεοτοξίκωση). Η κλινική εικόνα της ορμονικής υπερέκκρισης μπορεί επίσης να προκληθεί από τη λήψη ορμονών για θεραπευτικούς σκοπούς.

Η υπερέκκριση αντιμετωπίζεται με χειρουργικές μεθόδους, καθώς και με παράγοντες που εμποδίζουν τη σύνθεση, την έκκριση ή την περιφερειακή δράση των ορμονών - αντιορμόνες. Οι τελευταίες ουσιαστικά δεν έχουν ορμονική δράση, αλλά εμποδίζουν την ορμόνη να συνδεθεί με τον υποδοχέα, παίρνοντας τη θέση του (για παράδειγμα, αδρενεργικοί αναστολείς). Οι αντιορμόνες δεν πρέπει να συγχέονται με ανταγωνιστικές ορμόνες. Στην πρώτη περίπτωση, συνήθως μιλάμε για συνθετικά φάρμακα, ενώ στη δεύτερη περίπτωση εννοούμε φυσικές ουσίες που έχουν τη δική τους ορμονική δράση, αλλά παράγουν το αντίθετο αποτέλεσμα (για παράδειγμα, η ινσουλίνη και η αδρεναλίνη έχουν το αντίθετο αποτέλεσμα στη λιπόλυση). Όντας ανταγωνιστές σε σχέση με μια λειτουργία, οι ίδιες ορμόνες μπορούν να είναι συνεργιστικές σε σχέση με μια άλλη.

[ 1 ], [ 2 ]