Διάτρητη σερπιγγοειδής ελαστοποίηση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η διαπεραστική ελάστωση serpiginans (συνώνυμα: κεράτωση θυλακοειδούς serpiginans του Lutz, ελαστόμα ενδοθηλιώδες διαπεραστικό verruciformis Miescher) είναι μια κληρονομική ασθένεια του συνδετικού ιστού ασαφούς αιτιολογίας, που μερικές φορές συνδυάζεται με σύνδρομο Chernogubov-Ehlers-Danlos, ελαστικό ψευδοξάνθωμα, ατελή οστεογένεση, σύνδρομο Marfan. Κλινικά εκδηλώνεται με την παρουσία σχηματισμένων εστιών, συνήθως δακτυλιοειδών, που αποτελούνται από κερατώδεις βλατίδες κοκκινωπό-καφέ χρώματος με μια κοιλότητα στο κέντρο, μετά την υποχώρηση των οποίων παραμένουν μικρές ατροφικές ουλές. Το εξάνθημα εντοπίζεται κυρίως στην ινιακή περιοχή και τον αυχένα, αλλά μπορεί επίσης να διαδοθεί. Υποτίθεται ότι υπάρχει αυτοσωμικός κυρίαρχος τύπος κληρονομικότητας. Εμφανίζονται σποραδικές περιπτώσεις. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια μακροχρόνιας χρήσης D-πενικιλλαμίνης.

Παθομορφολογία. Παρατηρείται αύξηση στον αριθμό και το πάχος των ελαστικών ινών, ειδικά στο θηλώδες στρώμα του χορίου. Στην επιδερμίδα - ακάνθωση, εστιακή υπερ- και παρακεράτωση. Στο κέντρο της βλατίδας υπάρχει μια βαθιά διείσδυση της επιδερμίδας, που κλείνει με ένα διαδερμικό κανάλι γεμάτο στο κάτω τμήμα με ελαστικές ίνες, το οποίο μπορεί επίσης να βρεθεί στην επιφάνεια της επιδερμίδας. Εκτός από τις ελαστικές ίνες, στο κανάλι μπορούν να παρατηρηθούν δυστροφικά αλλοιωμένα κύτταρα με πυκνωτικούς πυρήνες. Φλεγμονώδη διηθήματα λεμφοκυττάρων, ιστιοκύτταρα με ανάμειξη γιγαντιαίων κυττάρων ξένων σωμάτων, καθώς και εξαγγειώματα ερυθροκυττάρων είναι ορατά στο χόριο γύρω από ομοιογενείς μάζες τροποποιημένων ελαστικών ινών.

Η ιστογένεση της διαδικασίας σχετίζεται με αλλαγές στις ελαστικές ίνες, οι οποίες αποκτούν αντιγονικές ιδιότητες. Οι D. Tsambaos και H. Berger (1980) εφιστούν την προσοχή στην αύξηση των ενδοεπιδερμικών μακροφάγων στην επιδερμίδα και το χόριο, συχνά σε επαφή με μονοπύρηνα στοιχεία. Η εναπόθεση IgM, C3 και C4, που βρίσκονται στο χόριο κατά μήκος των ελαστικών ινών, μπορεί να χρησιμεύσει ως ένδειξη ενεργοποίησης της χυμικής ανοσίας. Ταυτόχρονα, οι τροποποιημένες ελαστικές ίνες μπορούν να χρησιμεύσουν ως ξένο υλικό, σε απόκριση στην παρουσία του οποίου αναπτύσσεται μια αντίστοιχη αντίδραση στο χόριο με την απελευθέρωση τροποποιημένων ελαστικών ινών στην επιφάνεια του δέρματος, όπως ένα ξένο σώμα. Οι JM Hitch et al. (1959) πιστεύουν ότι οι αλλαγές συνίστανται στον πολλαπλασιασμό των χονδροειδών ινών, οι οποίες έχουν τα χαρακτηριστικά των ελαστικών ινών, που αποβάλλονται μέσω της επιδερμίδας. Υποστηρίζεται επίσης ότι εμφανίζεται δυστροφία ελαστοειδούς κολλαγόνου, αντί για υπερπλασία των ελαστικών ινών.