Δυσφαγία στα παιδιά: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης) περιγράφεται ως ένα αίσθημα δυσκολίας στην κατάποση υγρής ή παχύρρευστης τροφής, ανεξάρτητα από τις πραγματικές αιτίες και την εντόπιση του ελαττώματος. Αυτό το φαινόμενο βασίζεται σε παθήσεις του κρικοφαρυγγικού μυός και του εγγύς οισοφάγου, που προκαλούνται από παθολογία των σκελετικών μυών. Μεταξύ των διαταραχών που οδηγούν σε δυσφαγία, διακρίνονται οι ακόλουθες:

• παραβίαση του αντανακλαστικού κατάποσης.
• μηχανική απόφραξη;
• μειωμένη κινητική δραστηριότητα;
• γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.

Μεταξύ των λόγων για τη διαταραχή της διαδικασίας κατάποσης, μπορούν να διακριθούν τα εξής:

• νευρομυϊκές παθήσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν συγγενείς και επίκτητες παθήσεις του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος (αγγειακές διαταραχές, σκλήρυνση κατά πλάκας, νόσος Πάρκινσον, όγκοι εγκεφαλικού στελέχους, ψευδοπρομηκική παράλυση, περιφερικές νευρομυοπάθειες: μυασθένεια, πολιομυελίτιδα, δερματομυοσίτιδα)·
• μηχανική απόφραξη λόγω διόγκωσης του θυρεοειδούς αδένα, λεμφαδενοπάθεια, καρκίνωμα του στοματοφάρυγγα, συγγενείς ανωμαλίες, φλεγμονώδεις ασθένειες, υπερόστωση των αυχενικών σπονδύλων.
• ιατρογενή ελαττώματα που σχετίζονται με χειρουργικούς χειρισμούς στο στοματοφάρυγγα, ακτινοθεραπεία, βλάβη στα κρανιακά νεύρα που νευρώνουν το στοματοφάρυγγα.

Μεταξύ των κύριων κλινικών συμπτωμάτων της διαταραχής της κατάποσης, πρέπει να σημειωθούν τα εξής:

• στοματοφαρυγγική δυσφαγία υγρών και στερεών τροφών.
• στοματοφαρυγγική δυσφαγία με πρωτοπαθή διαταραχή των αντανακλαστικών μηχανισμών της πράξης της κατάποσης (συχνά σε συνδυασμό με διαταραχή της ομιλίας, πάρεση της γλώσσας και πνευμονική αναρρόφηση).
• ρινοφαρυγγική παλινδρόμηση.

Διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνεται με την αχαλασία του κρικοφαρυγγικού μυός, τη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και το εκκόλπωμα Zenker. Η διάγνωση βασίζεται σε ακτινογραφία βαρίου, βιντεοακτινογραφία, ενδοσκόπηση και βιντεοενδοσκοπική ανάλυση, μανομετρία.

Εκκόλπωμα του Zenker.

Το εκκόλπωμα του Zenker είναι μια κήλη του φαρυγγικού βλεννογόνου στη συμβολή του φάρυγγα και του οισοφάγου. Το εκκόλπωμα διεισδύει ραχιαία μεταξύ του κυκλικού και του λοξού τμήματος του κρικοφαρυγγικού μυός. Κατά την κατάποση, η τροφή μπορεί να εισέλθει στον κηλικό σάκο πριν εισέλθει στον οισοφάγο. Αυτό προκαλεί συμπτώματα δυσφαγίας και παλινδρόμησης άπεπτης τροφής από το εκκόλπωμα του Zenker.

Η αιτία του εκκολπώματος του Zenker δεν είναι σαφής. Πιθανότατα, σημαντικό ρόλο παίζουν τα χαρακτηριστικά της ανατομικής δομής. Επιπλέον, η δυσλειτουργία του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα, του άνω μέρους του οισοφάγου, μπορεί επίσης να παίζει ρόλο στην ανάπτυξη του εκκολπώματος του Zenker. Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο υποθέσεις που εξηγούν την ανάπτυξη του εκκολπώματος του Zenker: παραβίαση του σαφούς συντονισμού μεταξύ της στιγμής χαλάρωσης του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα και των συσπάσεων του φάρυγγα· παραβίαση του ανοίγματος του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα που σχετίζεται με ινώδεις ή εκφυλιστικές αλλαγές στις μυϊκές ίνες.

Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από παλινδρόμηση άπεπτης τροφής, δυσφαγία, αίσθημα πληρότητας στον αυχένα, ειδικά μετά το φαγητό, απώλεια όρεξης, βήχα, κρίσεις ασφυξίας και σιελόρροια. Παρατηρείται δυσκολία στη διέλευση της τροφής στην κρικοφαρυγγική περιοχή. Οι διαταραχές παρατηρούνται αμέσως μετά τη γέννηση, κατά τον πρώτο μήνα της ζωής, και αντιπροσωπεύονται κυρίως από αναποτελεσματική αντανακλαστική χαλάρωση και παθολογικά υψηλή πίεση ηρεμίας του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα. Η χαμηλή πίεση ηρεμίας του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα είναι χαρακτηριστική μιας ομάδας νευρομυϊκών παθήσεων - μυασθένεια gravis, πολιομυελίτιδα, μυϊκή δυστροφία, που συνοδεύεται από αυξημένο κίνδυνο εισρόφησης του περιεχομένου του οισοφάγου. Οι διαταραχές στη διαδικασία χαλάρωσης του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα περιλαμβάνουν αύξηση του χρόνου χαλάρωσής του, αναποτελεσματικότητα και πρόωρο κλείσιμο. Η κρικοφαρυγγική αχαλασία χαρακτηρίζεται από ατελή χαλάρωσή του. Το πρόωρο κλείσιμο του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση του εκκολπώματος του Zenker.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με ασθένειες που οδηγούν σε διαταραχή της διαδικασίας κατάποσης, στένωση του οισοφάγου και όγκους.

Η θεραπεία περιλαμβάνει μια ορθολογική διατροφή, πνευματική διαστολή και μυοτομή. Σε περίπτωση σοβαρής αναπτυξιακής καθυστέρησης, είναι δυνατή η σίτιση μέσω ρινογαστρικού σωλήνα (βραχυπρόθεσμα) ή μέσω διαμορφωμένης γαστροστομίας (μακροπρόθεσμα). Η διαστολή ενδείκνυται για παιδιά με κρικοφαρυγγική αχαλασία και αποσυντονισμό αυτής της ζώνης. Η κρικοφαρυγγική μυοτομή σε περίπτωση δυσλειτουργίας του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα θα πρέπει να καταφεύγεται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις.

Λειτουργικές παθήσεις του οισοφάγου

Η σημασία των λειτουργικών διαταραχών του οισοφάγου στην παιδιατρική γαστρεντερολογία καθορίζεται από τη συχνότητα και την επικράτησή τους. Σχηματίζονται κατά τη διάρκεια περιόδων εντατικής ανάπτυξης και λειτουργικής ωρίμανσης οργάνων, όταν οι φυσιολογικές διεργασίες είναι ακόμη ασταθείς και εύκολα επιρρεπείς σε διαταραχές, σε σχέση με τις οποίες οι λειτουργικές διαταραχές του οισοφάγου παρατηρούνται συχνότερα στην παιδική ηλικία και την εφηβεία. Οι μακροχρόνιες λειτουργικές διαταραχές της κινητικής δραστηριότητας του οισοφάγου συχνά οδηγούν σε μορφολογικές αλλαγές.

Οι διαταραχές της κινητικής δραστηριότητας του οισοφάγου χωρίζονται σε πρωτοπαθείς, δευτεροπαθείς και μη ειδικές.

Αχαλασία του κρικοφαρυγγικού μυός. Η αχαλασία είναι μια αρκετά συχνή διαταραχή του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα, αναπόσπαστο συστατικό του οποίου είναι ο κρικοφαρυγγικός μυς. Αυτή η πάθηση συνίσταται σε ανεπαρκώς ταχεία χαλάρωση του κρικοφαρυγγικού μυός σε απόκριση στην είσοδο τροφής στη ζώνη του άνω οισοφαγικού σφιγκτήρα και, ως αποτέλεσμα, δυσκολία στη διέλευση της τροφής από τον φάρυγγα στον οισοφάγο («η τροφή κολλάει στον φάρυγγα»). Η διέλευση τόσο της υγρής όσο και της στερεάς τροφής είναι δύσκολη. Συχνά, οι δυσκολίες στη διέλευση της τροφής οδηγούν σε πνιγμό, εισρόφηση στην αναπνευστική οδό, οι ασθενείς φοβούνται να φάνε και χάνουν γρήγορα βάρος. Η ασθένεια συχνά συνοδεύεται από το σχηματισμό φαρυγγοοισοφαγικών εκκολπωμάτων, τα οποία εκδηλώνονται με ένα δυνατό βουητό στον λαιμό κατά την κατάποση, παλινδρόμηση.

Υπερτασική οισοφαγική δυσκινησία (οισοφαγόσπασμος, διάχυτος οισοφαγικός σπασμός, αχαλασία, καρδιόσπασμος, διαφραγματοσπασμός). Η πολλαπλότητα των ονομάτων υποδηλώνει την έλλειψη συναίνεσης σχετικά με την εντόπιση και τη φύση αυτής της μορφής οισοφαγικής δυσκινησίας. Ο διάχυτος οισοφαγικός σπασμός (ΔΣ) βασίζεται σε πρωτοπαθή κινητική δυσλειτουργία των κάτω 2/3 του οισοφάγου με φυσιολογική λειτουργία του εγγύς τμήματος, ως αποτέλεσμα της οποίας η χαλάρωση της καρδιάς καθυστερεί μετά την πράξη της κατάποσης. Παρά την επαρκή μελέτη αυτού του ζητήματος και ακόμη και τη δημιουργία ενός βιολογικού μοντέλου, μέχρι σήμερα ορισμένοι κλινικοί γιατροί εξισώνουν τις έννοιες του οισοφαγόσπασμου και της αχαλασίας, ενώ άλλοι, αντίθετα, τις διαιρούν σε νοσολογικές μορφές όπως ο μεγαοισοφάγος, ο τοπικός σπασμός και ο διάχυτος σπασμός.

Ο διάχυτος σπασμός του οισοφάγου είναι μια πολυαιτιολογική διαταραχή της λειτουργίας του. Οι περισσότεροι ερευνητές πιστεύουν ότι η αιτία του οισοφαγικού σπασμού είναι μια διαταραχή της νευροφυτικής νεύρωσης του οργάνου λόγω λειτουργικών διαταραχών του νευρικού συστήματος (νεύρωση), ψυχικού τραύματος κ.λπ. Ένας ορισμένος ρόλος παίζει η κληρονομικότητα, η γενική υποδυναμία, η θρεπτική κατάσταση, η επιτάχυνση και οι φλεγμονώδεις αλλοιώσεις της βλεννογόνου μεμβράνης του οισοφάγου. Κατά τη μελέτη της υπερδομής των νευρικών ινών στον διάχυτο σπασμό του οισοφάγου, αποδείχθηκε η παρουσία εκφυλιστικών διεργασιών σε αυτές, χωρίς βλάβη στα νευροφυτικά γάγγλια. Ο κύριος κρίκος στην παθογένεση του διάχυτου σπασμού του οισοφάγου είναι η παραβίαση ή η διακοπή της διαδοχικής εναλλαγής των περισταλτικών συσπάσεων του οισοφάγου μετά την κατάποση. Αντικαθίστανται από ισχυρές σπαστικές συσπάσεις ποικίλου πλάτους, οι οποίες μερικές φορές καλύπτουν σημαντικές περιοχές του οισοφάγου και σταδιακά οδηγούν σε μυϊκή υπερτροφία. Αυτές οι μη περισταλτικές συσπάσεις ποικίλλουν σε ισχύ και διάρκεια. Αντί για χαλάρωση, οι μυϊκές συσπάσεις εμφανίζονται κατά τη διέλευση της τροφής: εμφανίζονται εκτός της πράξης της κατάποσης και εξαφανίζονται με το επόμενο περισταλτικό κύμα. Με διάχυτο σπασμό του οισοφάγου, αναπτύσσεται επιθηλιακή υπερπλασία, παρακεράτωση, διάμεσο οίδημα και σκλήρυνση της καρδιάς.

Παρά το όνομα αυτής της λειτουργικής διαταραχής - "διάχυτος σπασμός του οισοφάγου", ανάλογα με την έκταση της σπασμωδικής περιοχής, διακρίνονται οι εκτεταμένες και οι εντοπισμένες μορφές της. Η εντοπισμένη μορφή, κατά κανόνα, εμφανίζεται στο μέσο ή κάτω μέρος του οισοφάγου. Η μεγαλύτερη κλινική σημασία έχει ο σπασμός του κάτω τρίτου του οισοφάγου, ο οποίος μπορεί να διαρκέσει από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από:

• πόνος στον οισοφάγο που ακτινοβολεί στον αυχένα, τα χέρια, την κάτω γνάθο.
• δυσφαγία;
• οδυνοφαγία (επώδυνη κατάποση).

Τα παιδιά συνήθως παραπονιούνται για πόνο πίσω από το στέρνο ή το επιγάστριο, ένα αίσθημα συμπίεσης που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια ενός βιαστικού γεύματος. Οι επώδυνες αισθήσεις εμφανίζονται ξαφνικά, μερικές φορές σε συνδυασμό με αρνητικά συναισθήματα. Ένα χαρακτηριστικό σημάδι δυσφαγίας στον διάχυτο σπασμό του οισοφάγου είναι η απουσία προηγούμενης ναυτίας: το παιδί γίνεται ξαφνικά ανήσυχο, πηδάει πάνω, κάνει μάταιες προσπάθειες να καταπιεί ένα κομμάτι τροφής που έχει κολλήσει στον οισοφάγο. Μπορεί να παρατηρηθούν περιπτώσεις του λεγόμενου παράδοξου σπασμού του οισοφάγου. Ο σπασμός εμφανίζεται κατά την κατάποση υγρών τροφών και ακόμη και υγρών, ιδιαίτερα κρύου νερού. Η δυσφαγία μπορεί να συνοδεύεται από παλινδρόμηση. Η έντονη και συχνή παλινδρόμηση οδηγεί σε απώλεια βάρους. Ο μακροχρόνιος σπασμός του οισοφάγου προκαλεί επέκταση του τμήματος του οισοφάγου πάνω από τον σπασμό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η παλινδρόμηση γίνεται σπανιότερη, αλλά πολύ πιο άφθονη. Η παλινδρόμηση τη νύχτα μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική εισρόφηση. Συμπτώματα όπως δύσπνοια και αίσθημα παλμών που παρατηρούνται σε ενήλικες ασθενείς συνήθως απουσιάζουν στα παιδιά.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει τη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠ), την αχαλασία, τη σκληροδερμία, το καρκίνωμα και την ισχαιμική καρδιοπάθεια.

Οι διαγνωστικές διαδικασίες περιλαμβάνουν ενδοσκόπηση, ακτινοσκόπηση, μανομετρία.

Μη ειδικές διαταραχές της κινητικότητας του οισοφάγου. Σπάνια σύνδρομα. Οισοφάγος τύπου Καρυοθραύστη (συνών.: συμπτωματική οισοφαγική περισταλτική). Εκτός από την υπερτασική μορφή οισοφαγικής δυσκινησίας ή ιδιοπαθούς διάχυτου οισοφαγικού σπασμού, η οποία είναι η πιο νοσολογικά καθορισμένη μορφή λειτουργικής παθολογίας του οισοφάγου, υπάρχουν και άλλες λειτουργικές διαταραχές αυτού του οργάνου. Περιγράφονται δύο τύποι τέτοιων διαταραχών: η υπερκινητική μορφή - υπερτασικές περισταλτικές συσπάσεις («οισοφάγος τύπου καρυοθραύστη») και οι μη ειδικές κινητικές διαταραχές του οισοφάγου.

Η αιτιολογία του «οισοφάγου καρυοθραύστη» και των μη ειδικών διαταραχών κινητικότητας (NMD) του οισοφάγου είναι άγνωστη. Αρκετοί συγγραφείς το θεωρούν ως την έναρξη της αχαλασίας. Έχει αποδειχθεί η σύνδεσή του με τη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και το στρες.

Η συμπτωματική οισοφαγική περίσταλση ή «οισοφάγος καρυοθραύστης» αποτελεί τη βάση ενός κλινικού συνδρόμου που αποτελεί φαινοτυπία στηθαγχικού πόνου σε συνδυασμό με δυσφαγία.

Η διαταραχή της κινητικότητας του οισοφάγου χαρακτηρίζεται από αυξημένη περισταλτική (η εικόνα ακτίνων Χ μοιάζει με καρυοθραύστη σε σχήμα) με σημαντική αύξηση της ισχύος και του μήκους του περισταλτικού κύματος. Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα μιας μανομετρικής μελέτης, στην οποία η πίεση κατά τη διάρκεια του περισταλτικού κύματος φτάνει τα 200 mm Hg με διάρκεια μεγαλύτερη των 7,5 δευτερολέπτων.

Μη ειδικές κινητικές διαταραχές του οισοφάγου (σπάνια σύνδρομα)

• Το σύνδρομο Mershö-Kamp είναι μια τμηματική συστολή του οισοφάγου που προκαλεί δυσφαγία και πόνο στο στήθος.
• Σύνδρομο Barszton-Teschwondorf- πολλαπλοί τμηματικοί σπασμοί του οισοφάγου σε διαφορετικά επίπεδα (οισοφάγος σαν μαργαριταρένιο κολιέ), συνοδευόμενοι από κρίσεις επώδυνης δυσφαγίας, παλινδρόμησης τροφής και οπισθοστερνικού πόνου.
• Σύνδρομο Κώδικα: δυσφαγία, πόνος στο στήθος κατά την κατάποση και σε ηρεμία, ελαφρά διαστολή του οισοφάγου και κατακράτηση τροφής πάνω από την καρδιά, που προκαλείται από αυξημένο τόνο του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα (δυσχαλασία).
• Starom Terracolla - δυσφαγία, βραχνάδα, πόνος στο λαιμό και πίσω από το στέρνο με αυχενική οστεοχονδρόζη. Μία από τις παραλλαγές του συνδρόμου «αυχενική ημικρανία».
• Το σύνδρομο Barre-Lieou είναι μια σοβαρή δυσφαγία που προκαλείται από νευροαγγειακές διαταραχές της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.
• Σύνδρομο Bertschi-Rochen-δυσφαγία σε τραυματισμούς της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο του C4-Th1,
• Σύνδρομο Heberden- πόνος στο στήθος και δυσφαγία στην παθολογία της αυχενοθωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο C4-T4.
• Σύνδρομο Larmitte-Monnier-Wiener - σπαστική φαρυγγική-οισοφαγική δυσφαγία με βαγοτονία
• Σύνδρομο Muggia - σπασμοί του οισοφάγου, μέχρι την κύηση, με παραβίαση του μεταβολισμού του ασβεστίου (υποασβεστική δυσφαγία).
• Σύνδρομο Kostszmia- σοβαρή δυσφαγία, πόνος στο λαιμό και τη γλώσσα που προκαλείται από δυσλειτουργία της σύγκλεισης.
• Σύνδρομο Hildger - νευροβεγετικές διαταραχές κατάποσης και πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού με αιμοδυναμικές διαταραχές στη λεκάνη της καρωτιδικής αρτηρίας.
• Το σύνδρομο Furiusείναι ένας έντονος πόνος πίσω από το στέρνο που προκαλείται από σπασμό και στένωση του καρδιακού τμήματος του οισοφάγου (καρδιοκαρδιακό σύνδρομο).
• Το σύνδρομο Tipre-Richsertείναι η αχαλασία της καρδιάς σε βρέφη, που εκδηλώνεται με δυσφαγία και παλινδρόμηση (διαστρεβλωμένο σύνδρομο Neuhaus-Wehrenberg).

Συχνά είναι απλώς αδύνατο να γίνει σαφής διάκριση μεταξύ μη ειδικών και πρωτοπαθών διαταραχών κινητικότητας του οισοφάγου (αχαλασία, διάχυτος σπασμός οισοφάγου και οισοφάγος τύπου καρυοθραύστη). Πολλοί ασθενείς με ΝΜΣ με δυσφαγία και πόνο στο στήθος εμφανίζουν διάφορους τύπους οισοφαγικών συσπάσεων που δεν πληρούν τα κριτήρια για τις πρωτοπαθείς διαταραχές κινητικότητας του οισοφάγου. Ερμηνεύονται ως ΝΜΣ. Ο πίνακας παρουσιάζει μια προσπάθεια παρουσίασης των ΝΜΣ ως σύνδρομα.

Σε αντίθεση με την ομάδα των δευτερογενών διαταραχών της κινητικής λειτουργίας του οισοφάγου, η θεραπεία των προαναφερθέντων παθήσεων είναι αναποτελεσματική. Οι περισσότεροι κλινικοί γιατροί προτείνουν τη χρήση νιτρικών, αναστολέων διαύλων ασβεστίου, υδραλαζίνης και αντιχολινεργικών φαρμάκων ως αρχική θεραπεία λόγω της χαλαρωτικής τους δράσης στους λείους μύες. Τα ψυχοτρόπα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση από αγχωτικές καταστάσεις που επιδεινώνουν και διατηρούν τις κινητικές διαταραχές. Ωστόσο, δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί μια ενιαία φαρμακολογική τακτική για τη διαχείριση αυτών των ασθενών. Εάν η φαρμακευτική αγωγή είναι ανεπιτυχής, χρησιμοποιούνται η οισοφαγομυοτομή και η πνευματική διαστολή, και ως έσχατη λύση, η οισοφαγομυοτομή.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]